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Déclaration d’éthique
Toutes les procédures impliquant des participants humains ont été menées conformément aux directives institutionnelles et nationales de recherche et conformément à la Déclaration d’Helsinki. Cette étude a été approuvée par le Conseil d’examen institutionnel de l’Hôpital provincial pour enfants du Hunan sous le numéro d’approbation KYSQ2023-312 et menée conformément à la Déclaration d’Helsinki. Un consentement éclairé écrit a été obtenu de tous les parents ou tuteurs légaux des participants avant l’inscription. Toutes les méthodes ont été réalisées conformément aux directives institutionnelles en matière d’éthique de la recherche humaine, et toutes les données ont été anonymisées avant analyse.
Aperçu de l’étude et conception
Ce protocole décrit une étude observationnelle longitudinale conçue pour évaluer les performances auditives et de la parole chez les receveurs pédiatriques de CI durant la première année suivant l’implantation. L’étude intègre quatre échelles d’évaluation comportementale validées, dont l’Échelle d’Intégration Auditive Significative Nourrisson-Tout-Petit (IT-MAIS), les Catégories de Performance Auditive (CAP), le Test de mots monosyllabique-trochée-polysyllabique (MESP) et l’Évaluation de l’Intelligibilité de la Parole (SIR), largement utilisées pour évaluer le développement auditif et de la parole chez les receveurs pédiatriques d’implantscochléaires 7,30,31,32 . Chaque participant subit une évaluation structurée à six moments clés : (1) la base préopératoire (dans le mois précédant l’implantation), (2) lors de l’activation de l’IC (« allumage »), (3) 1 mois après l’activation, (4) 3 mois après l’activation, (5) 6 mois après l’activation, et (6) 12 mois après l’activation. À chaque suivi post-implantation, des tests auditifs et orthophoniques standardisés sont réalisés par des audiologistes et orthophonistes certifiés, qui sont aveugles quant au sous-type clinique de chaque participant. La Figure 1 propose une représentation schématique du flux de travail.
Recrutement des participants et éligibilité
Critères d’inclusion
Des enfants âgés de 1 à 5 ans présentant une perte auditive sensorieurelle bilatérale sévère à profonde, qui devaient être programmés pour une implantation cochléaire unilatérale, ont été recrutés. Tous les candidats remplissaient les critères nationaux pour la candidature à l’IC pédiatrique et ont démontré les caractéristiques suivantes : 1) Aucun autre trouble du développement, cognitif ou moteur en dehors de la perte auditive. 2) Seuils auditifs bilatéraux différant de <15 dB HL. 3) Morphologie cérébrale normale lors de l’IRM pondérée en T1 avant l’opération. 4) Vérification de l’insertion complète de l’électrode confirmée par imagerie radiographique postopératoire et tests d’impédance. 5) Volonté parentale de planifier des visites de suivi pendant un an.
Critères d’exclusion
Les enfants étaient exclus s’ils avaient : 1) une chirurgie otologique antérieure ; 2) surdité progressive ou syndromique avec comorbidités neurologiques ; 3) déficience visuelle ou motrice sévère entravant les tests comportementaux ; ou 4) perte au suivi dépassant deux visites consécutives. Un total de 64 participants ont été inscrits, dont 32 enfants atteints de malformations de l’oreille interne et 32 avec une anatomie cochléaire normale, correspondant par âge et sexe.
Évaluation préopératoire
Avant l’implantation cochléaire, tous les participants ont subi des évaluations préopératoires complètes afin d’établir les profils auditifs et neuroanatomiques de base et de confirmer la candidature chirurgicale. Le protocole d’évaluation comprenait des examens audiologiques, électrophysiologiques et d’imagerie, complétés par un dépistage du développement et comportemental.
Évaluation audiologique
L’audiométrie à tons purs (PTA) était réalisée à l’aide d’un audiomètre clinique calibré (par exemple, Interacoustics AC40 ou équivalent) avec des écouteurs insertés dans une cabine traitée par le son, conformément aux normes ISO 8253-1. Les seuils de conduction aérienne ont été mesurés à des fréquences d’octave de 250 Hz à 8 000 Hz. Les réponses auditives du tronc cérébral (ABR) ont été enregistrées à l’aide d’électrodes de surface placées au sommet (Cz), au mastoïde ipsilatéral et au front enfoncé. Les stimuli de clic ont été présentés à 90 dB nHL avec un taux de répétition de 21,1/s, et les réponses ont été en moyenne supérieures à 2 000 balayages. Chez les enfants plus jeunes ou peu coopératifs, l’ABR et les réponses auditives à l’état stable (ASSR) ont été obtenues sous sommeil naturel ou sédation légère. La fonction de l’oreille moyenne a été évaluée à l’aide de la tympanométrie pour exclure la pathologie conductrice, et les émissions otoacoustiques de produits de distorsion (DPOAE) ont été enregistrées pour vérifier la dysfonction des cellules ciliées externes. L’audiométrie de la parole a été réalisée lorsque cela était possible pour évaluer les seuils de détection et de discrimination de la parole. Toutes les mesures ont été calibrées selon des normes internationales (ISO 389-1) et rapportées en décibels niveau auditif (dB HL).
Tests électrophysiologiques
Pour évaluer l’intégrité des voies auditives, les réponses du tronc cérébral auditif évoquées électriquement (eABR) ont été enregistrées avant l’opération grâce à la stimulation trans-tympanique du promontoire. L’intensité de la stimulation a été progressivement augmentée par incréments de 10 μA jusqu’à ce qu’une onde V claire soit observée. Les paramètres d’enregistrement comprenaient un filtre passe-bande de 100 à 3 000 Hz, un temps d’analyse de 15 ms, et une moyenne de plus de 1 000 balayages. l’eABR a confirmé la présence d’un nerf cochléaire intact et a fourni une base physiologique pour la cartographie des électrodes.
Évaluation par imagerie
Une tomodensitométrie (CT) osseuse temporale à haute résolution et une imagerie par résonance magnétique (IRM) ont été réalisées pour évaluer l’anatomie cochléaire, identifier les malformations de l’oreille interne et évaluer la présence et l’évolution du nerf cochléaire avant l’implantation. L’imagerie CT a été réalisée à l’aide d’un scanner multidétecteur d’une épaisseur de tranche de 0,5 à 0,6 mm et d’un intervalle de reconstruction de 0,3 mm afin de fournir une visualisation détaillée de la cochlée, du vestibule et des canaux semi-circulaires. Les images étaient reconstituées dans les plans axial et coronal à l’aide d’un algorithme osseux haute résolution. Les examens IRM ont été réalisés sur un scanner 3.0-T utilisant des bobines de tête dédiées. Le protocole d’imagerie comprenait des séquences pondérées en T1 et T2 avec une épaisseur de tranche de 1 mm pour visualiser le canal auditif interne, le nerf cochléaire et les structures neuronales environnantes. De plus, une imagerie tensorielle de diffusion (DTI) a été réalisée avec 32 directions de gradient de diffusion (b = 1 000 s/mm 2) pour évaluer l’intégrité de la voie auditive. La tractographie DTI a été reconstruite à l’aide d’algorithmes de suivi de fibres pour cartographier les connexions neuronales du noyau cochléaire au cortex auditif primaire. Ces examens d’imagerie ont été réalisés pour confirmer l’intégrité du nerf cochléaire et l’éligibilité chirurgicale, plutôt que pour servir de variables de résultat. Toutes les données d’imagerie ont été examinées indépendamment par deux neuroradiologistes expérimentés, aveugles aux informations cliniques. Les divergences ont été résolues par consensus afin d’assurer la précision diagnostique et la classification cohérente de l’anatomie cochléaire.
Dépistage du développement et du comportement
Les capacités cognitives et linguistiques de base ont été évaluées à l’aide de questionnaires développementaux adaptés à l’âge et d’entretiens avec les aidants. Les rapports parentaux sur la conscience des bruits environnementaux, l’attention et les comportements de communication ont été enregistrés pour compléter les résultats objectifs des tests. Les enfants présentant un retard global du développement ou des troubles neurocomportementaux ont été exclus afin de minimiser les effets de confusion.
Conseil et préparation préopératoires
Avant l’opération, les parents ont reçu un accompagnement détaillé concernant la procédure d’implantation, les bénéfices potentiels et les attentes en rééducation. Des audiologistes et des orthophonistes ont proposé des séances d’entraînement auditif préopératoire pour faciliter une adaptation précoce après l’activation du dispositif. Toutes les données recueillies lors de l’évaluation préopératoire ont été enregistrées comme références de référence pour le suivi longitudinal.
Implantation cochléaire
Toutes les implantations cochléaires ont été réalisées sous anesthésie générale par des chirurgiens otologiques expérimentés selon un protocole chirurgical standardisé. Une approche de récession faciale transmastoïde a été utilisée pour accéder à la fenêtre ronde ou au site de la cochléostomie, assurant une insertion complète de l’électrode dans le tympan scala tout en minimisant les traumatismes des structures cochléaires. La mastoïdectomie a été réalisée à l’aide d’une foreuse otologique à grande vitesse avec une meule diamantée (2 à 3 mm de diamètre) sous irrigation saline continue. La cavité faciale a été ouverte entre le nerf facial et le nerf corde tympan sous grossissement au microscope opératoire (10×–20×).
Intervention chirurgicale
Après la préparation et le drapage standard de la peau, une incision rétroauriculaire a été réalisée à environ 2 cm après l’auricule. Le cortex mastoïdien a été ouvert, et une récession faciale a été percée entre la corde tympane et le nerf facial sous une supervision microscopique. La niche ronde de la fenêtre a été soigneusement exposée pour visualiser le point d’entrée cochléaire. Selon la variation anatomique, l’insertion d’électrodes était réalisée soit par la membrane de la fenêtre ronde, soit par une cochléostomie limitée rendue antéroinférieure à la fenêtre ronde. L’ensemble d’électrodes a été avancé lentement à environ 0,5 à 1 mm/s à l’aide de microforceps pour minimiser les traumatismes intracochléaires. Une microscopie intraopératoire a été utilisée pour confirmer le placement correct, et le boîtier récepteur-stimulateur a été fixé dans une poche périostéale étroite à la surface du crâne pour empêcher la migration. La plaie était fermée en couches avec des points de suture absorbables. Tous les patients ont reçu une dose unique d’antibiotiques intraveineux avant l’opération et ont poursuivi la prophylaxie pendant 48 heures postopératoires.
Surveillance intraopératoire
Pour confirmer la fonctionnalité des électrodes et l’intégrité des voies auditives, des réponses auditives du tronc cérébral évoquées électriquement en peropératoire (eABR) et une télémétrie de réponse neuronale (TRN) ont été réalisées. Les paramètres de stimulation comprenaient une impulsion biphasique de 25 μs par phase avec un écart d’interphase de 8 μs. Les réponses ont été enregistrées à l’aide d’électrodes sous-cutanées aux positions des sommets et des mastoïdes. Les latences et amplitudes des ondes III et V ont été utilisées pour vérifier une activation neuronale correcte. Une télémétrie d’impédance a également été réalisée pour s’assurer que tous les canaux d’électrodes respectaient les limites normales de fonctionnement (1–15 kΩ). Toute réponse anormale a été immédiatement examinée afin d’exclure un mauvais déplacement d’électrode ou une insertion partielle.
Soins postopératoires et imagerie
Tous les patients suivaient des soins postopératoires de routine avec une surveillance étroite de la fonction du nerf facial, des vertiges ou des complications de la plaie. Une tomodensitométrie (CT) a été réalisée dans les 24 heures afin de confirmer l’insertion complète de l’électrode et d’écarter un pli ou une migration de l’électrode. La douleur et l’inflammation ont été gérées de manière conservatrice, et les patients ont été sortis dans les 3 à 5 jours suivant l’opération.
Activation de l’appareil et cartographie initiale
L’activation initiale (« allumage ») était programmée environ quatre semaines après l’opération afin de permettre la cicatrisation de la plaie et la stabilisation des électrodes. La programmation du dispositif était réalisée à l’aide du logiciel d’ajustement clinique du fabricant. Le seuil (niveau T) et la sonorité confortable (niveau C) ont été déterminés pour chaque canal d’électrode à l’aide de réponses comportementales ou de mesures objectives de l’ECAP. Le taux de stimulation a été initialement fixé à 900 impulsions par seconde, et la plage dynamique a été ajustée à environ 40 à 60 unités cliniques. Le seuil individuel d’électrode (niveau T) et le niveau de sonorité confortable (niveau C) ont été établis à l’aide de rétroaction comportementale et de mesures objectives telles que les potentiels d’action composés évoqués électriquement (ECAP). Une table d’allocation de fréquences par défaut a été appliquée, couvrant l’ensemble du spectre de la parole (125–8 000 Hz). La plage dynamique a été affinée sur plusieurs sessions pour garantir une audibilité et un confort optimaux. Les parents ont été formés à observer les comportements d’écoute et à rapporter des réponses auditives à la maison pendant la phase d’adaptation précoce.
Sécurité et assurance qualité
Toutes les étapes chirurgicales et de programmation ont été réalisées selon les normes internationales de sécurité de l’implantation cochléaire. La même équipe chirurgicale et le personnel audiologique ont été maintenus tout au long de l’étude afin d’assurer la cohérence des procédures. La performance de l’appareil et l’intégrité des électrodes ont été vérifiées à chaque séance de suivi, et tout ajustement cartographique a été documenté pour une analyse longitudinale.
Évaluations longitudinales de suivi
Tous les participants ont subi des évaluations longitudinales systématiques à 1, 3, 6 et 12 mois après l’activation initiale du dispositif. Chaque évaluation a été réalisée dans une cabine traitée par acoustique dans des conditions contrôlées (bruit ambiant < 30 dB SPL). Les mêmes audiologistes et orthophonistes ont mené toutes les séances afin d’assurer la cohérence méthodologique et de réduire la variabilité entre les évaluateurs. La batterie de suivi comprenait quatre échelles comportementales validées — IT-MAIS, MESP, CAP et SIR — conçues pour quantifier la perception auditive, la reconnaissance vocale et l’intelligibilité de la parole au fil du temps.
Échelle d’intégration auditive significative nourrisson-tout-petit (IT-MAIS)
L’IT-MAIS a été administré sous forme d’entretien parental structuré comprenant 12 items évaluant les comportements d’écoute spontanée et l’intégration des expériences auditives dans la vie quotidienne. Chaque réponse était notée sur une échelle de cinq points (0 = jamais, 4 = toujours), donnant un score maximum de 48. Les entretiens ont été menés par des examinateurs formés qui suivaient des scripts standardisés pour éviter les biais. Des scores plus élevés reflétaient une meilleure conscience auditive et une discrimination sonore. L’IT-MAIS a été principalement mis en avant lors des sessions d’un et de trois mois afin de capturer le développement auditif précoce post-activation.
Catégories de performance auditive (CAP)
L’échelle CAP a fourni une évaluation hiérarchique de l’audition fonctionnelle, allant de 0 (absence de conscience du son) à 9 (conversation téléphonique avec un inconnu). Le niveau de PAC de chaque enfant a été déterminé sur la base d’observations directes et de rapports des aidants lors des activités d’écoute quotidiennes. Des évaluations ont été réalisées à chaque point de suivi. Les augmentations longitudinales du niveau de PAC ont été interprétées comme des indicateurs d’amélioration de la compréhension auditive et de la compréhension de la parole dans des environnements réels.
Test de mots monosyllabique-trochée-polysyllabique (MESP)
La perception de la parole a été évaluée à l’aide de la version mandarine du test des mots monosyllabiques–trochées–polysyllabiques. Le test se compose de 12 mots enregistrés différant par la structure des syllabes et le schéma d’accent, présentés à 65 dB SPL dans un format ouvert. Les enfants ont d’abord suivi une courte séance de familiarisation avec les signaux visuels, suivie de tests auditifs uniquement. Les identifications correctes ont été notées à 1 point, et la précision totale ( %) a été calculée. Le test MESP a été introduit lors de la visite de 3 mois et répété lors des séances de 6 et 12 mois afin d’évaluer les capacités progressives de perception de la parole.
Évaluation de l’intelligibilité vocale (SIR)
Le SIR était utilisé pour mesurer la production et l’intelligibilité de la parole. Les évaluations étaient établies sur une échelle ordinale à cinq points (1 = inintelligible, 5 = intelligible pour des auditeurs inconnus). Des échantillons de parole ont été prélevés lors d’une conversation spontanée avec des aidants et évalués indépendamment par deux évaluateurs aveugles. Le SIR a été introduit une fois que les enfants ont montré une production verbale constante, généralement à partir de l’évaluation à 6 mois. Le score à 12 mois a été considéré comme la mesure clé de la performance en langage expressif.
Environnement de test et normalisation
Tous les tests ont été réalisés dans un environnement de champ sonore utilisant des haut-parleurs à champ libre calibrés placés à 1 mètre devant le participant. Le niveau de présentation était fixé à 65 dB SPL, vérifié avant chaque session avec un sonomètre. Les tests étaient immédiatement interrompus si l’enfant montrait de la fatigue ou de l’inattention. Les aidants étaient autorisés à accompagner l’enfant pour réduire l’anxiété mais étaient invités à ne pas fournir d’incitations. Pour garantir la reproductibilité, les examinateurs ont suivi une formation inter-évaluateurs sur la fiabilité, obtenant un coefficient de corrélation intraclasse (ICC) > 0,9 sur les sessions de notation.
Enregistrement des données et contrôle qualité
Tous les scores bruts ont été enregistrés électroniquement dans la base de données institutionnelle de réhabilitation auditive. Les données manquantes ou les incohérences ont été vérifiées avec les dossiers cliniques. Les trajectoires de progression ont été tracées pour chaque individu, et des valeurs moyennes ont été calculées pour l’analyse des tendances au niveau du groupe. La combinaison des évaluations IT-MAIS, CAP, MESP et SIR a permis un suivi complet du développement auditif–parole, de la conscience initiale du son à la communication verbale fonctionnelle. Des procédures d’évaluation détaillées et des critères d’évaluation pour chaque échelle comportementale sont fournis dans les Tables Supplémentaires (Tableau Supplémentaire 1, Tableau Supplémentaire 2, Tableau Supplémentaire 3 et Tableau Supplémentaire 4) afin de faciliter la reproduction du protocole dans d’autres contextes cliniques.
Analyse statistique
Toutes les analyses statistiques ont été réalisées à l’aide de SPSS Statistics (version 26.0 ; RRID :SCR_016479) et GraphPad Prism (version 9.0 ; RRID : SCR_002798). Les données ont été importées dans SPSS, et des comparaisons longitudinales ont été effectuées à l’aide de l’analyse des mesures répétées dans le menu du Modèle Linéaire Général. Les données de tous les points temporels ont été compilées dans une base de données standardisée et vérifiées indépendamment par deux analystes afin d’assurer la précision et la cohérence. Une valeur p de < 0,05 a été considérée comme statistiquement significative pour tous les tests à deux queues. Les variables continues étaient exprimées en moyenne ±± écart-type (SD), et les variables catégorielles en fréquences et pourcentages. La normalité a été évaluée à l’aide du test de Shapiro-Wilk. Les valeurs aberrantes étaient analysées visuellement à l’aide de boxplots et statistiquement à l’aide de scores z ; des valeurs dépassant ±±3 DE ont été exclues des analyses paramétriques. Les données manquantes (< 5 %) ont été traitées par imputation de moyenne lorsqu’elles étaient complètement manquées au hasard (MCAR).
Les principales mesures de critères étaient les scores de IT-MAIS, CAP, MESP et SIR à chaque étape de suivi (1, 3, 6 et 12 mois). Bien que CAP et SIR soient des échelles ordinales, elles ont été analysées comme des variables continues dans des modèles paramétriques car ces instruments contiennent plusieurs catégories ordonnées et sont largement considérés comme des mesures quasi-continues dans la recherche sur les résultats d’implants cochléaires. Pour garantir la robustesse, des analyses non paramétriques supplémentaires utilisant la corrélation de rang de Spearman ont également été réalisées, donnant des résultats cohérents avec les résultats paramétriques. Bien que IT-MAIS, CAP, MESP et SIR soient des échelles ordinales, elles ont été traitées comme des variables continues pour une analyse longitudinale, conformément aux études antérieures sur les implants cochléaires qui appliquaient des méthodes statistiques paramétriques à ces échelles cliniques validées. Les changements dans les performances auditives et de la parole au fil du temps ont été analysés à l’aide d’une analyse de variance par mesures répétées (ANOVA) avec correction de Greenhouse–Geisser lorsque l’hypothèse de sphéricité (test de Mauchly) était violée. Des comparaisons post-hoc entre visites consécutives ont été réalisées à l’aide de l’ajustement de Bonferroni pour le contrôle pour plusieurs tests. La taille de l’effet pour chaque modèle a été rapportée comme étant partiellement étalon-quadrature, où 0,01, 0,06 et 0,14 ont été interprétés respectivement comme des effets petits, moyens et grands.
Pour explorer les relations entre la perception auditive et la production de la parole, les coefficients de corrélation (r) de Pearson ont été calculés entre les scores IT-MAIS, CAP, MESP et SIR à chaque moment. Pour confirmer la robustesse des résultats pour les mesures ordinales, des analyses parallèles utilisant la corrélation de rang de Spearman ont également été réalisées. La force de corrélation a été classée comme faible (r < 0,3), modérée (0,3 ≤ r < 0,7) ou forte (r ≥ 0,7). De plus, la corrélation de rang de Spearman a été appliquée aux données ordinales ou aux variables anormalement distribuées. Les résultats ont été visualisés à l’aide de cartes thermiques et de nuages de points avec des lignes de tendance de régression linéaire pour illustrer le couplage temporel entre les domaines auditif et de la parole.
Une analyse de régression linéaire multiple progressive a été réalisée pour identifier les prédicteurs précoces des résultats SIR à 12 mois. Les variables indépendantes comprenaient les scores IT-MAIS et CAP à 1 et 3 mois, l’âge à l’implantation, le sexe et la présence de malformation de l’oreille interne. Les valeurs du facteur d’inflation de la variance (VIF) ont été calculées pour vérifier la multicolinéarité (VIF < 5 considéré comme acceptable). La performance du modèle a été évaluée à l’aide de laR2 ajustée et des coefficients bêta (β) standardisés.
La précision prédictive a été évaluée par validation croisée leave-one-out (LOOCV), et des graphiques résiduels ont été examinés pour confirmer la linéarité et l’homoscédasticité.
Les participants ont été stratifiés en deux sous-groupes : ceux présentant des malformations de l’oreille interne et ceux ayant une anatomie cochléaire normale. Les tests t à échantillons indépendants (ou tests Mann-Whitney U pour les données non paramétriques) ont comparé les scores auditifs et de la parole entre groupes à chaque intervalle de suivi. L’interaction temporelle entre le groupe et le temps a été évaluée à l’aide d’ANOVA à mesures répétées bidirectionnelles.
Des enregistrements CAEP étaient disponibles pour 25 des 64 participants ayant réussi les tests électrophysiologiques lors des visites de suivi. Les jeunes enfants incapables de maintenir des conditions d’enregistrement stables n’ont pas été inclus dans l’analyse électrophysiologique. Pour ces participants, les paramètres de latence et d’amplitude (P1, N1, P2) ont été corrélés avec les scores IT-MAIS, CAP et SIR afin d’étudier les schémas de plasticité corticale. Les caractéristiques démographiques de référence entre les participants avec et sans enregistrements CAEP ont été comparées pour évaluer le biais de sélection potentiel. L’association entre la réduction de la latence CAEP et l’amélioration comportementale a été testée à l’aide de modèles linéaires à effets mixtes, tenant compte des mesures répétées chez les sujets.