Cryptococcose pédiatrique se manifestant sous forme de masse médiastinale : rapport de cas et protocole d’aspiration par aiguille transbronchique guidé par échographie endobronchique

Résumé

Ce rapport de cas visualisé présente un protocole clinique pour réaliser une aspiration par aiguille transbronchique guidée par échographie endobronchique via un masque laryngé via un masque laryngé afin de soutenir le diagnostic de la cryptococcose pulmonaire se manifestant comme une masse médiastinale inattendue chez un patient pédiatrique immunocompétent.

Résumé

L’aspiration par aiguille transbronchique guidée par échographie endobronchique (EBUS-TBNA) est une technique diagnostique peu invasive. Bien qu’largement utilisée chez les adultes, son utilisation pour diagnostiquer les masses médiastinales chez les patients pédiatriques reste sous-déclarée. Cette lacune pose des défis pour traiter des présentations atypiques, comme la cryptococcose pulmonaire chez les enfants immunocompétents, souvent mal diagnostiquée en raison de symptômes non spécifiques. Nous présentons le cas d’un garçon en bonne santé de neuf ans avec des antécédents de fièvre et de toux depuis huit jours. La tomodensitométrie a révélé une masse médiastinale dans le hile gauche et une masse dans le lobe inférieur gauche. Après l’échec d’une thérapie antibiotique empirique, des recherches invasives supplémentaires ont été nécessaires. Cet article décrit un protocole EBUS-TBNA adapté aux patients pédiatriques. La procédure a été réalisée par anesthésie intraveineuse totale et via respiratoire avec masque laryngé. Un bronchoscope par échographie a été avancé, et une imagerie Doppler a été utilisée pour confirmer la relation du ganglion lymphatique cible avec la vascularisation environnante. Dans ce cas, une lésion sous la seconde carine a été identifiée. Une aiguille d’aspiration de 22 g a été insérée à une profondeur de 1 à 2 cm. En maintenant 5 à 15 mL de pression négative, 20 à 30 agitations rapides ont été effectuées pour prélever des échantillons. Les échantillons de biopsie ont subi un examen histopathologique et un séquençage de nouvelle génération. Le tissu a démontré une coloration périodique positive à l’acide de Schiff et à la méthénamine argentée de Grocott, soutenant l’identification des espèces de Cryptococcus . Après une thérapie ciblée au fluconazole, le patient a obtenu une récupération clinique et radiographique complète. Ce cas illustre l’utilité potentielle de l’EBUS-TBNA chez un patient pédiatrique soigneusement sélectionné lorsque les tests conventionnels échouent.

Introduction

La cryptococcose pulmonaire (PC) est une infection fongique importante causée par les levures encapsulées Cryptococcus neoformans et Cryptococcus gattii, omniprésentes dans les réservoirs environnementaux tels que les excréments du sol et^{des oiseaux 1}. Historiquement caractérisée comme une infection opportuniste touchant principalement les personnes immunodéprimées, en particulier celles atteintes du VIH/SIDA ou les patients suivant un traitement immunosuppresseur prolongé, les récents changements épidémiologiques ont mis en lumière une augmentation inquiétante de l’incidence chez les hôtes^{immunocompétents 2,3}. En Chine, plus de 50 % des cas de PC surviennent désormais chez des patients sans facteurs de risque identifiables, et environ 60 % des patients séronégatives avec PC ne possèdent aucune comorbidité^{sous-jacente 2,4}.

Dans la population pédiatrique, le PC reste une entité clinique rare, ce qui conduit souvent à un faible indice de suspicion parmi les professionnels^{de santé 3}. Contrairement aux adultes, qui peuvent présenter des nodules pulmonaires distincts, les enfants présentent fréquemment des symptômes non spécifiques tels que fièvre persistante, toux et douleurs thoraciques, ou peuvent même rester totalement asymptomatiques jusqu’à ce que la maladie soit^{avancée 2,5}. Ce manque de caractéristiques cliniques pose un défi diagnostique important, entraînant souvent un retard du traitement et un risque accru de diffusion vers le système nerveux central (SNC^)1,3. La présentation initiale chez les cas pédiatriques peut facilement être confondue avec une pneumonie bactérienne, une tuberculose, voire une malignité, nécessitant des stratégies diagnostiques plus invasives lorsque les premiers traitements empiriques^{échouent 2,4}.

La manifestation radiographique de la PC chez les enfants complique encore davantage la voie diagnostique. Bien que les nodules pulmonaires périphériques soient le constat le plus courant, la lymphadénopathie médiastinale et les lésions masseuses sont de plus en plus rapportées dans les séries^{pédiatriques 5,6}. Dans certains cas, une masse médiastinale proéminente peut être la principale trouvaille, imitant un lymphome, une sarcoïdose ou une tuberculose^{miliaire 5,7}. La confirmation standard en laboratoire, incluant les tests sériques de l’antigène polysaccharidique capsulaire cryptococique (CrAg) et les cultures de crachats, donne souvent des résultats négatifs dans les maladies pulmonaires localisées ou les infections pédiatriques à un stade précoce, comme observé dans le cas^{présent 2,4}. Par conséquent, obtenir des échantillons de tissus de haute qualité pour une confirmation histopathologique est la méthode définitive pour le diagnostic ^6,8.

L’aspiration par aiguille transbronchique guidée par échographie endobronchique (EBUS-TBNA) s’est imposée comme un outil précieux et mini-invasif pour évaluer la lymphadénopathie médiastinale et^{hilaire 7}. Bien que son efficacité et sa sécurité soient bien établies en oncologie thoracique adulte, son application en pédiatrie est un développement plus récent nécessitant des protocoles^{spécialisés 7,8}. EBUS-TBNA permet la visualisation en temps réel des lésions et une cartographie vasculaire précise via une échographie Doppler, ce qui est essentiel dans les voies respiratoires pédiatriques plus étroites afin de minimiser le risque de lésion vasculaire^{accidentelle 6,8}. Des méta-analyses récentes confirment que l’EBUS-TBNA offre un rendement diagnostique élevé pour la pathologie médiastinale pédiatrique, allant de 76 % à 81 %, ce qui en fait une alternative plus sûre aux procédures plus invasives comme la mediastinoscopie ou la biopsie ouverte ^7,8.

Pour optimiser la sécurité et le succès de l’EBUS-TBNA chez les enfants, des stratégies spécifiques d’anesthésie et de gestion des voies respiratoires doivent être employées. L’utilisation d’un masque laryngé (LMA) conjointement avec l’anesthésie intraveineuse totale (TIVA) offre une voie respiratoire stable et sécurisée tout en laissant au bronchoscopiste suffisamment d’espace pour manipuler la sonde^{échographie 9}. Les preuves suggèrent que les protocoles basés sur l’AMM chez les enfants entraînent moins de complications périopératoires que l’intubation endotrachéale^{traditionnelle 9}. De plus, l’intégration du séquençage métagénomique de nouvelle génération (mNGS) avec des échantillons obtenus par EBUS a facilité la détection d’agents pathogènes atypiques, tels que Cryptococcus spp., en particulier lorsque les cultures conventionnelles restent^{négatives à 4,10}.

Cet article présente un protocole visualisé pour diagnostiquer la cryptococcose pulmonaire chez un enfant immunocompétent de 9 ans présentant une masse médiastinale atypique. Le patient n’avait pas d’exposition connue à des espèces aviaires ni à des fientes de pigeon, un antécédent familial et médical peu particulier, ainsi que des évaluations immunologiques normales, y compris des sous-populations de lymphocytes et des niveaux d’immunoglobulines normaux. En détaillant le flux de travail multidisciplinaire, incluant l’anesthésie basée sur TIVA/LMA, l’aspiration guidée par échographie en temps réel et l’application du mNGS pour l’identification rapide des agents pathogènes, ce protocole offre une approche pratique pour évaluer certaines lésions thoraciques pédiatriques complexes. La résolution réussie de ce cas après une thérapie ciblée par fluconazole illustre le rôle potentiel de l’EBUS-TBNA comme option diagnostique en médecine respiratoire^{pédiatrique 1}.

Présentation de cas :

Un garçon de neuf ans auparavant en bonne santé a été admis avec des antécédents de fièvre persistante de huit jours (culminant à 39,5 °C) et une toux non productive. L’examen physique et les premiers tests de laboratoire étaient sans particularité. Cependant, la tomodensitométrie thoracique (CT) a révélé une masse de 2,6 cm x 2,5 cm dans le hilum gauche, ainsi qu’une masse supplémentaire dans le lobe inférieur gauche. Le patient a initialement reçu deux semaines de traitement antibiotique intraveineux empirique, mais les symptômes cliniques ont persisté, et l’imagerie de suivi n’a montré aucune réduction de la taille des masses.

Compte tenu du risque de malignité ou d’infection atypique, une équipe multidisciplinaire (MDT) a déterminé qu’un diagnostic tissulaire était essentiel. Le patient a été programmé pour une aspiration transbronchique par aiguille guidée par échographie endobronchique (EBUS-TBNA). La procédure a été réalisée sous anesthésie intraveineuse totale (TIVA) à l’aide d’un masque laryngé (LMA) de taille 3 afin d’assurer une ventilation stable. À l’aide d’un bronchoscope à ultrasons, l’opérateur a d’abord effectué une inspection bronchoscopique de routine, qui a identifié une obstruction importante dans le segment basal du lobe inférieur gauche. Un balayage ultrasonique en temps réel a permis d’identifier un ganglion lymphatique hétérogène et élargi situé sous la seconde carine. Sous guidage continu par échographie et après avoir utilisé l’imagerie Doppler pour confirmer l’absence de vaisseaux sanguins intermédiaires, une aiguille d’aspiration de 22 G a été introduite dans la lésion. Plusieurs aspirates ont été collectées et soumises à un examen histopathologique et au séquençage métagénomique de nouvelle génération (mNGS).

Diagnostic, évaluation et plan :
Diagnostic : Cryptococcose pulmonaire isolée se manifestant sous forme de masse médiastinale chez un patient pédiatrique immunocompétent.

Évaluation : Le principal défi clinique était la présentation atypique de la cryptococcose pulmonaire comme masse médiastinale proéminente chez un enfant en bonne santé, un scénario qui imite fréquemment le lymphome ou la tuberculose. La priorité clinique était d’obtenir des échantillons de tissus définitifs tout en minimisant le traumatisme d’une biopsie chirurgicale chez un patient pédiatrique. EBUS-TBNA via LMA a été sélectionné comme une approche moins invasive avec une utilité diagnostique rapportée pour les lésions médiastatinales pédiatriques. L’intégration du mNGS avec l’histopathologie traditionnelle a été utile car les cultures traditionnelles peuvent rester négatives pour Cryptococcus à un stade précoce ou localisé, tandis que le mNGS permettait d’identifier rapidement le pathogène. Parallèlement, la coloration à la méthénamine de Grocott (GMS) et la coloration périodique acide-Schiff (PAS) ont confirmé la présence de levures fongiques encapsulées dans le tissu.

Plan : Après confirmation des Cryptococcus spp. par coloration positive et résultats de mNGS, le patient a été initié sous un traitement antifongique ciblé après que l’IRM du système nerveux central (SNC) et la ponction lombaire ont donné des résultats normaux, incluant des paramètres normaux du liquide céphalo-rachidien, une coloration négative à l’encre d’Inde et l’absence d’antigène cryptococique dans le LCR. Ces résultats n’ont montré aucune preuve d’atteinte du SNC.

(1) Pharmacothérapie : Le patient a commencé un traitement intraveineux de fluconazole à une dose de 400 mg une fois par jour pendant sept jours, suivi d’une administration orale continue de capsules de fluconazole à 400 mg une fois par jour. La durée prévue de la thérapie orale était de six mois, avec une surveillance des effets indésirables tels que l’hépatotoxicité. (2) Suivi : Un plan de surveillance a été mis en place, incluant des scanners thoraciques à des intervalles d’un mois et de quatre mois. Ces suivis visaient à documenter la résolution progressive des masses médiastinale et pulmonaire et à évaluer la réponse à la thérapie antifongique ciblée.

Protocole

Ce protocole a été mené conformément à la Déclaration d’Helsinki et approuvé par le Comité d’éthique de l’Hôpital pour enfants, Faculté de médecine de l’Université du Zhejiang, Centre national de recherche clinique pour la santé et les maladies des enfants et adolescents (Approbation n° 2026-IRB-0151). Un consentement éclairé écrit a été obtenu du parent ou tuteur légal du patient pour la procédure et la publication de ce rapport de cas, y compris toute image clinique identifiable.

1. Évaluation et préparation préprocédurales

1. Des scanners préprocéduraux de tomodensitométrie pulmonaire (CT) ont été examinés afin d’identifier et de sélectionner les ganglions lymphatiques médiastinaux/hilaires cibles ainsi que les masses pulmonaires.
2. Une évaluation préanesthésique complète a été réalisée. Le respect strict du jeûne préopératoire par la patiente a été confirmé : 2 h pour les liquides légers/clairs, 4 h pour le lait maternel, 6 h pour les aliments solides à base de lait infantile ou à base d’amidon, et 8 h pour les aliments solides à base de matières grasses. Une perfusion intraveineuse de liquides contenant du glucose a été initiée 2 heures après le début du jeûne afin de prévenir l’hypoglycémie et la déshydratation.
3. Le risque de saignement a été évalué en confirmant des taux de plaquettes et des profils de coagulation acceptables avant la procédure. Dans ce cas, l’évaluation préopératoire a montré un temps de prothrombine (PT) de 12,0 s, un temps de thromboplastine partielle activée (APTT) de 25,8 s, un rapport international normalisé (INR) de 1,05, et un nombre de plaquettes de 445 × 10⁹/L.
4. Un équipement de secours pour les voies respiratoires d’urgence, comprenant un tube endotrachéal de taille appropriée et un bronchoscope rigide, a été préparé dans la salle d’opération.

2. Préparation du patient et anesthésie

1. Le patient masculin de neuf ans a été placé en position couchée sur la table de procédure, les épaules légèrement surélevées et la tête droite. Un accès intraveineux a été établi et la surveillance multi-paramètres standard a été mise en place.
2. L’anesthésie intraveineuse totale (TIVA) a été administrée par injection intraveineuse de propofol (1,0 mg/kg) et une perfusion continue de remifentanil (0,2 μg∙^kg-1∙^min-1) afin d’assurer un niveau profond de sédation et un confort pour le patient.
3. Un masque laryngé de taille 3 (LMA) a été inséré pour maintenir une voie respiratoire stable et sécurisée tout au long de la procédure interventionnelle, et le placement correct a été confirmé.
4. Une solution à 1 % de lidocaïne a été appliquée localement par spray de surface pour supprimer le réflexe de toux et optimiser les conditions procédurales. Plus précisément, 1 mL a été administré à la glotte et 2 mL par voie intratrachéale.

3. Inspection bronchoscopique initiale et lavage bronchoalvéolaire

1. Un bronchoscope diagnostique flexible de 4,2 mm de diamètre extérieur a été introduit via la LMA. Une inspection systématique des voies respiratoires a été effectuée, incluant l’observation des cordes vocales, de la position trachéale, des anneaux cartilagineux et de la carine.
2. Des anomalies observées lors de cette enquête ont été notées. Dans ce cas, une hyperémie importante, un œdème et des sécrétions blanches excessives ont été observés et éliminés par aspiration. Un rétrécissement par compression externe a été visualisé à l’ouverture de la bronche lingulaire gauche, empêchant le bronchoscope de 4,2 mm de passer distalement.
3. Un lavage bronchoalvéolaire (BAL) a été pratiqué au niveau de la bronque cible. Le bronchoscope a été coincé dans le segment cible, et une solution salée normale à 37 °C a été injectée à 1 mL/kg par instillation, jusqu’à 20 mL par passage, avec un volume total ne dépassant pas 5 à 10 mL/kg.
4. Le liquide de lavage bronchoalvéolaire (BALF) a été extrait en utilisant une aspiration à pression négative réglée entre 100 et 200 mmHg, tout en évitant l’effondrement de la lumière bronchique. Un taux de récupération de liquide de ≥40 % a été obtenu, et les échantillons ont été collectés dans des contenants stériles non adhésifs, tels que des contenants recouverts de silicone ou en polypropylène, pour une analyse microbiologique.

4. Échographie endobronchique guidée par échographie

1. Le bronchoscope diagnostique a été retiré, et un bronchoscope à ultrasons équipé d’un transducteur convexe a été avancé via la LMA.
2. La sonde à ultrasons était positionnée contre la paroi bronchique au niveau de la seconde carine pour scanner la lésion cible.
3. L’imagerie ultrasonique en temps réel a été utilisée pour identifier le ganglion lymphatique agrandi et hétérogène au site cible. Le mode Doppler de puissance a été utilisé pour visualiser et cartographier la vascularisation environnante, garantissant que la voie de perforation prévue était exempte de vaisseaux sanguins majeurs.

5. Aspiration transbronchique par aiguille

1. Une fois la lésion cible clairement identifiée et la relation vasculaire confirmée, une aiguille d’aspiration de 22 G a été introduite via le canal de travail du bronchoscope à ultrasons.
2. Sous un guidage ultrasonique en temps réel en continu, l’aiguille a été avancée à travers la paroi des voies respiratoires et au centre de la masse médiastinale à une profondeur de 1 à 2 cm.
3. Une pression négative de 5 à 15 mL a été appliquée à l’aide d’une seringue pendant que l’opérateur effectuait 20 à 30 mouvements rapides de l’aiguille dans la lésion pour prélever un échantillon de tissu du noyau.
4. Un total de 5 passes d’aiguille ont été effectuées. En l’absence d’évaluation rapide sur site (ROSE), l’adéquation de l’échantillon a été déterminée par inspection visuelle macroscopique, avec des carottes tissulaires visibles obtenues lors des 5 passages.

6. Traitement des échantillons et analyse en laboratoire

1. Les échantillons de tissu prélevés ont été prélevés à partir de l’aiguille et divisés pour un test diagnostique multimodal.
2. Une partie a été fixée dans du formol tampon neutre à 10 % pour un examen histopathologique. Cela incluait des colorations périodiques à l’acide-Schiff (PAS) et à l’argent méthénine Grocott (GMS) pour filtrer spécifiquement les éléments fongiques.
3. Une seconde portion a été placée dans un contenant stérile et immédiatement soumise au séquençage métagénomique de nouvelle génération (mNGS).
4. Le patient a été surveillé en unité de récupération jusqu’à ce que les effets de l’anesthésie se soient complètement dissipés.

Résultats

Le tableau 1 résume les caractéristiques cliniques du patient, les paramètres procéduraux et le calendrier de gestion multidisciplinaire. Les analyses de laboratoire de base ont révélé la leucocytose (nombre de globules blancs : 19,32 × 10⁹/L) avec prédominance des neutrophiles et un taux élevé de protéines réactives C de 52,49 mg/L. Les tests de fonction des organes, les marqueurs tumoraux et les premiers dépistages des maladies infectieuses, y compris la tub...

Discussion

Le cas présent décrivait une entité clinique rare : la cryptococcose pulmonaire (PC) se manifestant comme une masse médiastinale atypique chez un enfant immunocompétent de 9 ans. Le diagnostic a été obtenu via un protocole d’aspiration par aiguille transbronchique guidée par échographie endobronchique (EBUS-TBNA), offrant une alternative peu invasive aux interventions chirurgicales traditionnelles. Alors que les espèces de Cryptococcus sont généralement reconnues comme des agent...

Matériaux

Liste des matériaux utilisés dans cet article

Nom	Entreprise	Numéro de catalogue	Commentaires
1% Lidocaine Hydrochloride Injection	Aspen Pharmacare	NMPA Approval No. H20103516
10% Neutral Buffered Formalin	Sigma-Aldrich	HT501128
22 G Aspiration Needle	Olympus Corporation	NA-201SX-4022
4.2-mm Flexible Diagnostic Bronchoscope	Olympus Corporation	BF-P260F
Endobronchial Ultrasound Bronchoscope	FUJIFILM Corporation	EB-530US
Endoscopic Ultrasound Processor	FUJIFILM Corporation	SU-9000
Grocott Methenamine Silver (GMS) Staining Kit	Cida Biotechnology	CD-GMS-100
Laryngeal Mask Airway (Size 3)	Ambu A/S	Ambu Aura-i, 321300000
Metagenomic Next-Generation Sequencing (mNGS) Service	Shanghai KingMed Diagnostics Co., Ltd.	Custom Service; www.kingmed.com.cn
Multi-parameter Patient Monitor	Mindray Bio-Medical Electronics	cPM 10C
Periodic Acid-Schiff (PAS) Staining Kit	Shaanxi ProAndti Biotechnology Co., Ltd.	PA-0054
Propofol Emulsion for Injection	AstraZeneca	NMPA Approval No. H20010368
Remifentanil Hydrochloride for Injection	Yichang Humanwell Pharmaceutical Co., Ltd.	NMPA Approval No. H20030197