Mesures de la fonction motrice et d’autres paramètres de résultats cliniques chez les enfants Ambulant avec dystrophie musculaire de Duchenne

Cette méthode peut aider à répondre aux questions clés concernant la réponse au traitement et le déclin clinique des heures supplémentaires dans les essais cliniques pour les patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne. Les principaux avantages de cette technique sont sa dépendance inférieure à la conformité du patient, et l’adéquation pour les patients ambulatoires et nonambulatoires. Christine Seppi, physiothérapeute de formation pour la mesure de la fonction motrice à l’Hôpital universitaire pour enfants basal, démontrera l’intervention.

Effectuer l’évaluation clinique de la fonction motrice, en ayant le patient accomplir les tâches suivantes, en commençant par lui couché sur le dos. Tout d’abord, il devrait tenir sa tête en position médiane, puis la tourner d’un côté à l’autre. Dans ceci et tous les mouvements suivants, marquez le patient sur une échelle de zéro à trois, basée sur la performance.

Ensuite, demandez au patient de rester allongé avec sa tête en position médiane, et demandez-lui de lever la tête et de maintenir cette position. Qu’il apporte un genou jusqu’à sa poitrine. Maintenant, avec une jambe fléchie à la fois à la hanche et au genou à environ 90 degrés, lui demander de placer sa jambe inférieure parallèle au tapis avec le pied en flexion plantaire.

Ensuite, demandez-lui d’effectuer une dorsiflexion maximale du pied. Ensuite, le patient doit placer un membre supérieur à côté de son corps, et apporter sa main à l’épaule opposée. Puis, toujours allongé sur le dos, il devrait déplacer ses membres inférieurs à moitié fléchis, les pieds reposant sur le tapis, légèrement écartés.

Demandez-lui de maintenir cette position, et levez le bassin. Ensuite, demandez au patient de s’allonger sur le dos, puis retournez-lui sur le ventre, et libérez ses deux membres supérieurs. Ensuite, demandez-lui de s’allonger sur le dos, puis asseyez-vous.

Poursuivre l’évaluation clinique avec le patient assis sur un tapis. Tout d’abord, demandez-lui de maintenir la position assise tout en gardant ses mains en contact devant son coffre. Tout en essayant cette procédure, il est important de se rappeler de l’exécuter dans l’ordre donné pour éviter inutilement le repositionnement et l’épuisement, et de s’en tenir aux matériaux d’examen recommandés et aux étapes d’examen.

Ensuite, assis sur le tapis, placez une balle de tennis devant le patient. Il devrait alors toucher le ballon, puis s’asseoir à nouveau. Ensuite, qu’il s’assoit sur le tapis avec ses membres inférieurs à l’avant, puis levez-vous.

À ce stade, demandez au patient de se tenir devant la chaise, puis de s’asseoir sur la chaise et de maintenir la position assise avec son corps aussi droit que possible. Maintenant, demandez au patient de s’asseoir sur la chaise avec sa tête en flexion complète. Ensuite, demandez-lui de lever la tête, et de maintenir cette position.

À ce stade de l’évaluation, demandez au patient de s’asseoir sur la chaise devant une table avec ses avant-bras, mais pas ses coudes, placés sur la table. Puis, demandez-lui de placer les deux mains sur le dessus de sa tête. Maintenant, avec le patient dans la même position, placez un crayon sur la table, et demandez-lui de toucher le crayon.

Maintenant, placez les 10 pièces à côté de sa main, et demandez-lui de ramasser des pièces, et de les tenir dans la même main. Ensuite, placez un CD collé sur un morceau de carton sur la table. Demandez au patient de placer un doigt au centre du CD, et de tracer autour du bord du disque avec le doigt.

Maintenant, tenez un crayon et un papier sur la table, et demandez-lui de prendre le crayon et dessiner à l’intérieur du cadre. Puis, mettez une feuille de papier dans ses mains, et demandez-lui de déchirer le papier au moins quatre centimètres. Ensuite, placez une balle de tennis à côté de la main du patient.

Demandez-lui de ramasser la balle, de la soulever, puis tournez la main. Ensuite, placez un diagramme avec des images sur la table, et que le patient place un doigt au centre du diagramme sur le début du mot, puis placez son doigt sur les dessins. À ce stade, demandez au patient de s’asseoir sur la chaise avec les bras à côté de son corps, et la table à une distance équivalente à la longueur de son avant-bras.

Ensuite, demandez-lui de placer les deux mains sur la table. Ensuite, demandez au patient de s’asseoir sur un équipement adapté à son poids, les deux pieds au sol. Alors, demande-lui de se lever.

Pour cette partie de l’évaluation, demandez au patient de se tenir debout avec les membres supérieurs reposant sur une pièce d’équipement pour le soutien. Ensuite, demandez-lui de libérer le soutien et de se tenir droit. Ensuite, demandez au patient de reprendre la même position, en utilisant l’équipement pour le soutien.

Ensuite, demandez-lui de libérer le soutien et de lever un pied. Pour le reste de l’évaluation, le patient doit se tenir debout sans aucun soutien. Demandez-lui de toucher le sol d’une main, puis levez-vous à nouveau.

Puis, demandez-lui de se lever et de marcher 10 pas sur ses talons. Ensuite, tracez une ligne droite d’environ six mètres de long et deux centimètres de large sur le sol. Demandez au patient de marcher le long de cette ligne.

Ensuite, demandez au patient de courir. Ensuite, demandez au patient de se tenir debout sur un pied sans soutien, avec l’autre pied hors du sol. Demande-lui de sauter en place.

Enfin, demandez au patient de s’accroupir, puis levez-vous à nouveau. Une fois l’évaluation terminée, calculer les sous-scores de mesure de la fonction motrice en ajoutant les scores de tous les éléments dans ce domaine, en le divisant par le score maximum pour le domaine, et en multipliant par 100. Ensuite, pour calculer le score total, ajouter les scores des 32 éléments, diviser la somme par 96, et la multiplier par 100.

Ici nous voyons des images de la mesure de fonction motrice et de l’essai de marche de six minutes, dans un patient de huit ans présentant la dystrophie musculaire de Duchenne. Les nombres en rouge représentent l’évaluation de la position debout et du transfert, et le bleu et le jaune représentent l’évaluation de la fonction motrice proximale et distale respectivement. Les premières lignes représentent les positions de départ, et les deuxièmes lignes représentent les tâches.

Ici, la position de départ du test de marche de six minutes est illustrée sur le côté gauche, tandis que l’image du côté droit montre un patient effectuant le test sur un couloir de 30 mètres, sous la supervision d’un physiothérapeute. Ce chiffre montre un exemple représentatif de la corrélation des données quantitatives de base de MRI, avec des essais de fonction motrice dans deux patients présentant la dystrophie musculaire de Duchenne. Le patient 1 avec la participation clinique plus grave évaluée par des essais fonctionnels, y compris la mesure de fonction motrice et le test de marche de six minutes, a montré la dégradation grasse proéminente des muscles de cuisse, particulièrement des ravisseurs.

Le patient 2 a eu une meilleure exécution clinique, et a montré la dégradation grasse moins prononcée des ravisseurs. À titre de comparaison, les évaluations cliniques et les données qMRI des 47 patients de base sont représentées ici. Une fois maîtrisée, cette technique peut être faite en environ 45 minutes dans les patients ambulatoires présentant la dystrophie musculaire de Duchenne, si elle est exécutée correctement, et il n’y a aucune autre limitation due à la conformité du patient.

Après des évaluations cliniques, des méthodes objectives comme l’IRM musculaire quantitative peuvent être effectuées afin de répondre à d’autres questions comme la progression de la maladie subclinique et leur traitement spécifique. Après son développement, cette technique a ouvert la voie aux chercheurs dans le domaine des troubles neuromusculaires pour effectuer des essais cliniques à l’aide d’une mesure sensible des résultats qui fournit des informations fiables sur la progression de la maladie, et peut prédire la perte d’ambulation. Après avoir regardé cette vidéo, vous devriez avoir une bonne compréhension sur la façon d’effectuer la mesure de la fonction motrice chez un patient atteint de dystrophie musculaire de Duchenne, y compris l’évaluation debout et le transfert, la fonction axiale et motrice, et la fonction motrice distale.

N’oubliez pas que les facteurs qui pourraient nuire à vos performances d’essai doivent être évités, comme le port de vêtements inconfortables ou l’utilisation de matériaux d’examen glissants. En outre, le patient ne peut pas utiliser n’importe quel dispositif autotique tout en exécutant cette procédure.