L'elettroretinogramma (ERG) è l'unico test obiettivo clinico disponibile per valutare la funzione retinica e l'ERG a tutto campo (ffERG) è l'unico test oggettivo per valutare le attività generate da rod-fotorecettore1,2. L'ffERG misura le risposte elettriche dell'intera retina suscitate da uno stimolo flash a tutto campo ed è un gold standard test nella diagnosi e gestione delle malattie ereditarie della retina2,3. Pertanto, l'ffERG è un test importante nei neonati e nei bambini piccoli per rilevare malattie retiniche ereditarie ad esordio precoce come l'amaurosi congenita di Leber in cui sono disponibili terapia genica approvata e studi clinici4,5.
L'adesione agli standard ffERG stabiliti dall'International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV) è fondamentale per acquisire risposte ffERG valide e affidabili adattate al buio (scotopiche) e adattate alla luce (fotopice)1,3. La mancata corretta manutenzione di un adeguato adattamento del buio retinale durante le registrazioni scotopiche di ffERG si traduce in risposte registrate falsamente compromesse e cattiva gestione del paziente. Eseguire ffERG in neonati e bambini è impegnativo data la cooperazione limitata e spesso richiede anestesia generale nella sala operatoria6. Una recente indagine tra i membri dell'ISCEV ha mostrato che il 12-14% degli ERG viene eseguito sotto sedazione o anestesia generale7. Mantenere l'adattamento scuro retinale in sala operatoria è difficile date le numerose sorgenti luminose provenienti da sistemi di monitoraggio anestesiologico e altre apparecchiature. Mentre gli agenti anestetici possono avere un effetto nel ridurre le risposte ERG, le risposte ERG sotto sedazione o anestesia generale sono affidabili nel fornire una diagnosi accurata6,8,9.
Un metodo semplice e ampiamente applicabile è descritto per i test ffERG in sala operatoria che aderisce agli standard internazionali e ottimizza l'adattamento al buio retinale. L'obiettivo di questo metodo pratico è quello di fornire valide registrazioni ffERG scotopiche e fotopiche affidabili per valutare la funzione retinica oggettiva nei neonati e nei bambini piccoli, che è particolarmente rilevante in questa fascia di età giovane data la valutazione soggettiva della funzione visiva come l'acuità visiva e i campi visivi sono in genere non possibili. La sala operatoria viene modificata per promuovere l'adattamento al buio retinale e le procedure riducono il tempo della sala operatoria adattando al buio il paziente prima dell'inizio della sedazione o dell'anestesiologia generale. Una camera oscura pieghevole portatile modificata racchiude la testa del paziente e l'esaminatore ERG durante le registrazioni scotopiche ffERG per ridurre al minimo qualsiasi fonte di luce rimanente, inclusa l'emissione luminosa dal sistema ERG. La camera oscura portatile consente un rapido accesso al paziente da parte dell'anestesista quando necessario. Dopo il completamento di ffERG, l'imaging retinale diagnostico, compresa la tomografia a coerenza ottica (OCT) e l'imaging fundus, nonché la veleno per i test genetici possono essere facilmente eseguiti mentre il paziente rimane in anestesia.
Il metodo è adatto a professionisti e pratiche che gestiscono pazienti pediatrici con retinopatie. Una sala operatoria oculare di medie dimensioni offre spazio adeguato ed è auspicabile una stanza con basso rumore elettrico di fondo per consentire la registrazione ffERG di qualità. Mentre l'esaminatore ERG si trova all'interno della camera oscura pieghevole durante la registrazione ffERG scotopica, è necessario un tecnico addestrato per far funzionare il sistema ERG al di fuori della camera oscura pieghevole. Conferire con il team di anestesiologia è essenziale per modificare la sala operatoria e promuovere la sicurezza del paziente in un ambiente oscurato.
I vantaggi del metodo rispetto alle tecniche alternative includono l'ottimizzazione e il mantenimento dell'adattamento al buio retinale, la promozione di registrazioni ffERG affidabili valide, il miglioramento della sicurezza del paziente e l'agevolazione di ulteriori test diagnostici come l'imaging retinale e la velenosità per i test genetici. L'adattamento ottimale al buio è anche fondamentale dato che gli stimolatori ffERG devono essere calibrati per condizioni di oscurità complete come raccomandato da ISCEV10. Metodi alternativi includono l'uso di agenti orali come l'idrato clorato con risposte sedative variabili nei lattanti e nei bambini, che influisce sulla qualità delle registrazioni ffERG e causa difficoltà nel monitoraggio dei segni vitali. Mentre alcuni bambini possono collaborare con la registrazione ffERG in clinica, la sessione di test può essere prolungata a seconda della cooperazione e la validità delle registrazioni ffERG può essere influenzata dal movimento degli occhi e dagli artefatti lampeggianti, nonché dalla difficoltà di mantenere l'adattamento del buio retinale4. Il metodo attuale fornisce ulteriori misure di adattamento al buio e sicurezza rispetto al metodo ffERG ffERG di sedazione profondaprecedentemente descritto 6.