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Il rene a ferro di cavallo (HSK) è un'anomalia renale congenita prevalente caratterizzata dalla fusione della linea mediana dei poli inferiori di entrambi i reni1. L'incidenza è di circa 1:500 nella popolazione generale, con una predominanza maschile di 2:12. Una delle sue caratteristiche principali sono diverse variazioni anatomiche, che possono favorire la nefrolitiasi, l'ostruzione della giunzione ureteropelvica, l'idronefrosi, il reflusso vescico-ureterale e la pielonefrite 3,4. L'idronefrosi si verifica nel 30% dei pazienti con HSK5, che normalmente hanno un'inserzione anormalmente alta di ureteri, ureteri che attraversano l'istmo o vasi aberranti6. Molte di queste complesse anomalie anatomiche richiedono un intervento chirurgico.
Attualmente, la pieloplastica ha guadagnato slancio per il trattamento dell'idronefrosi nell'ultimo decennio7. Tuttavia, può essere difficile creare e mantenere una visione chirurgica appropriata e sicura nei pazienti con HSK in laparoscopia tradizionale a causa della struttura anomala del rene. Inoltre, sezionare l'istmo è difficile in quanto può sanguinare pesantemente o il rene opposto può essere ferito8. Sono state suggerite varie tecniche minimamente invasive, con percentuali di successo riportate che variano ampiamente dal 55% all'80%9. In precedenza, gli autori hanno utilizzato la chirurgia laparoscopica intraperitoneale in posizione di Trendelenburg (ILSTP) per la pieloplastica in pazienti con HSK.
Rispetto alla laparoscopia tradizionale con posizione sul fianco, il nostro approccio offre una visione chirurgica appropriata e sicura10. Questo rapporto introduce un approccio ILSTP transmesenterico per la pieloplastica, L'obiettivo generale di questo metodo è offrire un percorso diretto alla pelvi renale con meno dissezione tissutale e manipolazione intestinale11,12. L'ILSTP transmesenterico può rappresentare un interessante e vantaggioso miglioramento tecnico dell'ILSTP nei pazienti con HSK, ed è adatto per i pazienti con UPJO del lato sinistro e per quelli con mesentere sottile. Questo approccio può essere un approccio alternativo alla pieloplastica HSK rispetto all'approccio laparoscopico standard. ILSTP fornisce una visione intuitiva del campo operatorio, aumenta la fattibilità della dissezione e della sutura
Presentazione del caso:
A una donna di 29 anni è stata diagnosticata un'idronefrosi sinistra all'ecografia e ha visitato il nostro istituto. Era per lo più asintomatica, ma ha notato disagio nella parte bassa della schiena sinistra. La risonanza magnetica ha rivelato HSK e ha lasciato una grave idronefrosi senza dilatazione ureterale. Inoltre, si sospettava che l'UPJ sinistro fosse ostruito (Figura 1). Non aveva una storia di forte dolore addominale sinistro o infezione del tratto urinario. Inoltre, non aveva anomalie congenite note. L'esame ematochimico non ha rivelato disfunzione renale o altri reperti anomali. La creatinina sierica era di 97 mmol/L e la velocità di filtrazione glomerulare (GFR) era di 18 ml/min/1,73m2.
Diagnosi, valutazione e pianificazione:
L'ecografia iniziale è stata eseguita come parte di un controllo sanitario di routine, che ha rivelato idronefrosi. Questa scoperta ha giustificato ulteriori indagini con la risonanza magnetica (MRI) per caratterizzare meglio l'anatomia renale e determinare la causa dell'idronefrosi. La risonanza magnetica è stata scelta rispetto alla tomografia computerizzata (TC) per evitare l'esposizione alle radiazioni in questo giovane paziente, fornendo al contempo un eccellente dettaglio dei tessuti molli. La risonanza magnetica ha confermato la diagnosi di rene a ferro di cavallo con grave idronefrosi del lato sinistro senza dilatazione ureterale, suggerendo fortemente l'ostruzione della giunzione ureteropelvica (UPJ) come patologia primaria.
La diagnosi di rene a ferro di cavallo con ostruzione dell'UPJ sinistro si basava sui segni anatomici caratteristici della risonanza magnetica, tra cui la fusione dei poli inferiori di entrambi i reni e la dilatazione della pelvi renale sinistra senza coinvolgimento ureterale distale. Le diagnosi differenziali prese in considerazione includevano nefrolitiasi, stenosi ureterale congenita, incrocio dei vasi e altre cause meno comuni di ostruzione dell'UPJ. La presenza di un lieve ma persistente disagio lombare era correlata ai risultati dell'imaging, supportando la diagnosi di ostruzione sintomatica dell'UPJ.
Sono stati eseguiti test di laboratorio preoperatori, tra cui emocromo completo, pannello metabolico completo e analisi delle urine, per valutare la funzionalità renale ed escludere l'infezione del tratto urinario. Queste indagini hanno mostrato una normale funzionalità renale nonostante la significativa idronefrosi, probabilmente dovuta alla funzione compensatoria del rene destro. La scintigrafia renale nucleare non è stata eseguita poiché la diagnosi era chiara alla risonanza magnetica e la natura sintomatica della condizione giustificava un intervento chirurgico indipendentemente dalla funzionalità renale divisa.
Dopo una valutazione completa, la pieloplastica laparoscopica con un approccio transmesenterico in posizione di Trendelenburg è stata pianificata come il trattamento più appropriato. Questo approccio chirurgico è stato scelto per diversi motivi: (1) l'anatomia del paziente con un rene a ferro di cavallo rendeva impegnativi gli approcci tradizionali, (2) la via transmesenterica forniva l'accesso diretto all'UPJ sinistro con una minima manipolazione intestinale e (3) la posizione di Trendelenburg offriva una migliore visualizzazione del campo operatorio. L'obiettivo dell'intervento chirurgico era quello di alleviare l'ostruzione dell'UPJ, preservare la funzione renale e alleviare i sintomi del paziente. Le potenziali complicanze della procedura includevano sanguinamento, infezione, perdita anastomotica, ostruzione ricorrente e lesioni alle strutture adiacenti, tutte discusse con il paziente prima di ottenere il consenso informato.