Il linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL) è una malignità matura delle cellule T caratterizzata da grandi cellule pleomorfe "hallmark", tipicamente caratterizzate da nuclei a ferro di cavallo o a forma di rene e abbondante citoplasma, oltre a un'espressione forte e uniforme diCD30 1,2. ALCL è classificata in sottotipi anaplastici linfoma chinasi (ALK) positivi e ALK-negativi, ciascuno rappresentando circa la metà di tutti i casi 3,4. La 5ª edizione della Classificazione dei Tumori dei Tessuti Ematolinfoidi (WHO-HAEM5) dell'Organizzazione Mondiale della Sanità e la Classificazione Internazionale di Consenso (ICC) 2022 riconoscono quattro entità distinte: ALCL ALK-positivo, ALK-negativo, ALCL cutaneo primario e ALCL 2 associato all'impianto mammario. Le prime due forme si presentano in modo sistemico, mentre le ultime due sono tipicamente localizzate. All'interno dello spettro delle neoplasie linfoide, l'ALCL sistemica rappresenta circa il 2-3% dei linfomi adulti non Hodgkin, il 10-20% dei linfomi pediatrici e il 5-12% dei linfomi periferici delle celluleT 5,6. I pazienti con malattia ALK-negativa sono generalmente più anziani e hanno una prognosi peggiore rispetto a quelli con ALK-positivo, con un tasso di sopravvivenza complessivo a cinque anni inferiore al 50%. Sebbene l'ALCL possa coinvolgere linfonodi e siti extranodali, inclusi ossa, pelle, tessuti molli, polmoni e fegato, l'ALCL ossea primaria ALK-negativa è estremamenterara 8,9,10.
La gestione convenzionale dell'artrite settica prevede tipicamente un'aspirazione articolare rapida, terapia antibiotica empirica e drenaggio chirurgico senecessario 11. Tuttavia, nei pazienti immunodepressi, come quelli con diabete poco controllato, la presentazione può essere atipica, con sintomi sottili e marcatori infiammatori più bassi, potenzialmente ritardando ladiagnosi 12. Al contrario, il nostro approccio multidisciplinare enfatizza il riconoscimento precoce e l'intervento proattivo, soprattutto quando il trattamento iniziale empirico si rivela inefficace. Nel nostro caso, la diagnosi iniziale di artrite settica è stata rivalutata dopo aver riconosciuto lo stato immunodepresso sottostante del paziente e la presentazione atipica.
Questo rapporto descrive un uomo di 56 anni con diabete mellito (DM) poco controllato che si è presentato con dolore al ginocchio, gonfiore e eritema. La condizione è stata inizialmente diagnosticata come artrite settica, ma successivamente è stata identificata come ALC-negativa ALC-negativa che coinvolgeva principalmente il ginocchio, con coinvolgimento cutaneo concomitante. Al momento della diagnosi, la malattia era in stadio IVB e complicata da setticemia, shock settico e polmonite. Un team multidisciplinare ha implementato una strategia terapeutica graduale, che ha portato a un netto miglioramento clinico, stabilizzazione e eventuale dimissione, con un seguito ematologico stretto e continuo.
Date le sfide diagnostiche e la potenziale gravità di tali manifestazioni nei pazienti immunocompromessi, un riconoscimento precoce e un approccio multidisciplinare coordinato sono fondamentali per ottimizzare gli esiti dei pazienti.
Presentazione del caso
Un uomo residente in città di 56 anni è stato ricoverato con una storia di 3 mesi di gonfiore, dolore e mobilità limitata al ginocchio sinistro. Il paziente era nato e aveva vissuto a lungo termine nella stessa provincia. La sua storia medica includeva DM e ipertensione, nessuna delle quali era adeguatamente controllata. Non aveva precedenti di traumi, artrite cronica, malattie reumatoidi, malattie infettive, inclusa la tubercolosi, o neoplasi.
Breve storia: Circa tre mesi prima del ricovero, il paziente ha sviluppato gonfiore e dolore spontanei al ginocchio sinistro, accompagnati da una restrizione dei movimenti articolari. Negava febbre, brividi, intorpidimento distale o disturbi sensoriali. La valutazione iniziale in un ospedale locale suggerì una sinottite acuta del ginocchio sinistro e fu eseguita una sinovectomia artroscopica con debridemento articolare. Dopo l'intervento, il paziente è stato dimesso per il recupero domiciliare; tuttavia, ha sperimentato un sollievo minimo dai sintomi.
Due settimane dopo, si è presentato in un ospedale terziario per ulteriori rimediazioni ed è stato ricoverato. Durante questo ricovero ha ricevuto diversi regimi antibiotici, tra cui piperacillina-tazobactam, levofloxacina, linezolide e meropenem. Circa tre settimane prima del trasferimento nella nostra struttura, il paziente è stato sottoposto a una seconda sinovectomia artroscopica e a un debridemento articolare. La terapia antibiotica è proseguita fino al giorno prima del trasferimento. Nonostante questi interventi, i suoi sintomi sono peggiorati progressivamente, con un aumento del gonfiore e del dolore al ginocchio sinistro e un persistente compromissione della mobilità articolare. Sono disponibili informazioni limitate riguardo alla gestione dettagliata degli ospedali precedenti.
Diagnosi, valutazione e piano
La valutazione iniziale di laboratorio ha rivelato una leucocitosi marcata e marcatori infiammatori elevati. Nonostante gli antibiotici ad ampio spettro e il debridamento chirurgico, il persistente gonfiore del ginocchio, la linfadenopatia, la desquamazione cutanea e il deterioramento sistemico del paziente hanno sollevato sospetti di una malignità ematologica. L'analisi istopatologica del tessuto intraoperatorio del ginocchio sinistro e la biopsia guidata da ultrasuoni di un linfonodo inguinale ingrossato hanno confermato ALK-negativo (stadio IVB). L'artrite settica e altre eziologie infettive sono state escluse sulla base di colture microbiologiche negative e della mancanza di risposta alla terapia antimicrobica.
Data la condizione critica del paziente, inclusa sepsi e shock settico, la gestione iniziale comprendeva rianimazione da shock, ventilazione meccanica invasiva e supporto in terapia intensiva. La terapia con corticosteroidi (desametasone) è stata avviata dopo una consulenza ematologica per la citoriduzione e il controllo dell'infiammazione. Dopo aver valutato la tolleranza alla chemioterapia, è stato avviato un regime graduale composto da mitoxantrone liposomale, etoposide e brentuximab vedotin, con un attento monitoraggio per eventuali complicazioni legate al trattamento.