Il colangiocarcinoma periilare (pCCA) è una malignità altamente difficile, spesso richiedendo una estesa resezione epatica per ottenere un trattamento curativo. Questo articolo presenta un caso di pCCA di tipo IIIb da Bismuto-Corlette in un paziente maschio di 53 anni sottoposto a un'emiepettomia sinistra laparoscopica con resezione del lobo caudato, linfadenectomia ed epaticojejunostomia di Roux-en-Y. È stato eseguito il drenaggio biliare percutaneo transepatico (PTCD) preoperatorio per alleviare l'ittero ostruttivo e migliorare la funzione epatica. Durante l'intervento, il tumore è stato trovato densamente aderente all'arteria epatica corretta (PHA) e all'arteria epatica destra (RHA), rendendo necessaria una meticolosa dissezione vascolare. Una lesione arteriosa intraoperatoria è stata riparata con successo tramite suture microchirurgiche sotto guida laparoscopica. La linfadenectomia completa è stata eseguita alle stazioni 1, 3, 7, 8, 9, 12 e 13. Il lobo caudato fu completamente resezionato per garantire la radicalità oncologica. Il decorso post-operatorio è stato tranquillo, fatta eccezione per una perdita di bile transitoria che si è risolta con una gestione conservativa. La patologia finale ha confermato la resezione R0 senza metastasi linfonodicale. Questo caso dimostra la fattibilità tecnica e la sicurezza degli approcci laparoscopici avanzati nelle pCCA complesse, sottolineando l'importanza della pianificazione preoperatoria, del controllo vascolare e della collaborazione multidisciplinare.