Qui presentiamo un caso di splenectomia assistita da robot per sferocitosi ereditaria pediatrica.
Case report
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Qui presentiamo un caso di splenectomia assistita da robot per sferocitosi ereditaria pediatrica.
Nel marzo 2025, un paziente pediatrico diagnosticato con sferocitosi ereditaria (HS) è stato ricoverato nel Dipartimento di Chirurgia Gastrointestinale dell'Ospedale Centrale di Xiangyang, affiliato all'Università di Arti e Scienze dell'Hubei. Una splenectomia robotica totale è stata scelta come intervento chirurgico definitivo. La procedura è stata eseguita con successo, con un tempo operativo totale di 145 minuti. Questa durata è stata assegnata strategicamente, comprendendo 35 minuti per l'attracco iniziale del sistema, seguiti da 110 minuti di tempo efficiente in console per la dissezione e la rimozione della splenica. Uno dei punti salienti chiave dell'operazione fu l'eccezionale controllo emostatico, con una perdita di sangue stimata di appena 2 mL, a sottolineare la precisione offerta dalla piattaforma robotica. La valutazione ecosonografica postoperatoria di addome, fegato e milza non ha rilevato anomalie significative. Questo caso suggerisce che la chirurgia assistita da robot utilizzando la piattaforma Da-Vinci sia un approccio praticabile per un paziente pediatrico con sferocitosi ereditaria che richiede la resezione della milza, fornendo preziose informazioni tecniche per procedure simili nei bambini.
La sferocitosi ereditaria è un disturbo ereditario che colpisce le proteine della membrana degli eritrociti (incluse le proteine anchirina, banda 3, β spectrina, α spettrina o proteina 4.2), che alla fine porta a una carenza di superficie dellamembrana 1. A causa dei difetti intrinseci della membrana degli eritrociti sferoidi, questi vengono facilmente trattenuti e distrutti nella milza. Le manifestazioni cliniche sono anemia, ittero e splenomegalia, e la crisi emolitica può verificarsi in attacchi acuti. Ittero e anemia di solito scompaiono in breve periodo dopo la splenectomia, e l'anemia può essere completamente e permanentementecorretta 2. Per i pazienti che necessitano di intervento chirurgico, la splenectomia laparoscopica (LS) è stata la scelta clinica prima dell'applicazione della tecnologia assistita da robot ed è stata ampiamente utilizzata nella pratica clinica. Ma rimane una procedura complessa e difficile, che impone grandi richieste agli utenti esperti con buone capacità laparoscopici. Rispetto alla laparoscopia tradizionale, la splenectomia assistita da robot presenta i seguenti vantaggi, tra cui maggiore flessibilità, visione 3D, livello di movimento e un'ergonomiamigliorata 3. Tuttavia, l'applicazione dei sistemi chirurgici robotici nella chirurgia pediatrica è ancora agli inizi, e in Cina esistono pochi studi sulla splenectomia assistita da robot nei bambini. Questo studio mira a indagare la fattibilità della splenectomia assistita da robot nei bambini.
Presentazione del caso:
Una bambina di 7 anni, diagnosticata con sferocitosi ereditaria da 3 anni, è stata ricoverata nel nostro ospedale. La sua altezza e peso erano rispettivamente di 125 cm e 25,3 kg. Aveva una storia di allergia alle fave di fava.
Diagnosi, valutazione e piano
L'esame fisico ha rivelato pelle e sclera leggermente gialliastre, addome piatto, nessuna sensibilità, dolore da rimbalzo, assenza di massa addominale palpabile e la milza era 2 cm sotto la linea sottocostale della clavicola sinistra e 4–5 cm sotto la linea sottocostale della linea ascellare anteriore sinistra. L'attusimento in movimento era negativo e i suoni intestinali erano accettabili. La routine del sangue e i risultati biochimici hanno mostrato: numero di globuli rossi: 3,05 × 1012/L, determinazione dell'emoglobina: 96 g/L, bilirubina totale: 118,1 μmol/L, bilirubina diretta: 10,9 μmol/L, bilirubina indiretta: 107,2 μmol/L. L'ecografia Doppler a colori di fegato, cistifellea e milza ha mostrato splenomegalia, macchie di luce dense nel parenchima epatico, parete biliare irregolare e colestasi. La diagnosi iniziale era sferocitosi ereditaria, splenomegalia moderata, anemia lieve e ittero. Pertanto, abbiamo deciso che il paziente avrebbe dovuto sottoporsi a una splenectomia laparoscopica.
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Questo protocollo è stato approvato dal Comitato Etico della Ricerca Clinica dell'Ospedale Centrale di Xiangyang, Ospedale Affiliato dell'Università delle Arti e delle Scienze dell'Hubei. Il consenso scritto informato è stato ottenuto dal paziente.
1. Preparativi preoperatori
2. Posizionamento del paziente e posizionamento del trocar

Figura 1: Diagramma schematico della posizione del trocar per la splenectomia assistita da robot pediatrico. Clicca qui per visualizzare una versione più grande di questa figura.
3. Splenectomia laparoscopica
4. Estrazione della milza

Figura 2: Vista intraoperatoria durante la splenectomia pediatrica robotica utilizzando il sistema da Vinci Xi. (A) Transezione dei vasi gastrici corti. (B) Dissezione della coda pancreatica dal polo inferiore della milza. (C) Legatura dei vasi pedicolari splenici. Clicca qui per visualizzare una versione più grande di questa figura.
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Il tempo operativo totale è stato di 145 min (attracco: 35 min; console: 110 min) con una perdita di sangue stimata di 2 mL. Il paziente ha mantenuto la stabilità emodinamica per tutto il periodo perioperatorio. Il primo giorno postoperatorio, la piressia (38,6 °C max) si è risolta con cefoperazone endovenoso e paracetamolo. Flatus è stato osservato al secondo giorno postoperatorio. Una dieta liquida è stata avviata al terzo giorno post-operatorio. Il tubo di drenaggio addominale è stato...
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La sferocitosi ereditaria (HS) è un disturbo emolitico autosomico dominante diffuso, caratterizzato da eritrociti sferici nel sangue periferico. Questi microsferoci subiscono sequestro splenico ed emolisi extravascolare, causando anemia cronica e iperbilirubinemia non coniugata. La splenectomia rimane la gestione definitiva dell'HS sintomatica, con la risoluzione dei parametri emoliticipostoperatoriamente 1. Secondo le linee guida cliniche consolidate, la splenect...
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Gli autori dichiarano di non avere interessi finanziari concorrenti noti o relazioni personali che possano aver influenzato il lavoro riportato in questo articolo.
Esprimiamo profonda gratitudine a tutte le persone che hanno contribuito al successo di questo studio di ricerca e riconosciamo l'eccezionale dedizione e professionalità dimostrate da tutti i coinvolti. Questo studio è stato finanziato dal Baseline Health Project della provincia di Hubei (numeri di sovvenzione: JCWJKJCX2025XY1).
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