Valutazione longitudinale delle prestazioni uditive e del linguaggio nei riceventi pediatrici di impianti cocleari utilizzando le scale IT-MAIS, MESP, CAP e SIR

Summary

Qui presentiamo un protocollo longitudinale per la valutazione dello sviluppo uditivo e del linguaggio nei riceventi pediatrici di impianti cocleari utilizzando scale IT-MAIS, CAP, MESP e SIR, fornendo un quadro standardizzato per monitorare gli esiti della riabilitazione e guidare la terapia uditivo-verbale individualizzata.

Abstract

La notevole variabilità negli esiti uditivi e del linguaggio tra i destinatari pediatrici dell'impianto cocleare (IC) ha sollevato un dibattito continuo sul fatto che la percezione uditiva precoce determini direttamente l'intelligibilità del parlato in seguito, in particolare negli ambienti tonali dove i segnali di altezza sono fondamentali per la comunicazione. Questo studio longitudinale ha valutato 64 bambini sordi prelinguali di età compresa tra 1 e 5 anni per 12 mesi dopo l'impianto unilaterale, integrando quattro scale comportamentali standardizzate—la Scala di Integrazione Uditiva Significativa Neonato-Bambino Piccolo (IT-MAIS), le Categorie di Performance Uditiva (CAP), il Test Monosillabico-Trochee-Polisillabico (MESP) e il Rating di Intelligibilità del Parlato (SIR)—insieme ai potenziali corticali evocati uditivamente (CAEP). Tutte le misure hanno mostrato un miglioramento significativo dipendente dal tempo (p < 0,001): IT-MAIS e CAP sono aumentati rapidamente entro 3 mesi dall'attivazione, seguiti da progressi progressivi in MESP e SIR che riflettono una percezione e intelligibilità del parlato migliorate. L'analisi di regressione multipla ha mostrato che la CAP a 3 mesi era significativamente associata agli esiti SIR a 12 mesi (β = 0,201, p = 0,010), spiegando il 26,6% della varianza, supportando una relazione gerarchica tra comprensione uditiva precoce e sviluppo successivo del linguaggio espressivo. Inoltre, l'accorciamento della latenza P1 su CAEP è correlato con punteggi SIR più alti (r = 0,275, p = 0,028), supportando la plasticità corticale come meccanismo neurale alla base del recupero comportamentale. Non sono state osservate differenze significative tra i gruppi per la maggior parte delle misure di percezione uditiva e del linguaggio. Tuttavia, i punteggi SIR a 12 mesi erano leggermente più alti nei bambini con anatomia cocleare normale. Le traiettorie di sviluppo complessive sono rimaste comparabili tra i gruppi, suggerendo che l'esperienza uditiva funzionale svolga un ruolo fondamentale negli esiti riabilitativi. Questi risultati forniscono evidenze comportamentali ed elettrofisiologiche longitudinali che suggeriscono che l'integrazione uditiva precoce sia associata a risultati successivi nella produzione del parlato. Il framework multimodale proposto offre un approccio riproducibile e basato su evidenze per monitorare le traiettorie uditivo-parlato e guidare la riabilitazione individualizzata negli utenti pediatrici di IC.

Introduction

L'impianto cocleare (IC) è emerso come l'intervento più efficace per i bambini con perdita uditiva neurosensoriale grave a profonda, ripristinando l'accesso al suono e fornendo una base per lo sviluppo del linguaggio^{e del linguaggio 1}. La stimolazione uditiva precoce tramite IC promuove non solo la percezione dei suoni ambientali, ma anche la formazione di connessioni neurali essenziali per la comprensione del linguaggio, la crescita cognitiva e la comunicazione^{sociale 2}. La rapida espansione dei programmi di impianto pediatrico a livello mondiale ha permesso a molti bambini sordi di raggiungere traguardi uditive e linguistiche quasi^{normali 3}. Tuttavia, persiste una vasta variabilità interindividuale negli esiti post-impianto, specialmente tra i neonati con malformazioni congenite dell'orecchio^{interno 4}. Comprendere la traiettoria longitudinale dello sviluppo uditivo e del linguaggio e identificare i marcatori neurali e comportamentali che prevedono il recupero funzionale sono quindi diventati obiettivi chiave nelle neuroscienze uditive pediatriche.

Il ripristino dell'udito tramite IC non si traduce immediatamente in una percezione o produzione del linguaggio senza sforzo. Invece, il recupero uditivo e linguistico avviene progressivamente attraverso plasticità neurale, feedback sensoriale e riabilitazione uditivo-verbale^{strutturata 5}. Valutare questo processo richiede metriche comportamentali complete che catturino la comunicazione nel mondo reale, invece di affidarsi esclusivamente a soglie^{audiometriche 6}. Tra le scale convalidate, la Scala di Integrazione Uditiva Significativa Neonato-Bambino Piccolo (IT-MAIS) valuta i comportamenti di ascolto spontaneo e le osservazioni genitoriali delle risposte uditive quotidiane; il Monosyllabic-Trochee-Polysyllabic Word Test (MESP) misura la percezione precoce del parlato sotto stimoli linguistici controllati; le Categorie di Prestazioni Uditive (CAP) quantificano i livelli di comprensione uditiva dalla consapevolezza dei suoni ambientali alla comprensione conversazionale; e il Speech Intelligibility Rating (SIR) valuta quanto chiaramente il discorso venga compreso da ascoltatori^{sconosciuti 7}. Insieme, questi strumenti delineano la transizione dalla consapevolezza uditiva all'intelligibilità del linguaggio, permettendo ai clinici di monitorare le tappe dello sviluppo e identificare i bambini che potrebbero beneficiare di un intervento^{individualizzato 8}.

La maggior parte degli studi precedenti che utilizzavano queste scale sono stati trasversali, offrendo preziose istantanee della competenza uditiva o del linguaggio ma non riflettendo la progressione dinamica che si verifica nel corso di mesi e^{anni 9}. Le analisi longitudinali sono più adatte a rivelare la sequenza temporale della maturazione sensoriale, linguistica e cognitiva dopo l'impianto¹⁰. Le evidenze suggeriscono che le prestazioni uditive migliorano più rapidamente nei primi 6–12 mesi dopo l'attivazione, seguite da progressi più lenti nelle funzioni linguistiche^{complesse 11}. Tuttavia, la misura in cui l'integrazione uditiva precoce prevedi l'intelligibilità successiva del parlato rimane incompleta, in parte a causa di intervalli di follow-up incoerenti, dimensioni di campioni ridotte e variabilità negli strumenti^{di valutazione 12}. I dati longitudinali completi che integrano tutte e quattro le scale—IT-MAIS, MESP, CAP e SIR—sono scarsi, soprattutto in contesti linguistici non occidentali come il mandarino, dove l'informazione tonale ha un significato lessicale e pone esigenze percettive^{uniche 13}.

L'ambiente linguistico mandarino evidenzia ulteriormente l'importanza della percezione dell'altezza e della prosodia per la comprensione del linguaggio. Poiché i processori dell'impianto cocleare trasmettono una struttura fine spettrale–temporale limitata, gli utenti pediatrici di IC possono avere difficoltà a decifrare le variazioni tonali e la prosodia emotiva essenziali per la comunicazione in^mandarino 14,15,16. Queste sfide percettive sono particolarmente rilevanti nella prima infanzia, quando l'elaborazione delle emozioni uditive contribuisce al legame sociale e all'acquisizione del^{linguaggio 17}. In Cina, la disabilità uditiva rimane la disabilità sensoriale più comune tra i bambini, e sono stati implementati programmi nazionali su larga scala di screening e impianto cocleare per migliorare la diagnosi e l'intervento^precoce 18,19,20. Nonostante questi progressi, persiste una notevole variabilità negli esiti riabilitativi, sottolineando la necessità di quadri standardizzati di valutazione longitudinale in grado di quantificare oggettivamente lo sviluppo uditivo e del^{linguaggio 21}. Parallelamente, studi elettrofisiologici dimostrano che le aree uditive corticali subiscono una rapida riorganizzazione funzionale dopo l'impianto, e misure come i potenziali evocati corticali (CAEP) hanno dimostrato di correlarsi con le prestazioni uditive^{comportamentali} 22,23,24,25 . L'integrazione di indicatori comportamentali e neurofisiologici può quindi fornire una comprensione più completa della riabilitazione uditiva e dei suoi meccanismi neurali.

Nonostante i notevoli progressi nell'impianto cocleare pediatrico, diverse questioni chiave riguardanti lo sviluppo uditivo-linguaggio rimangono irrisolte. Studi precedenti che hanno valutato gli esiti dell'impianto cocleare si sono spesso basati su analisi trasversali o su singole misure comportamentali, che limitano la capacità di catturare la traiettoria dinamica che collega la percezione uditiva precoce all'intelligibilità del^{parlato successiva} 10,14,26,27. Inoltre, le relazioni tra scale di valutazione comunemente utilizzate, inclusi IT-MAIS, CAP, MESP e SIR, sono state raramente esaminate all'interno di un quadro longitudinale unificato, in particolare in ambienti linguistici tonali come il mandarino. Per affrontare queste limitazioni, il presente studio applica un quadro standardizzato di valutazione longitudinale che integra quattro scale comportamentali complementari per monitorare sistematicamente lo sviluppo uditivo e del linguaggio durante il primo anno dopo l'impianto cocleare. In particolare, questo studio fornisce un dataset longitudinale multidimensionale che descrive le traiettorie di sviluppo negli utenti pediatrici di IC, esamina le interrelazioni tra punteggi IT-MAIS, CAP, MESP e SIR per determinare se le prestazioni uditive precoci predicano l'intelligibilità del parlato successiva, e valuta questi modelli all'interno di una popolazione di lingua mandarino dove segnali tonali e prosodici impongono ulteriori sfide percettive.

Ipotizziamo che gli esiti uditivi e del linguaggio mostreranno un modello di crescita non lineare, caratterizzato da miglioramenti rapidi nei primi mesi dopo l'attivazione, seguiti da una stabilizzazione graduale. Postuliamo inoltre che le prestazioni iniziali IT-MAIS e CAP si corrisponderanno positivamente ai successivi guadagni di MESP e SIR, riflettendo l'accoppiamento gerarchico tra elaborazione dell'input uditivo e raffinamento dell'output^{vocale 28}. Chiarire queste relazioni può migliorare le decisioni cliniche riguardo agli intervalli di programmazione, all'intensità della terapia e alla consulenza genitoriale. Inoltre, l'istituzione di curve di riferimento dello sviluppo derivate da questo dataset longitudinale potrebbe rappresentare un punto di riferimento pratico per valutare l'efficacia dell'IC e adattare le strategie di^{riabilitazione 29}.

Applicando queste quattro scale comportamentali complementari in un disegno longitudinale, questo studio mira a caratterizzare la traiettoria di sviluppo che collega la percezione uditiva precoce all'intelligibilità del parlato successiva nei riceventi pediatrici di impianti cocleari. Stabilire tali modelli di riferimento longitudinali può aiutare a guidare strategie individualizzate di riabilitazione uditivo-verbale.

Protocol

Dichiarazione etica
Tutte le procedure che coinvolgevano partecipanti umani erano condotte in conformità con le linee guida istituzionali e nazionali di ricerca e in conformità con la Dichiarazione di Helsinki. Questo studio è stato approvato dal Consiglio di Revisione Istituzionale dell'Ospedale Provinciale per Bambini di Hunan con il numero di approvazione KYSQ2023-312 e condotto in conformità con la Dichiarazione di Helsinki. Il consenso informato scritto è stato ottenuto da tutti i genitori o tutori legali dei partecipanti prima dell'iscrizione. Tutti i metodi sono stati eseguiti in conformità con le linee guida istituzionali per l'etica della ricerca umana e tutti i dati sono stati anonimizzati prima dell'analisi.

Panoramica dello studio e progettazione
Questo protocollo descrive uno studio osservazionale longitudinale progettato per valutare le prestazioni uditive e del linguaggio nei riceventi pediatrici di CI durante il primo anno dopo l'impianto. Lo studio integra quattro scale di valutazione comportamentale validate e validate, tra cui la Scala di Integrazione Uditiva Significativa Neonato-Bambino Piccolo (IT-MAIS), le Categorie di Performance Uditiva (CAP), il Test delle Parole Monosillabiche-Trochee-Polisillabico (MESP) e la Valutazione dell'Intelligibilità del Parlato (SIR), ampiamente utilizzate per valutare lo sviluppo uditivo e del linguaggio nei riceventi pediatrici di impianti^cocleari 7,30,31,32 . Ogni partecipante si sottopone a una valutazione strutturata in sei momenti chiave: (1) basale preoperatorio (entro 1 mese prima dell'impianto), (2) all'attivazione dell'IC ("accensione"), (3) 1 mese dopo l'attivazione, (4) 3 mesi dopo l'attivazione, (5) 6 mesi dopo l'attivazione e (6) 12 mesi dopo l'attivazione. Ad ogni controllo post-impianto, vengono effettuati test standardizzati dell'udito e del linguaggio da parte di audiologi e logopedisti certificati, che sono ciechi rispetto al sottotipo clinico di ciascun partecipante. La Figura 1 fornisce una rappresentazione schematica del flusso di lavoro.

Reclutamento dei partecipanti ed idoneità
Criteri di inclusione
Sono stati reclutati bambini di età compresa tra 1 e 5 anni con perdita uditiva sensoriale bilaterale da grave a profonda che avevano previsto l'impianto cocleare unilaterale. Tutti i candidati soddisfavano i criteri nazionali per la candidatura a IC pediatrico e hanno dimostrato le seguenti caratteristiche: 1) Nessun disturbo dello sviluppo, cognitivo o motorio aggiuntivo oltre alla perdita uditiva. 2) Soglie uditive bilaterali che differiscono di <15 dB HL. 3) Morfologia cerebrale normale nella risonanza magnetica ponderata T1 prima dell'intervento. 4) Inserimento completo dell'elettrodo verificato e confermato tramite immagini a raggi X postoperatorie e test di impedenza. 5) Disponibilità dei genitori a visite di follow-up programmate per un anno.

Criteri di esclusione
I bambini venivano esclusi se avevano avuto: 1) precedenti interventi di intervento otologico; 2) sordità progressiva o sindromica con comorbidità neurologiche; 3) gravi compromissione visiva o motoria che ostacola i test comportamentali; oppure 4) perdita di follow-up superiore a due visite consecutive. In totale sono stati iscritti 64 partecipanti, inclusi 32 bambini con malformazioni dell'orecchio interno e 32 con anatomia cocleare normale, corrispondenti per età e sesso.

Valutazione preoperatoria
Prima dell'impianto cocleare, tutti i partecipanti hanno sottoposto valutazioni preoperatorie complete per stabilire profili uditivi e neuroanatomici di base e per confermare la candidatura chirurgica. Il protocollo di valutazione consisteva in esami audiologici, elettrofisiologici e di imaging, integrati da screening dello sviluppo e comportamentale.

Valutazione audiologica
L'audiometria a toni puri (PTA) veniva eseguita utilizzando un audiometro clinico calibrato (ad esempio, Interacoustics AC40 o equivalente) con auricolari a inserto in una cabina trattata con acusticcio secondo gli standard ISO 8253-1. Le soglie di conduzione aerea sono state misurate a frequenze ottavae da 250 Hz a 8.000 Hz. Le risposte uditive del tronco encefalico (ABR) sono state registrate utilizzando elettrodi superficiali posizionati al vertice (Cz), al mastoide ipsilaterale e al punto della fronte. Gli stimoli a click sono stati presentati a 90 dB nHL con un tasso di ripetizione di 21,1/s, e le risposte sono state mediate oltre 2.000 sweep. Nei bambini più giovani o non collaborativi, le risposte ABR e uditive a stato stazionario (ASSR) sono state ottenute con sonno naturale o sedazione lieve. La funzione dell'orecchio medio è stata valutata tramite timpanometria per escludere patologie conduttorie, e sono state registrate le emissioni otoacustiche del prodotto di distorsione (DPOAE) per verificare la disfunzione delle cellule ciliate esterne. L'audiometria del parlato è stata condotta quando possibile per valutare le soglie di rilevamento e discriminazione del parlato. Tutte le misurazioni sono state calibrate secondo standard internazionali (ISO 389-1) e riportate in decibel livello uditivo (dB HL).

Test elettrofisiologici
Per valutare l'integrità delle vie uditive, sono state registrate preoperatoriamente risposte del tronco encefalico uditivo evocate elettricamente tramite stimolazione del promontorio trans-timpanico. L'intensità della stimolazione è aumentata gradualmente in incrementi di 10 μA fino a quando non è stata osservata un'onda V chiara. I parametri di registrazione includevano un filtro passa-banda di 100–3.000 Hz, un tempo di analisi di 15 ms e una media di oltre 1.000 sweep. l'eABR ha confermato la presenza di un nervo cocleare intatto e ha fornito una base fisiologica per la mappatura degli elettrodi.

Valutazione per immagini
Sono state eseguite tomtomigrafie computerizzate (TC) ossee temporali ad alta risoluzione e risonanza magnetica (MRI) per valutare l'anatomia cocleare, identificare malformazioni dell'orecchio interno e valutare la presenza e il decorso del nervo cocleare prima dell'impianto. L'imaging TC è stato acquisito utilizzando uno scanner CT multirivelatore con uno spessore di taglio di 0,5–0,6 mm e un intervallo di ricostruzione di 0,3 mm per fornire una visualizzazione dettagliata della coclea, del vestibolo e dei canali semicircolari. Le immagini venivano ricostruite nei piani assiali e coronali utilizzando un algoritmo osseo ad alta risoluzione. Gli esami MRI sono stati condotti su uno scanner 3.0-T utilizzando bobine dedicate alla testa. Il protocollo di imaging includeva sequenze ponderate in T1 e T2 con uno spessore di taglio di 1 mm per visualizzare il canale uditivo interno, il nervo cocleare e le strutture neurali circostanti. Inoltre, è stata eseguita l'imaging a tensore di diffusione (DTI) con 32 direzioni di gradiente di diffusione (b = 1.000 s/^{mm 2}) per valutare l'integrità della via uditiva. La trattografia DTI è stata ricostruita utilizzando algoritmi di tracciamento delle fibre per mappare le connessioni neurali dal nucleo cocleare alla corteccia uditiva primaria. Questi esami di imaging sono stati eseguiti per confermare l'integrità del nervo cocleare e l'idoneità chirurgica, piuttosto che per servire come variabili di risultato. Tutti i dati di imaging sono stati esaminati indipendentemente da due neuroradiologi esperti che erano ciechi rispetto alle informazioni cliniche. Le discrepanze sono state risolte per consenso per garantire l'accuratezza diagnostica e una classificazione coerente dell'anatomia cocleare.

Screening dello sviluppo e comportamentale
Le capacità cognitive e linguistiche di base sono state valutate utilizzando questionari di sviluppo adeguati all'età e interviste con caregiver. I rapporti dei genitori sulla consapevolezza ambientale dei suoni, l'attenzione e i comportamenti comunicativi sono stati registrati per integrare i risultati oggettivi dei test. Sono stati esclusi bambini con ritardo globale dello sviluppo o disturbi neurocomportamentali per minimizzare gli effetti di confusione.

Consulenza e preparazione preoperatoria
Prima dell'intervento, i genitori hanno ricevuto consulenza dettagliata riguardo alla procedura di impianto, ai potenziali benefici e alle aspettative di riabilitazione. Audiologi e logopedisti hanno fornito sessioni di addestramento uditivo preoperatorio per facilitare l'adattamento precoce dopo l'attivazione del dispositivo. Tutti i dati raccolti durante la valutazione preoperatoria sono stati registrati come riferimenti di base per il follow-up longitudinale.

Impianto cocleare
Tutte le implantazioni cocleari sono state eseguite sotto anestesia generale da chirurghi otologici esperti seguendo un protocollo chirurgico standardizzato. È stato utilizzato un approccio di ricesso facciale transmastoideo per accedere alla finestra rotonda o al sito della cochleostomia, garantendo un inserimento completo dell'elettrodo nei timpani della scala e minimizzando il trauma alle strutture cocleari. La mastoidectomia è stata eseguita utilizzando un trapano otologico ad alta velocità con una bava diamantata (diametro di 2–3 mm) sotto irrigazione salina continua. La rientranza facciale è stata aperta tra il nervo facciale e il nervo corda timpano sotto ingrandimento al microscopio chirurgico (10×–20×).

Procedura chirurgica
Dopo la preparazione e il drappeggio standard della pelle, è stata realizzata un'incisione retroauricolare circa 2 cm dopo l'auricola. La corteccia mastoidea fu aperta e fu praticato un recesso facciale tra il timpano della corda e il nervo facciale sotto guida microscopica. La nicchia rotonda della finestra fu accuratamente esposta per visualizzare il punto di ingresso cocleare. A seconda della variazione anatomica, l'inserimento di elettrodi veniva effettuato tramite la membrana della finestra rotonda o tramite una colossomia limitata resa anteroinferiore alla finestra rotonda. L'array di elettrodi è stato avanzato lentamente a circa 0,5–1 mm/s utilizzando microforceps per minimizzare il trauma intracocleare. È stata utilizzata una microscopia intraoperatoria per confermare la corretta posizione, e il pacchetto ricevitore–stimolatore è stato fissato in una tasca periostale stretta sulla superficie cranica per prevenire la migrazione. La ferita era chiusa a strati con suture assorbibili. Tutti i pazienti hanno ricevuto una singola dose di antibiotici endovenosi preoperatoriamente e hanno proseguito la profilassi per 48 ore postoperatorie.

Monitoraggio intraoperatorio
Per confermare la funzionalità degli elettrodi e l'integrità delle vie uditive, sono state eseguite risposte auditive del tronco encefalico evocate elettricamente per via intraoperatoria (eABR) e telemetria della risposta neurale (NRT). I parametri di stimolazione includevano un impulso bifasico di 25 μs per fase con un gap di interfase di 8 μs. Le risposte sono state registrate utilizzando elettrodi sottocutei nelle posizioni vertice e mastoide. Sono state utilizzate latenze e ampiezze delle onde III e V per verificare una corretta attivazione neurale. È stata inoltre effettuata una telemetria di impedenza per garantire che tutti i canali degli elettrodi fossero entro i limiti normali di funzionamento (1–15 kΩ). Eventuali risposte anomale sono state immediatamente indagate per escludere spostamenti sbagliati dell'elettrodo o inserzione parziale.

Cure postoperatorie e imaging
Tutti i pazienti hanno seguito cure post-operatorie di routine con un attento monitoraggio per la funzione del nervo facciale, vertigini o complicazioni della ferita. La tomografia computerizzata (TC) è stata eseguita entro 24 ore per confermare l'inserimento completo dell'elettrodo ed escludere eventuali curve o migrazioni dell'elettrodo. Dolore e infiammazione sono stati gestiti in modo conservativo e i pazienti sono stati dimessi entro 3–5 giorni dall'intervento.

Attivazione del dispositivo e mappatura iniziale
L'attivazione iniziale ("accensione") è stata programmata circa quattro settimane dopo l'intervento per consentire la guarigione della ferita e la stabilizzazione degli elettrodi. La programmazione del dispositivo veniva eseguita utilizzando il software di adattamento clinico del produttore. Per ciascun canale di elettrodo sono stati determinati il livello soglia (T-level) e la sonorità confortevole (C-level) utilizzando risposte comportamentali o misurazioni oggettive dell'ECAP. La frequenza di stimolazione fu inizialmente impostata a 900 impulsi al secondo, e la gamma dinamica fu regolata a circa 40–60 unità cliniche. La soglia individuale di elettrodo (T-level) e la loudness confortevole (C-level) sono state stabilite utilizzando feedback comportamentale e misure oggettive come i potenziali d'azione composti evocati elettricamente (ECAP). Fu applicata una tabella predefinita di allocazione delle frequenze, che copriva l'intero spettro del parlato (125–8.000 Hz). La gamma dinamica è stata regolata in più sessioni per garantire un'udibilità e un comfort ottimali. I genitori sono stati addestrati a osservare i comportamenti di ascolto e a riportare risposte uditive a casa durante la fase iniziale di adattamento.

Sicurezza e assicurazione della qualità
Tutti i passaggi chirurgici e di programmazione sono stati eseguiti secondo standard internazionali per la sicurezza dell'impianto cocleare. Lo stesso team chirurgico e lo stesso personale audiologico sono stati mantenuti durante tutto lo studio per garantire la coerenza procedurale. Le prestazioni del dispositivo e l'integrità degli elettrodi sono state ricontrollate ad ogni sessione di follow-up, e eventuali aggiustamenti di mappatura sono stati documentati per l'analisi longitudinale.

Valutazioni longitudinali di follow-up
Tutti i partecipanti hanno effettuato valutazioni di follow-up longitudinali sistematiche a 1, 3, 6 e 12 mesi dopo l'attivazione iniziale del dispositivo. Ogni valutazione è stata effettuata in una cabina insonorizzata in condizioni controllate (rumore ambientale < 30 dB SPL). Gli stessi audiologi e logopedisti hanno condotto tutte le sedute per garantire la coerenza metodologica e ridurre la variabilità tra valutatori. La batteria di follow-up comprendeva quattro scale comportamentali validate — IT-MAIS, MESP, CAP e SIR — progettate per quantificare la percezione uditiva, il riconoscimento vocale e l'intelligibilità del parlato nel tempo.

Scala di integrazione uditiva significativa neonato-bambino piccolo (IT-MAIS)
L'IT-MAIS è stato somministrato come un'intervista genitoriale strutturata composta da 12 elementi che valutano i comportamenti di ascolto spontaneo e l'integrazione delle esperienze uditive nella vita quotidiana. Ogni risposta è stata valutata su una scala di cinque punti (0 = mai, 4 = sempre), ottenendo un punteggio massimo di 48. Le interviste sono state condotte da esaminatori formati che hanno seguito copioni standardizzati per evitare pregiudizi. Punteggi più alti riflettevano una migliore consapevolezza uditiva e discriminazione acustica. IT-MAIS è stata principalmente enfatizzata durante le sessioni di 1 e 3 mesi per catturare lo sviluppo uditivo precoce post-attivazione.

Categorie di prestazioni uditive (CAP)
La scala CAP forniva una valutazione gerarchica dell'udito funzionale, che andava da 0 (nessuna consapevolezza del suono) a 9 (conversazione telefonica con uno sconosciuto). Il livello di CAP di ogni bambino è stato determinato sulla base dell'osservazione diretta e dei rapporti dei caregiver sulle attività di ascolto quotidiane. Le valutazioni sono state effettuate a ogni punto di follow-up. Gli aumenti longitudinali del livello di CAP sono stati interpretati come indicatori di miglioramento della comprensione uditiva e della comprensione del linguaggio negli ambienti reali.

Test delle parole monosillabiche-trochee-polissillabiche (MESP)
La percezione del linguaggio è stata valutata utilizzando la versione mandarino del Test delle parole monosillabiche–trocheo–polissillabico. Il test consiste in 12 parole registrate che differiscono per struttura sillabaca e schema di accento, presentate a 65 dB SPL in formato a insiemi aperti. I bambini hanno prima seguito una breve sessione di familiarizzazione con i segnali visivi, seguita da test solo uditivi. Le identificazioni corrette sono state valutate come 1 punto e l'accuratezza totale (%) è stata calcolata. Il test MESP è stato introdotto durante la visita di 3 mesi e ripetuto nelle sessioni di 6 e 12 mesi per valutare le capacità progressive di percezione del linguaggio.

Valutazione dell'intelligibilità del parlato (SIR)
Il SIR veniva utilizzato per misurare la produzione e l'intelligibilità del parlato. Le valutazioni venivano effettuate su una scala ordinale a cinque punti (1 = incomprensibile, 5 = comprensibile per ascoltatori non familiari). I campioni di linguaggio sono stati raccolti durante conversazioni spontanee con i caregiver e valutati indipendentemente da due valutatori ciechi. Il SIR è stato introdotto una volta che i bambini hanno dimostrato una produzione verbale costante, tipicamente dalla valutazione dei 6 mesi in poi. Il punteggio a 12 mesi è stato considerato la chiave di esito per la performance del linguaggio espressivo.

Ambiente di test e standardizzazione
Tutti i test sono stati condotti in un sistema di campo sonoro utilizzando altoparlanti a campo libero calibrati posizionati a 1 metro davanti al partecipante. Il livello di presentazione era fissato a 65 dB SPL, verificato prima di ogni sessione con un misuratore del livello sonoro. I test venivano immediatamente sospesi se il bambino mostrava stanchezza o disattenzione. Ai caregiver è stato permesso di accompagnare il bambino per ridurre l'ansia, ma è stato istruito a non fornire suggerimenti. Per garantire la riproducibilità, gli esaminatori hanno seguito un addestramento sull'affidabilità inter-valutatore, raggiungendo un coefficiente di correlazione intraclasse (ICC) > 0,9 durante le sessioni di valutazione.

Registrazione dei dati e controllo qualità
Tutti i punteggi grezzi sono stati registrati elettronicamente nel database istituzionale di riabilitazione uditiva. I dati mancanti o le incongruenze sono stati incrociati con le cartelle cliniche. Le traiettorie di progresso sono state tracciate per ciascun individuo e i valori medi sono stati calcolati per l'analisi delle tendenze a livello di gruppo. La combinazione di valutazioni IT-MAIS, CAP, MESP e SIR ha permesso un monitoraggio completo dello sviluppo uditivo-parlato, dalla consapevolezza iniziale del suono alla comunicazione verbale funzionale. Le procedure dettagliate di valutazione e i criteri di valutazione per ciascuna scala comportamentale sono forniti nelle Tabelle Supplementari (Tabella Supplementare 1, Tabella Supplementare 2, Tabella Supplementare 3 e Tabella Supplementare 4) per facilitare la replicazione del protocollo in altri contesti clinici.

Analisi statistica
Tutte le analisi statistiche sono state effettuate utilizzando SPSS Statistics (versione 26.0; RRID:SCR_016479) e GraphPad Prism (versione 9.0; RRID:SCR_002798). I dati venivano importati in SPSS e i confronti longitudinali venivano effettuati utilizzando l'analisi delle misure ripetute all'interno del menu General Linear Model. I dati di tutti i punti temporali venivano compilati in un database standardizzato e verificati indipendentemente da due analisti per garantire accuratezza e coerenza. Un p-valore di < 0,05 è stato considerato statisticamente significativo per tutti i test a due code. Le variabili continue erano espresse come media ±± deviazione standard (SD), e le variabili categoriche come frequenze e percentuali. La normalità è stata misurata utilizzando il test di Shapiro-Wilk. Gli outlier venivano selezionati visivamente tramite boxplot e statisticamente usando z-score; valori superiori a ±±3 SD sono stati esclusi dalle analisi parametriche. I dati mancanti (< 5%) sono stati gestiti utilizzando l'imputazione media quando mancanti completamente a caso (MCAR).

Le principali misure di esito erano i punteggi di IT-MAIS, CAP, MESP e SIR in ogni punto di follow-up (1, 3, 6 e 12 mesi). Sebbene CAP e SIR siano scale ordinali, sono state analizzate come variabili continue nei modelli parametrici perché questi strumenti contengono più categorie ordinate e sono ampiamente trattati come misure quasi-continue nella ricerca sugli esito degli impianti cocleari. Per garantire la robustezza, sono state inoltre effettuate ulteriori analisi non parametriche utilizzando la correlazione di rango di Spearman, che hanno prodotto risultati coerenti con i risultati parametrici. Sebbene IT-MAIS, CAP, MESP e SIR siano scale ordinali, sono state trattate come variabili continue per l'analisi longitudinale, coerenti con precedenti studi di esito con impianti cocleari che applicavano metodi statistici parametrici a queste scale cliniche validate. I cambiamenti nelle prestazioni uditive e del linguaggio nel tempo sono stati analizzati utilizzando l'analisi della varianza a misure ripetute (ANOVA) con correzione di Greenhouse–Geisser quando l'assunzione di sfericità (test di Mauchly) è stata violata. Sono stati effettuati confronti post hoc tra visite consecutive utilizzando l'aggiustamento di Bonferroni per il controllo per test multipli. La dimensione dell'effetto per ciascun modello è stata riportata come eta-quadrato parziale, dove 0,01, 0,06 e 0,14 sono stati interpretati rispettivamente come effetti piccoli, medi e grandi.

Per esplorare le relazioni tra percezione uditiva e produzione del parlato, i coefficienti di correlazione (r) di Pearson sono stati calcolati tra i punteggi IT-MAIS, CAP, MESP e SIR in ogni momento. Per confermare la robustezza dei risultati per le misure ordinali, sono state condotte anche analisi parallele utilizzando la correlazione di rango di Spearman. La forza di correlazione è stata classificata come debole (r < 0,3), moderata (0,3 ≤ r < 0,7) o forte (r ≥ 0,7). Inoltre, la correlazione di rango di Spearman è stata applicata per dati ordinali o variabili non normalmente distribuite. I risultati sono stati visualizzati utilizzando mappe di calore e diagrammi di scatter con linee di tendenza di regressione lineare per illustrare l'accoppiamento temporale tra domini uditivi e di parla.

È stata condotta un'analisi di regressione lineare multipla a passo per identificare i predittori precoci degli esiti SIR a 12 mesi. Le variabili indipendenti includevano punteggi IT-MAIS e CAP a 1 e 3 mesi, età all'impianto, sesso e presenza di malformazione dell'orecchio interno. I valori del fattore di inflazione della varianza (VIF) sono stati calcolati per verificare la multicollinearità (VIF < 5 considerato accettabile). Le prestazioni del modello sono state valutate utilizzando coefficienti^{beta (} β) aggiustati e beta standardizzati.

L'accuratezza predittiva è stata ulteriormente valutata tramite la validazione incrociata leave-one-out (LOOCV), e sono stati esaminati grafici residui per confermare linearità e omoscedasticità.

I partecipanti sono stati stratificati in due sottogruppi: quelli con malformazioni dell'orecchio interno e quelli con anatomia cocleare normale. I test t a campioni indipendenti (o test Mann-Whitney U per dati non parametrici) confrontavano i punteggi uditivi e del linguaggio tra i gruppi a ogni intervallo di follow-up. L'interazione temporale tra gruppo e tempo è stata valutata utilizzando ANOVA a misure ripetute bidirezionali.

Le registrazioni CAEP erano disponibili per 25 dei 64 partecipanti che hanno completato con successo i test elettrofisiologici durante le visite di follow-up. I bambini più piccoli che non riuscivano a mantenere condizioni stabili di registrazione non sono stati inclusi nell'analisi elettrofisiologica. Per questi partecipanti, parametri di latenza e ampiezza (P1, N1, P2) sono stati correlati con i punteggi IT-MAIS, CAP e SIR per indagare i modelli di plasticità corticale. Le caratteristiche demografiche di base tra i partecipanti con e senza registrazioni CAEP sono state confrontate per valutare il potenziale bias di selezione. L'associazione tra riduzione della latenza CAEP e miglioramento comportamentale è stata testata utilizzando modelli lineari a effetti misti, tenendo conto delle misure ripetute nei soggetti.

Results

Caratteristiche dei partecipanti
Un totale di 64 bambini sordi prelinguali hanno completato il follow-up di 12 mesi dopo l'impianto cocleare, inclusi 32 con malformazioni dell'orecchio interno e 32 con anatomia cocleare normale. Il sesso (maschio/femmina) e il lato impianto (sinistra/destra) erano distribuiti equamente tra i gruppi (χ² = 0,00, p = 1,00 per entrambi). L'età media all'attivazione era comparabile tra i gruppi di malformazione e normale (3,27 ±± 0,94 ±± 3,32 0,92 anni; t = -0,...

Discussion

Questo studio longitudinale ha caratterizzato lo sviluppo uditivo e del linguaggio nei riceventi pediatrici di impianti cocleari utilizzando quattro scale comportamentali complementari: IT-MAIS, CAP, MESP e SIR. I risultati dimostrano una traiettoria di recupero non lineare, con rapidi miglioramenti precoce dopo l'attivazione seguiti da una stabilizzazione graduale. I miglioramenti tra i domini comportamentali si sono verificati in un modello sequenziale, in cui la consapevolezza uditiva...

Materials

List of materials used in this article

Name	Company	Catalog Number	Comments
Sutura assorbibile (Vicryl 4-0)	Ethicon (Johnson & ; Johnson)	VICRYL-4-0-V392H	Chiusura stratificata dei tessuti molli; Polyglactin intrecciata assorbibile 910.
Adobe Illustrator	Adobe Inc. (USA)	2023 (v27.5.1)	Assemblaggio e etichettatura della figura finale secondo i requisiti del diario.
Tamponi alcolici (70% IPA)	BD (Becton, Dickinson and Company)	ALC-70%-TAMPONAGGIO	Pulizia della pelle prima del posizionamento degli elettrodi e dopo la rimozione.
Fonometro calibrato (Tipo 2250)	Brü El & Kjæ r (Danimarca)	2250-SLM	Calibrazione sul campo dell'output del campo sonoro per test comportamentali.
CAP (Categorie di Prestazioni Uditive)	Cochlear Ltd. / Gruppo di Nottingham	Anno di pubblicazione: 2001; Revisionato: 2004	Scala gerarchica della performance uditiva; certificato per clinici; Usato a 1, 3, 6, 12 mesi.
Clorexidina gluconato 0,5% (preparazione della pelle)	Shanghai Likang (Cina)	CHG-0,5%-SKINPREP	Antisepsi cutanea preoperatoria del sito operatorio; Applicato secondo il protocollo istituzionale.
Audiometro clinico (AC40)	Interacustica (Danimarca)	AC40	Audiometria a toni puri e toni vibranti nel campo sonoro; Conforme a ANSI S3.6.
Dispositivo interno dell'impianto cocleare (HiRes Ultra 3D)	Bionica Avanzata (USA)	HiRes-Ultra-3D	Ricevitore CI interno e linea; Stimolatore e array di elettrodi impiantati in tutti i partecipanti.
Gel/pasta di elettrodi conduttivi	Laboratori Parker (USA)	Teso 15-25	Riduce l'elettrodo e il dash; impedenza cutanea durante la registrazione elettrofisiologica.
Scanner TC (Definizione Somatom AS)	Siemens Healthineers (Germania)	Somatom-Def-AS	TC dell'osso temporale/orecchio interno quando clinicamente indicato per la visualizzazione degli elettrodi.
Elettrodi EEG usa e getta (Ag/AgCl)	Ambu (Danimarca)	BlueSensor N	Elettrodi superficiali per l'acquisizione CAEP/eARR; dimensione pediatrica; Preparato alla pelle con CHG.
Sistema di registrazione eABR/CAEP (SmartEP)	Sistemi Uditivi Intelligenti, IHS (USA)	SmartEP v3.90	Piattaforma elettrofisiologica per l'acquisizione eABR e CAEP; Contesti pediatrici.
Capace elettrodo (dimensione pediatrica)	EASYCAP (Germania)	E-32-PED	Cappello opzionale per posizionamenti standardizzati del cuoio capelluto nell'acquisizione CAEP.
ID di approvazione etica	Comitato Etico dell'Ospedale della Cina Occidentale	KYSQ2023-312	Protocollo umano-soggetto approvato; Consenso informato ottenuto dai tutori legali.
Processore vocale esterno (Naí da CI Q90)	Bionica Avanzata (USA)	Naida-CI-Q90	Processore esterno accoppiato con dispositivo impiantato; Programmazione secondo la mappa clinica.
Sistema di altoparlanti a campo libero (FF-70)	Interacustica (Danimarca)	FF-70	Presentazione del campo sonoro di stimoli calibrati durante i test CAP/MESP.
GraphPad Prism	Software GraphPad (USA)	Versione 10.0	Grafica scientifica; cattiva± Barre di errore SD; esporta in PDF/TIFF per la pubblicazione.
Sistema di trapano otologico ad alta velocità	Stryker (USA)	CORE-Drill-5400	Mastoidectomia corticale e timpanotomia posteriore; Tacche otologiche compatibili.
Sistema di impedenza/timpanometria (Titan)	Interacustica (Danimarca)	Titan	Valutazione dello stato dell'orecchio medio (timpanometria/ART) prima e dopo l'impianto.
Inserire cuffie (ER-3A)	Ricerca etimotica (USA)	ER-3A	la consegna di stimoli per conduzione aerea per l'elettrofisiologia e i test comportamentali; calibrato.
IT-MAIS (Infant– Scala di Integrazione Uditiva Significativa per Bambini Piccoli)	Università di Nottingham (Regno Unito)	Anno di pubblicazione: 1998; Adattamento in mandarino: 2008	Comportamento uditivo riportato dai genitori; usata a 1, 3, 6, 12 mesi; Audiologi qualificati somministravano.
Lidocaina 1% (anestetico locale)	Sichuan Kelun Pharmaceutical (Cina)	LIDO-1%-10ML	Infiltrazione locale nella linea dell'incisione prima dell'incisione/chiusura; Dose per anestesia pediatrica.
MATLAB	MathWorks (USA)	R2023a	Elaborazione del segnale per l'estrazione della forma d'onda CAEP e la stima della latenza.
Nastro medico (ipoallergenico)	3M (USA)	Micropore 1530-1	Fissa elettrodi e cavi durante la registrazione; Pediatrico e adatto alla pelle.
MESP (Test di percezione precoce del linguaggio mandarino)	Istituto di Psicologia CAS (Cina)	Anno di uscita: 2008	Percezione del linguaggio (a insiemi chiusi) per gli utenti pediatrici con IC; Testata a 3, 6, 12 mesi.
Set di microstrumenti (otologia)	Aesculap / B. Braun	OT-MICROSET	Set standard di micro-strumenti per orecchio medio/CI (elevatori, aspirazione, plettre).
MRI scanner (3.0 T, MAGNETOM Skyra)	Siemens Healthineers (Germania)	Skyra-3T	anatomia dell'orecchio interno preoperatoria e sorveglianza post-operatoria; DTI quando indicato.
Microscopio chirurgico (OPMI PENTERO)	ZEISS (Germania)	OPMI-PENTERO	Visualizzazione microchirurgica durante la mastoidectomia e l'approccio per la ricessione facciale.
Povidone– Iodio 10% (Preparazione della pelle)	Betadine / Mundipharma (Singapore)	PVP-I-10%-PELLE	Antisettico chirurgico alternativo/aggiuntivo per pelle e tende; Evita la contaminazione dell'orecchio medio.
Python (matplotlib/numpy/scipy)	Python Software Foundation	Python 3.10; matplotlib 3.8; SCIPY 1.11	Grafici e statistiche personalizzate; generazione di figure riproducibili (Figure 2 e ndash; 5).
R (tidyverse)	R Core Team	R 4.3.1; Tidyverse 2.0	Analisi di sensibilità e graficazione; mappe di calore di correlazione; copioni riproducibili.
SIR (Valutazione dell'Intelligibilità del Parlato)	University College London (Regno Unito)	Anno di pubblicazione: 1997	Scala globale di intelligibilità del parlato a cinque livelli; Valutato dal clinico a 6 e 12 mesi.
Gel abrasivo per la preparazione della pelle	Nuprep (Weaver and Company, USA)	Tubi da 10-30 g	Prepara la pelle per ottenere < 5 kΩ impedenza per le registrazioni sul cuoio capelluto.
Statistiche SPSS	IBM (USA)	Versione 27.0	Analisi statistica primaria (RM-ANOVA, t-test, & chi; ², regressione); Ambiente Windows 10.
Soluzione salina sterile (0,9%, 500 mL)	Baxter Healthcare (USA)	SAL-0,9%-500ML	Irrigazione del campo chirurgico e dell'array di elettrodi; Utilizzato durante l'impianto e la cura delle ferite.
Tende chirurgiche sterili e Toghe	3M / Cardinal Health	STERI-DRAPE-PED	Mantiene il campo sterile durante la chirurgia CI; tende e camici di misura pediatrica.