Misure della funzione motoria e altri parametri di risultato clinico in fase postoperatoria bambini con la distrofia muscolare di Duchenne

Questo metodo può aiutare a rispondere a domande chiave riguardanti la risposta al trattamento e il declino clinico degli straordinari negli studi clinici per i pazienti con distrofia muscolare di Duchenne. I principali vantaggi di questa tecnica sono la sua minore dipendenza dalla conformità del paziente e l'idoneità sia per i pazienti ambulatorio che per i pazienti non ambulatori. A dimostrare la procedura sarà Christine Seppi, fisioterapista addestrato per la misura della funzione motoria dell'Ospedale Pediatrico Universitario Basal.

Eseguire la valutazione clinica della funzione motoria, facendo completare al paziente i seguenti compiti, a partire da lui sdraiato sulla schiena. In primo luogo, dovrebbe tenere la testa in posizione di linea mediana, e poi girarla da un lato all'altro. In questo e in tutti i movimenti successivi, segnare il paziente su una scala da zero a tre, in base alle prestazioni.

Successivamente, chiedi al paziente di rimanere sdraiato con la testa in posizione di linea mediana e chiedigli di alzare la testa e mantenere questa posizione. Fargli mettere un ginocchio al petto. Ora, con una gamba flesso sia all'anca che al ginocchio a circa 90 gradi, chiedigli di posizionare la parte inferiore della gamba parallela al tappetino con il piede in flessione plantare.

Quindi, chiedigli di eseguire una massima dorsiflessione del piede. Successivamente, il paziente dovrebbe posizionare un arto superiore accanto al suo corpo e portare la mano alla spalla opposta. Poi, ancora sdraiato sulla schiena, dovrebbe muovere gli arti inferiori mezzo flesso, con i piedi appoggiati sul tappetino, leggermente separati.

Chiedigli di mantenere questa posizione e alzi il bacino. Quindi, chiedi al paziente di sdraiarsi sulla schiena, e poi girarsi sullo stomaco e liberare entrambi gli arti superiori. Quindi, chiedigli di sdraiarsi sulla schiena e poi sedersi.

Continuare la valutazione clinica con il paziente seduto su un tappetino. In primo luogo, chiedigli di mantenere la posizione seduta mantenendo le mani in contatto davanti al suo tronco. Durante il tentativo di questa procedura, è importante ricordarsi di eseguirla nell'ordine dato per evitare inutilmente il riposizionamento e l'esaurimento e per attenersi ai materiali di esame raccomandati e alle fasi di esame.

Successivamente, mentre sei seduto sul tappetino, posiziona una palla da tennis di fronte al paziente. Dovrebbe quindi toccare la palla, e poi sedersi di nuovo. Quindi, farlo sedere sul tappetino con gli arti inferiori davanti, e poi alzarsi.

A questo punto, chiedi al paziente di stare davanti alla sedia e poi di sedersi sulla sedia e mantenere la posizione seduta con il suo corpo il più dritto possibile. Ora, chiedi al paziente di sedersi sulla sedia con la testa in completa flessione. Quindi, chiedigli di alzare la testa e mantenere questa posizione.

A questo punto della valutazione, chiedi al paziente di sedersi sulla sedia davanti a un tavolo con gli arti anteriori, ma non i gomiti, posizionati sul tavolo. Quindi, chiedigli di mettere entrambe le mani sopra la sua testa. Ora, con il paziente nella stessa posizione, metti una matita sul tavolo e chiedigli di toccare la matita.

Ora, metti le 10 monete accanto alla sua mano, e chiedigli di raccogliere monete e tenerle nella stessa mano. Quindi, posizionare un CD incollato su un pezzo di cartone sul tavolo. Chiedi al paziente di posizionare un dito al centro del CD e di tracciare intorno al bordo del disco con il dito.

Ora, tieni una matita e una carta sul tavolo, e chiedigli di prendere la matita e disegnare all'interno della cornice. Quindi, mettigli un foglio di carta tra le mani e chiedigli di strappare la carta di almeno quattro centimetri. Quindi, posiziona una palla da tennis accanto alla mano del paziente.

Chiedigli di prendere la palla, sollevarla e poi girare la mano. Quindi, posizionare un diagramma con le immagini sul tavolo e fare in modo che il paziente posizionare un dito al centro del diagramma all'inizio della parola e quindi posizionare il dito sui disegni. A questo punto, chiedi al paziente di sedersi sulla sedia con le braccia accanto al suo corpo e il tavolo a una distanza equivalente alla lunghezza dell'avambraccio.

Quindi, chiedigli di mettere entrambe le mani sul tavolo. Successivamente, chiedi al paziente di sedersi su attrezzature adattate al suo peso, con entrambi i piedi per terra. Allora, chiedigli di alzarsi in piedi.

Per questa parte della valutazione, chiedi al paziente di stare con gli arti superiori appoggiati su un'attrezzatura per il supporto. Quindi, chiedigli di rilasciare il supporto e stare dritto. Quindi, chiedi al paziente di prendere di nuovo la stessa posizione, utilizzando l'attrezzatura per il supporto.

Quindi, chiedigli di rilasciare il supporto e alzare un piede. Per il resto della valutazione, il paziente dovrebbe stare in piedi senza alcun supporto. Chiedigli di toccare il pavimento con una mano e poi alzarsi di nuovo.

Quindi, chiedigli di stare in piedi e camminare per 10 gradini sulle calcagna. Successivamente, disegnare una linea retta lunga circa sei metri e larga due centimetri sul pavimento. Chiedi al paziente di camminare lungo questa linea.

Quindi, chiedi al paziente di scappare. Quindi, chiedi al paziente di stare su un piede senza supporto, con l'altro piede da terra. Chiedigli di salire sul posto.

Infine, chiedi al paziente di accovacciarsi, e poi alzarsi di nuovo. Una volta completata la valutazione, calcolare i punteggi parziali della misura della funzione motoria aggiungendo i punteggi di tutti gli elementi di quel dominio, dividendolo per il punteggio massimo per il dominio e moltiplicando per 100. Quindi, per calcolare il punteggio totale, aggiungere i punteggi di tutti i 32 elementi, dividere la somma per 96 e moltiplicarla per 100.

Qui vediamo le immagini della misura della funzione motoria e del test a piedi di sei minuti, in un paziente di otto anni con distrofia muscolare di Duchenne. I numeri in rosso rappresentano la valutazione della posizione e del trasferimento, e il blu e il giallo rappresentano rispettivamente la valutazione della funzione motoria prossimale e distale. Le prime righe rappresentano le posizioni iniziali e le seconde righe rappresentano le attività.

Qui, la posizione di partenza del test a piedi di sei minuti è illustrata sul lato sinistro, mentre l'immagine sul lato destro mostra un paziente che esegue il test su un corridoio di 30 metri, sotto la supervisione di un fisioterapista. Questa figura mostra un esempio rappresentativo della correlazione dei dati quantitativi di risonanza primaria di base, con test di funzionalità motoria in due pazienti con distrofia muscolare di Duchenne. Il paziente 1 con un coinvolgimento clinico più grave valutato da test funzionali, tra cui la misura della funzione motoria e il test di camminata di sei minuti, ha mostrato una marcata degradazione del grasso dei muscoli della coscia, in particolare dei rapitori.

Il paziente 2 aveva migliori prestazioni cliniche e mostrava una degradazione grassa meno pronunciata dei rapitori. Per confronto, qui sono rappresentate valutazioni cliniche e dati qMRI di tutti i 47 pazienti al basale. Una volta padroneggiata, questa tecnica può essere eseguita in circa 45 minuti in pazienti ambulatoriati con distrofia muscolare di Duchenne, se eseguita correttamente e non ci sono ulteriori limitazioni a causa della conformità del paziente.

A seguito di valutazioni cliniche, è possibile eseguire metodi oggettivi come la risonanza maetica quantitativa al fine di rispondere a domande aggiuntive come la progressione della malattia subclinica e il loro trattamento specifico. Dopo il suo sviluppo, questa tecnica ha spianato la strada ai ricercatori nel campo dei disturbi neuromuscolari per eseguire studi clinici utilizzando una misura di risultato sensibile che fornisce informazioni affidabili sulla progressione della malattia e può prevedere la perdita di ambulation. Dopo aver visto questo video, dovresti avere una buona comprensione su come eseguire la misura della funzione motoria in un paziente con distrofia muscolare di Duchenne, tra cui la valutazione della posizione e del trasferimento, la funzione assiale e motoria e la funzione motoria distale.

Non dimenticare che i fattori che potrebbero interferire con le prestazioni del test dovrebbero essere evitati, come indossare vestiti scomodi o utilizzare materiali per esami scivolosi. Inoltre, il paziente non può utilizzare alcun dispositivo autotico durante l'esecuzione di questa procedura.