bm12リンパ球のC57BL/6レシピエントへの移植は、全身性エリテマトーデスの確立されたモデルです。ここでは、このモデルを使用して疾患を開始する方法と、フローサイトメトリーによってT濾胞ヘルパー細胞、胚中心B細胞、および形質細胞を特徴付ける方法について説明します。
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bm12リンパ球のC57BL/6レシピエントへの移植は、全身性エリテマトーデスの確立されたモデルです。ここでは、このモデルを使用して疾患を開始する方法と、フローサイトメトリーによってT濾胞ヘルパー細胞、胚中心B細胞、および形質細胞を特徴付ける方法について説明します。
全身性エリテマトーデス(SLE)は、多様な臨床的および免疫学的症状を伴う自己免疫疾患です。いくつかの自発的で誘導可能な動物モデルは、bm12トランスファーモデルを含む、ヒト疾患の一般的な要素を反映しています。bm12脾細胞または精製CD4 T細胞を移植すると、C57BL/6マウスは、T濾胞性ヘルパー細胞(Tfh)、胚中心(GC)B細胞、および形質細胞を高頻度で急速に発達させ、続いて高レベルの循環抗核抗体を産生します。このモデルは純粋なC57BL/6バックグラウンドのマウスを使用しているため、研究者は比較的短期間でトランスジェニックマウスまたはノックアウトマウス系統の疾患進行を迅速かつ容易に研究できます。ここでは、モデルの誘導と、マルチカラーフローサイトメトリーによるTfh、GC B細胞、および形質細胞の定量のためのプロトコルについて説明します。重要なことに、これらのプロトコルは、SLEのほとんどのマウスモデルで疾患を特徴付け、他の疾患モデルでTfh、GC B細胞、および形質細胞を同定するためにも使用できます。
全身性エリテマトーデス(SLE)は、抗核抗体(ANA)の生産及び糸球体腎炎によって原型特徴複雑な自己免疫疾患です。多数の他の皮膚などの後遺症、心肺、および肝病変はいくつかの個体における疾患と関連しています。米国での有病率の推定値は、女性やマイノリティ3で特に高頻度で、150,000-1,500,000 1,2から、大きく異なります。 SLEの病因を識別することは困難であったが、それは全身性自己免疫で終わる様々な遺伝的及び環境的要因の相互作用から生じると考えられています。
多数の動物モデルは、疾患の発症と進行をもたらす因子を研究するために使用されてきました。 SLEのクラシックマウスモデルは、PなどNZWのF1モデルとそのNZM誘導体、MLR / LPR株、およびBXSB /のYaa株、および誘導系NZB Xを含む遺伝的素因のマウス系統を含み、ristaneおよび慢性移植片対宿主病(cGVHDの)モデル4。 GVHDモデルにおける自己抗体の産生の初期の報告では、F1の転送5に親のための様々なマウス系統またはハムスター株を使用- 8。ループス様疾患を研究するために使用されるより一般的な方法は、現在、DBA / 2親→(C57BL / 6×DBA / 2)F1を含み、BM12伝達モデルは、ここで説明します。各モデルは、独自の警告を持っていますが、それらは一般にヒトの疾患の臨床的特徴と相関機能の共通セットを共有しています。マウスモデルの中で最も頻繁に報告されたパラメータは、脾腫、リンパ節症、腎炎、ANAの生産、および細胞レベルで、T濾胞ヘルパー細胞(TFH)、胚中心(GC)B細胞および形質細胞の増殖が含まれます。
H2 - - Ab1のBM12 / KhEgJ(BM12)マウス、系統iは、誘導性BM12モデルは、IA BM12 B6(C)からのリンパ球の養子移入することによって達成されますIA bはC57BL / 6(B6)マウスに、MHCクラスII上の3個のアミノ酸置換を除いて、C57BL / 6にdentical。受信者APCによるドナーCD4 T細胞のAlloactivationは密接にSLEに似た症状をcGVHDのにつながります。具体的には、これらはドナー由来TFH、レシピエント由来のGCのB細胞および形質細胞の増殖、及び抗dsDNA、抗ssDNAを、抗クロマチン、及び抗RBC抗体9を含むアナスの生産の拡大を含みます。時間が経つにつれて、レシピエントマウスは、糸球体、間質中のIgG沈着、腎臓10の血管領域に関連する糸球体腎炎を発症します。我々は最近、ヒト疾患と同様に、私はこのモデル11で型IFNの重要な役割もある、ということを示しています。注目すべきは、人間SLEの定義基準は、このマウスモデルの顕著な特徴であり、どちらも抗dsDNA抗体12の存在下で、SLEと互換性腎炎の開発が含まれています。
SEがあります自発的なモデルの上にBM12モデルのveral利点。 SLEのような兆候を開発するクラシックモデルは、自然にノックアウトするために交差またはその他の遺伝的に改変されたマウスは難しく、時間がかかる行うハイブリッドマウス系統、近交系マウス系統ではないB6の背景に、またはB6の背景に大きな遺伝子座のいずれかに依存しています。 BM12誘導モデルでは、遺伝的に改変されたマウスは、特定の遺伝子が疾患のために重要であり得る、細胞コンパートメントのより迅速な同定を可能にする、ドナーまたはレシピエントのいずれかとして機能することができます。また、BM12モデルにおける疾患の発生は、ほとんどの自発的なモデルのために数ヶ月に比べ、アナスの出現まで、わずか2週間を必要とする、はるかに高速です。また、異なる時点で疾患を発症する自発的なモデルとは対照的に、BM12ー→B6モデルにおける疾患の発症および進行は非常に同期化されます。これは、bのできる適切なサイズのコホートの生成を可能にしますeは、疾患の発生の任意の段階で介入または治療戦略のために使用されます。
以下は、B6の背景に、C57BL / 6マウスにBM12リンパ球の養子移入、または遺伝的変異によって、SLEのような自己免疫を開始するための詳細なプロトコルです。さらに、我々はTFH、GC B細胞、およびヒト疾患に関連する形質細胞 - 細胞タイプを列挙するためのフローサイトメトリー染色プロトコルを記述する。重要なことは、これらのプロトコルはまた、SLEのほとんどのマウスモデルにおける疾患を特徴付ける、および他の疾患モデルでTFH、GC B細胞および形質細胞を同定するために使用され得ます。
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動物の仕事を評価し、実験動物のケア・インターナショナルと私たちの施設内動物管理使用委員会(IACUC)の認定のための協会によって設定されたガイドラインに従って、特定の病原体を含まない条件下で行いました。
注:これは、ドナーの移植効率、ドナーCD4 + T細胞集団の具体的な展開の監視を可能にしますので、可能な場合は、ドナーまたは受信者のいずれかの動物で、そのようなCD45.1としてコンジェニックマーカーを発現するマウスを組み込みます。ドナーまたは受信者などの他の方法で遺伝的に改変されたマウスの使用を考慮した場合、歪みが適切B6背景に戻し交配されていることを確認、または導入細胞は拒否-これをすることができる代表的な結果とディスカッションセクションでより詳細に対処されることになります。
注:12-16マウスを注入するために十分な細胞が得られるはずマウスBM12収穫4ドナーは、次の手順の詳細ボリューム。シックス12週齢BM12マウスに約25%のCD4 T細胞をおよそ100から140000000リンパ球を得ました。それに応じて上下にマウスの異なる数、または異なるマウス系統、スケールのボリュームで始まる場合。 C57BL / 6マウスは、一般的には20%CD4 T細胞に近づくと同様な収率を与えます。
注:RTですべてのステップを実行し、暑さと寒ショックを回避するために、RTのメディアを使用し、長期的なリンパ球の生存率を損なう可能性があります。無菌技術を用いて組織培養フードで組織収穫と組織処理の手順を実行します。このプロトコルのすべてのメディアは、特に断らない限り、10%の熱不活性化FBSを含むIMDMであり、単にと呼ぶことにする「完全培地」。
ジェノタイピングBM12マウス1.新しい方法
注:ジェノタイピングのための簡単な制限消化ベースのプロトコルは現在、公開された遺伝子型判定法である、シークエンシングに簡単かつ安価な代替手段として、ここで提供されますこれらのマウスのために。

遺伝子型判定結果BM12図1.代表。
IA BM12 / BM12についてホモ接合性マウスを同定するために、尾部DNAをPCR /制限は遺伝子型判定(ステップ1)を消化することによってBM12についてスクリーニングしました。ホモ接合野生型(IAのB / B)DNAが227で二つのバンドと(〜250塩基対で、1本の太いバンドとして可視化)247塩基対を生成します。ホモ接合BM12(IA BM12 / BM12)DNAは、474塩基対で一つのバンドをもたらします。およびヘテロ接合(IA BM12 / b)の DNAが〜250で二つのバンドと474塩基対を生成する。 この図の拡大版をご覧になるにはこちらをクリックしてください。
2.収穫ドナー細胞
3.ドナー細胞の計数
注:サンプル全体の最高の生存率、赤血球(RBC)溶解を維持するためには推奨されません。
4.ドナー細胞の標識および/またはCD4 + T細胞の精製
ドナーBM12細胞の5インジェクション
6.グラフト効率決定
注1:このセクションでは、次善の注射を受けた可能性のあるマウス( 例えば、1マウスにおける移植片が中に見られるものの<10%であり、特定するために、3日目にレシピエントにおけるドナー細胞移植の程度を決定する方法について説明します同じグループの他のすべてのマウス)。これらのデータはまた、遺伝的に改変されたマウス株からの細胞は(詳細については、代表的な結果セクション、 図6を参照)、後の時点で拒否されているかどうかを判断するのに役立ちます。
注2:このセクションでは、CD45.1 BM12ドナーおよびCD45.2 C57BL / 6受信者を使用した場合のドナーとレシピエントが異なるコンジェニックバックグラウンド、 例えば、上のマウスからのものである場合にのみ可能である、またはドナー細胞は、細胞追跡色素で標識されている場合。重要なことには、3日後に注射で、CD4 T細胞は最小限の拡張を受けた(SEグラフト率で観察された違いは、注射の変動に拡大によるものではないので、電子の代表的結果セクション、 図4)。
7.最終的な組織の収穫
注:これらはTFH細胞および形質細胞の初期の開発に焦点を当てるように、結果のセクションに記載の実験は、14日目のドナー細胞(または場合によってはより短い時間)の注射後に回収しました。このモデルでは、SLEの慢性GVHDモデルであるので、この疾患は、ずっと後の時点でモニターすることができます。最適なタイムフレームは、個々の実験で提起研究課題に依存します。
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罹患マウスは、質量および細胞性( 図2)の面で健康なマウスの脾臓2-3倍のサイズを示す、わずか14日間で脾腫を開発しています。
脾細胞を順次光散乱(SSC-AによるFSC-A)にゲートされ、ダブレット(FSC-AによるFSC-Wまたは-H)、生細胞(生存性染料の低い染色)、 および CD4 +TCRβ+( 図の排除図3(a))。ドナー細胞は、CD45.1およびCD45.2( 図3B、左下)に基づいて、レシピエント細胞から区別されます。 PD-1、CXCR5、のBcl-6、およびICOS( 図3B、C)のアップレギュレーションにより特徴付けられるドナー細胞は、主に、T濾胞ヘルパー(TFH)細胞表現型を採用します。レシピエントCD4 T細胞集団の一部はまた、TFH( 図3B、右下)に分化します。導入細胞の初期ダイ・オフおよび/または移行後に、...
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BM12誘導モデルは、SLEの細胞および分子プロセスを研究するための比較的容易かつ効率的な方法です。自己抗原に対する養子移入CD4 T細胞の慢性的活性化は、ここで説明したように、フローサイトメトリーによって測定することができるTFH、GC B細胞および形質細胞の蓄積につながります。このモデルを使用して、将来の研究は、迅速かつ容易にSLEを有する患者において生じるものに似ていると、最終的に自己抗体の病理学的蓄積を支配する自己免疫胚中心プロセスにおける候補遺伝子および新規治療薬の役割を調べることができます。さらに、ここで説明したフローサイトメトリー分析は、以下を含む免疫グロブリンの開発を必要とする追加のマウスモデルを研究するために使用されるが、自己免疫、感染症、およびアレルギーに限定されないことができます。
ヒトの疾患のすべての動物モデルと同様に、このモデルは、その制限を有します。疾患develのスピードを考えますOPSとその大きさは、SLEの発症に関与する全ての遺伝子は、このモデルにおける病原性のために必要である可能性が高いではありません。データは遺伝的に改変されたレシピエントにお...
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著者らは開示するものは何もない。
この作業は、Lupus Research Institute、NCI助成金CA138617、NIDDK助成金DK090978、Charlotte Schmidlapp Award(E.M.J.へ)、およびAlbert J. Ryan Fellowship(J.K.へ)によって部分的に支援されました。シンシナティ小児病院医療センターのリウマチ科のResearch Flow Cytometry Coreが提供し、NIH AR-47363、NIH DK78392、NIH DK90971が一部支援してくれたことに感謝しています。
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| 名前 | 会社 | カタログ番号 | コメント |
|---|---|---|---|
| B6です。SJL-Ptprca Pepcb/BoyJ | ジャクソン研究所 | 001162 | CD45.1+ BoyJ マウス B6 |
| (C)-H2-Ab1bm12/KhEgJ | ジャクソン研究所 | 001162 | Bm12 マウス |
| FastDigest PsuI | Life Technologies | FD1554 | ジェノタイピング用制限消化酵素 |
| 1X RBC Lysis Buffer | eBioscience | 00-4333-57 | |
| IMDM | GE Healthcare | SH30228.01 | |
| 血漿分離チューブ (PST) | BD | 365974 | 採血チューブ EDTAジカリウム |
| 血清分離チューブ (SST) | BD | 365967 | 血栓活性化剤付き採血チューブ / SST ゲル |
| フィコール | GE ヘルスケア | 17-1440-02 | 高密度細胞分離ソリューション |
| Lympholyte-M | Cedarlane | CL5030 | 細胞分離溶液 |
| GL-7-ビオチン | |||
| ストレプトアビジン-BUV395 | BD | 564176 | |
| CD138-BV421 | BioLegend | 142508 | |
| CD4-BV510 | BioLegend | 100559 | |
| TCRβ-BV605 | BD | 562840 | |
| CD45.1-BV711 | BioLegend | 110739 | |
| CD45.2-FITC | BioLegend | 109806 | |
| PD-1-PE | BioLegend | 135206 | |
| CD19-PerCP | BioLegend | 115532 | |
| Fas-PE-Cy7 | BD | 557653 | |
| CXCR5-APC | BioLegend | 145506 | |
| 固定可能な生存率色素 ef780 | eBioscience | 65-0865-18 | |
| CD4-BV421 | BioLegend | 100443 | |
| 1.2 ml FACS チューブインサート、ラックされた | USAサイエンティフィック | 1412-1400 | |
| BDファルコン&トレード;丸底チューブ | BD | 352017 |
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