国際基準を遵守し、腎的な暗い適応を維持することは、遺伝性疾患の診断および管理において有効な全視野電解反応を得るために重要である。手術室の設定で、手術室の設定で、全身麻酔下の幼児や小児のための 全面電解電解を得るために、ポータブル暗室を用いた実用的なプロトコルが提供される。
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この記事について
サマリー
要約
電気レティノグラム(ERG)は、臨床目的試験で、レチン機能を評価することができます。フルフィールドERG(ffERG)は、汎腎ロッドと錐体の感光体機能だけでなく、内網膜機能を測定し、炎症性、毒性、および栄養網膜症だけでなく、遺伝性網膜疾患の診断と管理に重要な尺度です。国際基準を遵守し、レティナル暗黒適応を維持することは、有効で信頼性の高い暗黒適応(スコトープ)および光適応(フォトピック)ffERG応答を獲得するために重要です。幼児や子供にffERGを行うことは困難であり、多くの場合、手術室で全身麻酔を必要とします。しかし、麻酔科の監視システムや他の機器からの多数の光源を考えると、手術室での腎皮暗い適応を維持することはますます困難になっています。ffERG試験のための実用的で広く適用可能な方法は、再発性暗黒適応を最適化する手術室で説明されています。この方法は、全身麻酔学が実施される前に患者を暗く適応させることによって手術室の時間を短縮する。手術室は暗い適応のために変更され、暗くなった手術室の残りの光源は、ffERGスコトピック記録中に患者の頭部とERG試験官を囲む改造されたポータブル折りたたみ式暗室を使用して最小限に抑えられます。この簡易な方法はffERG国際規格に準拠し、視力や視覚分野などの視覚機能の主観的評価が不可能な若年期の客観的なレチング機能を評価するために重要である有効な信頼性の高いスコトピックおよびフォトピックffERG記録を提供します。さらに、ffERGは、承認された遺伝子治療が利用可能になったレーバー先天性アマウロシスを含む早期発症遺伝性疾患を検出する際のゴールドスタンダード臨床試験である。鎮静状態では、非常に低い振幅ffERG信号は、改善された振幅応答を検出するために遺伝子治療後の患者に特に関連する最小限のオービキュラリス筋肉活動干渉のために検出することができる。
概要
電気レジノグラム(ERG)は、腎機能を評価するために利用可能な唯一の臨床目的試験であり、フルフィールドERG(ffERG)は、ロッド感光体生成された活動を評価する唯一の客観的な試験である1,2。ffERGは、全視野フラッシュ刺激によって引き出される全レティナからの電気応答を測定し、遺伝性疾患2,3の診断および管理における金標準試験である。したがって、ffERGは、承認された遺伝子治療および臨床試験が可能なレーバー先天性アマウロシスなどの早期発症遺伝性疾患を検出するための乳児および幼児における重要な試験である。
国際臨床電気生理学会(ISCEV)によって確立されたffERG基準の遵守は、有効で信頼性の高い暗黒適応(スコトピック)および光適合(フォトピック)ffERG応答1,3を取得するために重要である。所見ffERGの記録の間に適切なレティナル暗い適応を適切に維持しないと、誤って記録された応答および患者の不始末をも....
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プロトコル
このプロトコルは、マイアミ大学バスコムパーマーアイ研究所の手術室ガイドラインに従い、乳幼児、幼児、非協力的な成人に適用されます。安全上の問題により全身麻酔を受けることができない患者は、この処置を受けるべきではありません。
1. 手術室の選択と変更
- 低い60 Hzの背景電流ノイズと適切な電気接地を持つ手術室を選択して、ERGの記録干渉を回避します。重い家電製品(例えば、冷蔵庫)に接続されていない、または近くにある孤立した電気回路を備えた部屋を使用してください。
- ERG記録が行われる場所の手術室で、トライアルERGの録音を行います。ERG記録ベースラインと試行記録波形を確認して、60 Hzのバックグラウンド電気ノイズがないことを確認します。
- 天井、ドア、窓の開口部から光が漏れないように手術室を点検します。正常な人間の目が約4光子のように薄暗い光を検出できることを考えると、完全な暗い適応(30〜45分)後に人間の観察を行い、天文学のための液体窒素冷却検出器を除く任意の人工光量計よりも優れています。
- 不透明な反射しない黒いカーテンをトラックに取り付けて、光漏れのない手術室のドアと窓の開口部を完全に覆います(図1)。洗濯でき、染色や細菌の増殖に耐性のあるカーテン素材を選択してください。適切な間隔のクリーニングのためのローカル手....
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結果
記載された方法を使用して、有効で、信頼性が高く、解釈可能な正常および異常なffERG応答は、沈下または全身麻酔下の幼児のための手術室で実現可能である。特に、誤って低い血位的ffERG応答は回避され、この年齢層における視力低下および眼振の一般的な原因が容易に同定される。例えば、スコトピックffERG応答の保存は、両方の条件でコーンffERG応答が減少するが、スコトピックffERG応答はアクロマトピアでは保存されるが、レーバー先天性アマウロシスでは保存されないアクロマトシアからレーバー先天性アマウロシスを区別するために重要である(図7)。良質のスコトピックffERG応答を得ることは、異なるスコトピックffERG波形形態が存在する状態を診断するためにも重要である。例えば、スコトピック結合棒錐ffERG応答における負のb波の存在は、先天性静止夜間失明の重要な特徴である(図7)。麻酔薬はERG応答を低下させる可能性がありますが、麻酔下でのERG応答は正確な診断を提供する上で信頼できます。6
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ディスカッション
方法論およびプロトコルは手術室の沈下または全身麻酔の下で幼児および子供の有効で信頼できるffERGを有効にする方法を記述する。この技術の主な概念と目的は、スコトピックffERGの録音中に最適なレチンの暗い適応を提供し、維持することである。これは、誤った記録された応答につながる薄暗い光への暴露によって急速に減少する、腎暗い適応を与えられたロッド感光体機能の正確な客観的評価を提供するために不可欠である。この方法の重要なステップは、(i)低60Hzバックグラウンド電流ノイズを持つ手術室を選択し、適切な電気接地を行い、光源(ii)をブロックして光源(ii)をブロックし、光を完全にブロックする多層眼科パッチを配置して、レチナル暗室を誘導する、および(iv)は、スコトピックffERG記録中に暗室の中で必要な薄暗い赤色光の最小量を使用する。
この方法は、既存の代替方法よりも大幅に優れています。1歳未満の乳児に沈着せずにffERGを行うことは、哺乳瓶を使用して可能であり、一部の小児はffERG記録に協力することができるが、ほとんどの幼児および幼児において協力が不十分である。従来のERG記録暗室で口.......
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開示事項
著者らは開示するものは何もない。
謝辞
この論文は、米国フロリダ州マイアミ大学バスコムパーマーアイ研究所のジェームズ・V・バステック、M.D.遺伝性遺伝性疾患研究プログラムによって部分的にサポートされています。NIHセンターコアグラントP30EY014801;失明防止研究 無制限賞とキャリア開発賞;フロリダ・ライオンズ・アイバンクと美人財団、マイアミ、フロリダ州、米国;アンリとフローレ・レジュール財団。
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材料
| 名前 | 会社 | カタログ番号 | コメント |
|---|---|---|---|
| ブラックテープ | 3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA | 3M ID 70016070396 | |
| Conduction skin paste | Redux Electrolyte Paste, Hewlett Packard company, USA | 67-05 | |
| Darkroom - Portable foldable | Scientex Inc., Japan | B-LP1/B-LP1-X | Protocol |
| Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask)) | Mindfold Inc, Durango, CO, USA | 6576493 | 柔軟な黒いプラスチック製のフェイスプレートは、密度の高い柔らかいフォームパッドで裏打ちされており、完全な暗闇を可能にします。 |
| 電気接地用イヤークリップ | Natus - Nicolet Neurodiagnostic, UK | F-E34DG-72 | Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with Touchproof connector 72" wire - Set of 2 |
| Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL) | Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA;DTL、Diagnosys、ローウェル、マサチューセッツ州01854、米国。 | 303-20LA、303-20A、303-20P、303-20I、303-20SI | |
| ハンドヘルドフルフィールド刺激を含むさまざまなサイズのERGシステム | 国際臨床視覚電気生理学学会(ISCEV)によって確立された基準を満たす任意のシステム。 | 著者はDiagnosysとRolandのシステムを使用し、他のISCEV標準システムも利用可能です。 | |
| 点眼薬とジェル、プロパラカイン、フェニレフリン、シクロペントラート、メチルセルロース | 眼科用点眼薬、プロパラカイン0.5%、フェニレフリン2.5%、シクロペントラート1%、Akorn, Inc. Forest, IL 60045 USA; 眼科用ジェル、メチルセルロース 2.5%, Alcon Laboratory, Inc. Fort Worth, TX 76134 USA | ||
| Eye patch | BSN Medical Inc, Rutherford College, NC, USA | 46430-00 | 怠惰な目の治療のためのカバーレットアイオクルーザー |
| 付きヘッドバンド | リミックスプロ。Princeton Tec, Trenton, NJ 08650 USA | RMX300PRO-RD-BK | プロトコルに記載されているように、LED上に赤色フィルターの層を配置する必要があります |
参考文献
- McCulloch, D. L., et al. ISCEV Standard for full-field clinical electroretinography (2015 update). Documenta Ophthalmologica. 130 (1), 1-12 (2015).
- Robson, A. G., et al. ISCEV guide to visual electrodiagnostic procedures. Documenta Ophthal....
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再版と許可
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