最適な暗黒適応と国際基準を達成するために麻酔下で幼児と子供のための電気レチノグラム記録

Summary

国際基準を遵守し、腎的な暗い適応を維持することは、遺伝性疾患の診断および管理において有効な全視野電解反応を得るために重要である。手術室の設定で、手術室の設定で、全身麻酔下の幼児や小児のための 全面電解電解を得るために、ポータブル暗室を用いた実用的なプロトコルが提供される。

Abstract

電気レティノグラム(ERG)は、臨床目的試験で、レチン機能を評価することができます。フルフィールドERG(ffERG)は、汎腎ロッドと錐体の感光体機能だけでなく、内網膜機能を測定し、炎症性、毒性、および栄養網膜症だけでなく、遺伝性網膜疾患の診断と管理に重要な尺度です。国際基準を遵守し、レティナル暗黒適応を維持することは、有効で信頼性の高い暗黒適応(スコトープ)および光適応(フォトピック)ffERG応答を獲得するために重要です。幼児や子供にffERGを行うことは困難であり、多くの場合、手術室で全身麻酔を必要とします。しかし、麻酔科の監視システムや他の機器からの多数の光源を考えると、手術室での腎皮暗い適応を維持することはますます困難になっています。ffERG試験のための実用的で広く適用可能な方法は、再発性暗黒適応を最適化する手術室で説明されています。この方法は、全身麻酔学が実施される前に患者を暗く適応させることによって手術室の時間を短縮する。手術室は暗い適応のために変更され、暗くなった手術室の残りの光源は、ffERGスコトピック記録中に患者の頭部とERG試験官を囲む改造されたポータブル折りたたみ式暗室を使用して最小限に抑えられます。この簡易な方法はffERG国際規格に準拠し、視力や視覚分野などの視覚機能の主観的評価が不可能な若年期の客観的なレチング機能を評価するために重要である有効な信頼性の高いスコトピックおよびフォトピックffERG記録を提供します。さらに、ffERGは、承認された遺伝子治療が利用可能になったレーバー先天性アマウロシスを含む早期発症遺伝性疾患を検出する際のゴールドスタンダード臨床試験である。鎮静状態では、非常に低い振幅ffERG信号は、改善された振幅応答を検出するために遺伝子治療後の患者に特に関連する最小限のオービキュラリス筋肉活動干渉のために検出することができる。

Introduction

電気レジノグラム(ERG)は、腎機能を評価するために利用可能な唯一の臨床目的試験であり、フルフィールドERG(ffERG)は、ロッド感光体生成された活動^を評価する唯一の客観的な試験である^1,2。ffERGは、全視野フラッシュ刺激によって引き出される全レティナからの電気応答を測定し、遺伝性疾患^2,3の診断および管理における金標準試験である。したがって、ffERGは、承認された遺伝子治療および臨床試験^が可能なレーバー先天性アマウロシスなどの早期発症遺伝性疾患を検出するための乳児および幼児における重要な試験^である。

国際臨床電気生理学会(ISCEV)によって確立されたffERG基準の遵守は、有効で信頼性の高い暗黒適応(スコトピック)および光適合(フォトピック)ffERG応答^1,3を取得するために重要である。所見ffERGの記録の間に適切なレティナル暗い適応を適切に維持しないと、誤って記録された応答および患者の不始末をもたらす。幼児と子供のffERGを行うことは限られた協力を与えられて挑戦的であり、しばしば手術室⁶で全身麻酔を必要とする。ISCEVメンバーの最近の調査では、ERGの12-14%がセドレーションまたは全身麻酔下で行われている7^.手術室でのレチナル暗い適応を維持することは麻酔の監視システムおよび他の装置からの多数の光源を考えると困難である。麻酔薬はERG応答を低減する効果を有する可能性があるが、セデションまたは全身麻酔下でのERG応答は、正確な診断^6、8、9を提供する際に信頼できる。

シンプルで広く適用可能な方法は、国際基準に準拠し、深色適応を最適化する手術室でのffERG試験のために記述されています。この実用的な方法の目的は、視覚視力および視覚分野などの視覚機能の主観的評価を与えられたこの若年期のグループにおいて特に関連する乳児および幼児の客観的なレチンタル機能を評価するために有効な信頼できるスコトピックおよびフォトピックffERG記録を提供することにある。手術室は、腎不全適応を促進するために変更され、手術室は、セデレーションまたは全身麻酔学が制定される前に患者を暗く適応させることによって手術室の時間を短縮する。変更されたポータブル折りたたみ式暗室は、FFERGのスコトピック記録中に患者の頭部とERG検査者を囲み、ERGシステムからの発光を含む残りの光源を最小限に抑えます。ポータブル暗室は、必要に応じて麻酔科医によって患者への迅速なアクセスを可能にする。ffERGの終了後、光コヘレンス断層撮影(OCT)や眼科イメージング、遺伝子検査用の静脈穿刺などの診断レチナルイメージングは、患者が麻酔下に留まっている間に容易に行うことができます。

この方法は、網膜症の小児患者を管理する開業医および実践に適しています。平均的なサイズの眼の手術室は十分なスペースを提供し、低背景電気ノイズを有する部屋は質のffERG記録を可能にするために望ましい。発想ffERG記録中にERG試験官が折りたたみ式の暗室の中にいる間、訓練を受けた技術者は折り畳み式の暗室の外でERGシステムを操作する必要があります。麻酔科チームとの協議は、手術室を変更し、暗い環境で患者の安全を促進するために不可欠です。

代替技術よりもこの方法の利点は、レチンスダーク適応の最適化と維持、有効な信頼性の高いffERG記録の促進、患者の安全性の向上、および遺伝子検査のためのレチン学イメージングおよび静脈穿刺などの追加の診断検査を促進することである。最適な暗い適応はまた、FFERG刺激装置がISCEV¹⁰によって推奨されるように完全な暗闇の条件のために較正されるべきであることを与えられて重要である。別の方法には、ffERG記録の質に影響を与え、バイタルサインの監視に困難を引き起こす乳児および小児における可変鎮静応答を有する塩素水和物などの経口剤の使用が含まれる。一部の小児は診療所でffERG記録に協力することができるが、検査セッションは協力に応じて延長され、ffERG録音の有効性は眼球運動および瞬くアーティファクトによって影響を受ける可能性があり、また、眼内暗い適応を維持するのが困難である^4。現在の方法は、先に説明した深い沈着ffERG方法⁶と比較して、追加の暗い適応と安全対策を提供する。

Protocol

このプロトコルは、マイアミ大学バスコムパーマーアイ研究所の手術室ガイドラインに従い、乳幼児、幼児、非協力的な成人に適用されます。安全上の問題により全身麻酔を受けることができない患者は、この処置を受けるべきではありません。

1. 手術室の選択と変更

1. 低い60 Hzの背景電流ノイズと適切な電気接地を持つ手術室を選択して、ERGの記録干渉を回避します。重い家電製品(例えば、冷蔵庫)に接続されていない、または近くにある孤立した電気回路を備えた部屋を使用してください。
   1. ERG記録が行われる場所の手術室で、トライアルERGの録音を行います。ERG記録ベースラインと試行記録波形を確認して、60 Hzのバックグラウンド電気ノイズがないことを確認します。
2. 天井、ドア、窓の開口部から光が漏れないように手術室を点検します。正常な人間の目が約4光子のように薄暗い光を検出できることを考えると、完全な暗い適応(30〜45分)後に人間の観察を行い、天文学のための液体窒素冷却検出器を除く任意の人工光量計よりも優れています。
3. 不透明な反射しない黒いカーテンをトラックに取り付けて、光漏れのない手術室のドアと窓の開口部を完全に覆います(図1)。洗濯でき、染色や細菌の増殖に耐性のあるカーテン素材を選択してください。適切な間隔のクリーニングのためのローカル手術室の規則と手順に従ってください。存在する場合は、天井から光漏れをブロックします。

2.折りたたみ式ポータブル暗室の選択と修正

1. 設置が容易で、患者の頭、ERG検査者、ffERG刺激を囲むのに十分な大きさのポータブル暗室を選択します。市販されており、スコトピックffERG録音中の患者の眼科暗い適応の維持を最適化する光学物理学者(例えば、www.scientex.co.jp/pdf/pdf-b-lp-eng.pdf、48"x 48"×81"クロスタイプ)用に設計された折りたたみポータブル暗室を使用してください(図2)。
   注:言及されたポータブル暗室の生地は、消毒の容易さのために眼科研究所の微生物学部門によってテストされ、光学透過は購入前に眼科研究所の生物医学部門によってテストされました。別のポータブル暗室を使用する場合に推奨されます。
2. ポータブル暗室の背面にダブル フラップを備えた小さな開口部を追加して、ルーティング接続とケーブルを使用できるようにします(図 3)。
   注:スコトピックffERGテスト中に、ffERG光刺激は折りたたみポータブル暗室の中にあり、ERG記録システムはポータブル暗室の外にあります。ERG電極ワイヤ接続とERG記録システムにERG光刺激を接続するケーブルは、完全な暗闇を確保するために二重閉鎖システムで作成された開口部を通過します。小型ハンドヘルドffERG光刺激を使用して、折りたたみ式ポータブル暗室内のERG記録を容易にし、一度に1つの目を記録します。より大きなffERG光刺激は両方の目を同時に記録することができますが、ポータブル暗室の後部に大きな開口部を必要とする金属アームによって保持される必要があり、より大きな暗室が必要になる可能性があります。

3. 患者の準備と、腎の暗い適応

1. ffERGの医学的理由を確認し、麻酔下で検査のためのインフォームド・コンセントを得る,ffERG,および、眼管イメージング、光コヘレンス断層撮影、蛍光血管造影法など患者管理のためのその他の治療手順および遺伝子検査のための静脈穿刺。
   注:乳児および幼児のffERGの最も一般的な理由は、視力の低下、眼圧、眼管の減少、視光感受性、異常眼深さ、および毒性(例えば、活力バトリン)のリスクを伴う投薬である。高近視およびアルビニズムを含むERG記録に影響を与える可能性のある因子を認識することが重要である。一般に、6ヶ月未満の乳児からのffERG応答は小さく、まだ発達しており、記録された応答の解釈は困難である。
2. 眼麻酔薬の滴を入れる(プロパラカイン0.5%)次いで瞳孔拡張コンボドロップ(シクロペントレート1%+フェニルネフリン0.5%)各目に。各目にコンボドロップを2〜3回繰り返し、ドロップ間に5分を与えます。
   注意:プロパラカインは、燃焼感を減少させ、膨張滴の角膜吸収を増加させるが、非常に貧弱な協力を有する患者ではスキップされなければならない。
3. 少なくとも30分の眼の暗い適応のために両眼にパッチを当てる。まぶたを穏やかに完全に閉じた状態で、目に大きな圧力をかけることなく、各目の上に2つの通常サイズの自己接着眼の閉塞パッチを置きます。
   1. 従来の最初のパッチを配置し、一時的にパッチの広い端に水平に向ける。2番目のパッチを最初のパッチの上に水平に置き、鼻に広い端を置き、通常は反時計回りに傾いて位置を調整して、光が鼻に漏れるのを防ぎます。
4. 各目の上に目のパッチを置いた後、目に大きな圧力をかけることなく両眼を覆うために、不透明な黒いテープを横に横に置きます。鼻の圧力を避けるために、鼻の橋を渡る場所に配置する前に、黒いテープの下端で小さな垂直カットを行います。
5. パッチを当てた目の上にヘッドバンドを持つ黒い不透明なリラクゼーション睡眠マスクを置きます(図4)。
   注:暗い適応のためのISCEV国際標準は20分です。少なくとも30分の暗い適応は、20分に比べてより漸近的な点に達する、レチナル暗黒適応曲線を与えられた最適な血位障害ffERG記録を容易にすることが好ましい。私たちの経験に基づいて、幼児と幼児の大半は二国間のパッチ適用に寛容であり、親のサポートと励ましは重要です。暗い適応の目的と全身麻酔時間を短縮することの利点を説明することは、両親が理解するのに役立ちます。抱擁、携帯電話からの音楽、おしゃぶりを含む親の優しい愛情のケアは、暗い適応期間中に非常に役立ちます。この方法を受けた120人以上の乳児および幼児のうち、暗い適応のための二国間パッチ適用を容認できなかったのはわずか2人の患者だった。両方の患者は、代わりに全身麻酔誘導後に暗く適応し、ERG応答は、その後、同じ方法を使用して正常に記録された。

4. 手術室での暗く適応フルフィールド電解

1. モニターの上に半透明の赤いフィルターフィルムを配置し、LEDと光源の上に不透明な黒いテープを置くことによって手術室を準備します(図5A-5B)。折りたたみポータブル暗室を設置します。ドアと窓の開口部の上にカーテンを閉めます。
2. 両側パッチを適用した患者に麻酔チームによる全身麻酔または麻酔を誘発し、続いて麻酔学のモニタリングを続けます。タイムアウトを実行して、実行するプロシージャを確認します。
3. ERG記録電極を配置し、 ffERG光刺激は、額のバンドに取り付けられた非常に薄暗い赤色光、局所的な0.5%オフサルミックプロパラカイン、2.5%オフサルミックヒドロキシプロピルメチルセルロース(ブリアン・アレン電極が使用される場合)、および生殖不能ガーゼ(余分なメチルセルロースを拭く場合)をERG検査器に近づけて、ERG検査室に近いERG試験官は、マウントされた赤い額のバンドを使用して、スコトピックffERG録音を行います。
   メモ:額の帯に取り付けられた赤い光は、LEDの上に赤い光フィルターフィルムの層を配置することによって変更されます。赤い光は、ERG試験官が暗い適応が維持されるように手順を実行できるように、できるだけ暗くする必要があります。試験官は、電極を配置する前に、彼または彼女自身の部分的な暗い適応のいくつかを持っている数分待つために役立ちます。経験豊富なERG試験官は、非常に薄暗い赤色光を使用する傾向がある、またはブリアンアレン電極を使用する場合は、任意の赤信号なしで感じることによって手順を行うことができます。
4. 1つの耳葉に導電性ペースト付きのアーイヤーグ電極クリップを地面に置きます。ポータブル暗室の変更されたフラップ開口部を通してアーゴERG電極接続とffERG光刺激ケーブルを蛇行し、ERG技術者はそれらを暗室の外のERGシステムに接続します。
5. 大きなバインダークリップでポータブル暗室の前面開口部を閉じます。部屋の照明を消し、黒いテープで残りの光源を確認し、カバーします。
6. 両目の上に黒いマスクを外します。黒いテープとパッチを右目の上に取り除き、角膜ERG記録電極を右目に置き、ISCEV規格に従ってハンドヘルドフルフィールド光刺激を使用してスコトピックffERG応答を記録する(図6B)。
   1. ERG技術者が暗室の外のERGシステムに接続するために、携帯用暗室の変更されたフラップ開口部を通してERG記録電極接続を蛇行します。可能な限り最も暗い赤色光を使用するように注意し、追加の暗い適応の短い期間、約5分は、ISCEV規格に従ってレンズ挿入後の回復をお勧めします。
   2. 電気ベースライン安定性とERG電極インピーダンスを確認した後、ロッド応答(暗く適応した0.01 cd·s·m^-2 フラッシュERG)の記録を進め、続いてロッドコーン応答(ダーク適応3.0 cd·s·m^-2 フラッシュERGと10 cd·s·m^-2 フラッシュERG)と暗く適応した3.0フラッシュポジア電位応答を組み合わせます。暗い適応を維持するために光刺激の間の推奨時間間隔に注意してください。
      注:ハンドヘルドERG光刺激を使用して一度に片方の目をテストする場合は、最初の目のスコトピック記録中に暗い適応を維持するために、もう一方の目を単眼パッチにしてください。ドーソントリックリッツコウ(DTL)繊維電極またはバイポーラブリアンアレンERG角膜電極が典型的に使用されます。DTL電極は、意識的な患者によってより良好に許容され、ブリアン・アレンERG角膜電極と比較して低い振幅対雑音比を有する。患者の許容範囲が鎮静または全身麻酔の間に問題ではないことを考えると、ブリアンアレン電極は、その優れた振幅と騒音比を与えられた鎮静ERG記録のために好ましい。
7. 左目の黒いテープとパッチを取り除き、ハンドヘルドフルフィールド光刺激でステップ4.6と同じ手順に従って左目のスコトピックffERG記録を進めます。
   注:記録されたスコトピックffERG振幅は、第2の眼の反射暗い適応が典型的には第1の眼のERG記録中に骨および組織を通して目に拡散するERG刺激によって影響を受けることを考えると、第2の記録された眼では軽度に低くなる傾向がある。

5. 手術室での光適応フルフィールド電解電解

1. スコトピックffERGの録音が完了したら、すべてのオーバーヘッドルームライトをオンにします。ERGの記録システムからERG電極接続とffERG光刺激ケーブルを取り外し、変更されたフラップ開口部を通してポータブル暗い部屋の内側に蛇行します。ポータブル暗い部屋を取り外します。
2. ライトは、ISCEV規格(バックグラウンド輝度30 cd·m^-2)に従って、オーバーヘッドルームライトを使用して10分間両眼を適応させます。電極の組み込みのまぶた鏡が目を開いたままにすることを考えると、両極ブリアンアレンERG電極を両方の目のために所定の位置に保ちます。DTLレンズを使用する場合は、角膜乾燥を避けるために、眼瞼鏡を使用して、定期的な潤滑用点眼剤を点眼して両眼を開いたままにします。
3. ERG電極接続とffERG光刺激ケーブルをERGシステムに接続し、ISCEV規格に従って、コーンフラッシュ応答(光適合3.0 cd·s·m^-2 フラッシュERG)に続いてコーンフリッカー応答(光適合3.0フリッカERG)を記録します。
   注: これで ffERG の記録が完了します。OCT、眼痛写真、遺伝子検査用の静脈穿刺を含む他の診断的な画像診断は、患者が鎮静したままである間に簡単に従うことができる。

Results

記載された方法を使用して、有効で、信頼性が高く、解釈可能な正常および異常なffERG応答は、沈下または全身麻酔下の幼児のための手術室で実現可能である。特に、誤って低い血位的ffERG応答は回避され、この年齢層における視力低下および眼振の一般的な原因が容易に同定される。例えば、スコトピックffERG応答の保存は、両方の条件でコーンffERG応答が減少するが、スコトピックffERG応答はアクロマトピアでは保存されるが、レーバー先天性アマウロシスでは保存されないアクロマトシアからレーバー先天性アマウロシスを区別するために重要である(図7)。良質のスコトピックffERG応答を得ることは、異なるスコトピックffERG波形形態が存在する状態を診断するためにも重要である。例えば、スコトピック結合棒錐ffERG応答における負のb波の存在は、先天性静止夜間失明の重要な特徴である(図7)。麻酔薬はERG応答を低下させる可能性がありますが、麻酔下でのERG応答は正確な診断を提供する上で信頼できます。⁶

Discussion

方法論およびプロトコルは手術室の沈下または全身麻酔の下で幼児および子供の有効で信頼できるffERGを有効にする方法を記述する。この技術の主な概念と目的は、スコトピックffERGの録音中に最適なレチンの暗い適応を提供し、維持することである。これは、誤った記録された応答につながる薄暗い光への暴露によって急速に減少する、腎暗い適応を与えられたロッド感光体機能の正確な客観的評価を提供するために不可欠である。この方法の重要なステップは、(i)低60Hzバックグラウンド電流ノイズを持つ手術室を選択し、適切な電気接地を行い、光源(ii)をブロックして光源(ii)をブロックし、光を完全にブロックする多層眼科パッチを配置して、レチナル暗室を誘導する、および(iv)は、スコトピックffERG記録中に暗室の中で必要な薄暗い赤色光の最小量を使用する。

この方法は、既存の代替方法よりも大幅に優れています。1歳未満の乳児に沈着せずにffERGを行うことは、哺乳瓶を使用して可能であり、一部の小児はffERG記録に協力することができるが、ほとんどの幼児および幼児において協力が不十分である。従来のERG記録暗室で口...

Materials

List of materials used in this article

Name	Company	Catalog Number	Comments
ブラックテープ	3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA	3M ID 70016070396
Conduction skin paste	Redux Electrolyte Paste, Hewlett Packard company, USA	67-05
Darkroom - Portable foldable	Scientex Inc., Japan	B-LP1/B-LP1-X	Protocol
Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask))	Mindfold Inc, Durango, CO, USA	6576493	柔軟な黒いプラスチック製のフェイスプレートは、密度の高い柔らかいフォームパッドで裏打ちされており、完全な暗闇を可能にします。
電気接地用イヤークリップ	Natus - Nicolet Neurodiagnostic, UK	F-E34DG-72	Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with Touchproof connector 72" wire - Set of 2
Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL)	Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA;DTL、Diagnosys、ローウェル、マサチューセッツ州01854、米国。	303-20LA、303-20A、303-20P、303-20I、303-20SI
ハンドヘルドフルフィールド刺激を含むさまざまなサイズのERGシステム	国際臨床視覚電気生理学学会(ISCEV)によって確立された基準を満たす任意のシステム。		著者はDiagnosysとRolandのシステムを使用し、他のISCEV標準システムも利用可能です。
点眼薬とジェル、プロパラカイン、フェニレフリン、シクロペントラート、メチルセルロース	眼科用点眼薬、プロパラカイン0.5%、フェニレフリン2.5%、シクロペントラート1%、Akorn, Inc. Forest, IL 60045 USA; 眼科用ジェル、メチルセルロース 2.5%, Alcon Laboratory, Inc. Fort Worth, TX 76134 USA
Eye patch	BSN Medical Inc, Rutherford College, NC, USA	46430-00	怠惰な目の治療のためのカバーレットアイオクルーザー
付きヘッドバンド	リミックスプロ。Princeton Tec, Trenton, NJ 08650 USA	RMX300PRO-RD-BK	プロトコルに記載されているように、LED上に赤色フィルターの層を配置する必要があります