膝に由来する原発性無形成リンパ腫(ALK)陰性大細胞リンパ腫(ALCL)は、当初敗血症性関節炎と誤診されました。患者の重篤な状態にもかかわらず、段階的な多職種治療戦略により回復が見られ、非定型関節症状におけるリンパ腫の検討が必要であることが強調されました。
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症例報告
* These authors contributed equally
膝に由来する原発性無形成リンパ腫(ALK)陰性大細胞リンパ腫(ALCL)は、当初敗血症性関節炎と誤診されました。患者の重篤な状態にもかかわらず、段階的な多職種治療戦略により回復が見られ、非定型関節症状におけるリンパ腫の検討が必要であることが強調されました。
無形成リンパ腫(ALK)陰性大細胞リンパ腫(ALCL)は、末梢T細胞リンパ腫のまれで攻撃的な亜型であり、しばしば非定型的な特徴を示し、診断に大きな課題をもたらします。膝関節から発生する原発性ALK陰性ALCLは非常に稀です。この報告書は、局所的な痛み、腫れ、紅斑のために最初に膝の敗血性関節炎と誤診された患者について記述しています。診断の遅れは、特に免疫抑制患者において、血液悪性腫瘍と一般的な感染症を区別する難しさを示しています。診断時、病気は進行期のIVBであり、敗血症、敗血性ショック、肺炎を伴い、集中的な化学療法への耐性が制限されていました。慎重に段階的に治療計画が用いられ、まずコルチコステロイドとエトポシドから始まり、その後リポソームミトキサントロンとCD30標的抗体薬剤結合薬であるブレンタキシマブベドチンを投与しました。この多職種的アプローチにより、臨床の安定化、重篤疾患からの回復、そして最終的な退院へとつながり、継続的な血液学的フォローアップが行われました。臨床コースでは、難治性関節感染症においてリンパ腫の疑い率を高い水準で維持する必要性が強調され、個別化された段階的治療が攻撃的なALCLの重症患者でも寛解を達成できることを示しています。これらの発見は、感染症に似たリンパ腫症例の診断と管理を改善するための貴重な洞察を提供します。
無形成性大細胞リンパ腫(ALCL)は、成熟したT細胞悪性腫瘍であり、通常は馬蹄形または腎臓型の核と豊富な細胞質を示す大型多形「特徴的」細胞を特徴とし、強力で均一なCD30発現1,2を特徴とします。ALCLは、アナメタルリンパ腫キナーゼ(ALK)陽性およびALK陰性のサブタイプに分類され、それぞれ全症例の約半数を占めます3,4。世界保健機関(WHO)の血液リンパ組織腫瘍分類第5版(WHO-HAEM5)および2022年の国際コンセンサス分類(ICC)では、ALK陽性ALCL、ALK陰性ALCL、原発皮膚ALCL、乳インプラント関連ALCL2の4つの異なる存在が認められています。最初の2つの形態は全身的に現れますが、後者の2つは通常局所的に存在します。リンパ系悪性腫瘍のスペクトラムにおいて、全身性ALCLは成人の非ホジキンリンパ腫の約2〜3%、小児リンパ腫の約10〜20%、末梢T細胞リンパ腫の5〜12%を占めます。ALK陰性の患者は一般的に高齢で予後が低く、ALK陽性ALCL患者よりも5年間の総生存率が50%未満です5,7。ALCLはリンパ節や骨、皮膚、軟部組織、肺、肝臓などの節外部位に関与することがありますが、原発性骨ALK陰性ALCLは非常に稀です。
従来の敗血性関節炎の管理は、迅速な関節吸引、経験的抗生物質療法、必要であれば外科的排膿を含みます11。しかし、糖尿病のコントロールが不十分な免疫抑制患者では、症状が微妙で炎症マーカーが低い非典型的な症状となり、診断が遅れる可能性があります。対照的に、私たちの多職種的アプローチは、特に経験的初期治療が効果を示さない場合に、早期認識と積極的介入を重視しています。私たちのケースでは、患者の基礎となる免疫抑制状態と異常な症状が認識されたことで、敗血性関節炎の初期診断を再考しました。
この報告書は、コントロールが不十分な糖尿病(DM)を患い、膝の痛み、腫れ、紅斑を訴えた56歳の男性について記述しています。当初は敗血性関節炎と診断されましたが、主に膝に関与し、皮膚も併発するALK陰性ALCLと特定されました。診断時、病はステージIVBで、敗血症、敗血性ショック、肺炎を併せて複雑化していました。多職種チームが段階的な治療戦略を実施し、顕著な臨床改善、安定化、最終的な退院を実現し、継続的な血液学的フォローアップを経ました。
免疫不全患者における診断上の課題や症状の重症度を考えると、早期認識と連携した多職種的アプローチが患者の転帰を最適化するために不可欠です。
ケースプレゼンテーション
56歳の都市部在住男性が、左膝の腫れ、痛み、可動域制限の既往歴で入院しました。患者は同じ州で生まれ、長期間居住していました。彼の病歴には糖尿病と高血圧が含まれていましたが、どちらも十分にコントロールされていませんでした。彼には外傷、慢性関節炎、リウマチ、感染症(結核を含む)、悪性腫瘍の既往はありませんでした。
簡単な病歴:入院約3か月前、患者は左膝に自然な腫れと痛みを発症し、関節の動きが制限されました。彼は発熱、寒気、遠位感覚のしびれ、感覚障害を否定しました。地元の病院での初期評価では、左膝の急性滑膜炎が示唆され、関節鏡下滑膜切除術と関節デブリードメントが行われました。術後、患者は自宅での回復のために退院しました。しかし、症状の緩和はほとんど見られませんでした。
2週間後、彼はさらなる評価のため三次病院に受診し、入院しました。この入院中、ピペラシリン-タゾバクタム、レボフロキサシン、リネゾリド、メロペンネムなど複数の抗生物質治療を受けました。当施設への移送の約3週間前に、患者は2回目の関節鏡下滑液摘出術および関節デブリードメントを受けました。抗生物質療法は移植前日まで続けました。これらの介入にもかかわらず、症状は徐々に悪化し、左膝の腫れと痛みが増し、関節の可動性の持続的な障害が続きました。以前の病院の詳細な管理に関する情報は限られています。
診断、評価、計画
初期の検査では、著しい白血球増殖症と炎症マーカーの上昇が認められました。広域スペクトル抗生物質と外科的デブリードメントにもかかわらず、患者の持続的な膝の腫れ、リンパ節腫脹、皮膚の並行性脱臼、全身の悪化により、血液悪性腫瘍の可能性が疑われました。術中の左膝組織の組織病理学的解析および腫大した鼠径リンパ節の超音波ガイド生検により、ALK陰性ALCL(ステージIVB)が確認されました。敗血性関節炎およびその他の感染症病因は、微生物培養検査が陰性で抗菌療法に反応しなかったことから除外されました。
敗血症や敗血症性ショックを含む患者の重篤な状態を考慮し、初期の管理はショック蘇生、侵襲的機械的換気、集中治療支援で構成されました。血液学の相談後に細胞減少および炎症制御のためにコルチコステロイド療法(デキサメタゾン)を開始しました。化学療法耐性評価後、リポソームミトキサントロン、エトポシド、ブレンツキシマブ・ベドチンからなる段階的治療を開始し、治療関連合併症の注意を注視しました。
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本研究は浙江大学医学院第一附属病院臨床研究倫理委員会(承認番号2024-0844)により承認されました。すべての手続きはヘルシンキ宣言に従って実施されました。参加前に患者から書面によるインフォームド・コンセントが取得されました。
1. 初期の症状、診断、治療計画
2. ICU管理とさらなる評価
3. 血液学専門治療(化学療法)
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化学療法、集中治療、抗菌療法により、患者の状態は大幅に改善しました。意識を取り戻し、感染は解消、体温は正常化(36.8°C)、酸素供給も安定しました(PaO2/FiO2 > 300)(表1)。炎症マーカーは大幅に減少しました(CRP:2.0 mg/L;PCT: 0.05ng/mL)、血清LDHは正常範囲内(187 U/L)に戻り、白血球数は正常化(9.6 ×10 9/L)(表1)。左膝の傷は最小限の滲出で治癒しました。患者は無事に人工呼吸器を離脱し、安定した状態で退院しました。血液学の監督のもと、フォローアップおよび追加の化学療法サイクルが継続中です。
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糖尿病(DM)は生命を制限する状態です。高血糖の制御が不十分だと、複数のメカニズムを通じて全身免疫を損ない、皮膚防御を弱め、蜂窩織炎、骨髄炎、術後創傷感染などの皮膚や軟部組織感染症のリスクを大幅に増加させます(20,21)。これらの感染症はしばしば外科的介入を必要とし、場合によっては緊急手術も必要とされます。この場合、患者の初期症状は骨に限られていました。糖尿病の既往歴と膝関節感染症に似た臨床症状から、当初は感染病が疑われた。その後の皮膚変化は軟部組織感染にさらに似たものでした。しかし、抗菌療法による臨床的改善は認められませんでした。膝組織の術中培養および組織・血液のNGSは陰性結果を示しました。超音波やCTを含む画像検査により、複数の部位にリンパ節腫脹が認められ、非感染性の過程の可能性が高まりました。左膝標本の組織病理ではCD3(+)、...
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著者たちは何も明かすことはありません。
著者には謝辞はありません。
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| 名前 | 会社 | カタログ番号 | コメント |
|---|---|---|---|
| 5%グルコース注射 | 市販 | 何一つ | 何一つ |
| ブレンタキシマブ・ベドチン注射 | 武田製薬株式会社 | https://www.ema.europa.eu/en/ documents/product-information/ entyvio-epar-product-information_en.pdf | |
| デキサメタゾンリン酸ナトリウム注射 | 海南北泰製薬有限公司 | https://www.nmpa.gov.cn/data search/search-info.html?nmp a=aWQ9ZjI0M2FhZjU1NTFjZ DE0NDJlZDFiNWUyMGNmN TQzYzEmaXRlbUlkPWZmOD A4MDgxODNjYWQ3NTAwMT g0MDg4MWY4NDgxNzlm | |
| ダプトマイシン注射 | キュビスト・ファーマシューティカルズ社 | https://www.merck.com/ 製品/USA/pi_circulars/C/ クビシン/cubicin_pi.pdf | |
| エトポシド注射 | 祁魯製薬 | https://www.qilu-pharma. com/products_details/137.html | |
| 過酸化水素溶液 | 市販 | 何一つ | 3% v/v |
| リネゾリドとグルコース注射 | ファイザー・インベストメント株式会社 | https://www.pfizer.com/products /product-detail/zyvox | |
| ミトキサントロン塩酸リポソーム注射 | 中諾製薬(石家荘)有限公司 | https://doc.irasia.com/listco/hk /cspc/announcement/a220111.pdf | |
| 注射用メルロペネム | 羅新製薬グループ株式株式会社 | (96036-03-2) https://www.luoxin .cn/page.aspx?node=111&UTM ;https://www.nmpa.gov.cn/data search/search-info.html?nmpa= aWQ9YmU0YzJiOTgzZDRiZGI wZmY3MWUxMzE0NzdjMjY0Nj kmaXRlbUlkPWZmODA4MDgx ODNjYWQ3NTAwMTg0MDg4M WY4NDgxNzlm | |
| 注射用ピペラシリンナトリウムとタゾバクタムナトリウム | リヨン製薬株式会社 | https://www.reyoung.com/ attachment/cms/item/2020 _04/20_15/Product%20list% 20of%20Reyoung.pdf | |
| ポビドン-ヨウ素溶液 | 市販 | 何一つ | 1% v/v |
| 組換えヒト顆粒細胞コロニー刺激因子注入 | 祁魯製薬株式会社 | https://en.qilu-pharma.com /products_list/1.html | |
| 塩化ナトリウム注入 | 杭州民生製薬有限公司 | https://www.nmpa.gov.cn/ datasearch/search-info.html ?nmpa=aWQ9NzAxODhhhYm QzODljZGNmMTlmNTM3Zjg 0NWIxZWRiM2MmaXRlbUlkP WZmODA4MDgxODNjYWQ3 NTAwMTg0MDg4MWY4NDgxNzlm | |
| 注射用バンコマイシン塩酸塩 | 浙江医薬有限公司 新昌製薬工場 | https://www.zmc.top/en/product /detail/68.html;https://www. nmpa.gov.cn/datasearch/search- info.html?nmpa=aWQ9YmV iMzlhNzJmOGM1ODVmOGU3 YjQ1NmY4ZjI4YzJmMWQmaX RlbUlkPWZmODA4MDgxODNj YWQ3NTAwMTg0MDg4MWY4 NDgxNzlm |
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