進行性視神経頭虚血性浸潤に関連する糸鎖膜閉塞:症例報告

サマリー

この症例報告は、進行性の視神経頭虚血性浸潤に関連する繊毛網膜閉塞について記述しています。網膜動脈虚血の状況で視神経の関与が疑われる場合には、繰り返し視神経評価、OCT、FFA、視覚機能モニタリングの価値を強調しています。

要約

糸蓋網膜動脈閉塞は、特に黄斑領域が関与している場合に急性の単眼視力喪失を引き起こすまれな網膜血管緊急事態です。非動脈前方虚血性視神経障害は、視神経頭に関わるもう一つの虚血性障害で、通常は視神経乳頭浮腫や突然の無痛視力障害と関連しています。両疾患とも後毛様体循環に関連する血管領域を含みますが、毛様網膜閉塞と視神経頭虚血の時間的および病態生理学的関係は依然として完全には定義されていません。この症例は、右眼に急性の無痛視力喪失を呈した2型糖尿病の管理が不十分な62歳の女性を対象としています。初期眼底検査では視神経乳頭の蒼白と浮腫、視神経乳頭から黄斑領域に広がる灰白色網膜水腫、黄斑の浸潤、動脈の減衰が認められました。眼底写真撮影、ハンフリー視野検査、光学コヒーレンス断層撮影、視覚誘発電位検査、眼底蛍光血管造影を含む多様式眼科評価により、睫毛網膜閉塞と同時に進行性の視神経頭虚血性関与が認められ、非動脈性前方虚血性視神経障害の疑いと臨床的に一致しました。血栓溶解の時間枠が過ぎていたため、網膜動脈閉塞の保存的管理を開始しました。視神経乳頭浮腫の進行および視神経頭漏出の血管造影的証拠が見られた後、全身性ステロイド関連リスクを考慮してパラバルブ・トリアムシノロンが投与されました。追跡調査では視神経乳頭浮腫の部分的な減少と視力改善の限定が観察されました。しかし、単一症例設計と同時治療の方針により、治療効果に関する結論は出せません。この症例は、睫毛網膜閉塞における視神経乳頭の変化は、固定された連続診断パターンとして仮定するのではなく、動的にモニタリングされ、マルチモーダル画像診断で解釈されるべきであることを強調しています。

概要

線状網膜動脈閉塞(CLRAO)は、急性の単眼視力喪失を引き起こす可能性のある眼科緊急事態です。視覚障害の重症度は、閉塞した血管の口径とその灌流領域の広がりによって異なります。毛状網膜動脈は、約15%〜30%の個人に存在する解剖学的変異体です。後毛様体循環から発生し、内側の網膜層に供給します。一部の患者では、黄斑灌流1にも寄与^します。CLRAOの報告された原因は多様で、塞栓症、外傷、凝固異常、コラーゲン血管疾患など^{が含まれます。}

非動脈性前方虚血性視神経障害(NAION)は、突然の痛みのない片側視力喪失を特徴とし、通常は眼底検査^3,4,5で分節性またはびまん性視神経乳頭浮腫を伴います。NAIONは一般的に、視神経頭の前部の低灌流または梗塞によって引き起こされると考えられており、この部分は主に短後毛様体動脈から供給されます。正確な病因は完全には解明されていませんが、前視神経循環に影響を与える小血管不全が中心^{的な役割を}果たすと考えられています。

CLRAOとNAIONは、どちらも後毛様体循環に関連しているため、密接に関連する血管領域を含みます。毛状網膜と脈絡膜血管の解剖学的および血行動態的関係から、この共有循環内の灌流障害が理論的には内網膜および^視神経頭に連続的または同時の虚血性損傷を引き起こす可能性があると示唆されています。以前の報告ではCLRAOとNAIONの関連が記載されていますが、そのような事例は依然として稀であり、利用可能な証拠は主に個別の症例観察に限られています^。したがって、これら二つの存在間の時間的関係や潜在的な病原性の関連性は依然として十分に定義されていません。特に、視神経頭の関与が同時進行する虚血性過程なのか、網膜動脈閉塞後の進行性変化なのか、あるいは共通の血管障害の重なり合う現れなのかを判断するのはしばしば困難です。本症例は、CLRAOおよび進行性視神経頭虚血性関与の患者における連続眼底所見、OCT変化、FFAの特徴、視覚機能評価を記録し、さらなる臨床的洞察を提供します。

本症例報告書は、毛糸網膜閉塞および進行性視神経頭虚血性関与の患者の臨床評価、多モーダル眼科画像診断所見、治療上の検討事項およびフォローアップを提示します。この症例は、初診時に視神経乳頭浮腫と蒼白が認められたものの、その後の臨床および血管造影の変化から視神経頭虚血の進行が示唆されたため、発診に適切とされました。この臨床コースは、CLRAOにおける視神経関与を単一の基準検査だけで完全に特徴づけるとは限りません。連続眼底評価とOCT、FFA、視覚機能モニタリングを組み合わせることで、網膜虚血、視神経乳頭漏出、構造変化、機能障害との相関を助けることで、単独眼底検査よりも価値を高める可能性があります。この症例の教育的目的は、三つの実践的なポイントを示すことです。視神経の関与は、視神経乳頭浮腫、蒼白、または持続的な視覚機能障害が網膜動脈虚血に伴う場合に疑われるべきである。初発後に椎間板浮腫が進行した場合には、繰り返し視神経乳頭検査が必要です。また、特にOCTやFFAなどの多モーダル画像診断は、網膜虚血、視神経乳頭漏れ、視覚機能の変化を相関させるのに役立ちます。

ケースプレゼンテーション:

62歳の女性が、右眼に痛みのない視力喪失が2日間続いている状態で眼科外来部門に来院しました。視覚障害は彼女が昼寝から目覚めた後に起こりました。彼女の病歴には10年間の2型糖尿病と5年間の胃潰瘍がありました。彼女はメトホルミン徐放型錠で治療を受けましたが、血糖コントロールは満足できませんでした。関連する家族歴や社会歴は報告されませんでした。初回眼科検査では、右目で手の動きが10cm(HM/10cm)、左目で10/40の手の動きが最適でした。右目には相対的な瞳孔異常が認められました。眼底検査では、視神経乳頭が淡色で浮腫性、視神経乳頭から黄斑領域にかけて広がる灰白色の網膜浮腫と黄斑の関与、網膜動脈の減衰が認められました。

診断、評価、計画:

急性の無痛単眼視力喪失、毛状網膜動脈領域の網膜白化、動脈減衰、視神経乳頭浮腫に基づき、視神経頭の関与が疑われる網膜動脈閉塞の緊急評価のために入院しました。評価は網膜動脈閉塞パターンの確認、視神経の関与範囲の評価、急性視力喪失の頭蓋内または炎症性原因の除外、全身性血管または塞栓リスク因子の特定に焦点を当てました。ハンフリー視野検査では右目に重度の視野喪失が認められました。光学コヒーレンス断層撮影では、中心窩輪郭の喪失を伴う内網膜層の浮腫と肥厚、さらに著しい視神経乳頭浮腫が認められました。視覚誘発電位検査では、右目で振幅が減少した1 HzのP2ピークが保持されていることが示されました。血圧は148/85 mmHg、空腹時血糖値は8.23 mmol/Lでした。頭部および眼窩磁気共鳴画像では、頭蓋内腫瘤病変、炎症変化、脳血管異常は認められませんでした。頸動脈超音波検査では、右総頸動脈の分岐部で両側頸動脈内膜の不均一とプラーク形成が認められ、血管狭窄は25%未満でした。腎機能、凝固検査、心電図検査では大きな異常は認められなかった。神経学的診察では急性脳卒中や緊急血管内介入の必要性は示されませんでした。患者には喫煙や飲酒の既往はありませんでした。彼女は3年間の冠動脈性心疾患の既往歴がありましたが、定期的な薬は服用していませんでした。これまでに抗血小板療法や抗凝固薬の治療は報告されていません。HbA1c、脂質プロファイル、心エコー、心拍リズムモニタリングは利用できず、全身血管および塞栓源の評価が制限されました。赤血球沈降速度とC反応性タンパク質は正常範囲内であり、動脈虚血性視神経障害の臨床疑いは減少しました。

鑑別診断には動脈性AION、炎症性視神経障害、圧迫性視神経障害、糖尿病性乳頭症、塞栓性網膜動脈閉塞が含まれていました。動脈性AION/GCAは、頭痛、側頭圧痛、頭皮圧痛、顎の跛行、発熱、疲労、体重減少がなく、ESRおよびCRPが正常範囲内だったため、臨床的に可能性が低いとみなされました。炎症性または圧迫性視神経障害は、頭蓋および眼窩MRIで炎症性病変、眼窩腫塊、頭蓋内圧迫病変が認められなかったため、可能性は低いと考えられました。糖尿病性乳頭症も検討されましたが、急性重度の視力喪失、相性求心性瞳孔欠損、毛様網膜動脈領域の網膜白化、網膜動脈充填遅延および視神経乳頭漏出のFFA証拠により、あまり好ましくありませんでした。栓血性網膜動脈閉塞は依然として考慮事項であり、しかし、頸動脈超音波検査では狭窄が25%未満、心電図では重大な異常は認められず、神経学的診察でも急性脳卒中は示されませんでした。

これらの所見は、進行性の視神経頭虚血性関与を伴う毛髄網膜閉塞を支持しました。静脈内血栓溶解や緊急血管内介入の治療期間が過ぎたため、網膜動脈閉塞の保存的管理を開始しました。これには支持酸素療法、眼圧低下、眼微小循環療法、神経栄養治療、抗血小板療法、脂質低下療法、血糖コントロールが含まれます。視神経乳頭浮腫の進行と視神経頭虚血の証拠を受けて、患者の糖尿病の管理が不十分で高齢、胃潰瘍の既往歴を理由に全身性ステロイド関連リスクを考慮し、局所的な抗浮腫法としてパラバルブトリアムシノロンが検討されました。

プロトコル

本研究は2026年5月8日に襄陽中央病院の医療倫理委員会によって審査・承認されました(承認番号:2026-IIT-067)。匿名化された臨床情報および臨床画像の公開に関する書面によるインフォームドコンセントが患者から取得されました。

1. 急性無痛単眼視力喪失の初期評価

1. 症状の発症時期、発症様式、影響を受けた眼、痛みの状態、および関連する神経学的または全身的症状を記録しました。頭痛、側頭圧痛、頭皮圧痛、顎の跛行、発熱、疲労、体重減少、一過性脳皮発作、脳卒中、心房細動、冠動脈性心疾患、喫煙、飲酒、糖尿病、高血圧、現在の抗血小板または抗凝固療法について詳しく調査しました。
2. 関連する眼科病歴および全身併存疾患(糖尿病管理、心血管疾患、胃潰瘍、服薬遵守、全身コルチコステロイド治療の禁忌)が記録されました。
3. 標準的な表記法を用いて、両目で最良矯正視力(BCVA)を測定しました。非カルテ視力については、手の動き10cm(HM/10cm)、手の動きが40cm(HM/40cm)、指の数え方が10cm(FC/10cm)など、検査距離を記録しました。
4. 瞳孔検査を行い、比較的求心性瞳孔欠損の存在が記録されました。
5. 治療前に両眼で前節検査および眼圧測定が行われました。基線眼圧は後の安全性比較のために記録されました。
6. 散瞳眼底検査および眼底写真撮影が行われました。視神経乳頭、網膜血管、黄斑領域、眼乳頭周囲網膜、網膜の白化パターンを評価しました。
7. 網膜白化が毛様網膜動脈領域に関与する場合、特に病変が視乳頭から黄斑領域に向かって広がり、対応する動脈の減衰や充填遅延を伴う場合に、線毛網膜動脈閉塞が疑われました。

2. マルチモーダル眼科画像診断および機能検査

1. 黄斑光学コヒーレンス断層撮影(OCT)が行われ、内網膜浮腫、網膜肥厚、正常な中心窩輪郭の喪失を評価しました。この場合、OCTはスペクトルドメインOCTシステムを用いて実施されました。
2. 視神経頭浮腫を評価するために、視神経乳頭OCTまたは網膜神経線維層(RNFL)スキャンを実施しました。利用可能なRNFLまたは視神経乳頭のパラメータは、機器レポートから入手可能なものと同時に記録されました。
3. ハンフリー視野検査は視野喪失を評価するために実施されました。この場合、検査は自動視野分析装置を用いて行われました。検査プロトコル、信頼性指数、重度の全身性抑え、高地欠損、その他の視野喪失パターンを含む主な異常所見は、利用可能な場合に記録されました。
4. 視覚誘発電位(VEP)検査が行われ、視覚経路の機能評価が行われました。この場合、VEPは視覚誘発電位記録システムを用いて実施されました。刺激プロトコル、P波遅延、振幅、眼間非対称性が利用可能な場合は記録されました。
5. 網膜動脈閉塞、遅延灌流、塞栓症、または視神経乳頭漏出のさらなる評価が必要な場合に眼底フルオレセイン血管造影(FFA)が実施されました。本例では、眼底蛍光血管造影(FFA)を用いて実施されました。動脈、静脈、後期の段階を取得し、解釈しました。影響を受けた血管、動脈充填遅延、節間充填欠損、静脈充填遅延、毛細血管非灌流、視神経乳頭漏れが記録されました。
6. マルチモーダルの所見を用いて診断チェックポイントを定義しました。糸蓋網膜動脈閉塞は、網膜白化が毛糸網膜動脈灌流領域に位置し、FFAで対応する動脈の遅延または節間充填が認められたときに診断されました。視神経乳頭の同時または進行性虚血性浸潤が疑われるのは、視神経乳頭浮腫、視神経乳頭の蒼白、相対求心瞳孔欠損、視野喪失、VEP異常、椎間板浮腫のOCT証拠、またはFFA視神経乳頭漏出がある場合に。

3. 全身血管、炎症、塞栓源の評価

1. 血圧と血糖値は提示時に測定されました。血液検査は、炎症マーカーや血管リスク評価を含む局所的な緊急および血管閉塞プロトコルに従って行われました。
2. 動脈性AION/GCAリスクは、頭痛、側頭圧痛、頭皮圧痛、顎の跛行、発熱、疲労、体重減少、多発性筋痛症リウマチの症状、ESR、CRPの記録を通じて評価されました。GCAの臨床疑いが依然として有意な場合、側頭動脈超音波検査または生検を手配しました。
3. 急性視力喪失の圧迫性、炎症性、虚血性、または頭蓋内内の原因を評価するために頭蓋および眼窩MRIが実施されました。
4. 頸動脈のプラークと狭窄の評価のために頸動脈超音波検査が行われました。
5. 網膜動脈閉塞や塞栓症が疑われた場合には心電図検査を行い、神経学的診察を要請しました。心エコーおよび心拍リズムモニタリングは、塞栓源評価が臨床的に適応または可能である場合に検討されました。

4. 疑われる網膜動脈閉塞の急性管理

1. 患者が血栓溶解の局所治療期間内に来院したか、緊急血管内介入の有無にかかわったことが判明しました。必要に応じて神経学的または脳卒中チームの評価も求められました。
2. 患者が治療期間外に来院したり再灌流療法の対象外であれば、網膜動脈閉塞の地域緊急プロトコルに従い保存的治療を開始しました。
3. 酸素療法は施設の慣行に従って実施されました。この場合、酸素95%と二酸化炭素5%のガス混合物を1セッションあたり10〜15分間吸入し、これを1時間に1回繰り返し2〜4時間続けました。
4. 網膜灌流を支援するために用いられる眼内圧下げ療法が行われました。この場合、影響を受けた右目にブリンゾラミド点眼薬を1日3回1滴投与しました。
5. 臨床的に選択された場合、眼内微小循環療法が実施されました。この場合、アニソジン臭化水素化水素化合物注射(2 mL)を右側頭部の眼球周囲注射で1日1回投与しました。
6. 神経栄養療法、抗血小板療法、脂質低下療法、血糖値低下療法が患者の全身リスクプロファイルおよび地域的な実践に基づいて投与されました。この場合、メコバラミン錠剤0.5mgを1日3回経口投与、アトルバスタチンカルシウム20mgを夜1回経口投与、アスピリン腸内被剤錠剤100mgを1日1回経口投与、メトホルミン0.5gを経口1日2回投与しました。

5. 局所コルチコステロイド投与および安全性モニタリング

1. リスクと利益のプロファイルは、コルチコステロイド治療前に評価されました。糖尿病のコントロール、胃潰瘍の既往歴、年齢、眼圧、感染リスク、およびNAIONにおけるステロイド療法の不確実な効果を考慮しました。
2. 患者は仰向け姿勢で準備されました。注射前に周囲膜をポビドンヨウ素溶液で消毒しました。
3. 周囲眼球脱菌後にパラバルバートリアムシノロンが影響を受けた目に投与されました。この場合、トリアムシノロンアセトニド40mgを右手パラバルブ注射で1回投与しました。
4. 視力、眼底所見、眼圧、血糖値、眼痛、感染兆候、その他の注射関連合併症を注射後にモニタリングしました。
5. 注射後の眼圧上昇、著しい高血糖、感染症、その他の合併症が発生したかどうかが記録されました。

6. フォローアップ評価とアウトカムの記録

1. 視力および眼底所見は、視神経乳頭浮腫または網膜虚血が進行していた治療後初期に再評価されました。
2. OCTは黄斑浮腫、内網膜構造変化、視神経乳頭浮腫、利用可能な場合のRNFLパラメータの変化を評価するために再実施されました。
3. 視野検査およびVEPは、患者の視覚機能が許し、臨床的に利用可能な場合に繰り返し実施されました。
4. 客観的評価項目として、BCVA、視神経乳頭の所見、黄斑OCT所見、視神経乳頭OCT/RNFL所見、視野の状態、VEP所見、眼圧、血糖安定性、有害事象などを記録しました。
5. 長期的な視覚的および構造的アウトカムを記録するために追跡を継続してください。

結果

臨床タイムラインは以下の通りです:症状の発症は2025年6月18日、患者は2025年6月20日に初めて受診し、入院しました。初期眼底撮影、黄斑OCT、視神経乳頭OCT、眼超超音波、頭蓋および眼窩MRI、胸部X線撮影、心電図は2025年6月20日に実施されました。視野検査、検査室検査、頸動脈超音波検査は2025年6月21日に実施されました。臨床的な悪化は2025年6月22日に記録されました。FFA、VEP検査、パラバルブトリアムシノロン注射は2025年6月23日に実施されました。患者は2025年7月1日に退院しました。続編は2025年10月13日に実施されました。

初回診察時、患者は右眼に重度の視力障害があり、BCVAはHM/10 cmでした。眼底写真では視神経乳頭浮腫と蒼白、視神経乳頭から黄斑領域にかけて広がる灰白色の網膜浮腫、黄斑の関与、影響を受けた網膜動脈の減衰が確認されました(図1)。初回の視神経乳頭OCTでは、右網膜神経線維層の腫腫性肥厚が認められ...

ディスカッション

視神経頭虚血性関与を伴うCLRAOは認知されているが臨床的に重要な症状です。過去の報告では、網膜動脈閉塞と前部虚血性視神経障害の重複が臨床文脈で報告されており、中枢網膜閉塞が虚血性視神経障害に似た疾患や、全身または局所血管疾患における視神経虚血疾患に伴う網膜動脈閉塞が挙げられます。^9,10,11.本例では、初診時点で視神経乳頭浮腫と蒼白がすでに存在していましたが、毛様網膜動脈領域の網膜白化は網膜動脈虚血を示唆しました。その後の視神経乳頭浮腫の悪化とFFAの視神経乳頭漏出の証拠は、視神経頭虚血の進行を示しました。したがって、CLRAOと本件の疑いNAIONとの関係は、証明された因果序列としてではなく、時間的および血行動態的な関連として解釈されるべきである。

本症の主な診断課題は、疑わしいNAIONと動脈性AIONおよび急性視神経乳頭...

材料

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この記事で使用された材料の一覧

名前	会社	カタログ番号	コメント
アスピリン腸溶性錠	バイエル・ヘルスケア株式会社	利用不可	抗血小板療法に使用
アトルバスタチンカルシウム錠	青島千路製薬有限公司	利用不可	脂質低下療法に使用
ブリンゾラミド点眼薬	利用不可	利用不可	眼圧低下治療に使用
頸動脈超音波システム	Mindray / GE	Mindray A20 / GE E11	頸動脈血管評価に使用
アニソジンヒドロブロミド複合注射液	瀋陽興起製薬有限公司	利用不可	眼の微小循環療法に使用
頭蓋および眼窩MRIシステム	利用不可	利用不可	頭蓋および眼窩イメージングに使用；特定のモデルは臨床記録から入手できなかった
頭蓋MRIシステム	ユナイテッド・イメージング・ヘルスケア	uMR 790	頭蓋磁気共鳴イメージングに使用
眼底カメラ	カール・ツァイス・メディテック	ZEISS CLARUS 500	眼底写真撮影に使用
眼底フルオレセイン血管造影システム	ハイデルベルク・エンジニアリング	Heidelberg Spectralis HRA	眼底フルオレセイン血管造影に使用
ハンフリー視野検査器	カール・ツァイス・メディテック	ZEISS Humphrey 720i	視野検査に使用
メコバラミン錠	華北製薬有限公司	0.5 mg; カタログ番号は利用不可	神経栄養療法に使用
メトホルミン錠	蓬莱諾康製薬有限公司	0.5 g; カタログ番号は利用不可	血糖降下療法に使用
光干渉断層撮影システム	ハイデルベルク・エンジニアリング	Heidelberg Spectralis OCT	網膜黄斑および視神経頭部のOCTに使用
眼窩MRIシステム	GEヘルスケア	SIGNA Architect 3.0T	眼窩磁気共鳴イメージングに使用
ポビドンヨード溶液	利用不可	利用不可	眼窩周囲の消毒に使用
パラブルバー注射用滅菌シリンジと針	利用不可	利用不可	パラブルバートリアムシノロン注射に使用
トリアムシノロンアセトン酸エステル注射	昆明吉大製薬有限公司	40 mg; カタログ番号は利用不可	パラブルバー注射に使用
視覚誘発電位システム	Roland Consult	RETI-port/scan 21	視覚誘発電位検査に使用

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