運動機能、デュシェンヌ型筋ジストロフィー児の外来の他の臨床パラメーターの測定

この方法は、デュシェンヌ型筋ジストロフィー患者の臨床試験における治療応答および臨床低下残業に関する重要な質問に答えるのに役立ちます。この技術の主な利点は、患者のコンプライアンスへの依存度が低く、歩行患者と非歩行患者の両方に適性である。この手順を実証するには、大学小児病院Basalの運動機能測定のための訓練を受けた理学療法士クリスティーン・セッピです。

患者に次のタスクを完了させることによって、運動機能の臨床評価を行い、彼は仰向けに横たわっている。まず、彼は正中の位置に頭を保持し、一方の側から他方に回す必要があります。これとそれ以降のすべての動きでは、パフォーマンスに基づいて、0〜3のスケールで患者をスコア付けします。

次に、患者が正中の位置で頭を横たえ続け、頭を上げてこの位置を維持するように頼みます。ひざを胸まで持ってきさせなさい。今、片足が腰と膝の両方を約90度で曲げたので、足を足底屈曲にしてマットに平行に下肢を置くように頼みます。

その後、彼に足の最大の反射を実行するように頼みます。次に、患者は上肢を体の横に置き、手を反対側の肩に持って行く必要があります。その後、まだ仰向けに横たわって、彼は足をマットの上に少し離れて置いて、半分屈曲して下肢を動かすべきです。

彼にこの地位を維持し、骨盤を上げるように頼む。次に、患者に仰向けに寝てもらい、胃の上にひっくり返し、両手足を解放してもらいます。その後、彼に仰向けに横になってから座るように頼みます。

マットの上に座っている患者と臨床評価を続ける。まず、トランクの前で手を合わせながら着席位置を維持するように頼みます。この手順を試みる際には、不必要な再配置や疲労を避けるために、所定の順序でそれを実行することを覚えておくと、推奨される試験材料と検査ステップに固執することが重要です。

次に、マットの上に座ったまま、患者の前にテニスボールを置きます。彼はその後、ボールに触れ、その後、再び後ろに座る必要があります。その後、下肢を前に出してマットの上に座ってから立ち上がるようにします。

この時点で、患者に椅子の前に立ってから椅子に座り、できるだけまっすぐに体を座らせた位置を維持するように頼みます。さて、患者に完全な屈曲で頭を持って椅子に座るように頼みます。その後、彼に頭を上げて、この位置を維持するように頼みます。

評価のこの時点で、患者に前腕ではなく肘をテーブルの上に置いてテーブルの前の椅子に座るように頼みます。その後、両手を頭の上に置くように頼みます。さて、患者が同じ位置に置いて、テーブルの上に鉛筆を置き、鉛筆に触れてもらいなさい。

さて、彼の手の隣に10枚のコインを置き、コインを拾って、同じ手でそれらを保持するように彼に依頼します。次に、テーブルの上に段ボールに貼り付けたCDを置きます。患者にCDの中央に指を1本置き、指でディスクの端をトレースするように頼みます。

さて、テーブルの上に鉛筆と紙を持って、鉛筆を拾ってフレームの中に描くように頼みます。その後、彼の手に紙を置き、少なくとも4センチメートルの紙を引き裂くように頼みます。次に、患者の手の横にテニスボールを置きます。

ボールを拾って上げて、手を回すように頼みます。次に、テーブルの上に図を置き、患者に「start」という単語の図の中央に指を置き、図面上に指を置きます。この時点で、患者に彼の体の隣に腕を持って椅子に座るように頼み、テーブルは前腕の長さに等しい距離で座るように頼みます。

その後、両手をテーブルの上に置くように頼みます。次に、両足を地面に置いて、体重に合わせた機器に座るように患者に依頼します。その後、彼に立ち上がるように頼みます。

評価のこの部分については、患者に上肢を支えるために装置の上に置いて立たせてください。その後、彼にサポートを解放し、まっすぐ立ってもらいます。次に、患者に対して、サポート用の機器を使用して、同じ位置を再び取るように依頼する。

その後、彼にサポートを解放し、片足を上げるように頼みます。評価の残りの部分については、患者は何のサポートもせずに立つ必要があります。片手で床に触れてから、もう一度立ち上がるように頼みます。

その後、彼に立って、彼のかかとに10のステップを歩くように頼みます。次に、床に長さ約6メートル、幅2センチメートルの直線を描きます。患者にこの線に沿って歩くように頼む。

その後、患者に走ってもらいます。次に、患者に片足を支えずに、もう一方の足を地面から離してもらいます。彼に所定の位置にホップするように頼んでください。

最後に、患者にしゃがみ込んでから、もう一度立ち上がるように頼みます。評価が完了したら、そのドメイン内のすべての項目のスコアを加算し、そのドメインの最大スコアで割り、100 を掛けることによって、運動機能測定サブスコアを計算します。次に、合計スコアを計算するには、32 項目すべてのスコアを加算し、合計を 96 で割って、100 を掛けます。

ここでは、デュシェンヌ型筋ジストロフィーを持つ8歳の患者の運動機能測定と6分間の歩行テストの画像を見ます。赤の数字は立ち位置と移動の評価を表し、青と黄色はそれぞれ近位運動機能と遠位運動機能の評価を表します。最初の行は開始位置を表し、2 行目はタスクを表します。

ここでは、6分間の歩行テストの開始位置が左側に示され、右側の画像は理学療法士の監督下で30メートルの廊下でテストを行う患者を示している。この図は、デュシェンヌ型筋ジストロフィー患者2人における運動機能試験を用いたベースライン定量MRIデータの相関の代表的な例を示す。運動機能測定および6分間の歩行検査を含む機能検査によってより重篤な臨床的関与を有する患者1は、特に拉致被害者の大腿筋の顕著な脂肪分解を示した。

患者2は臨床性能が優れ、拉致被害者の脂肪分解が顕著でないことを示した。比較のために、ベースラインで全47人の患者の臨床評価およびqMRIデータがここに表される。一度習得すると、この技術は、デュシェンヌ型筋ジストロフィーの歩行患者で約45分で行うことができる、それが適切に行われれば、患者のコンプライアンスによるそれ以上の制限はありません。

臨床評価に従って、定量的筋肉MRIのような客観的な方法は、このような追加の質問、非臨床疾患の進行およびそれらの特定の治療に答えるために行うことができる。その開発後、この技術は、神経筋疾患の分野の研究者が、疾患の進行に関する信頼できる情報を提供し、歩行の喪失を予測できる敏感な結果尺度を使用して臨床試験を行う道を開いた。このビデオを見た後、あなたは、立ち位置と移動、軸および運動機能、および遠位運動機能を評価するなど、デュシェンヌ型筋ジストロフィー患者で運動機能測定を行う方法についてよく理解している必要があります。

不快な服装をしたり、滑りやすい検査材料を使用するなど、テストのパフォーマンスを妨げる要因は避けるべきであることを忘れないでください。また、患者はこの手順を行っている間、いかなるオートタスティックデバイスも使用しない。