19.1: 미토콘드리아

Mitochondria
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Cell Biology
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Mitochondria
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01:37 min
April 30, 2023

Overview

미토콘드리아는 산화적 인산화(oxidative phosphorylation)라고 하는 과정을 통해 에너지를 생산하는 것으로 알려진 진핵 세포 소기관입니다. 미토콘드리아는 주요 기능 외에도 세포 성장, 분화, 신호 전달, 신진대사 및 노화를 포함한 다양한 세포 과정에 관여합니다. 노화와 관련된 변화는 미토콘드리아 돌연변이 증가와 산화 손상으로 인해 미토콘드리아 품질과 무결성의 저하를 유발합니다. 따라서 노화는 미토콘드리아 기능에 심각한 영향을 미쳐 비정상적인 세포 과정을 유발할 수 있습니다.

미토콘드리아는 구조적 가소성으로 알려져 있으며 특정 세포 과정에 따라 핵분열 또는 융합을 겪습니다. 예를 들어, 미토콘드리아 분열은 손상된 미토콘드리아를 특이적으로 제거하여 조직 항상성을 유지하는 조절 과정인 미토파지(mitophagy)와 관련이 있습니다. 그러나 노화는 미토콘드리아 분열과 관련된 단백질의 손실 또는 돌연변이를 유발할 수 있습니다. 이것은 결국 알츠하이머병, 파킨슨병, 심근병증 및 암과 같은 여러 노화 관련 질병과 종종 상관관계가 있는 상태인 미토파지를 손상시킵니다.

또 다른 중요한 기능으로, 미토콘드리아는 세포골격과 결합하여 자신의 이동성을 촉진합니다. 이는 뉴런과 같은 복잡한 구조를 가진 세포의 세포질 전반에 걸쳐 미토콘드리아의 분포를 가능하게 하는 중요한 요소입니다. 그러나 노화된 세포에서는 세포골격이 불안정해져서 미토콘드리아 운동이 감소하고 비정상적인 신경 기능이 발생할 수 있습니다.

호흡을 통한 에너지 생산은 미토콘드리아의 기본 기능입니다. 미토콘드리아 호흡 사슬은 독성 부산물로 과산화물 라디칼을 생성합니다. 미토콘드리아 항산화 시스템은 일반적으로 이러한 라디칼을 중화합니다. 그러나 노화된 미토콘드리아는 항산화 능력을 감소시켜 과산화물 라디칼로 인한 산화 스트레스와 싸울 수 없습니다. 그 결과 세포에 활성 산소 종이 축적되어 결국 세포가 죽게 됩니다.

Transcript

진핵 세포에서 미토콘드리아의 주요 기능은 산화적 인산화를 통해 산소와 영양소의 에너지를 사용 가능한 세포 에너지 형태인 ATP로 변환하는 것입니다.

미토콘드리아는 단일 소기관으로 발생하거나 서로 융합되어 복잡한 미토콘드리아 네트워크를 형성할 수 있습니다. 이러한 네트워크의 복잡성은 세포의 ATP 요구가 증가함에 따라 증가합니다.

또한 세포당 미토콘드리아는 다양한 종류의 세포의 에너지 수요에 따라 크게 달라집니다. 예를 들어, 호중구에는 미토콘드리아가 거의 없는 반면 심장 근육 세포에는 세포당 약 5,000개의 미토콘드리아가 있습니다.

에너지 분자의 생산 외에도 미토콘드리아는 핵산, 단백질 및 지질과 같은 거대분자의 생합성에도 관여합니다.

예를 들어, 미토콘드리아 리보솜은 폴딩하여 전자 사슬 복합체의 기능적 단백질 중심이 될 수 있는 폴리펩티드 사슬을 생성합니다.

또한 미토콘드리아는 세포 손상과 사멸을 유발할 수 있는 활성 산소 종(ROS)을 생성합니다.

이러한 ROS로 인한 건강한 세포의 손상을 방지하기 위해 미토콘드리아의 효소 항산화 시스템은 과도한 ROS를 중화하여 정상 세포를 손상으로부터 보호합니다.

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