Name: ALS - 모터 신경 질환 : 새로운 치료법의 원리 및 개발 (동영상) | JoVE Journal
Uploaded: 2007-07-29T00:00:00.000+00:00
Duration: 15 min 48 s
Description: 학습하세요 ALS의 운동신경 퇴행 메커니즘과 글루타메이트 독성, 성상세포 기능 장애에 대한 최신 연구 진전 및 치료 전략 개발 방향을 탐색하세요.

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als - 모터 신경 질환 : 새로운 치료법의 원리 및 개발

ALS - Motor Neuron Disease: Mechanism and Development of New Therapies

제프리 D. Rothstein는 병리학과 루게릭병이나 루게릭병, ALS 연구 발전, 그리고 치료법의 발전으로 현재의 전략을 기본 메커니즘에 대해 말한다.

ALS - 모터 신경 질환 : 새로운 치료법의 원리 및 개발

제 이름은 Jeff Rothstein입니다. 저는 존스 홉킨스 대학교의 신경과 및 신경과학 교수입니다. 따라서 저는 신경과 의사이자 신경과학자이기도 합니다.그리고 제 신경학 연구 분야에서는 신경근육 질환인 ALS, 즉 근위축성 측삭 경화증을 임상적으로 연구하고 치료합니다. 실험실에서는 병태생리학적 관점에서 ALS가 발생하는 이유, 즉 왜 운동 신경세포가 사멸하는지를 이해하고자 노력하고 있습니다.별아교세포(astrocytes)와 같은 세포들이 왜 제대로 작동하지 않는 것일까요? 저는 매우 기초적인 측면에서 별아교세포의 시냅스 생물학과 글루타메이트 운반체(glutamate transporters)를 연구하고 있습니다. 운동 신경원 질환(motor neuron disease)은 상위 또는 하위 운동 신경원 모두에 영향을 미치는 일련의 질환들을 통칭하는 매우 일반적인 용어입니다.미국에서는 흔히 이를 ALS(근위축성 측삭 경화증)라고 부르지만, ALS는 여러 가지 운동 신경원 질환 중 하나일 뿐입니다. 예를 들어, 질환이 뇌의 피질에 있는 상위 운동 신경원만을 침범한다면 이를 일차성 측삭 경화증이라고 합니다. 그리고 척수에 있는 하위 운동 신경원만을 침범하는 경우에는 척수성 근위축증으로 간주합니다.이들은 모두 훨씬 더 드문 아형들로, 가장 흔한 질환은 다시 한번 상위 및 하위 운동 신경원 질환인 ALS입니다. 병리학적 수준에서 이는 제가 언급했다고 생각하는 상위 운동 신경원 풀, 즉 운동 띠(motor strip)의 운동 피질에 있는 신경원들, 임상적으로 구마비 운동 신경원(bulbar motor neurons)이라 부르는 뇌줄기 내의 운동 신경원들, 그리고 척수 전각에 위치한 운동 신경원들에 영향을 주는 질환입니다.이 질환의 하위 운동 신경세포에서는 점진적인 퇴행이 일어나며, 전통적으로는 운동 신경세포만 영향을 받는 것으로 생각되어 왔습니다. 즉, 척수의 대형 알파 운동 신경세포와 피질 운동 신경세포만이 해당됩니다. 불행히도 베타 세포까지 포함된다는 것은 다소 과장된 표현이지만, 질환의 임상적 표현형은 운동 신경세포의 소실로 인해 나타납니다.실제로 현재 우리는 다른 세포들의 질환이라는 점을 알고 있습니다. 루게릭병(LS)에서는 중간 뉴런이 퇴행합니다. 또한 루게릭병의 피질과 척수 모두에서 성상교세포의 기능 장애가 나타납니다. 따라서 다시 말씀드리자면, 임상적 표현형은 운동 결함이지만, 이 질환은 실제로는 단순한 운동

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Research

연구

JoVE Journal

Biology

생물학

이 비디오에서 우리는 마우스의 트랜스 대 복부 근육의 해부에 대한 프로토콜을 시연하고 신경 근육 접합을 시각화하기 위해 면역 형광 및 현미경 검사를 사용합니다.

전신 탈염 신경 근육 정션 분석을위한 트랜스 대 복부 근육의 해부

근육 내 흡수 및 해당 운동 뉴런으로의 분자 역행 수송의 효능은 모터 엔드 플레이트(MEP)에 대한 주입 부위의 위치에 따라 달라집니다. 여기에서는 운동 뉴런으로의 추적자의 역행 수송을 최적화하기 위해 골격근에서 MEP를 찾는 방법을 설명합니다.

모터 엔드 플레이트 함께 근육 주사 : 직접 모터 뉴런에 셔틀 트레이서에 대한 최소 침습 접근

우리는 마우스의 모터 유닛의 기능의 생체 모니터링 허용 정제 프로토콜을 제시한다. 기술 좌골 신경에서 신경 지배 마우스 뒷다리 근육의 복합 근 활동 전위 (CMAP)와 모터 유닛 번호 추정 (무네)을 측정하는 것이 설명된다.

전기 생리 모터 단위 수 추정 (무네) 마우스 뒷다리 근육의 복합 근육 활동 전위 (CMAP)를 측정

여기는 신경 근육 학 질병 마우스 모델에서 재조합 형 adeno 관련 바이러스 serotype 9를 사용 하 여 예측에 관한의 배달에 설명 합니다. 쥐에서 단일 주변 관리 연구 미르 기능과 치료 가능성 비보수 있는 기회를 제공 하는 모터 신경 및 근육에 지속적인된 미르 overexpression 귀착되는.

설치류에 신경 근육 학 질병을 치료 하는 재조합 형 Adeno 관련 바이러스 Serotype 9를 사용 하 여 예측에 관한 체계적 전달

신경 유도의 측정 neurodegeneration의 마우스 모델을 평가 하는 유용한 도구 이지만 그것은 자주 hindlimbs에 좌 골 신경을 자극에 적용 됩니다. 여기, 복합 근육 활동 전위 (CMAP) vivo에서 상 완 신경 총에 의해 innervated 마우스 forelimb 근육에서 측정 하는 기술을 설명 합니다.

Vivo에서 모터 신경 퇴보의 마우스 모델에서 앞 발에서 복합 근육 활동 전위의 electrophysiological 측정

이 기법의 목표는 murine 척수에서 기본 motoneurons (MNs)의 매우 풍부한 문화를 준비. 설명만 질병을 일으키는 돌연변이의 결과 평가 하려면 여기 이러한 격리 절연 MNs 및 그들의 transfection magnetofection에 의해.

마우스 기본 Motoneurons Transfecting으로 Charcot Marie이 질병에서 체 외에서 모델링

이 프로토콜은 유도 만능 줄기 세포를 유도성 piggyBac 벡터에서 전사 인자의 발현에 의해 척추 또는 두개골 정체성을 가진 모터 뉴런으로 신속 하 고 효율적으로 전환 할 수 있습니다.

PiggyBac 벡터를 사용 하 여 기능적 척추 및 두개골 모터 뉴런으로의 인간 유도 만능 줄기 세포 (iPSCs)의 전환

이 작품은 1 차적인 oculomotor, trochlear 및 척추 운동 뉴런의 동종 세포 배양을 산출하는 프로토콜을 제시합니다. 이러한 배양은 안구 및 척추 운동 뉴런의 형태학적, 세포적, 분자 적 및 전기 생리학적 특성의 비교 분석에 사용될 수 있다.

태아 기 이슬mn에서 Oculomotor, Trochlear 및 척추 모터 뉴런의 격리 및 문화 :GFP 형질전환 마우스

시냅스 전달에 필요한 세포하 이벤트를 시각화하기 위해 두 가지 관련 방법이 설명된다. 이들 프로토콜은 시험관내 배양된 뉴런의 라이브 세포 이미징을 사용하여 시냅스 전 칼슘 유입 및 시냅스 소포막 융합의 역학의 실시간 모니터링을 가능하게 한다.

근위축성 측삭 경화증 모델에서 시냅스 기능의 실시간 형광 측정

당사는 인간 원발성 메소포스트 유래 근투와 인간 유도만능 줄기 세포 유래 모터 뉴런을 공동 배양하여 상업적으로 이용 가능한 미세유체 장치에서 인간 모터 유닛을 생성하는 방법을 설명하며, 이로 인해 기능적으로 활성 신경 근육 접합이 형성된다.

미세 유체 장치에서 기능성 신경 근육 접합을 갖춘 인간 모터 유닛 생성

학습하세요 ALS의 운동신경 퇴행 메커니즘과 글루타메이트 독성, 성상세포 기능 장애에 대한 최신 연구 진전 및 치료 전략 개발 방향을 탐색하세요.

ALS - 모터 신경 질환 : 새로운 치료법의 원리 및 개발

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