모터 기능 및 듀 켄 씨 근이 영양 증 Ambulant 어린이 다른 임상 결과 매개 변수 측정

이 방법은 Duchenne 근 이영양증 환자를 위한 임상 시험에서 처리 반응 및 임상 쇠퇴 초과 근무에 관하여 중요한 질문에 대답하는 것을 도울 수 있습니다. 이 기술의 주요 장점은 환자의 규정 준수에 대한 낮은 의존성, 그리고 외래 환자와 불문 환자 모두에 대한 적합성입니다. 절차를 시연하는 것은 대학 아동 병원 바살에서 운동 기능 측정을위한 훈련 된 물리 치료사 인 크리스틴 세피 (Christine Seppi)가 될 것입니다.

환자가 그의 등에 누워 있는 것으로 시작하여, 환자가 다음 작업을 완료하도록 함으로써 운동 기능의 임상 평가를 수행하십시오. 첫째, 그는 중간 위치에 머리를 잡고, 다음 한쪽에서 다른 쪽으로 돌려해야합니다. 이 및 모든 후속 동작에서 성능에 따라 0에서 3의 척도로 환자를 점수.

다음으로, 환자가 중간 선 위치에 머리를 누워 남아 있고, 그의 머리를 올리고이 위치를 유지하도록 요청하십시오. 그에게 그의 가슴에 한 무릎을 가지고 있다. 이제 한 쪽 다리가 엉덩이와 무릎에서 약 90도 구부러진 후, 발바닥 굴곡에 발을 가진 매트에 하반신을 평행하게 배치해 달라고 부탁한다.

그런 다음, 발의 최대 dorsiflexion을 수행하도록 요청합니다. 다음으로 환자는 한쪽 상반신을 몸 옆에 놓고 손을 반대편 어깨에 가져와야 합니다. 그런 다음, 여전히 허리에 누워, 그는 약간 떨어져 매트에 휴식 발과 함께, 반 구부러진 그의 아래 팔다리를 이동해야합니다.

그에게 이 위치를 유지하고 골반을 들어 올려 달라고 부탁한다. 다음으로 환자에게 등에 누워 서 배를 뒤집어 놓고 팔다리를 모두 풀어달라고 부탁한다. 그런 다음, 그에게 등에 누워 앉도록 부탁했다.

환자가 매트위에 앉아 임상 평가를 계속하십시오. 먼저, 트렁크 앞에 손을 대면서 앉은 자세를 유지해 달라고 부탁한다. 이 절차를 시도하는 동안 불필요하게 재배치 및 피로를 피하고 권장 시험 자료 및 검사 단계를 고수하기 위해 주어진 순서로 수행하는 것을 기억하는 것이 중요합니다.

다음으로, 매트에 앉아있는 동안, 환자 앞에 테니스 공을 놓습니다. 그런 다음 공을 만지고 다시 앉아야 합니다. 그런 다음, 그는 그의 아래 팔다리를 앞에 매트에 앉아, 다음 일어서.

이 시점에서 환자에게 의자 앞에 서서 의자에 앉은 다음 가능한 한 똑바로 몸으로 앉은 자세를 유지하도록 요청하십시오. 이제 환자에게 머리를 완전히 굴곡한 의자에 앉도록 요청하십시오. 그런 다음, 그에게 고개를 들고이 위치를 유지하도록 요청하십시오.

평가의이 시점에서, 환자에게 그의 팔뚝이있는 테이블 앞의 의자에 앉도록 요청하지만 팔꿈치가 아닌 테이블에 놓이십시오. 그런 다음, 그에게 두 손을 머리 위에 놓아 달라고 부탁한다. 이제 환자가 같은 위치에 있는 지금, 테이블에 연필을 놓고 연필을 만지도록 요청하십시오.

이제 10개의 동전을 그의 손에 놓고 동전을 집어 들고 같은 손으로 잡으라고 한다. 다음으로 테이블에 골판지 조각에 붙어있는 CD를 놓습니다. 환자에게 한 손가락을 CD 중앙에 놓고 손가락으로 디스크 가장자리를 추적하도록 요청합니다.

이제 테이블에 연필과 종이를 들고 연필을 들고 프레임 안에 그려달라고 부탁한다. 그런 다음, 그의 손에 종이 한 장을 넣어, 적어도 4 센티미터 종이를 찢어 그에게 물어. 다음으로, 환자의 손 옆에 테니스 공을 놓습니다.

그에게 공을 집어 들고 들어올린 다음 손을 돌리라고 한다. 그런 다음 테이블에 그림이 있는 다이어그램을 놓고 환자가 시작이라는 단어의 다이어그램 중앙에 손가락을 대고 도면에 손가락을 놓습니다. 이 시점에서 환자에게 팔 옆에 팔을 가진 의자에 앉도록 요청하고 팔뚝 길이와 동등한 거리에 있는 테이블을 요청하십시오.

그런 다음, 테이블에 두 손을 배치하도록 요청합니다. 다음으로, 환자에게 두 발을 땅에 두 발로 장착한 그의 체중에 맞게 조정된 장비에 앉도록 요청하십시오. 그런 다음, 그에게 일어서라고 요청하십시오.

평가의 이 부분을 위해, 환자에게 지원을 위해 장비의 조각에 누워 있는 상반두와 함께 서도록 요청하십시오. 그런 다음, 그에게 지원을 해제하고 똑바로 서 달라고 부탁한다. 다음으로, 환자에게 지원을 위해 장비를 사용하여 동일한 위치를 다시 가져 가도록 요청하십시오.

그런 다음, 그에게 지원을 해제하고 한 발을 들어 달라고 부탁한다. 평가의 나머지 부분에 대 한, 환자는 어떤 지원 없이 서 있어야 합니다. 한 손으로 바닥을 만지고 다시 일어서달라고 부탁한다.

그런 다음, 일어서서 발 뒤꿈치에 10 걸음 을 걸어 달라고 부탁하십시오. 다음으로, 약 6미터 길이와 2센티미터 너비의 직선을 바닥에 그립니다. 환자에게 이 줄을 따라 걸도록 요청하십시오.

그런 다음 환자에게 실행하도록 요청하십시오. 다음으로 환자에게 지지 없이 한 발에 서서 다른 발을 땅에서 내보라고 한다. 그에게 제자리에 뛰어달라고 부탁한다.

마지막으로 환자에게 웅크리고 다시 일어서라고 한다. 평가가 완료되면 해당 도메인의 모든 항목의 점수를 추가하고 도메인의 최대 점수로 나누고 100으로 곱하여 모터 함수 측정 하위 점수를 계산합니다. 그런 다음 총 점수를 계산하려면 모든 32 항목의 점수를 추가하고 합계를 96으로 나누고 100으로 곱합니다.

여기에서 우리는 Duchenne 근 이영양증을 가진 8 세 환자에서 모터 기능 측정 및 6 분 걷기 시험의 심상을 봅습니다. 빨간색의 숫자는 서 있는 및 전송에 대한 평가를 나타내며, 파란색과 노란색은 각각 근위 및 단부 모터 기능의 평가를 나타냅니다. 첫 번째 행은 시작 위치를 나타내고 두 번째 행은 작업을 나타냅니다.

여기서, 6분 걷기 시험의 시작 위치는 왼쪽에 도시되고, 오른쪽 이미지는 물리치료사의 감독하에 30미터 복도에서 검사를 수행하는 환자를 나타낸다. 이 수치는 Duchenne 근 이영양증을 가진 2명의 환자에 있는 운동 기능 시험과 더불어 기준정량 MRI 데이터의 상관관계의 대표적인 보기를 보여줍니다. 운동 기능 측정 및 6분 걷기 테스트를 포함한 기능성 테스트에 의해 평가된 임상 적 개입이 심한 환자 1은 허벅지 근육, 특히 납치범의 눈에 띄는 지방 분해를 보였다.

환자 2는 더 나은 임상 성과를 보였고, 납치자의 지방 분해가 덜 뚜렷한 것으로 나타났다. 비교를 위해, 기준선에 있는 모든 47명의 환자의 임상 평가 및 qMRI 데이터는 여기에서 표현됩니다. 일단 마스터되면, 이 기술은 Duchenne 근 이영양증을 가진 외래 환자에서 대략 45 분에서 행해질 수 있고, 제대로 수행되는 경우에, 환자의 규정 준수 때문에 더 이상 제한이 없습니다.

임상 평가에 따라, 정량적 근육 MRI와 같은 객관적인 방법은 subclinical 질병 진행 및 그들의 특정 처리와 같은 추가 질문에 대답하기 위하여 수행될 수 있습니다. 개발 후, 이 기술은 신경 근육 장애 분야의 연구자들이 질병 진행에 대한 신뢰할 수 있는 정보를 제공하고 어비션의 손실을 예측할 수 있는 민감한 결과 측정을 사용하여 임상 시험을 수행할 수 있는 길을 열었습니다. 이 비디오를 시청한 후, 서 있는 및 전이, 축 및 운동 기능, 탈경 운동 기능을 평가하는 등 Duchenne 근 위축증 환자에서 모터 기능 측정을 수행하는 방법에 대한 좋은 이해가 있어야 합니다.

불편한 옷을 입거나 미끄러운 검사 자료를 사용하는 것과 같이 시험 성과를 방해할 수 있는 요인을 피해야 한다는 것을 잊지 마십시오. 또한, 환자는 이 절차를 수행하는 동안 어떤 자동 장치를 사용하지 않을 수 있습니다.