Het elektroretinogram (ERG) is de enige klinische objectieve test die beschikbaar is om de netvliesfunctie te beoordelen en de full-field ERG (ffERG) is de enige objectieve test om staaffotoreceptor gegenereerde activiteiten te beoordelen1,2. De ffERG meet de elektrische reacties van het gehele netvlies opgewekt door een full-field flash stimulus en is een gouden standaard test in de diagnose en het beheer van erfelijke netvliesziekten2,3. Zo is de ffERG een belangrijke test bij zuigelingen en jonge kinderen om vroege beginnende erfelijke netvliesziekten zoals Leber aangeboren amaurose op te sporen waarbij goedgekeurde gentherapie en klinische proeven beschikbaar zijn4,5.
Naleving van ffERG-normen die zijn vastgesteld door de International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV) zijn van cruciaal belang om geldige en betrouwbare donker-aangepaste (scotopic) en licht-aangepaste (fotopic) ffERG reacties1,3. Het niet goed onderhouden van adequate retinale donkere aanpassing tijdens scototop ffERG-opnames resulteert in ten onrechte verminderde geregistreerde reacties en wanbeheer van de patiënt. Het uitvoeren van ffERG bij zuigelingen en kinderen is een uitdaging gezien de beperkte samenwerking en vereist vaak algemene anesthesie in de operatiekamer6. Een recente enquête onder ISCEV leden toonde 12-14% van de ERG's worden uitgevoerd onder sedatie of algemene anesthesie7. Het handhaven van retinale donkere aanpassing in de operatiekamer is moeilijk gezien de vele lichtbronnen van anesthesiologie monitoring systemen en andere apparatuur. Hoewel verdovingsmiddelen een effect kunnen hebben bij het verminderen van DE-reacties, zijn de ERG-reacties onder sedatie of algemene anesthesie betrouwbaar bij het verstrekken van een nauwkeurige diagnose6,8,9.
Een eenvoudige en breed toepasbare methode wordt beschreven voor ffERG-tests in de operatiekamer die voldoet aan de internationale normen en de retinale donkere aanpassing optimaliseert. Het doel van deze praktische methode is om geldige betrouwbare scototop en fotopic ffERG-opnames te bieden om de objectieve netvliesfunctie bij zuigelingen en jonge kinderen te beoordelen, wat vooral relevant is in deze jonge leeftijdsgroep, gezien de subjectieve beoordeling van visuele functies zoals gezichtsscherpte en gezichtsvelden zijn meestal niet mogelijk. De operatiekamer wordt aangepast om retinale donkere aanpassing te bevorderen, en de procedures verminderen de operatiekamer tijd door donkere aanpassing van de patiënt voordat sedatie of algemene anesthesiologie is ingesteld. Een aangepaste draagbare opvouwbare donkere kamer omsluit het hoofd van de patiënt en de ERG-examinator tijdens ffERG scototop-opnames om eventuele resterende lichtbron inclusief lichtemissie van het ERG-systeem te minimaliseren. De draagbare donkere kamer maakt snelle toegang tot de patiënt door de anesthesist wanneer dat nodig is. Na de voltooiing van ffERG kan diagnostische retinale beeldvorming, waaronder optische coherentietomografie (OCT) en fundus imaging en venopunctie voor genetische tests, gemakkelijk worden uitgevoerd terwijl de patiënt onder narcose blijft.
De methode is geschikt voor beoefenaars en praktijken die pediatrische patiënten met retinopathieën beheren. Een gemiddelde formaat oculaire operatiekamer biedt voldoende ruimte, en een kamer met een lage achtergrond elektrische ruis is wenselijk om de kwaliteit ffERG opname mogelijk te maken. Terwijl de ERG-examinator zich in de opvouwbare donkere kamer bevindt tijdens scotopic ffERG-opname, is een getrainde technicus nodig om het ERG-systeem buiten de opvouwbare donkere kamer te bedienen. Overleg met het anesthesiologieteam is essentieel voor het wijzigen van de operatiekamer en het bevorderen van de veiligheid van de patiënt in een verduisterde omgeving.
De voordelen van de methode ten opzichte van alternatieve technieken omvatten het optimaliseren en onderhouden van retinale donkere aanpassing, het bevorderen van geldige betrouwbare ffERG-opnames, het verbeteren van de patiëntveiligheid en het vergemakkelijken van aanvullende diagnostische tests zoals retinale beeldvorming en venopunctie voor genetische tests. Optimale donkere aanpassing is ook van cruciaal belang gezien ffERG stimulatoren moeten worden gekalibreerd voor volledige duisternis omstandigheden zoals aanbevolen door ISCEV10. Alternatieve methoden omvatten het gebruik van orale middelen zoals chloolhydraat met variabele kalmerende reacties bij zuigelingen en kinderen, die de kwaliteit van ffERG-opnames beïnvloeden en problemen veroorzaken bij het monitoren van vitale functies. Terwijl sommige kinderen kunnen samenwerken met ffERG opname in de kliniek, kan de testsessie worden verlengd, afhankelijk van de samenwerking, en de geldigheid van ffERG opnames kunnen worden beïnvloed door oogbeweging en knipperen artefacten evenals moeite met het handhaven van retinale donkere aanpassing4. De huidige methode biedt aanvullende donkere aanpassings- en veiligheidsmaatregelen in vergelijking met de eerder beschreven deep sedatie ffERG-methode6.