Anaplastisch grootcellig lymfoom (ALCL) is een volwassen T-cel maligniteit die wordt gekenmerkt door grote pleomorfe "hallmark" cellen, die typisch hoefijzervormige of niervormige kernen en overvloedig cytoplasma vertonen, en door sterke, uniforme CD30-expressie 1,2. ALCL wordt ingedeeld in anaplastische lymfoom kinase (ALK)-positief en ALK-negatief subtypes, elk ongeveer de helft vanalle gevallen 3,4. De vijfde editie van de Wereldgezondheidsorganisatie-classificatie van tumoren van hematolymfoïde weefsels (WHO-HAEM5) en de International Consensus Classification (ICC) van 2022 erkennen vier verschillende entiteiten: ALK-positieve ALCL, ALK-negatieve ALCL, primaire cutane ALCL en borstimplantaat-geassocieerde ALCL2. De eerste twee vormen presenteren zich systemisch, terwijl de laatste twee doorgaans gelokaliseerd zijn. Binnen het spectrum van lymfoïde maligniteiten vertegenwoordigt systemische ALCL ongeveer 2-3% van volwassen non-Hodgkin-lymfomen, 10-20% van pediatrische lymfomen en 5-12% van perifere T-cel lymfomen 5,6. Patiënten met ALK-negatieve ziekte zijn over het algemeen ouder en hebben een slechtere prognose dan degenen met ALK-positieve ALCL, met een vijfjaars overlevingspercentage van minder dan 50%. Hoewel ALCL ook lymfeklieren en extranodale plaatsen kan bevatten, waaronder bot, huid, zacht weefsel, long en lever, is primaire boten-negatieve ALCL uiterst zeldzaam 8,9,10.
Conventionele behandeling van septische artritis omvat doorgaans snelle gewrichtsaspiratie, empirische antibioticatherapie en indien nodig chirurgische drainage11. Bij immuungecompromitteerde patiënten, zoals mensen met slecht gecontroleerde diabetes, kan de presentatie echter atypisch zijn, met subtiele symptomen en lagere ontstekingsmarkers, wat de diagnose12 mogelijk vertraagt. Daarentegen legt onze multidisciplinaire aanpak de nadruk op vroege herkenning en proactieve interventie, vooral wanneer empirische initiële behandeling niet effectief blijkt. In ons geval werd de eerste diagnose septische artritis heroverwogen nadat de onderliggende immunogecompromitteerde toestand en atypische presentatie van de patiënt werden herkend.
Dit rapport beschrijft een 56-jarige man met slecht beheerste diabetes mellitus (DM) die zich presenteerde met kniepijn, zwelling en erythema. De aandoening werd aanvankelijk gediagnosticeerd als septische artritis, maar werd later vastgesteld als ALK-negatieve ALCL, voornamelijk betrokken bij de knie, met gelijktijdige cutane betrokkenheid. Bij de diagnose was de ziekte stadium IVB en gecompliceerd door septicemie, septische shock en longontsteking. Een multidisciplinair team voerde een stapsgewijze behandelstrategie uit, wat resulteerde in duidelijke klinische verbetering, stabilisatie en uiteindelijk ontslag, met voortdurende nauwe hematologische follow-up.
Gezien de diagnostische uitdagingen en de mogelijke ernst van dergelijke presentaties bij immuungecompromitteerde patiënten, zijn vroege herkenning en een gecoördineerde multidisciplinaire aanpak cruciaal om de patiëntuitkomsten te optimaliseren.
Casuspresentatie
Een 56-jarige mannelijke inwoner van de stad werd opgenomen met een geschiedenis van drie maanden zwelling, pijn en beperkte mobiliteit in de linkerknie. De patiënt was geboren en had langdurig in dezelfde provincie gewoond. Zijn medische geschiedenis omvatte DM en hypertensie, die allebei niet voldoende onder controle waren. Hij had geen voorgeschiedenis van trauma, chronische artritis, reumatoïde ziekten, infectieziekten, waaronder tuberculose, of kwaadaardige ziekte.
Korte voorgeschiedenis: Ongeveer drie maanden voor opname ontwikkelde de patiënt spontane zwelling en pijn in de linkerknie, gepaard met beperkte gewrichtsbewegingen. Hij ontkende koorts, rillingen, distale gevoelloosheid of sensorische verstoringen. De eerste evaluatie in een plaatselijk ziekenhuis suggereerde een acute synovitis van de linkerknie, en er werd een artroscopische synovectomie met gewrichtsdebridement uitgevoerd. Postoperatief werd de patiënt ontslagen voor thuisherstel; hij ervoer echter minimale verlichting van de symptomen.
Twee weken later meldde hij zich voor verdere evaluatie aan een tertiair ziekenhuis en werd opgenomen. Tijdens deze ziekenhuisopname kreeg hij meerdere antibioticabehandelingen, waaronder piperacilline-tazobactam, levofloxacine, linezolid en meropenem. Ongeveer drie weken voor de overplaatsing naar onze faciliteit onderging de patiënt een tweede artroscopische synovectomie en gewrichtsdebridement. De antibioticatherapie ging door tot de dag voor de overdracht. Ondanks deze interventies verslechterden zijn symptomen geleidelijk, met meer zwelling en pijn in de linkerknie en aanhoudende beperking van de gewrichtsmobiliteit. Er is beperkte informatie beschikbaar over het gedetailleerde beheer in de vorige ziekenhuizen.
Diagnose, Beoordeling en Plan
De eerste laboratoriumevaluatie toonde duidelijke leukocytose en verhoogde ontstekingsmarkers. Ondanks breedspectrumantibiotica en chirurgische debridement, wekten de aanhoudende kniezwelling, lymfadenopathie, huidontmanteling en systemische achteruitgang van de patiënt de verdenking van een hematologische maligniteit. Histopathologische analyse van intraoperatief weefsel van de linkerknie en een ultrascopisch geleide biopsie van een vergrote inguinale lymfeklier bevestigden ALK-negatief ALCL (stadium IVB). Septische artritis en andere infectieuze oorzaken werden uitgesloten op basis van negatieve microbiologische kweek en het ontbreken van respons op antimicrobiële therapie.
Gezien de kritieke toestand van de patiënt, waaronder sepsis en septische shock, bestond de eerste behandeling uit schokreanimatie, invasieve mechanische beademing en intensive care-ondersteuning. Corticosteroïdetherapie (dexamethason) werd gestart na hematologisch consult voor cytoreductie en ontstekingsbeheersing. Na evaluatie van chemotherapietolerantie werd een stapsgewijs regime gestart met liposomale mitoxantrone, etoposide en brentuximab vedotine, met nauwlettende monitoring op behandelingsgerelateerde complicaties.