Longitudinale evaluatie van auditieve en spraakprestaties bij ontvangers van pediatrische cochleaire implantaten met behulp van IT-MAIS, MESP, CAP en SIR-schalen

Summary

Hier presenteren we een longitudinaal protocol voor het evalueren van auditieve en spraakontwikkeling bij kindercochleaire implantaat-ontvangers met behulp van IT-MAIS, CAP, MESP en SIR-schalen, waarmee we een gestandaardiseerd kader bieden voor het monitoren van revalidatieresultaten en het begeleiden van individuele auditie-verbale therapie.

Abstract

De aanzienlijke variabiliteit in auditieve en spraakuitkomsten onder de ontvangers van cochleaire implantaat (CI) bij kinderen heeft een voortdurende discussie opgeroepen over de vraag of vroege auditieve waarneming direct de latere spraakverstaanbaarheid bepaalt, vooral in tonale taalomgevingen waar toonhoogtesignalen cruciaal zijn voor communicatie. Deze longitudinale studie evalueerde 64 prelinguaal dove kinderen van 1–5 jaar over 12 maanden na unilaterale implantatie, waarbij vier gestandaardiseerde gedragsschalen werden geïntegreerd—de Infant-Toddler Meaningful Auditory Integration Scale (IT-MAIS), Categories of Auditory Performance (CAP), Monosyllabic-Trochee-Polysyllabic Word Test (MESP) en Speech Intelligibility Rating (SIR)—samen met corticale auditief geëvokeerde potentialen (CAEP). Alle metingen toonden significante tijdsafhankelijke verbetering (p < 0,001): IT-MAIS en CAP namen binnen 3 maanden na activatie snel toe, gevolgd door progressieve verbeteringen in MESP en SIR die een verbeterde spraakperceptie en verstaanbaarheid weerspiegelen. Meervoudige regressieanalyse toonde aan dat CAP na 3 maanden significant geassocieerd was met SIR-uitkomsten na 12 maanden (β = 0,201, p = 0,010), wat 26,6% van de variantie verklaarde en een hiërarchische relatie ondersteunde tussen vroege auditieve begripskennis en latere expressieve taalontwikkeling. Bovendien correleerde de verkorting van de P1-latentie op CAEP met hogere SIR-scores (r = 0,275, p = 0,028), wat corticale plasticiteit ondersteunt als neuraal mechanisme dat ten grondslag ligt aan gedragsherstel. Er werden geen significante verschillen tussen groepen waargenomen voor de meeste auditieve en spraakperceptiemetingen. De SIR-scores op 12 maanden waren echter iets hoger bij kinderen met een normale cochleaire anatomie. De algehele ontwikkelingstrajecten bleven vergelijkbaar tussen groepen, wat suggereert dat functionele auditieve ervaring een grote rol speelt in revalidatieresultaten. Deze bevindingen leveren longitudinaal gedrags- en elektrofysiologisch bewijs dat suggereert dat vroege auditieve integratie samenhangt met latere uitkomsten van spraakproductie. Het voorgestelde multimodale kader biedt een reproduceerbare, op bewijs gebaseerde benadering voor het monitoren van auditie–spraaktrajecten en het begeleiden van individuele revalidatie bij pediatrische CI-gebruikers.

Introduction

Cochleaire implantatie (CI) is uitgegroeid tot de meest effectieve interventie voor kinderen met ernstig tot ernstig sensorineural gehoorverlies, waardoor de toegang tot geluid wordt hersteld en een basis wordt gelegd voor spraak- en taalontwikkeling¹. Vroege auditieve stimulatie via CI bevordert niet alleen de waarneming van omgevingsgeluiden, maar ook de vorming van neurale verbindingen die essentieel zijn voor spraakbegrip, cognitieve groei en sociale communicatie². De snelle uitbreiding van pediatrische implantatieprogramma's wereldwijd heeft veel dove kinderen in staat gesteld bijna normale auditieve en taalkundige mijlpalen te bereiken³. Desalniettemin blijft er grote interindividuele variabiliteit bestaan bij uitkomsten na implantaat, vooral bij zuigelingen met aangeboren misvormingen van het binnenoor⁴. Het begrijpen van het longitudinale traject van auditieve en spraakontwikkeling en het identificeren van de neurale en gedragskenmerken die functioneel herstel voorspellen, zijn daarom belangrijke doelen geworden binnen de pediatrische auditieve neurowetenschap.

Het herstel van gehoor via CI vertaalt zich niet direct in moeiteloze spraakperceptie of -productie. In plaats daarvan vindt auditief en taalkundig herstel geleidelijk plaats via neurale plasticiteit, sensorische feedback en gestructureerde auditie-verbale rehabilitatie⁵. Het beoordelen van dit proces vereist uitgebreide gedragsmetrics die communicatie uit de echte wereld vastleggen in plaats van uitsluitend te vertrouwen op audiometrische drempels⁶. Onder de gevalideerde schalen evalueert de Infant-Toddler Meaningful Auditory Integration Scale (IT-MAIS) spontane luistergedrag en ouderlijke observaties van dagelijkse auditieve reacties; de Monosyllabic-Trochee-Polysyllabic Word Test (MESP) meet vroege spraakperceptie onder gecontroleerde taalprikkels; de Categorieën van Auditieve Prestaties (CAP) kwantificeert niveaus van gehoorbegrip, van omgevingsgeluidsbewustzijn tot conversatiebegrip; en de Speech Intelligibility Rating (SIR) beoordeelt hoe duidelijk spraak wordt begrepen door onbekende luisteraars⁷. Samen geven deze instrumenten de overgang van auditief bewustzijn naar spraakverstaanbaarheid, waardoor clinici ontwikkelingsmijlpalen kunnen volgen en kinderen kunnen identificeren die baat kunnen hebben bij individuele interventie⁸.

De meeste eerdere studies met deze schalen waren dwarsdoorsnede, met waardevolle momentopnames van auditieve of spraakvaardigheid, maar ze weerspiegelden niet de dynamische ontwikkeling die zich over maanden en jaren⁹ afspeelde. Longitudinale analyses zijn beter geschikt om de temporele volgorde van sensorische, linguïstische en cognitieve rijping na implantatie te onthullen¹⁰. Bewijs suggereert dat auditieve prestaties het snelst verbeteren binnen de eerste 6–12 maanden na activatie, gevolgd door langzamere vooruitgang in complexe spraak- en taalfuncties¹¹. Toch blijft de mate waarin vroege auditieve integratie latere spraakverstaanbaarheid voorspelt onvolledig, deels door inconsistente follow-up intervallen, kleine steekproefgroottes en variabiliteit in beoordelingsinstrumenten¹². Uitgebreide longitudinale data die alle vier de schalen — IT-MAIS, MESP, CAP en SIR — integreert, zijn schaars, vooral in niet-westerse taalkundige contexten zoals Mandarijn, waar tonale informatie lexicale betekenis draagt en unieke perceptuele eisen^{stelt 13}.

De Mandarijnse taalomgeving benadrukt verder het belang van toonhoogte en prosodieperceptie voor spraakbegrip. Omdat cochleaire implantaatprocessors beperkte spectraal-temporele fijne structuur uitzenden, kunnen pediatrische CI-gebruikers moeite ondervinden bij het ontcijferen van tonale variaties en emotionele prosodie die essentieel zijn voor Mandarijncommunicatie ^14,15,16. Deze perceptuele uitdagingen zijn vooral relevant in de vroege kindertijd, wanneer auditieve emotieverwerking bijdraagt aan sociale binding en taalverwerving¹⁷. In China blijft gehoorstoornis de meest voorkomende sensorische beperking bij kinderen, en grootschalige nationale screenings- en cochleaire implantatieprogramma's zijn geïmplementeerd om vroege diagnose en interventie te verbeteren 18,19,20. Ondanks deze vooruitgang blijft er aanzienlijke variatie in revalidatieresultaten bestaan, wat de noodzaak onderstreept van gestandaardiseerde longitudinale evaluatiekaders die auditieve en spraakontwikkeling objectief kunnen kwantificeren²¹. Parallel daaraan tonen elektrofysiologische studies aan dat corticale auditieve gebieden na implantatie een snelle functionele reorganisatie ondergaan, en metingen zoals corticale auditieve evokated potentials (CAEP) zijn aangetoond te correleren met gedragsauditieve prestaties 22,23,24,25. Het integreren van gedrags- en neurofysiologische indicatoren kan daardoor een uitgebreider begrip bieden van auditieve revalidatie en de neurale mechanismen daarvan.

Ondanks aanzienlijke vooruitgang in pediatrische cochleaire implantatie blijven verschillende belangrijke vragen over auditie-spraakontwikkeling onopgelost. Eerdere studies die cochleaire implantaatuitkomsten evalueerden, maakten vaak gebruik van dwarsdoorsnedeanalyses of enkele gedragsuitkomstmaten, die het vermogen beperken om het dynamische traject dat vroege auditieve waarneming koppelt aan latere spraakverstaanbaarheid^{te bepalen beperken} 10,14,26,27. Bovendien zijn de relaties tussen veelgebruikte beoordelingsschalen, waaronder IT-MAIS, CAP, MESP en SIR, zelden onderzocht binnen een uniform longitudinaal kader, vooral in tonale taalomgevingen zoals Mandarijn. Om deze beperkingen aan te pakken, past de huidige studie een gestandaardiseerd longitudinaal evaluatiekader toe dat vier complementaire gedragsschalen integreert om systematisch auditieve en spraakontwikkeling te volgen gedurende het eerste jaar na cochleaire implantatie. Specifiek biedt deze studie een multidimensionale longitudinale dataset die ontwikkelingstrajecten beschrijft bij pediatrische CI-gebruikers, onderzoekt de onderlinge relaties tussen IT-MAIS, CAP, MESP en SIR-scores om te bepalen of vroege auditieve prestaties latere spraakverstaanbaarheid voorspellen, en evalueert deze patronen binnen een Mandarijnsprekende populatie waar tonale en prosodische aanwijzingen extra perceptuele uitdagingen met zich meebrengen.

We veronderstellen dat auditieve en spraakuitkomsten een niet-lineair groeipatroon zullen vertonen, gekenmerkt door snelle verbeteringen in de eerste maanden na activatie, gevolgd door geleidelijke stabilisatie. We postuleren verder dat vroege IT-MAIS- en CAP-prestaties positief zullen correleren met latere verbeteringen van MESP en SIR, wat de hiërarchische koppeling tussen auditieve inputverwerking en speechoutputverfijning^{weerspiegelt 28}. Het verduidelijken van deze relaties kan de klinische besluitvorming over programmaintervallen, therapieintensiteit en ouderlijke begeleiding verbeteren. Daarnaast kan het vaststellen van ontwikkelingsreferentiecurves afgeleid van deze longitudinale dataset dienen als een praktische maatstaf voor het evalueren van de effectiviteit van CI en het afstemmen van revalidatiestrategieën²⁹.

Door deze vier complementaire gedragsschalen toe te passen in een longitudinaal ontwerp, beoogt deze studie het ontwikkelingstraject te karakteriseren dat vroege auditieve perceptie koppelt aan latere spraakverstaanbaarheid bij cochleaire implantaatsontvangers bij kinderen. Het vaststellen van dergelijke longitudinale referentiepatronen kan helpen bij individuele auditie–verbale revalidatiestrategieën.

Protocol

Ethische verklaring
Alle procedures waarbij menselijke deelnemers betrokken waren, werden uitgevoerd in overeenstemming met institutionele en nationale onderzoeksrichtlijnen en in overeenstemming met de Verklaring van Helsinki. Deze studie werd goedgekeurd door de Institutionele Beoordelingscommissie van het Provinciaal Kinderziekenhuis van Hunan onder goedkeuringsnummer KYSQ2023-312 en uitgevoerd in overeenstemming met de Verklaring van Helsinki. Schriftelijke geïnformeerde toestemming werd verkregen van alle ouders of wettelijke voogden van alle deelnemers voorafgaand aan inschrijving. Alle methoden werden uitgevoerd in overeenstemming met de institutionele richtlijnen voor ethiek voor menselijk onderzoek, en alle gegevens werden geanonimiseerd vóór de analyse.

Overzicht en ontwerp van het onderzoek
Dit protocol beschrijft een longitudinale observationele studie die is ontworpen om auditieve en spraakprestaties te evalueren bij pediatrische CI-ontvangers gedurende het eerste jaar na implantatie. De studie integreert vier gevalideerde gedragsbeoordelingsschalen, waaronder de Infant-Toddler Meaningful Auditory Integration Scale (IT-MAIS), Categories of Auditory Performance (CAP), Monosyllabic-Trochee-Polysyllabic Word Test (MESP) en Speech Intelligibility Rating (SIR), die veelvuldig zijn gebruikt om auditieve en spraakontwikkeling te evalueren bij cochleaire implantaatsontvangers^{bij kinderen 7,30,31,32}. Elke deelnemer ondergaat een gestructureerde evaluatie op zes belangrijke tijdstippen: (1) preoperatieve basislijn (binnen 1 maand voor implantatie), (2) bij CI-activatie ("switch-on"), (3) 1 maand na activatie, (4) 3 maanden na activatie, (5) 6 maanden na activatie, en (6) 12 maanden na activatie. Bij elke postimplantatiecontrole worden gestandaardiseerde auditieve en spraaktests uitgevoerd door gecertificeerde audiologen en logopedisten die blind zijn voor het klinische subtype van elke deelnemer. Figuur 1 geeft een schematische weergave van de workflow.

Deelname werving en geschiktheid
Inclusiecriteria
Kinderen van 1–5 jaar met bilateral ernstig tot ernstig tot ernstig gehoorverlies die ingepland stonden voor een unilaterale cochleaire implantatie, werden gerekruteerd. Alle kandidaten voldeden aan de nationale criteria voor pediatrische CI-kandidatuur en toonden de volgende kenmerken: 1) Geen aanvullende ontwikkelings-, cognitieve of motorische stoornissen behalve gehoorverlies. 2) Bilaterale gehoordrempels die verschillen met <15 dB HL. 3) Normale hersenmorfologie op T1-gewogen MRI vóór de operatie. 4) Volledige elektrode-invoeging bevestigd door postoperatieve röntgenbeeldvorming en impedantietesten. 5) Ouderlijke bereidheid voor geplande vervolgbezoeken gedurende een jaar.

Exclusiecriteria
Kinderen werden uitgesloten als zij: 1) eerdere otologische chirurgie hadden gehad; 2) progressieve of syndromische doofheid met neurologische comorbiditeiten; 3) ernstige visuele of motorische beperkingen die gedragstesten belemmeren; of 4) verlies aan follow-up dat meer dan twee opeenvolgende bezoeken overschrijdt. In totaal werden 64 deelnemers ingeschreven, waaronder 32 kinderen met binnenoormisvormingen en 32 met een normale cochleaire anatomie, gematcht op leeftijd en geslacht.

Preoperatieve beoordeling
Voorafgaand aan cochleaire implantatie ondergingen alle deelnemers uitgebreide preoperatieve evaluaties om de basislijn auditieve en neuroanatomische profielen vast te stellen en de chirurgische geschiktheid te bevestigen. Het beoordelingsprotocol bestond uit audiologische, elektrofysiologische en beeldvormende onderzoeken, aangevuld met ontwikkelings- en gedragsscreening.

Audiologische evaluatie
Pure-tone audiometrie (PTA) werd uitgevoerd met een gekalibreerde klinische audiometer (bijv. Interacoustics AC40 of gelijkwaardig) met inzetoordopjes in een geluidsbehandelde cabine volgens ISO 8253-1 normen. Luchtgeleidingsdrempels werden gemeten bij octaaffrequenties van 250 Hz tot 8.000 Hz. Auditieve hersenstamresponsen (ABR) werden geregistreerd met oppervlakte-elektroden geplaatst bij het hoekpunt (Cz), ipsilaterale mastoïde en voorhoofdsgrond. Klikprikkels werden gepresenteerd bij 90 dB nHL met een herhalingspercentage van 21,1/s, en de reacties werden gemiddeld boven de 2.000 sweeps gezien. Bij jongere of niet-coöperatieve kinderen werden ABR en auditieve steady-state responses (ASSR) verkregen onder natuurlijke slaap of milde sedatie. De functie van het middenoor werd geëvalueerd met tympanometrie om geleidende pathologie uit te sluiten, en het vervormingsproduct otoakustische emissies (DPOAE) werden geregistreerd om de dysfunctie van de buitenste haarcellen te verifiëren. Spraakaudiometrie werd uitgevoerd wanneer mogelijk om spraakdetectie- en discriminatiedrempels te beoordelen. Alle metingen werden gekalibreerd volgens internationale normen (ISO 389-1) en gerapporteerd in decibel gehoorniveau (dB HL).

Elektrofysiologische tests
Om de integriteit van auditieve paden te evalueren, werden elektrisch opgewekte auditieve hersenstamresponsen (eABR) preoperatief geregistreerd met behulp van trans-tympanische promontorie stimulatie. De stimulatieintensiteit werd geleidelijk verhoogd in stappen van 10 μA totdat een duidelijke golf V werd waargenomen. Opnameparameters omvatten een banddoorlaatfilter van 100–3.000 Hz, een analysetijd van 15 ms en een gemiddelde van meer dan 1.000 sweeps. eABR bevestigde de aanwezigheid van een intacte cochleaire zenuw en bood een fysiologische basis voor elektrodemapping.

Beeldvormingsbeoordeling
Hoogwaardige temporale bot-computertomografie (CT) en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) werden uitgevoerd om de cochleaire anatomie te evalueren, misvormingen in het binnenoor te identificeren en de aanwezigheid en het verloop van de cochleaire zenuw vóór implantatie te beoordelen. CT-beeldvorming werd gemaakt met een multidetector CT-scanner met een sneeddikte van 0,5–0,6 mm en een reconstructie-interval van 0,3 mm om gedetailleerde visualisatie van de cochlea, vestibule en halfcirkelvormige kanalen te bieden. Beelden werden gereconstrueerd in axiale en coronale vlakken met behulp van een hoge-resolutie botalgoritme. MRI-onderzoeken werden uitgevoerd op een 3.0-T scanner met speciale kopspoelen. Het beeldvormingsprotocol omvatte T1- en T2-gewogen sequenties met een sneeddikte van 1 mm om het interne gehoorkanaal, de cochleaire zenuw en omliggende neurale structuren te visualiseren. Daarnaast werd diffusietensorbeeldvorming (DTI) uitgevoerd met 32 diffusiegradiëntrichtingen (b = 1.000 s/mm²) om de integriteit van het auditieve pad te evalueren. DTI-tractografie werd gereconstrueerd met behulp van vezelvolgalgoritmen om neurale verbindingen van de cochleaire kern naar de primaire auditieve cortex in kaart te brengen. Deze beeldvormende onderzoeken werden uitgevoerd om de integriteit van de cochleaire zenuw en de geschiktheid voor de chirurgische operatie te bevestigen, in plaats van om als uitkomstvariabelen te dienen. Alle beeldvormende gegevens werden onafhankelijk beoordeeld door twee ervaren neuroradiologen die blind waren voor klinische informatie. Discrepanties werden bij consensus opgelost om diagnostische nauwkeurigheid en consistente classificatie van de cochleaire anatomie te waarborgen.

Ontwikkelings- en gedragsscreening
De basisvaardigheden van cognitieve en taalvaardigheid werden geëvalueerd met leeftijdsadequate ontwikkelingsvragenlijsten en interviews met verzorgers. Ouderlijke rapporten over omgevingsgeluidsbewustzijn, aandacht en communicatiegedrag werden opgenomen om objectieve testresultaten aan te vullen. Kinderen met globale ontwikkelingsachterstand of neurogedragsstoornissen werden uitgesloten om confounding effects te minimaliseren.

Preoperatieve counseling en voorbereiding
Voorafgaand aan de operatie kregen ouders uitgebreide begeleiding over de implantatieprocedure, mogelijke voordelen en revalidatieverwachtingen. Audiologen en logopedisten verzorgden preoperatieve auditieve trainingen om vroege aanpassing na het activeren van het apparaat te vergemakkelijken. Alle gegevens die tijdens de preoperatieve beoordeling werden verzameld, werden als referenties voor longitudinale follow-up geregistreerd.

Cochleaire implantatie
Alle cochleaire implantaties werden onder algehele narcose uitgevoerd door ervaren otologisch chirurgen volgens een gestandaardiseerd chirurgisch protocol. Een transmastoïde faciale reces-benadering werd gebruikt om toegang te krijgen tot het ronde venster of de cochleostomieplaats, waarbij volledige elektrode-insertie in de scala-tympani werd gegarandeerd en trauma aan de cochleaire structuren werd geminimaliseerd. De mastoïdectomie werd uitgevoerd met een hogesnelheids otologische boor met een diamantbraam (2–3 mm diameter) onder continue zoutwaterirrigatie. De gezichtsverdieping werd geopend tussen de aangezichtszenuw en de chorda tympani-zenuw onder een vergroting van de microscoop (10×–20×).

Chirurgische ingreep
Na de standaardvoorbereiding en het afdekken van de huid werd ongeveer 2 cm achter de auriculus een retroauriculaire incisie gemaakt. De mastoïde cortex werd geopend en er werd een gezichtsuitsparing geboord tussen de chorda tympani en de aangezichtszenuw onder microscopische leiding. De ronde vensternis was zorgvuldig blootgesteld om het cochleaire toegangspunt te visualiseren. Afhankelijk van de anatomische variatie werd elektrode-invoeging uitgevoerd via het ronde raammembraan of via een beperkte cochleostomie die anteroinfier was gemaakt ten opzichte van het ronde venster. De elektrodearray werd langzaam vooruitgeschoven met ongeveer 0,5–1 mm/s met behulp van micropincetten om intracochleair trauma te minimaliseren. Intraoperatieve microscopie werd gebruikt om de juiste plaatsing te bevestigen, en het ontvanger–stimulatorpakket werd bevestigd in een strakke periostale zak op het schedeloppervlak om migratie te voorkomen. De wond werd in lagen gesloten met absorberbare hechtingen. Alle patiënten kregen een enkele dosis intraveneuze antibiotica preoperatief en gingen 48 uur postoperatief door met profylaxe.

Intraoperatieve monitoring
Om de functionaliteit van de elektrode en de integriteit van de auditieve paden te bevestigen, werden intraoperatief elektrisch opgewekte auditieve hersenstamresponsresponsen (eABR) en neurale responstelemetrie (NRT) uitgevoerd. De stimulatieparameters omvatten een bifasische puls van 25 μs per fase met een tussenfasegap van 8 μs. De reacties werden geregistreerd met behulp van subdermale elektroden op de posities van de vertex en mastoïde. Latenties en amplitudes van golven III en V werden gebruikt om de juiste neurale activatie te verifiëren. Impedantietelemetrie werd ook uitgevoerd om ervoor te zorgen dat alle elektrodekanalen binnen de normale bedrijfslimieten (1–15 kΩ) bleven. Eventuele abnormale reacties werden onmiddellijk onderzocht om een elektrode-verkeerde plaatsing of gedeeltelijke invoeging uit te sluiten.

Postoperatieve zorg en beeldvorming
Alle patiënten ondergingen routinematige postoperatieve zorg met nauwlettende monitoring op de functie van de aangezichtszenuw, duizeligheid of wondcomplicaties. Computertomografie (CT) werd binnen 24 uur uitgevoerd om volledige elektrode-inbrenging te bevestigen en elektrode-knikken of migratie uit te sluiten. Pijn en ontsteking werden conservatief behandeld en patiënten werden binnen 3–5 dagen na de operatie ontslagen.

Apparaatactivatie en initiële mapping
De eerste activatie ("inschakelen") was gepland ongeveer vier weken na de operatie om wondgenezing en elektrodestabilisatie mogelijk te maken. Apparaatprogrammering werd uitgevoerd met behulp van de klinische fittingsoftware van de fabrikant. Drempel (T-niveau) en comfortabele luidheid (C-niveau) werden bepaald voor elk elektrodekanaal met behulp van gedragsresponsen of objectieve ECAP-metingen. De stimulatiesnelheid werd aanvankelijk ingesteld op 900 pulsen per seconde, en het dynamisch bereik werd aangepast naar ongeveer 40–60 klinische eenheden. Individuele elektrodedrempel (T-niveau) en comfortabele luidheid (C-niveau) niveaus werden vastgesteld met behulp van gedragsfeedback en objectieve maten zoals elektrisch opgewekte compound action potentials (ECAP). Er werd een standaard frequentietoewijzingstabel toegepast, die het volledige spraakspectrum (125–8.000 Hz) besloeg. Het dynamisch bereik werd over meerdere sessies verfijnd om optimale hoorbaarheid en comfort te garanderen. Ouders werden getraind om luistergedrag te observeren en auditieve reacties thuis te rapporteren tijdens de vroege aanpassingsfase.

Veiligheid en kwaliteitsborging
Alle chirurgische en programmeerstappen werden uitgevoerd volgens internationale normen voor cochleaire implantatieveiligheid. Hetzelfde chirurgisch team en audiologisch personeel werden gedurende het hele onderzoek behouden om procedurele consistentie te waarborgen. De prestaties van het apparaat en de integriteit van elektroden werden bij elke follow-up sessie opnieuw gecontroleerd, en eventuele aanpassingen in mapping werden gedocumenteerd voor longitudinale analyse.

Longitudinale follow-up evaluaties
Alle deelnemers ondergingen systematische longitudinale follow-up beoordelingen 1, 3, 6 en 12 maanden na de eerste activatie van het apparaat. Elke evaluatie werd uitgevoerd in een geluidsbehandelde cabine onder gecontroleerde omstandigheden (omgevingsgeluid < 30 dB SPL). Dezelfde audiologen en logopedisten voerden alle sessies uit om methodologische consistentie te waarborgen en de variabiliteit tussen beoordelaars te verminderen. De opvolgende batterij bestond uit vier gevalideerde gedragsschalen—IT-MAIS, MESP, CAP en SIR—ontworpen om auditieve waarneming, spraakherkenning en spraakverstaanbaarheid in de tijd te kwantificeren.

Betekenisvolle auditieve integratieschaal tussen baby en peuter (IT-MAIS)
De IT-MAIS werd afgenomen als een gestructureerd ouderlijk interview dat bestond uit 12 items die spontane luistergedrag en de integratie van auditieve ervaringen in het dagelijks leven evalueerden. Elke reactie werd beoordeeld op een schaal van vijf punten (0 = nooit, 4 = altijd), wat een maximale score van 48 opleverde. De interviews werden afgenomen door getrainde examinatoren die gestandaardiseerde scripts volgden om vooringenomenheid te voorkomen. Hogere scores weerspiegelden een beter auditief bewustzijn en geluidsdiscriminatie. IT-MAIS werd vooral benadrukt tijdens de sessies van 1 en 3 maanden om de vroege auditieve ontwikkeling na activatie vast te leggen.

Categorieën auditieve prestaties (CAP)
De CAP-schaal bood een hiërarchische beoordeling van functioneel gehoor, variërend van 0 (geen geluidsbewustzijn) tot 9 (telefoongesprek met een vreemde). Het CAP-niveau van elk kind werd bepaald op basis van directe observatie en rapporten van verzorgers van dagelijkse luisteractiviteiten. Bij elk vervolgpunt werden beoordelingen uitgevoerd. Longitudinale stijgingen van het CAP-niveau werden geïnterpreteerd als indicatoren van verbetering van auditief begrip en spraakbegrip in echte omgevingen.

Monosyllabisch-Trochee-Polysyllabische woordtest (MESP)
Spraakperceptie werd geëvalueerd met behulp van de Mandarijnse versie van de Monosyllabic–Trochee–Polysyllabic Word Test. De test bestaat uit 12 opgenomen woorden die verschillen in lettergreepstructuur en betonpatroon, gepresenteerd met 65 dB SPL in een open-set formaat. Kinderen ondergingen eerst een korte vertrouwdheidssessie met visuele aanwijzingen, gevolgd door auditieve tests. Correcte identificaties werden als 1 punt beoordeeld en de totale nauwkeurigheid (%) werd berekend. De MESP-test werd geïntroduceerd tijdens het 3-maandenbezoek en herhaald tijdens sessies van 6 en 12 maanden om de progressieve spraakperceptie te evalueren.

Spraakverstaanbaarheidsbeoordeling (SIR)
De SIR werd gebruikt om spraakproductie en verstaanbaarheid te meten. Beoordelingen werden gemaakt op een vijfpunts-ordinale schaal (1 = onverstaanbaar, 5 = begrijpelijk voor onbekende luisteraars). Spraakmonsters werden verzameld tijdens spontane gesprekken met verzorgers en onafhankelijk beoordeeld door twee geblindeerde beoordelaars. De SIR werd geïntroduceerd zodra kinderen consistente verbale output toonden, meestal vanaf de 6-maandenbeoordeling. De 12-maandenscore werd beschouwd als de belangrijkste uitkomstmaat voor expressieve taalprestaties.

Testomgeving en standaardisatie
Alle tests werden uitgevoerd in een geluidsveldopstelling met gekalibreerde vrije-veld luidsprekers die 1 meter voor de deelnemer waren geplaatst. Het presentatieniveau werd vastgesteld op 65 dB SPL, voor elke sessie gecontroleerd met een geluidspegelmeter. Het testen werd onmiddellijk gepauzeerd als het kind vermoeidheid of onoplettendheid vertoonde. Verzorgers mochten het kind vergezellen om de angst te verminderen, maar moesten geen aanwijzingen geven. Om reproduceerbaarheid te waarborgen, ondergingen examinatoren inter-rater betrouwbaarheidstraining, waarbij een intraclass correlatiecoëfficiënt (ICC) > 0,9 werd behaald tijdens beoordelingssessies.

Dataregistratie en kwaliteitscontrole
Alle ruwe scores werden elektronisch vastgelegd in de institutionele auditieve revalidatiedatabase. Ontbrekende gegevens of inconsistenties werden gecontroleerd met klinische dossiers. Voor elk individu werden voortgangstrajecten uitgezet en gemiddelde waarden werden berekend voor trendanalyse op groepsniveau. De combinatie van IT-MAIS, CAP, MESP en SIR-beoordelingen maakte een uitgebreide tracking van auditieve en spraakontwikkeling mogelijk, van initiële geluidsbewustzijn tot functionele verbale communicatie. Gedetailleerde beoordelingsprocedures en beoordelingscriteria voor elke gedragsschaal worden gegeven in Aanvullende Tabellen (Aanvullende Tabel 1, Aanvullende Tabel 2, Aanvullende Tabel 3 en Aanvullende Tabel 4) om replicatie van het protocol in andere klinische omgevingen te vergemakkelijken.

Statistische analyse
Alle statistische analyses werden uitgevoerd met behulp van SPSS Statistics (versie 26.0; RRID:SCR_016479) en GraphPad Prism (versie 9.0; RRID:SCR_002798). Gegevens werden geïmporteerd in SPSS en longitudinale vergelijkingen werden uitgevoerd met behulp van de analyse van herhaalde metingen binnen het menu Algemeen Lineair Model. Gegevens van alle tijdstippen werden verzameld in een gestandaardiseerde database en onafhankelijk geverifieerd door twee analisten om nauwkeurigheid en consistentie te waarborgen. Een p-waarde van < 0,05 werd als statistisch significant beschouwd voor alle tweezijdige tests. Continue variabelen werden uitgedrukt als gemiddelde ±± standaarddeviatie (SD), en categorische variabelen als frequenties en percentages. De normaliteit werd beoordeeld met behulp van de Shapiro-Wilk-test. Outliers werden visueel gescreend via boxplots en statistisch met z-scores; waarden boven ±±3 SD werden uitgesloten van parametrische analyses. Ontbrekende gegevens (< 5%) werden verwerkt met gemiddelde imputatie wanneer ze volledig entbraken willekeurig (MCAR).

De primaire uitkomstmaten waren de scores van IT-MAIS, CAP, MESP en SIR op elk follow-up tijdstip (1, 3, 6 en 12 maanden). Hoewel CAP en SIR ordinale schalen zijn, werden ze geanalyseerd als continue variabelen in parametrische modellen omdat deze instrumenten meerdere geordende categorieën bevatten en breed worden behandeld als quasi-continue maten in cochleaire implantatuitkomstonderzoek. Om robuustheid te waarborgen, werden ook aanvullende niet-parametrische analyses uitgevoerd met behulp van Spearmans rangcorrelatie, wat resulteerde in resultaten die consistent waren met de parametrische bevindingen. Hoewel IT-MAIS, CAP, MESP en SIR ordinale schalen zijn, werden ze behandeld als continue variabelen voor longitudinale analyses, in overeenstemming met eerdere cochleaire implantaatuitkomststudies waarbij parametrische statistische methoden werden toegepast op deze gevalideerde klinische schalen. Veranderingen in auditieve en spraakprestaties in de loop van de tijd werden geanalyseerd met repeated-measures analyse van variantie (ANOVA) met Greenhouse–Geisser-correctie wanneer de sfericiteitsaanname (Mauchly's test) werd geschonden. Post-hoc paarwijze vergelijkingen tussen opeenvolgende bezoeken werden uitgevoerd met behulp van de Bonferroni-aanpassing om meerdere tests te controleren. De effectgrootte voor elk model werd gerapporteerd als gedeeltelijk geraamde getal, waarbij 0,01, 0,06 en 0,14 respectievelijk werden geïnterpreteerd als kleine, middelgrote en grote effecten.

Om de relaties tussen auditieve perceptie en spraakproductie te onderzoeken, werden Pearsons correlatiecoëfficiënten (r) berekend tussen IT-MAIS, CAP, MESP en SIR scores op elk tijdstip. Om de robuustheid van de bevindingen voor ordinale maten te bevestigen, werden ook parallelle analyses uitgevoerd met Spearmans rangcorrelatie. De correlatiesterkte werd geclassificeerd als zwak (r < 0,3), matig (0,3 ≤ r < 0,7) of sterk (r ≥ 0,7). Daarnaast werd Spearmans rangcorrelatie toegepast op ordinale data of niet-normaal verdeelde variabelen. De resultaten werden gevisualiseerd met behulp van heatmaps en scatterplots met lineaire regressielijnen om de temporele koppeling tussen auditieve en spraakdomeinen te illustreren.

Stapsgewijze meervoudige lineaire regressieanalyse werd uitgevoerd om vroege voorspellers van 12-maanden SIR-uitkomsten te identificeren. Onafhankelijke variabelen omvatten IT-MAIS- en CAP-scores op 1 en 3 maanden, leeftijd bij implantatie, geslacht en aanwezigheid van binnenoormisvorming. Variantie-inflatiefactor (VIF) waarden werden berekend om multicollineariteit te controleren (VIF < 5 als acceptabel beschouwd). De modelprestaties werden beoordeeld met aangepaste^R2 - en gestandaardiseerde bètacecoëfficiënten (β).

De voorspellende nauwkeurigheid werd verder geëvalueerd via leave-one-out cross-validation (LOOCV), en residugrafieken werden onderzocht om lineariteit en homoscedasticiteit te bevestigen.

Deelnemers werden ingedeeld in twee subgroepen: degenen met binnenoormisvormingen en degenen met normale cochleaire anatomie. Onafhankelijke steekproeven t-tests (of Mann-Whitney U-tests voor niet-parametrische gegevens) vergeleken auditieve en spraakscores tussen groepen bij elk follow-up interval. De temporele interactie tussen groep en tijd werd geëvalueerd met behulp van tweeweg-herhaalde metingen (ANOVA).

CAEP-opnames waren beschikbaar voor 25 van de 64 deelnemers die tijdens follow-up bezoeken met succes elektrofysiologische tests hadden afgerond. Jongere kinderen die niet in staat waren stabiele registratiecondities te behouden, werden niet meegenomen in de elektrofysiologische analyse. Voor deze deelnemers waren latentie- en amplitudeparameters (P1, N1, P2) gecorreleerd met IT-MAIS, CAP en SIR-scores om corticale plasticiteitspatronen te onderzoeken. Basisdemografische kenmerken tussen deelnemers met en zonder CAEP-opnames werden vergeleken om potentiële selectiebias te evalueren. De associatie tussen CAEP-latentievermindering en gedragsverbetering werd getest met lineaire mixed-effects modellen, waarbij herhaalde metingen binnen proefpersonen werden meegenomen.

Results

Kenmerken van deelnemers
In totaal voltooiden 64 prelinguaal dove kinderen de 12-maands follow-up na cochleaire implantatie, waaronder 32 met binnenoormisvormingen en 32 met normale cochleaire anatomie. Geslacht (man/vrouw) en implantaatzijde (links/rechts) waren gelijkmatig verdeeld over groepen (χ² = 0,00, p = 1,00 voor beide). De gemiddelde leeftijd bij activatie was vergelijkbaar tussen de malformatie- en normale groepen (3,27 ±± 0,94 versus 3,32 ±± 0,9...

Discussion

Deze longitudinale studie karakteriseerde auditieve en spraakontwikkeling bij kindercochleaire implantaat-ontvangers met behulp van vier complementaire gedragsschalen: IT-MAIS, CAP, MESP en SIR. De resultaten tonen een niet-lineair hersteltraject, met snelle vroege verbeteringen na activatie gevolgd door geleidelijke stabilisatie. Verbeteringen in gedragsdomeinen vonden plaats in een sequentieel patroon, waarbij vroeg auditief bewustzijn (IT-MAIS) voorafging aan omgevingsgeluidsbegrip (C...

Materials

List of materials used in this article

Name	Company	Catalog Number	Comments
Absorbeerbare hechtdraad (Vicryl 4-0)	Ethicon (Johnson & Johnson)	VICRYL-4-0-V392H	Gelaagd sluiten van zacht weefsel; absorberbare gevlochten polyglactine 910.
Adobe Illustrator	Adobe Inc. (USA)	2023 (v27.5.1)	Eindmontage en etikettering van de figuur volgens de vereisten van het tijdschrift.
Alcohol wattenstaafjes (70% IPA)	BD (Becton, Dickinson and Company)	ALC-70%-SWAB	Huidreiniging vóór het plaatsen van elektroden en na verwijdering.
Gekalibreerd geluidsniveaumeter (Type 2250)	Brüel & Kjær (Denemarken)	2250-SLM	Veldkalibratie van de geluidsuitvoer voor gedragstests.
CAP (Categorieën van Auditieve Prestaties)	Cochlear Ltd. / Nottingham-groep	Publicatiejaar: 2001; Herzien: 2004	Hiërarchische auditieve prestatieschaal; door clinici beoordeeld; gebruikt op 1, 3, 6, 12 maanden.
Chlorhexidine gluconaat 0,5% (huidvoorbereiding)	Shanghai Likang (China)	CHG-0,5%-SKINPREP	Preoperatieve huidantisepsis van het operatiegebied; toegepast volgens het institutionele protocol.
Klinisch audiometer (AC40)	Interacoustics (Denemarken)	AC40	Pure-tone audiometrie en drielaagse tonen in geluidsveld; voldoet aan ANSI S3.6.
Cochleair implantaat intern apparaat (HiRes Ultra 3D)	Advanced Bionics (USA)	HiRes-Ultra-3D	Intern CI-ontvanger–stimulator en elektrodenarray geïmplanteerd bij alle deelnemers.
Geleidende elektrodengel/pasta	Parker Laboratories (USA)	Tensive 15-25	Vermindert de elektrode–huidimpendantie tijdens elektrofysiologisch opnemen.
CT-scanner (Somatom Definition AS)	Siemens Healthineers (Duitsland)	Somatom-Def-AS	CT van het temporale bot/binnenoor wanneer dit klinisch geïndiceerd is voor elektrodevisualisatie.
Wegwerp EEG-elektroden (Ag/AgCl)	Ambu (Denemarken)	BlueSensor N	Oppervlakte-elektroden voor CAEP/eABR-acquisitie; kindermaat; voorbehandeld met CHG.
eABR/CAEP-opnamesysteem (SmartEP)	Intelligent Hearing Systems, IHS (USA)	SmartEP v3.90	Elektrofysiologisch platform voor eABR- en CAEP-acquisitie; kinderinstellingen.
Elektrode-pet (kindermaat)	EASYCAP (Duitsland)	E-32-PED	Optionele pet voor gestandaardiseerde hoofdhuidplaatsingen bij CAEP-acquisitie.
Ethische goedkeuring ID	West China Hospital Ethics Committee	KYSQ2023-312	Goedgekeurd protocol voor menselijk onderwerp; toestemming verkregen van wettelijke voogden.
Externe spraakprocessor (Naída CI Q90)	Advanced Bionics (USA)	Naida-CI-Q90	Externe processor gekoppeld aan geïmplanteerd apparaat; programmering volgens klinische kaart.
Free-field luidsprekersysteem (FF-70)	Interacoustics (Denemarken)	FF-70	Geluidsveldpresentatie van gekalibreerde stimuli tijdens CAP/MESP-tests.
GraphPad Prism	GraphPad Software (USA)	Versie 10.0	Wetenschappelijk grafisch; gemiddelde±SD foutstaven; export naar PDF/TIFF voor publicatie.
Hoogsnelheids otologisch boorsysteem	Stryker (USA)	CORE-Drill-5400	Corticale mastoidectomie en posterieure tympanotomie; compatibele otologie boren.
Impedantie/tympanometriesysteem (Titan)	Interacoustics (Denemarken)	Titan	Evaluatie van de status van het middenoor (tympanometrie/ART) vóór en na implantatie.
Insteekkopptelefoons (ER-3A)	Etymotic Research (USA)	ER-3A	Luchtgeleiding stimuli-presentatie voor elektrofysiologie en gedragstests; gekalibreerd.
IT-MAIS (Infant–Toddler Meaningful Auditory Integration Scale)	University of Nottingham (UK)	Publicatiejaar: 1998; Mandarijnse aanpassing: 2008	Door ouders gerapporteerd auditief gedrag; gebruikt op 1, 3, 6, 12 maanden; toegediend door opgeleide audiologen.
Lidocaine 1% (lokaal verdovingsmiddel)	Sichuan Kelun Pharmaceutical (China)	LIDO-1%-10ML	Lokaal infiltreren bij de incisielijn vóór incisie/sluiting; dosis volgens kinderanesthesie.
MATLAB	MathWorks (USA)	R2023a	Signaalverwerking voor CAEP-golfvormextractie en latentieschatting.
Medische tape (hypoallergeen)	3M (USA)	Micropore 1530-1	Bevestigt elektroden en kabels tijdens opname; huidvriendelijke kinderversie.
MESP (Mandarijn Early Speech Perception Test)	CAS Institute of Psychology (China)	Uitgavejaar: 2008	Spraakperceptie (gesloten set) voor pediatrische CI-gebruikers; getest op 3, 6, 12 maanden.
Micro-instrumentenset (otologie)	Aesculap / B. Braun	OT-MICROSET	Standaard micro-instrumentenset voor middenoor/CI (elevators, zuiging, pickers).
MRI-scanner (3.0 T, MAGNETOM Skyra)	Siemens Healthineers (Duitsland)	Skyra-3T	Preoperatieve anatomie van het binnenoor en postoperatieve monitoring; DTI wanneer geïndiceerd.
Operatiemicroscoop (OPMI PENTERO)	ZEISS (Duitsland)	OPMI-PENTERO	Microchirurgische visualisatie tijdens mastoidectomie en benadering van de gezichtsspierrecessus.
Povidon-jood 10% (huidvoorbereiding)	Betadine / Mundipharma (Singapore)	PVP-I-10%-SKIN	Alternatief/aanvullend chirurgisch antisepticum voor huid en drapen; vermijd besmetting van het middenoor.
Python (matplotlib/numpy/scipy)	Python Software Foundation	Python 3.10; matplotlib 3.8; scipy 1.11	Aangepaste