Cilioretinale arterieocclusie (CLRAO) is een oogheelkundige noodsituatie die kan leiden tot acuut verlies van het monoculair gezicht. De ernst van de visuele beperking hangt af van het kaliber van het afgesloten vat en de omvang van het perfusiegebied. De cilioretinale arterie is een anatomische variant die voorkomt bij ongeveer 15%–30% van de individuen. Het ontspringt uit de achterste ciliaire circulatie en voorziet de binnenste netvlieslagen; Bij sommige patiënten draagt het ook bij aan maculaperfusie1. De gerapporteerde oorzaken van CLRAO zijn heterogeen en omvatten embolie, trauma, stollingsafwijkingen en collageenvasculaire aandoeningen2.
Non-arteritische anterieure ischemische opticusneuropathie (NAION) wordt gekenmerkt door plotseling, pijnloos, unilateraal gezichtsverlies en gaat meestal gepaard met segmentaal of diffus optisch schijfoedeem bij fundusonderzoek 3,4,5. NAION wordt over het algemeen beschouwd als het gevolg van hypoperfusie of infarct van het voorste deel van de oogzenuwkop, dat voornamelijk wordt gevoed door de korte achterste ciliaire slagaders. Hoewel de precieze pathogenese nog onvolledig is begrepen, wordt aangenomen dat een insufficiëntie van kleine vaatjes die de circulatie van de voorste oogzenuw beïnvloedt, een centrale rol speelt6.
CLRAO en NAION betreffen nauw verwante vasculaire gebieden omdat beide geassocieerd zijn met de achterste ciliaire circulatie. De anatomische en hemodynamische relatie tussen de cilioretinale en choroïdale bloedvaten suggereert dat een verminderde perfusie binnen deze gedeelde circulatie theoretisch sequentiële of gelijktijdige ischemische schade aan het binnenste netvlies en het oogzenuwhoofd7 kan veroorzaken. Eerdere rapporten beschreven een verband tussen CLRAO en NAION, maar dergelijke gevallen blijven zeldzaam en het beschikbare bewijs beperkt zich grotendeels tot individuele gevalobservaties8. Daarom blijven de tijdsrelatie en mogelijke pathogene verbinding tussen deze twee entiteiten onvoldoende gedefinieerd. In het bijzonder is het vaak moeilijk te bepalen of betrokkenheid van de oogzenuwhoofd een gelijktijdig ischemisch proces is, een progressieve verandering na retinale arteriële occlusie, of een overlappende manifestatie van een gedeelde vasculaire verstoring is. Het huidige geval levert extra klinisch inzicht door het documenteren van seriële fundusbevindingen, OCT-veranderingen, FFA-kenmerken en beoordeling van de visuele functie bij een patiënt met CLRAO en progressieve ischemische betrokkenheid van de oogzenuwhoofd.
Dit casusrapport presenteert de klinische evaluatie, multimodale oogheelkundige beeldvorming, behandelingsoverwegingen en follow-up van een patiënt met cilioretinale arterie-occlusie en progressieve ischemische betrokkenheid van de oogzenuwhoofd. Dit geval werd als geschikt beschouwd voor presentatie omdat oogschijven en bleekheid aanwezig waren bij het eerste onderzoek, terwijl daaropvolgende klinische en angiografische veranderingen wijst op progressie van de hoofdischemie van de oogzenuw. Deze klinische cursus benadrukt een praktisch diagnostisch probleem: de betrokkenheid van de oogzenuw bij CLRAO kan niet volledig worden gekarakteriseerd door één enkel baseline-onderzoek. Seriële fundusbeoordeling gecombineerd met OCT-, FFA- en visuele functiemonitoring kan extra waarde bieden ten opzichte van geïsoleerd fundusonderzoek door retinale ischemie, lekkage van optische tussenwerven, structurele veranderingen en functionele beperkingen te correleren. Het didactische doel van dit geval is om drie praktische punten te illustreren: betrokkenheid van de oogzenuw moet worden vermoed wanneer oogschijv-oedeem, bleekheid of aanhoudende visuele disfunctie gepaard gaat met retinale arteriële ischemie; Herhaalde beoordeling van de oogschijven is nodig wanneer het discusoedeem vordert na de eerste presentatie; en multimodale beeldvorming, vooral OCT en FFA, helpt retinale ischemie, lekkage van de optische schijf en veranderingen in de visuele functie te correleren.
Casepresentatie:
Een 62-jarige vrouw meldde zich bij de polikliniek van de oogheelkunde met een voorgeschiedenis van 2 dagen pijnloos zichtverlies in het rechteroog. De visuele beperking ontstond nadat ze wakker werd uit een dutje. Haar medische geschiedenis omvatte type 2 diabetes mellitus gedurende 10 jaar en een maagzweer gedurende 5 jaar. Ze was behandeld met metformine met langdurige afgifte, maar de glykemische controle was onbevredigend. Er werd geen relevante familiegeschiedenis of sociale geschiedenis gerapporteerd. Bij het eerste oogheelkundig onderzoek was de best gecorrigeerde visuele scherpte (BCVA) handbeweging op 10 cm (HM/10 cm) in het rechteroog en 10/40 in het linkeroog. Een relatief afferent pupilstoornis was aanwezig in het rechteroog. Fundusonderzoek toonde een bleke en oemateuze oogschijf, grijswit retina-oedeem dat zich uitstrekte van de oogschijve naar het maculagebied met maculabetrokkenheid, en een verzwakking van de retinale arterie.
Diagnose, Beoordeling en Plan:
Op basis van het acute pijnloze monoculaire visuele verlies, retinale bleking in het cilioretinale arteriegebied, arteriële verzwakking en oogschijv-oedeem, werd de patiënt opgenomen voor spoedonderzoek naar retinale arteriële occlusie met vermoedelijke betrokkenheid van de oogzenuwhoofd. De beoordeling richtte zich op het bevestigen van het retinale arteriële occlusiepatroon, het evalueren van de mate van betrokkenheid van de oogzenuw, het uitsluiten van intracraniële of inflammatoire oorzaken van acuut gezichtsverlies, en het identificeren van systemische vasculaire of embolische risicofactoren. Humphrey-gezichtsveldtesten toonden ernstig verlies van gezichtsveld in het rechteroog. Optische coherentietomografie toonde oedeem en verdikking van de binnenste netvlieslaag met verlies van de foveale contour, evenals duidelijke optische schijfoedeem. Visueel geëvokeerde potentiaaltesten toonden een behouden P2-piek bij 1 Hz met verminderde amplitude in het rechteroog. De bloeddruk was 148/85 mmHg en de nuchtere bloedsuikerspiegel was 8,23 mmol/L. Hoofd- en orbitale magnetische resonantiebeeldvorming toonden geen intracraniële massalaesie, ontstekingsverandering of cerebrovasculaire afwijking. Een ultraschatting van de halsslagader toonde ongelijkmatige bilaterale vorming van carotid intima en plaque bij de bifurcatie van de rechter arterie van de algemene halsslagader, met minder dan 25% vasculaire stenose. Nierfunctie, stollingstesten en elektrocardiografie toonden geen grote afwijkingen. Neurologisch consult wees niet op een acute beroerte of de noodzaak van spoedeisende endovasculaire interventie. De patiënt had geen voorgeschiedenis van roken of alcoholgebruik. Ze had een voorgeschiedenis van drie jaar coronaire hartziekte, maar kreeg geen regelmatige medicatie. Er is geen eerdere anti-trompje- of antistollingstherapie gemeld. HbA1c, lipideprofiel, echocardiografie en hartritmemonitoring waren niet beschikbaar, wat de beoordeling van systemische vasculaire en embolisch-bron-evaluatie beperkte. De sedimentatiesnelheid van de erytrocyten en het C-reactieve eiwit lagen binnen het normale bereik, wat de klinische achterdocht voor arteritische ischemische optische neuropathie verminderde.
De differentiële diagnose omvatte arteritische AION, inflammatoire opticusneuropathie, compressieve optische neuropathie, diabetische papillopathie en embolische retinale arteriële occlusie. Arteritische AION/GCA werd klinisch minder waarschijnlijk beschouwd omdat de patiënt geen hoofdpijn, temporale gevoeligheid, hoofdhuidgevoeligheid, kaakclausatie, koorts, vermoeidheid of gewichtsverlies had, en ESR en CRP binnen het normale bereik lagen. Inflammatoire of compressieve optische neuropathie werd als minder waarschijnlijk beschouwd omdat craniële en orbitale MRI geen inflammatoire laesie, orbitale massa of intracraniële compressieve laesie toonden. Diabetische papillopathie werd overwogen, maar was minder gunstig vanwege het acute ernstige visuele verlies, relatief afferente pupilafwijkingen, netvliesbleking in het cilioretinale arteriegebied en FFA-bewijs van retinale arteriële vulling en lekkage van de oogschijv. Embolische retinale arteriële occlusie bleef een overweging; echter, carotid-echo toonde minder dan 25% stenose, elektrocardiografie toonde geen grote afwijking en neurologisch consult wees niet op een acute beroerte.
Deze bevindingen ondersteunden cilioretinale arterie-occlusie met progressieve ischemische betrokkenheid van de oogzenuwhoofd. Omdat het therapeutische venster voor intraveneuze trombolyse of spoedinterventie was verstreken, werd conservatief beheer van retinale arteriële occlusie gestart, waaronder ondersteunende zuurstoftherapie, intraoculaire drukverlaging, oculaire microcirculatietherapie, neurotrofe behandeling, antitrobloettherapie, lipidenverlagende therapie en glucosecontrole. Na het verloop van het oedeem van de oogschijven en bewijs van ischemie van de oogzenuwhoofd, werd parabulbaire triamcinolon overwogen als een lokale anti-oedeem benadering na het afwegen van systemische steroïdegerelateerde risico's in plaats van systemische corticosteroïdetherapie, vanwege de slecht gecontroleerde diabetes, hogere leeftijd en geschiedenis van maagzweer.