Metingen van Motor functie en andere klinische uitkomst Parameters in ambulante kinderen met Duchenne spierdystrofie

Deze methode kan helpen bij het beantwoorden van belangrijke vragen met betrekking tot behandelingsrespons en klinische daling overuren in klinische studies voor patiënten met Duchenne Spierdystrofie. De belangrijkste voordelen van deze techniek zijn de lagere afhankelijkheid van de naleving van de patiënt, en geschiktheid voor zowel ambulante als nonambulante patiënten. Het aantonen van de procedure zal Christine Seppi, een opgeleide fysiotherapeut voor motorische functie maatregel van de Universiteit Children's Hospital Basal.

Voer de klinische beoordeling van de motorische functie uit, door de patiënt de volgende taken te laten uitvoeren, te beginnen met hem op zijn rug liggen. Eerst moet hij zijn hoofd in de middellijnpositie houden en het dan van de ene kant naar de andere draaien. In deze en alle volgende bewegingen, score de patiënt op een schaal van nul tot drie, op basis van prestaties.

Vervolgens, hebben de patiënt blijven liggen met zijn hoofd in de middellijn positie, en vraag hem om zijn hoofd te verhogen en deze positie te behouden. Laat hem een knie naar zijn borst brengen. Nu, met een been gebogen zowel op de heup en knie op ongeveer 90 graden, vraag hem om zijn onderbeen parallel aan de mat met de voet in plantaire flexie.

Vraag hem dan om een maximale dorsiflexie van de voet uit te voeren. Vervolgens moet de patiënt een bovenste ledemaat naast zijn lichaam plaatsen en zijn hand naar de andere schouder brengen. Dan, nog steeds liggend op zijn rug, moet hij bewegen zijn onderste ledematen half gebogen, met de voeten rustend op de mat, iets uit elkaar.

Vraag hem om deze positie te behouden, en zijn bekken te verhogen. Vraag vervolgens de patiënt om op zijn rug te gaan liggen, en draai dan op zijn buik, en bevrijd beide bovenste ledematen. Vraag hem dan om op zijn rug te gaan liggen en dan rechtop te gaan zitten.

Zet de klinische beoordeling voort met de patiënt die op een mat zit. Vraag hem eerst om de zittende positie te behouden terwijl hij zijn handen in contact houdt voor zijn kofferbak. Tijdens een poging tot deze procedure is het belangrijk om te onthouden om het in de gegeven volgorde uit te voeren om onnodig herpositionering en uitputting te voorkomen en zich aan het aanbevolen onderzoeksmateriaal en onderzoeksstappen te houden.

Plaats vervolgens, terwijl u op de mat zit, een tennisbal voor de patiënt. Hij moet dan de bal aanraken, en dan weer achterover leunen. Laat hem dan op de mat zitten met zijn onderste ledematen vooraan, en sta dan op.

Op dit punt, vraag de patiënt om te gaan staan voor de stoel en vervolgens te gaan zitten op de stoel en de zittende positie te behouden met zijn lichaam zo recht mogelijk. Nu, vraag de patiënt om te zitten op de stoel met zijn hoofd in volledige flexie. Vraag hem dan om zijn hoofd op te heffen en deze positie te behouden.

Op dit punt in de beoordeling, vraag de patiënt om te zitten op de stoel voor een tafel met zijn onderarmen, maar niet zijn ellebogen, geplaatst op de tafel. Vraag hem dan om beide handen op zijn hoofd te plaatsen. Nu, met de patiënt in dezelfde positie, plaats een potlood op de tafel, en vraag hem om het potlood aan te raken.

Nu, plaats de 10 munten naast zijn hand, en vraag hem om munten op te halen, en houd ze in dezelfde hand. Plaats vervolgens een cd vastgelijmd aan een stuk karton op de tafel. Vraag de patiënt om één vinger in het midden van de cd te plaatsen en met de vinger rond de rand van de schijf te traceren.

Nu, houd een potlood en een papier op de tafel, en vraag hem om het potlood op te halen en te tekenen in het frame. Dan, leg een vel papier in zijn handen, en vraag hem om het papier te scheuren ten minste vier centimeter. Plaats vervolgens een tennisbal naast de hand van de patiënt.

Vraag hem om de bal op te pakken, op te heffen, en dan draai zijn hand. Plaats vervolgens een diagram met afbeeldingen op de tafel en laat de patiënt een vinger in het midden van het diagram op het woord start plaatsen en plaats vervolgens zijn vinger op de tekeningen. Op dit punt, vraag de patiënt om te zitten op de stoel met armen naast zijn lichaam, en de tafel op een afstand gelijk aan de lengte van zijn onderarm.

Vraag hem dan om beide handen op de tafel te leggen. Vraag vervolgens de patiënt om te zitten op apparatuur aangepast aan zijn gewicht, met beide voeten op de grond. Vraag hem dan om op te staan.

Voor dit deel van de beoordeling, vraag de patiënt om te staan met de bovenste ledematen rustend op een stuk van apparatuur voor ondersteuning. Vraag hem dan om de steun vrij te geven en rechtop te gaan staan. Vraag vervolgens de patiënt om dezelfde positie opnieuw in te nemen, met behulp van de apparatuur voor ondersteuning.

Vraag hem dan om de steun vrij te geven en een voet te heffen. Voor de rest van de beoordeling moet de patiënt zonder enige ondersteuning staan. Vraag hem om de vloer met één hand aan te raken en dan weer op te staan.

Vraag hem dan om op te staan en 10 treden op zijn hielen te lopen. Teken vervolgens een rechte lijn die ongeveer zes meter lang en twee centimeter breed op de vloer is. Vraag de patiënt om langs deze lijn te lopen.

Vraag vervolgens de patiënt om te vluchten. Vraag de patiënt vervolgens om op één voet te staan zonder ondersteuning, met de andere voet van de grond. Vraag hem om op zijn plaats te springen.

Tot slot, vraag de patiënt om te hurken naar beneden, en dan weer opstaan. Zodra de beoordeling is voltooid, bereken de motorische functie meten sub scores door het toevoegen van de scores van alle items in dat domein, delen door de maximale score voor het domein, en vermenigvuldigen met 100. Vervolgens, om de totale score te berekenen, voeg de scores van alle 32 items, deel de som door 96, en vermenigvuldigen met 100.

Hier zien we beelden van de motorische functie maatregel en zes minuten lopen test, in een acht jaar oude patiënt met Duchenne Spierdystrofie. Nummers in het rood vertegenwoordigen beoordeling van de staande en overdracht, en blauw en geel vertegenwoordigen beoordeling van de proximale en distale motorfunctie respectievelijk. De eerste rijen vertegenwoordigen startposities en de tweede rijen vertegenwoordigen taken.

Hier wordt de startpositie van de zes minuten durende looptest aan de linkerkant geïllustreerd, terwijl de rechterfoto een patiënt toont die de test uitvoert op een gang van 30 meter, onder toezicht van een fysiotherapeut. Deze figuur toont een representatief voorbeeld van de correlatie van kwantitatieve MRI-gegevens bij aanvang, met motorische functietests bij twee patiënten met Duchenne Spierdystrofie. Patiënt 1 met meer ernstige klinische betrokkenheid beoordeeld door functionele tests, met inbegrip van de motorische functie maatregel en de zes minuten lopen test, toonde prominente vette afbraak van de dijspieren, met name van de ontvoerders.

Patiënt 2 had betere klinische prestaties, en toonde minder uitgesproken vetafbraak van de ontvoerders. Ter vergelijking: klinische beoordelingen en qMRI-gegevens van alle 47 patiënten bij aanvang zijn hier vertegenwoordigd. Eenmaal onder de knie, kan deze techniek worden gedaan in ongeveer 45 minuten bij ambulante patiënten met Duchenne Spierdystrofie, als het goed wordt uitgevoerd, en er zijn geen verdere beperkingen als gevolg van de naleving van de patiënt.

Na klinische beoordelingen kunnen objectieve methoden zoals kwantitatieve spier-MRI worden uitgevoerd om aanvullende vragen te beantwoorden, zoals de progressie van de subklinische ziekte en de specifieke behandeling ervan. Na de ontwikkeling maakte deze techniek de weg vrij voor onderzoekers op het gebied van neuromusculaire aandoeningen om klinische studies uit te voeren met behulp van een gevoelige uitkomstmaatregel die betrouwbare informatie over ziekteprogressie biedt en verlies van ambulatie kan voorspellen. Na het bekijken van deze video, moet u een goed begrip over hoe de motorische functie maatregel uit te voeren bij een patiënt met Duchenne Spierdystrofie, met inbegrip van de beoordeling van staan en overdracht, axiale en motorische functie, en distale motorische functie.

Vergeet niet dat factoren die kunnen interfereren met uw testprestaties moeten worden vermeden, zoals het dragen van ongemakkelijke kleding, of het gebruik van glad onderzoeksmateriaal. Verder mag de patiënt geen autotisch apparaat gebruiken tijdens het uitvoeren van deze procedure.