19.3: Wewnętrzna błona mitochondrialna

The Inner Mitochondrial Membrane
JoVE Core
Cell Biology
A subscription to JoVE is required to view this content.  Sign in or start your free trial.
JoVE Core Cell Biology
The Inner Mitochondrial Membrane
Please note that all translations are automatically generated. Click here for the English version.

3,311 Views

01:28 min
April 30, 2023

Overview

Wewnętrzna błona mitochondrialna jest głównym miejscem syntezy ATP. Wewnętrzna domena membrany, która tworzy gładką warstwę przylegającą do membrany zewnętrznej, nazywana jest wewnętrzną membraną graniczną. Ta domena zawiera transportery błonowe, które kierują metabolity do i z mitochondriów. Natomiast wewnętrzna sieć błonowa, która wnika w przestrzeń macierzy, nazywana jest błoną grzebienia. Domena ta odpowiada za podstawową funkcję mitochondriów, ponieważ mieści kompleksy białkowe łańcucha oddechowego. Grzebienia zwykle tworzą wgłębienia rurkowe; Jednak w określonych typach komórek obserwuje się trójkątne i pęcherzykowe grzebienia.

Skład wewnętrznej błony granicznej i błony grzebieniastej znacznie się różni. Niejednorodność między wewnętrznymi domenami błony i ich wyspecjalizowana zakrzywiona struktura jest ważna dla funkcji oddechowych. Ta asymetria kompozycyjna jest utrzymywana przez rurkowatą strukturę przypominającą szyję, znaną jako połączenia crista, które łączą wewnętrzną błonę graniczną i błonę grzebienia. Błona cristae ma małą średnicę 20-40 nm, a co za tym idzie, ma ekstremalną krzywiznę. Ta wyraźna struktura błony jest formowana przez kilka składników białkowych, w tym mitochondrialne miejsce kontaktu i system organizowania grzebiaków (MICOS) oraz syntazę ATP.

MICOS to konserwatywny kompleks wielobiałkowy, który współpracuje z mitochondrialną kardiolipiną lipidową, kompleksami oddechowymi i dodatkowymi czynnikami. Oprócz stabilizacji struktury błony wewnętrznej, MICOS odgrywa wiele ról, w tym tworzenie miejsc kontaktu między błoną wewnętrzną i zewnętrzną oraz promowanie biosyntezy określonych białek i polipeptydów. Mutacje w podjednostkach MICOS są związane z wieloma chorobami człowieka, takimi jak choroba Parkinsona, encefalopatia wątrobowa i ostre choroby wieńcowe. Oprócz MICOS, dimery syntazy ATP, które lokalizują się na brzegach grzebienia, mają kluczowe znaczenie dla morfologii błony wewnętrznej. Wadliwa dimeryzacja syntazy ATP jest związana z zespołem Leigha, zaburzeniem neurometabolicznym, które przechodzi w ostrą niewydolność oddechową.

Transcript

Wewnętrzna błona mitochondrialna składa się ze strukturalnie i funkcjonalnie odrębnych domen.

Wewnętrzna błona graniczna to obszar leżący bezpośrednio przylegający do zewnętrznej błony mitochondrialnej.

Zawiera czynniki montażowe, które organizują poszczególne kompleksy łańcucha transportu elektronów w duży funkcjonalny superkompleks.

Skład wewnętrznej błony granicznej jest niejednorodny, z zlokalizowanymi regionami wyższych kompleksów białkowych, takich jak mitochondrialne miejsce kontaktu i system organizowania grzebieniaków lub MICOS, syntaza ATP i odrębne fosfolipidy, takie jak kardiolipina.

Razem czynniki te sprzyjają wnikaniu błony wewnętrznej w przestrzeń macierzy, tworząc fałd znany jako crista. Sieć wielu grzebieniaków w błonie wewnętrznej nazywana jest błoną grzebienia.

Błona cristae i wewnętrzna błona graniczna są oddzielone wąską rurkową strukturą przypominającą pory, znaną jako połączenie crista.

Charakterystyczna krzywizna złącza crista jest wspierana przez MICOS, który zapobiega dynamicznemu mieszaniu się odrębnych białek i lipidów między różnymi przedziałami.

W rezultacie każdy przedział błonowy ma określony skład niezbędny do sprawnego funkcjonowania mitochondriów.

Key Terms and definitions​

Learning Objectives

Questions that this video will help you answer

This video is also useful for