19.3: Wewnętrzna błona mitochondrialna

Wewnętrzna błona mitochondrialna jest głównym miejscem syntezy ATP. Wewnętrzna domena membrany, która tworzy gładką warstwę przylegającą do membrany zewnętrznej, nazywana jest wewnętrzną membraną graniczną. Ta domena zawiera transportery błonowe, które kierują metabolity do i z mitochondriów. Natomiast wewnętrzna sieć błonowa, która wnika w przestrzeń macierzy, nazywana jest błoną grzebienia. Domena ta odpowiada za podstawową funkcję mitochondriów, ponieważ mieści kompleksy białkowe łańcucha oddechowego. Grzebienia zwykle tworzą wgłębienia rurkowe; Jednak w określonych typach komórek obserwuje się trójkątne i pęcherzykowe grzebienia.

Skład wewnętrznej błony granicznej i błony grzebieniastej znacznie się różni. Niejednorodność między wewnętrznymi domenami błony i ich wyspecjalizowana zakrzywiona struktura jest ważna dla funkcji oddechowych. Ta asymetria kompozycyjna jest utrzymywana przez rurkowatą strukturę przypominającą szyję, znaną jako połączenia crista, które łączą wewnętrzną błonę graniczną i błonę grzebienia. Błona cristae ma małą średnicę 20-40 nm, a co za tym idzie, ma ekstremalną krzywiznę. Ta wyraźna struktura błony jest formowana przez kilka składników białkowych, w tym mitochondrialne miejsce kontaktu i system organizowania grzebiaków (MICOS) oraz syntazę ATP.

MICOS to konserwatywny kompleks wielobiałkowy, który współpracuje z mitochondrialną kardiolipiną lipidową, kompleksami oddechowymi i dodatkowymi czynnikami. Oprócz stabilizacji struktury błony wewnętrznej, MICOS odgrywa wiele ról, w tym tworzenie miejsc kontaktu między błoną wewnętrzną i zewnętrzną oraz promowanie biosyntezy określonych białek i polipeptydów. Mutacje w podjednostkach MICOS są związane z wieloma chorobami człowieka, takimi jak choroba Parkinsona, encefalopatia wątrobowa i ostre choroby wieńcowe. Oprócz MICOS, dimery syntazy ATP, które lokalizują się na brzegach grzebienia, mają kluczowe znaczenie dla morfologii błony wewnętrznej. Wadliwa dimeryzacja syntazy ATP jest związana z zespołem Leigha, zaburzeniem neurometabolicznym, które przechodzi w ostrą niewydolność oddechową.