6.10
Komórki mają specjalne geny zwane genami supresorowymi nowotworów, które mogą neutralizować efekt szkodliwych zmian genetycznych i zapobiegać niekontrolowanej proliferacji komórek.
Na przykład p53 jest genem supresorowym nowotworu, który utrzymuje podstawowy poziom ekspresji w normalnych warunkach komórkowych.
Białko Mdm2 działa jako negatywny regulator aktywności p53. Wiąże się z domeną funkcjonalną białka p53, zmniejszając jego aktywność transkrypcyjną.
Mdm2 wykazuje również aktywność ligazy ubikwityny specyficznej dla p53 i katalizuje przyłączanie ubikwityny do p53. Poliubikwitynowane białka p53 są następnie rozpoznawane i degradowane przez proteasom, utrzymując go na bardzo niskim poziomie wewnątrz komórki.
Jednakże, gdy komórki napotykają nienormalne warunki, takie jak stres komórkowy lub nadmierna stymulacja mitogenna, gen p53 jest indukowany w celu wymuszenia jego aktywności supresyjnej guza.
Na przykład nadekspresja czynnika transkrypcyjnego Myc w jąderku wyzwala akumulację białka supresorowego nowotworu zwanego Arf.
Arf bezpośrednio wiąże się z Mdm2, hamując jego aktywność ligazy ubikwityny i sekwestrując ją w jąderku, uwalniając w ten sposób aktywny p53 do nukleoplazmy.
Aktywny p53 następnie wiąże się ze specyficznymi sekwencjami DNA i indukuje ekspresję genów docelowych, które mogą wywołać przyspieszoną naprawę DNA, zatrzymać cykl komórkowy lub wywołać apoptozę komórki, zapobiegając w ten sposób dalszej propagacji uszkodzonych komórek.
Jednak, gdy zmiany genetyczne lub epigenetyczne zmieniają aktywność p53, powoduje to załamanie się mechanizmów ochronnych komórki. Takie komórki zaczynają agresywnie się namnażać i tworzyć guzy.
Poza tym nadekspresja Mdm2 jest również często obserwowana w tłuszczakomięsakach. Chociaż takie guzy zachowują normalny gen p53, zwiększony poziom Mdm2 utrzymuje p53 w stanie nieaktywnym, ograniczając w ten sposób ich aktywność supresyjną
.W normalnych warunkach większość dorosłych komórek pozostaje w stanie nieproliferacyjnym, chyba że zostaną pobudzone przez czynniki wewnętrzne lub zew…
Prawa autorskie © 2026 MyJoVE Corporation. Wszelkie prawa zastrzeżone.