Tutaj omawiamy kliniczne i radiologiczne cechy guzów worka endolimfatycznego oraz przedstawiamy metodologię i wyniki chirurgicznego usunięcia w przypadku leczonym w naszym otologicznym centrum referencyjnym.
Subskrypcja JoVE jest wymagana do oglądania tego materiału. Zaloguj się lub rozpocznij bezpłatny okres próbny.
Artykuł metodologiczny
Leczenie operacyjne guza worka endlimfatycznego
W tym artykule
Podsumowanie
Streszczenie
Guzy worka endolimfatycznego (ELST) to gruczolakorak brodawkowaty niskiego stopnia wywodzący się z worka endolimfatycznego. Zwykle wolno rosnący, z miejscową agresywnością i niskim ryzykiem odległych przerzutów, ELST może występować sporadycznie, ale często jest również związany z chorobą von Hippla-Lindaua. Obecne leczenie ELST to przede wszystkim resekcja chirurgiczna. 55-letnia kobieta zgłosiła się do naszego otologicznego centrum referencyjnego trzeciego stopnia z powodu nagłego pogorszenia ubytku słuchu w lewym uchu i zawrotów głowy. Rezonans magnetyczny (MRI) i tomografia komputerowa wykazały następnie masę w kości skalistej; w związku z tym postawiono hipotezę o obecności ELST. Po embolizacji masy pacjent poddał się chirurgicznemu usunięciu zmiany. Resekcja guza została wykonana za pomocą podejścia translabiryntowego, z procedurą bez powikłań. Po operacji nie pozostała żadna choroba resztkowa. Po 24 miesiącach obserwacji radiologicznej za pomocą rezonansu magnetycznego nie ma oznak nawrotu choroby. Niniejszy artykuł przedstawia postępowanie w przypadku tego sporadycznego ELST, a także wyniki obserwacji, dostarczając klinicystom tego protokołu do radzenia sobie z tak trudną otologiczną chirurgią podstawy czaszki i rzadką chorobą.
Wprowadzenie
Guzy worka endolimfatycznego (ELST) to nowotwory wywodzące się z worka endolimfatycznego, narządu wywodzącego się z neuroektodermy, znajdującego się na tylno-przyśrodkowej powierzchni kości skroniowej. Histologicznie, ELST są charakteryzowane jako gruczolakorak brodawkowaty o niskim stopniu złośliwości1. Zazwyczaj ELST rosną powoli, z miejscową agresywnością i niskim ryzykiem odległych przerzutów2,3,4. ELST mogą występować sporadycznie, ale są również często związane z chorobą von Hippla-Lindaua (VHL)4.
Biorąc pod uwagę powolne tempo wzrostu, niedostatek objawów klinicznych i późny początek objawów, są one trudne do zdiagnozowania we wczesnych stadiach, zwłaszcza gdy nie są związane z VHL5,6. Typowa symptomatologia w momencie rozpoznania ELST obejmuje ubytek słuchu (79,8%), szum w uszach (52,6%) i nierównowagę (45,5%) spowodowany hydropami endolimficznymi lub krwotokami wewnątrzbłędowymi4,7,8. Kolejnymi i rzadziej występującymi objawami są porażenie twarzy (25,6%), ból głowy (13,8%), otalgia (5,1%) i objawy trójdzielne (3,2%)8.
Obecne leczenie ELST polega głównie na chirurgicznej resekcji. Pozostałości guza można leczyć za pomocą radiochirurgii stereotaktycznej, którą można rozważyć, jeśli pacjent nie toleruje operacji9,10. Podejście chirurgiczne i rokowanie są głównie związane z rozszerzeniem guza6. Nawet jeśli nie ma oficjalnego systemu oceny dla ELST11,12, niedawny system oceniania zaproponowany przez Li i współpracowników13, oparty na danych obrazowych i wynikach śródoperacyjnych, zdefiniował cztery główne stopnie, zgodnie z rozszerzeniem guza. Ten i inne wcześniej zaproponowane systemy stopniowania przedstawiono w tabeli 1.
| artykuł | Klasyfikacja / Klasyfikacja ELST | |||
| Bambakidis i wsp.11 | Etap I: zrośnięty z kością skroniową i uchem środkowym | |||
| Etap II: rozszerzony do tylnego dołu | ||||
| Etap III: rozszerzony do środkowego dołu czaszki | ||||
| Stadium IV: przedłużone do skrzydła klinowego i/lub klinowego | ||||
| Schipper i wsp.12 | Typ A: ograniczony do opony twardej tylnego dołu czaszki | |||
| Typ B: naciekanie bocznego kanału półkolistego i/lub ślimaka | ||||
| Typ C: naciekanie esicy zatoki i/lub opuszki szyjnej | ||||
| Li i wsp.13 | Stopień I: ograniczony do tylnej kości skalistej między tylnym kanałem półkolistym a tylnym dołem, może obejmować nerw twarzowy, brak inwazji ucha wewnętrznego i otworu szyjnego | |||
| Stopień II: rozszerzony do przodu z inwazją kanałów półkolistych, ślimaka, IAC, ucha środkowego, bez kąta móżdżkowo-móżdżkowego i zajęcia otworu szyjnego | ||||
| Stopień IIIa: zajęcie otworu szyjnego lub tętnicy szyjnej wewnętrznej lub clivus | ||||
| Stopień IIIb: rozległa inwazja wewnątrzczaszkowa lub zajęcie zatoki jamistej lub otworu szyjnego | ||||
| Wu i wsp.6 | Typ I: ograniczony do obszaru worka endolimfatycznego | |||
| Typ II: rozszerzony na co najmniej jedną strukturę anatomiczną | ||||
Tabela 1: Poprzednio opublikowane systemy oceny stopnia zaawansowania nowotworów. Przegląd wcześniej opublikowanych systemów oceniania/stopniowania.
Do tej pory zgłoszono tylko ~300 przypadków, głównie jako pojedyncze przypadki kliniczne lub małe serie przypadków5,6. Częstość nawrotów i szacowanie przeżycia nie zostały jeszcze jasno określone8. W niniejszym artykule przedstawiamy postępowanie kliniczne i chirurgiczne w pojedynczym przypadku sporadycznego ELST, a także wyniki obserwacji, dostarczając klinicystom naszego doświadczenia w radzeniu sobie z tak trudną otologiczną chirurgią podstawy czaszki i rzadką chorobą. W tym miejscu opisujemy ELST u 55-letniej kobiety, która uzyskała dostęp do naszego otologicznego centrum referencyjnego trzeciego stopnia ze szpitala peryferyjnego. Pacjent był hospitalizowany 3 dni wcześniej z powodu nagłego pogorszenia ubytku słuchu po lewej stronie, który rozpoczął się 3 miesiące wcześniej, któremu towarzyszył epizod ostrych zawrotów głowy z nudnościami i wymiotami. Wywiad był dodatni w przypadku nadciśnienia tętniczego i hipercholesterolemii, zarówno w trakcie leczenia, jak i palenia tytoniu (3 paczkolata). Pacjent nie zgłosił żadnej osobistej lub znanej historii choroby VHL ani zgodnych objawów.
Dostęp ograniczony. Zaloguj się lub rozpocznij wersję próbną, aby wyświetlić tę treść.
Protokół
Lokalna komisja etyczna zatwierdziła publikację tego klinicznego przypadku. Od pacjenta pobrano pisemny formularz świadomej zgody.
1. Ocena kliniczna i audiologiczna
- Zbierz osobistą lub znaną historię choroby VHL lub kompatybilnych objawów od pacjenta.
- Wykonaj badanie neurologiczne, aby zbadać główne przyczyny. Upewnij się, że nie ma patologicznej przyczyny, którą należy podkreślać, a funkcja nerwu twarzowego jest normalna.
- Oceń funkcjonalność ucha zewnętrznego, środkowego i wewnętrznego oraz oceń, czy konieczna jest pełna ocena audiologiczna i otoneurologiczna.
- Po obustronnie ujemnej otoskopii należy wykonać ocenę słuchu za pomocą audiometrii tonalnej i wokalnej z klasycznym audiometrem klinicznym oraz tympanometrii z badaniem odruchów strzemiączkowych z tympanometrią kliniczną.
2. Badanie obrazowe
- Wykonaj rezonans magnetyczny, aby jeszcze bardziej wykluczyć inne przyczyny zawrotów głowy i zbadać wewnętrzny przewód słuchowy (IAC) i kąt mostkowo-móżdżkowy (PCA), 2 dni po hospitalizacji.
- Użyj systemu MRI 1,5 T wyposażonego w 8-kanałową cewkę głowicy z szykiem fazowanym, aby wykonać badanie mózgu, pnia mózgu i kości skalistej.
- W protokole badania MRI należy użyć osiowego odzysku inwersji tłumionej płynem i osiowych szybkich sekwencji zależnych od echa spinowego T2. Celuj w obrazy precesji swobodnej w stanie ustalonym (SSFP) za pomocą sekwencji FIESTA (Fast Imaging Employed Steady-state Acquisition) w uchu wewnętrznym. Uzyskuj obrazy wolumetryczne o wysokiej rozdzielczości za pomocą sekwencji SPGR (Spoiled Gradient-Recalled) zależnej od T1 przed i po podaniu środka kontrastowego.
- Wykonaj tomografię komputerową o wysokiej rozdzielczości (HRCT) kości skalistej z 64-warstwowym skanem, aby potwierdzić obecność dowolnej masy izodense.
- Po wykonaniu rezonansu magnetycznego i HRCT należy określić stopień zaawansowania guza i zaplanować podejście chirurgiczne do masowej resekcji. Omów z pacjentem rokowanie dotyczące operacji i choroby.
3. Postępowanie chirurgiczne
- Dwadzieścia cztery godziny przed operacją poproś doświadczonego neuroradiologa interwencyjnego o wykonanie embolizacji tętniczej guza na dwupłaszczyznowym angiografie.
- Wykonaj embolizację cząstkami alkoholu poliwinylowego o wielkości 150-250 mikronów z selektywnym cewnikowaniem naczyń żywieniowych.
- Jeśli, tak jak w tym przypadku, występuje ograniczone rozszerzenie guza, ale istotny deficyt słuchu, należy zaplanować chirurgiczną resekcję guza za pomocą dostępu translabiryntycznego, która zostanie wykonana przez chirurga ucha i bocznej podstawy czaszki z 25-letnim doświadczeniem.
- Po nacięciu zausznym w kształcie litery C i uniesieniu płata mięśnia skroniowego należy wykonać obszerną mastoidektomię za pomocą systemu wiercenia Striker S2 πDrive.
- Cięte okrągłe końcówki precyzyjne i karbowane, a także grube i drobne okrągłe końcówki diamentowe, w zależności od wierconych konstrukcji.
- Odsłoń zatokę esicy i oponę twardą środkowego dołu czaszki odpowiednio do tyłu i powyżej.
- Zakończ obszerną antrotomię z pełnym odsłonięciem małego wyrostka kowadełka, a następnie przygotuj tylną tympanotomię.
- Wywierć wszystkie komórki wyrostka sutkowatego w okresie zachodzącym aż do czubka wyrostka sutkowatego, aż do zidentyfikowania bańki szyjnej.
- Zakończ tylną labiryntektomię kanałami półkolistymi aż do zidentyfikowania wewnętrznego kanału słuchowego (IAC).
- Zidentyfikuj nowotwór po całkowitym odsłonięciu opony twardej środkowego i tylnego dołu czaszki, w okolicy worka endolimfatycznego. Jeśli nowotwór jest nierozłączny z oponą twardą tylnego dołu czaszki, przetnij oponę twardą i usuń ją en bloc z guzem. Jeśli nowotwór dotarł i zaatakował IAC, otwórz IAC, aby całkowicie usunąć guz.
- Przeprowadź śródoperacyjne badanie histologiczne z głowy.
- Uszczelnij tylną tympanotomię i antrotomię woskiem chirurgicznym i wypełnij obszerną jamę wyrostka sutkowatego autologicznym tłuszczem brzusznym i klejem fibrynowym.
- Sprawdź, czy nie ma pooperacyjnego wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) i oceń utratę krwi spowodowaną operacją.
4. Kurs pooperacyjny
- W kursie pooperacyjnym sprawdź, czy nie ma zawrotów głowy, resztkowego słuchu, wycieków płynu mózgowo-rdzeniowego i porażenia nerwu twarzowego oraz innych powikłań.
Dostęp ograniczony. Zaloguj się lub rozpocznij wersję próbną, aby wyświetlić tę treść.
Wyniki
Na podstawie oceny audiologicznej możliwe było zidentyfikowanie umiarkowanie ciężkiej niedosłuchności sensorineuralnej lewego ucha (Rysunek 1) z obniżeniem dyskryminacji słownej. Tympanometria była prawidłowa obustronnie, a odruchy strzemiączkowe były wywoływalne przy stymulacji ipsilateralnej i kontralateralnej. Podczas wideonystagmografii stwierdzono poziomy nystagmus spontaniczny stopnia II z uderzeniami w prawą stronę, którego intensywność wzrosła po potrząsaniu głową. Na podstawie oceny...
Dostęp ograniczony. Zaloguj się lub rozpocznij wersję próbną, aby wyświetlić tę treść.
Dyskusja
ELST to rzadkie i miejscowo agresywne nowotwory, które powstają na tylno-przyśrodkowej powierzchni kości skroniowej. Ze względu na ich powolne tempo wzrostu i początkowy niedostatek objawów, diagnoza jest często opóźniona, co skutkuje zaawansowanym stadium nowotworu. Ponieważ zachorowalność na operację, jak również wyniki onkologiczne są silnie skorelowane z wymiarami i rozciągnięciem guza 6,8,13,15, konieczna jest wczesna diagnoza.
Dostęp ograniczony. Zaloguj się lub rozpocznij wersję próbną, aby wyświetlić tę treść.
Oświadczenia
Autorzy deklarują brak konfliktu interesów.
Materiały
| Nazwa | Firma | Numer katalogowy | Komentarze |
|---|---|---|---|
| AC40 | Interakustyczny | audiometr kliniczny | |
| AT235 | Interakustyczna | tympanometria kliniczna | |
| Innova 3131 | GE Healthcare | Dwupłaszczyznowy angiograf | |
| LightSpeed VCT | GE Healthcare | 64 Slice CT system | |
| S2 π System | Zaczep | do otochirurgii | |
| Signa HDX | GE Healthcare | 1,5 T System MRI | |
| SYNAPSYS VNG | Inventis | Nystagmograf wideo |
Bibliografia
- Heffner, D. K. Low-grade adenocarcinoma of probable endolymphatic sac origin A clinicopathologic study of 20 cases. Cancer. 64 (11), 2292-2302 (1989).
- Lonser, R. R., Baggenstos, M., Kim, H. J., Butman, J. A., Vortmeyer, A. O. The vestibular aqueduct: site of origin of endolymphatic sac tumors. J Neurosurg. 108 (4), 751-756 (2008).
- Megerian, C. A., et al. Endolymphatic sac tumors: histopathologic confirmation, clinical characterization, and implication in von Hippel-Lindau disease. Laryngoscope. 105, 801-808 (1995).
- Zanoletti, E., et al. Endolymphatic sac tumour in von Hippel-Lindau disease: management strategies. Acta Otorhinolaryngol Ital. 37 (5), 423-429 (2017).
- Mendenhall, W. M., et al. Current Treatment of Endolymphatic Sac Tumor of the Temporal Bone. Adv Ther. 35 (7), 887-898 (2018).
- Wu, N., et al. Surgical management of endolymphatic sac tumor: classification, outcomes and strategy. A single institution's experience. Eur Arch Otorhinolaryngol. , (2022).
- Bausch, B., et al. Characterization of endolymphatic sac tumors and von Hippel-Lindau disease in the International Endolymphatic Sac Tumor Registry. Head Neck. 38, E673-E679 (2016).
- Tang, J. D., et al. Systematic Review of Endolymphatic Sac Tumor Treatment and Outcomes. Otolaryngol Head Neck Surg. , (2022).
- Balasubramaniam, S., Deshpande, R. B., Misra, B. K. Gamma knife radiosurgery in jugular foramen endolymphatic sac adenocarcinoma. J Clin Neurosci. 16 (5), 710-711 (2009).
- Poletti, A. M., Dubey, S. P., Colombo, G., Cugini, G., Mazzoni, A. Treatment of endolymphatic sac tumour (Papillary adenocarcinoma) of the temporal bone. Rep Pract Oncol Radiother. 21 (4), 391-394 (2016).
- Bambakidis, N. C., Megerian, C. A., Ratcheson, R. A. Differential grading of endolymphatic sac tumor extension by virtue of von Hippel-Lindau disease status. Otol Neurotol. 25 (5), 773-781 (2004).
- Schipper, J., et al. Endolymphatic sac tumours: surgical management. J Otolaryngol. 35 (6), 387-394 (2006).
- Li, F., Zhang, Y. Grading system and surgical approaches for endolymphatic sac tumors. Arch Otorhinolaryngol. 278 (5), 1345-1353 (2021).
- Chittiboina, P., Lonser, R. R. Von Hippel-Lindau disease. Handb Clin Neurol. 132, 139-156 (2015).
- Sykopetrites, V., et al. The endolymphatic sac tumor: challenges in the eradication of a localized disease. Eur Arch Otorhinolaryngol. 278 (7), 2297-2304 (2021).
- Devaney, K. O., Ferlito, A., Rinaldo, A. Endolymphatic sac tumor (low-grade papillary adenocarcinoma) of the temporal bone. Acta Otolaryngol. 123 (9), 1022-1026 (2003).
Dostęp ograniczony. Zaloguj się lub rozpocznij wersję próbną, aby wyświetlić tę treść.
Przedruki i uprawnienia
