Subskrypcja JoVE jest wymagana do oglądania tego materiału. Zaloguj się lub rozpocznij bezpłatny okres próbny.

Opis przypadku

Agresywna histiocytoza komórek Langerhansa (LCH) prawej kości skroniowej

896 wyświetleń

⸱

DOI:

10.3791/68268

⸱

22 sierpnia 2025

 ,  ,  ,  ,  , 
1Department of Neurosurgery, Affiliated Hospital 2 of Nantong University, Nantong University, 2Department of Nursing, Affiliated Hospital 2 of Nantong University, Nantong University, 3Medical College, Nantong University, 4Jiangsu Provincial Key Laboratory of Nerve Regeneration, Nantong University, 5Department of Orthopedics, Affiliated Hospital of Nantong University

W tym artykule

Podsumowanie

Histiocytoza z komórek Langerhansa (LCH) jest stosunkowo rzadką chorobą. W artykule omówiono kliniczne i patologiczne cechy histiocytozy komórek Langerhansa, jej diagnostykę różnicową i charakterystykę biologiczną.

Streszczenie

Histiocytoza z komórek Langerhansa jest stosunkowo rzadką chorobą. W artykule omówiono cechy kliniczno-patologiczne, diagnostykę różnicową i charakterystykę biologiczną histiocytozy komórek Langerhansa. Przeprowadzono kompleksową analizę danych klinicznych, charakterystyki klinicznej, obserwacji histologicznych, badań immunohistochemicznych, cech patologicznych, leczenia i rokowania jednego przypadku histiocytozy komórek Langerhansa występującej w kości skroniowej, w celu lepszego zrozumienia klinicznego tej choroby. Pacjentem jest 14-letni chłopiec, początkowo zgłaszający się z guzem w prawej okolicy skroniowej. Przy przyjęciu przeprowadzono pełne badanie. Zarówno przedoperacyjna tomografia komputerowa, jak i rezonans magnetyczny wykazały uszkodzenie prawej kości skroniowej. Po całkowitej resekcji zmiany podczas operacji, badanie histologiczne wykazało rozległy naciek komórek Langerhansa, któremu towarzyszyła eozynofilia. Barwienie immunohistochemiczne wykazało dodatnie CD1a i S-100, potwierdzając rozpoznanie histiocytozy komórek Langerhansa. W ciągu 24-miesięcznej obserwacji pooperacyjnej nie zaobserwowano żadnych oznak nawrotu, a rokowanie było korzystne. Histiocytoza komórek Langerhansa jest rzadką chorobą atakującą układ siateczkowo-śródbłonkowy, charakteryzującą się głównie nieprawidłową proliferacją komórek Langerhansa. Chociaż morfologia histologiczna wydaje się łagodna, zachowanie biologiczne jest wysoce inwazyjne i destrukcyjne, często obejmujące wiele układów narządów, takich jak kości (np. kość skroniowa), płuca, skóra i węzły chłonne. Choroba występuje często w dzieciństwie i wymaga wczesnej diagnozy i interwencji.

Wprowadzenie

Histiocytoza komórek Langerhansa (LCH) jest rzadką chorobą charakteryzującą się nieprawidłową proliferacją komórek Langerhansa, rodzajem histiocytozy 1,2. Choroba może obejmować kości, skórę, węzły chłonne i narządy wewnętrzne, przy czym najczęstszym miejscem pojedynczych zmian kostnych jest czaszka, stanowiąca około 60%-80% przypadków LCH u dzieci 1,3. Patogeneza nie jest w pełni poznana i może być związana z mutacjami genów somatycznych (takimi jak BRAF V600E), nieprawidłowościami mikrośrodowiska immunologicznego lub aktywacją czynników zapalnych³. Objawy kliniczne różnią się w zależności od dotkniętego miejsca. Zmiany czaszki zwykle objawiają się jako zlokalizowana, bezbolesna lub łagodnie bolesna masa, której często towarzyszy zniszczenie kości, obrzęk skóry głowy i tkliwość. W ciężkich przypadkach inwazja znieczulenia zewnątrzoponowego lub zajęcie wewnątrzczaszkowe może prowadzić do objawów neurologicznych.

Diagnoza wymaga połączenia obrazowania, patologii i immunohistochemii 2,3. Zdjęcie rentgenowskie lub tomografia komputerowa czaszki często ujawnia uszkodzenia osteolityczne z dobrze zaznaczonymi marginesami, opisywanymi jako defekty "perforowane" lub "geoglificzne". Rezonans magnetyczny może dodatkowo ocenić stopień zajęcia tkanek miękkich. Biopsja potwierdza diagnozę, zwykle wykazując dużą liczbę nacieków eozynofilowych i piankowatych histiocytów. Markery immunohistochemiczne, takie jak CD1a, CD207 (Langerin) i białko S-100, dostarczają kluczowych dowodów diagnostycznych. Diagnostyka różnicowa powinna wykluczyć nowotwory kości, takie jak mięsak Ewinga, zapalenie kości i szpiku oraz zmiany przerzutowe.

Strategie leczenia należy opracować w oparciu o rozległość zmiany i zajęcie ogólnoustrojowe 2,4. W przypadku zlokalizowanego LCH czaszki preferowaną opcją jest resekcja chirurgiczna, szczególnie w przypadkach z pojedynczą zmianą, dostępną lokalizacją i bez znaczącej inwazji nerwowo-naczyniowej. Całkowita resekcja zmiany powinna być osiągnięta przy jednoczesnym zapewnieniu bezpieczeństwa. Podczas operacji należy zachować ostrożność w celu ochrony błony opony twardej i otaczającej jej normalnej tkanki kostnej, aby uniknąć pooperacyjnego wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego lub infekcji. Siatka tytanowa lub cement kostny mogą być używane do naprawy większych ubytków po resekcji. Jeśli zmiana jest zlokalizowana głęboko w lub w sąsiedztwie krytycznych struktur (np. zatoki strzałkowej, nerwu wzrokowego), można rozważyć pooperacyjną radioterapię niskodawkową (5-15 Gy) lub doustną terapię hormonalną. Przypadki z zajęciem wieloukładowym lub pooperacyjną chorobą resztkową mogą być leczone chemioterapią (np. Winblastyna w połączeniu z prednizonem), a leki celowane (np. inhibitory BRAF) wykazały wysoką skuteczność w przypadkach z dodatnią mutacją.

Rokowanie jest ściśle związane z wiekiem w momencie zachorowania, chorymi narządami i odpowiedzią na leczenie 1,3,5. 5-letni wskaźnik przeżycia w przypadku zlokalizowanego LCH czaszki po standardowym leczeniu przekracza 95%, chociaż około 10%-20% przypadków może dojść do nawrotu. Regularne badania kontrolne (co 3-6 miesięcy) umożliwiają wczesne wykrycie nowych zmian. Zajęcie wielu układów (np. wątroby, płuc, szpiku kostnego) lub "narządów wysokiego ryzyka: wiąże się z gorszym rokowaniem i wymaga długoterminowego monitorowania funkcji układu hormonalnego (np. moczówka prosta". W ostatnich latach multidyscyplinarna współpraca i zindywidualizowane leczenie znacznie poprawiły jakość życia pacjentów, chociaż długoterminowe następstwa (takie jak deformacje kości i zaburzenia neurokognitywne) nadal wymagają uwagi.

PREZENTACJA PRZYPADKU:

14-letni mężczyzna został przyjęty do szpitala ze zmianami w prawej części skroniowej obecnymi od siedmiu miesięcy. Początkowo masa była w przybliżeniu wielkości fasoli (mniej niż 1 cm) (ryc. 1A), po czym nastąpił postępujący wzrost, osiągając 3 cm wysokości pięć miesięcy później (ryc. 1B). Masa miała ograniczoną ruchomość, źle określoną granicę, nie miała subiektywnych objawów, nie było obrzęku, pęknięcia powierzchni ani stwardnienia, a także nie było promieniującego bólu. Badanie neurologiczne nie wykazało żadnych pozytywnych objawów. Pierwsza tomografia komputerowa (29 stycznia 2019 r.) wykazała 1 cm masę obejmującą prawą kość skroniową (ryc. 1A). Druga tomografia komputerowa (3 maja 2019 r.) ujawniła 3 cm masę w tym samym obszarze (ryc. 1B; Rysunek 2A). MRI wykazało hiperintensywną masę 2,7 cm na obrazach wzmocnionych T1.

Diagnoza, ocena i planowanie

Po ocenie i dyskusji stwierdzono, że zmiana w czaszce wymaga leczenia operacyjnego. Po skontaktowaniu się z pacjentem i członkami rodziny przeprowadzono przygotowanie przedoperacyjne. Właściwości patologiczne określono przez wycięcie zmiany. Na podstawie wyników patologicznych ustalono kolejny plan leczenia.

Po ocenie i dyskusji stwierdzono, że zmiana w czaszce wymaga leczenia operacyjnego. Po nawiązaniu kontaktu z pacjentem i członkami rodziny rozpoczęto przygotowania przedoperacyjne. Patologiczny charakter zmiany określono poprzez chirurgiczne wycięcie. Na podstawie wyników badań patologicznych ustalono kolejny plan leczenia.

Dostęp ograniczony. Zaloguj się lub rozpocznij wersję próbną, aby wyświetlić tę treść.

Protokół

Badanie zostało zatwierdzone przez Komisję Etyczną Szpitala Stowarzyszonego 2 Uniwersytetu w Nantong. Pacjent wyraził pisemną zgodę na udział w badaniu. Stosowane odczynniki i sprzęt są wymienione w Tabeli Materiałów.

1. Przygotowanie przedoperacyjne

  1. Oceniono czynność wątroby i nerek, wskaźnik krzepnięcia i inne istotne wskaźniki, aby wykluczyć przeciwwskazania chirurgiczne.
  2. Wykonano badanie nawigacji metodą rezonansu magnetycznego, a dane zostały wprowadzone do systemu nawigacyjnego.

2. Przygotowanie chirurgiczne

  1. Pacjent został umieszczony w pozycji leżącej na stole operacyjnym. Po znieczuleniu pacjenta zgodnie z instytucjonalnie zatwierdzonymi protokołami, głowa została zabezpieczona za pomocą trzypinowej ramy głowicy i przechylona w lewo.
  2. Parametry życiowe były stale monitorowane przez cały czas trwania zabiegu.
  3. Nawigacja, rejestracja, planowanie trasy chirurgicznej i projektowanie nacięć chirurgicznych zostały zakończone przed operacją.

3. Zabieg chirurgiczny

  1. Pole operacyjne zostało przygotowane w sposób sterylny, z dbałością o to, aby nie dopuścić do przedostania się do oczu pacjenta środków dezynfekujących i innych substancji.
  2. Skóra głowy została nacięta zgodnie z wcześniej zaprojektowanym nacięciem skóry. W szczególności wykonano prawe nacięcie skroniowe w kształcie podkowy o wymiarach 4 cm × 6 cm, a płat skroniowy uniesiono.
  3. Pod kierownictwem nawigacyjnym czaszka została nawiercona, a płat kostny został utworzony za pomocą frezu wzdłuż krawędzi inwazji guza. Płat kostny został odczepiony i uwolniony. Zaobserwowano częściowy ubytek opony twardej, a płat kostny mierzył około 2,5cm2.
  4. Do naprawy ubytku opony twardej zastosowano sztuczne opony mózgowe.
  5. Ubytek czaszki nie był już naprawiany.
  6. W miejscu rany uzyskano hemostazę.
  7. Skórę głowy zszyto, a nacięcie zamknięto za pomocą szwów pojedynczych 2-0 lub 3-0.
  8. Nacięcie głowy zostało owinięte, a rama głowy usunięta.
  9. Znieczulenie przerwano, a przygotowania do rekonwalescencji zakończono. Próbka została wysłana do badania patologicznego.
  10. Wykonano ekstubację, a pacjent został przeniesiony z sali operacyjnej z powrotem na oddział.

4. Procedury następcze

  1. Pooperacyjne parametry życiowe, w tym stan neurologiczny, były ściśle monitorowane w celu wykrycia wczesnych objawów powikłań wewnątrzczaszkowych.
  2. Profilaktyczne antybiotyki i leki przeciwbólowe podawano zgodnie ze standardowymi protokołami klinicznymi.
  3. Wykonano pooperacyjną tomografię komputerową i rezonans magnetyczny w celu oceny stopnia usunięcia zmiany i wykluczenia powikłań, takich jak krwotok czy obrzęk.
  4. Gojenie się ran i objawy infekcji oceniano podczas codziennych obchodów klinicznych.
  5. Pacjent został wypisany do domu po osiągnięciu stabilnego stanu pooperacyjnego.
  6. Kontrolne badania obrazowe i oceny kliniczne zaplanowano na 1 miesiąc, 3 miesiące i 6 miesięcy po operacji w celu monitorowania nawrotu lub długotrwałych powikłań.
  7. Okresowo oceniano również funkcje endokrynologiczne i stan neurokognitywny ze względu na ryzyko długoterminowych następstw związanych z histiocytozą komórek Langerhansa.

Dostęp ograniczony. Zaloguj się lub rozpocznij wersję próbną, aby wyświetlić tę treść.

Wyniki

Toreczyślna torebka nowotworu była niepełna, o miękkiej konsystencji, słabym ukrwieniu i wzroście naciekającym. Odnotowano przyleganie do otaczających tkanek, przy czym powierzchnia głęboka sąsiadowała z oponą twardą. Zaobserwowano destrukcję prawej kości skroniowej, a wielkość zmiany wynosiła około 3 cm (Rysunek 3A-D). Masa została całkowicie usunięta (Rysunek 1C; Rysunek 2B...

Dostęp ograniczony. Zaloguj się lub rozpocznij wersję próbną, aby wyświetlić tę treść.

Dyskusja

Histiocytoza z komórek Langerhansa (LCH): częstość występowania i cechy kliniczne

Histiocytoza z komórek Langerhansa (LCH) dotyka przede wszystkim dzieci, a szczyt zachorowań występuje między 1-3 rokiem życia. Stosunek mężczyzn do kobiet waha się od 1,2:1 do 2:1. Częstość występowania u dorosłych jest niska. LCH jest rzadką chorobą i objawia się różnymi objawami klinicznymi.

Pochodzenie LCH

LCH został po ...

Dostęp ograniczony. Zaloguj się lub rozpocznij wersję próbną, aby wyświetlić tę treść.

Oświadczenia

Autorzy nie mają nic do ujawnienia.

Podziękowania

Wspierane przez granty: Program Naukowo-Technologiczny Miasta Nantong, nr Klucz003; Młody Ekspert Medyczny z Nantong (nr 46); Program Naukowo-Technologiczny Komitetu Zdrowia w Nantong, nr MA2019003, Nie. MA2021017, MSZ2024038; Program Naukowo-Technologiczny miasta Nantong, nr JCZ2022040; oraz Kangda College Uniwersytetu Medycznego w Nankinie, nr KD2021JYYJYB025, Nie. KD2022KYJJZD022, Nie. Nie. KD2024KYJJ289.

Dostęp ograniczony. Zaloguj się lub rozpocznij wersję próbną, aby wyświetlić tę treść.

Materiały

Lista materiałów użytych w tym artykule
NazwaFirmaNumer katalogowyKomentarze
sztuczna opona twardaPekin Tianyifu Biomaterials Co., LTDwww.pwmedtech.com
mikroskopCarl Zeiss AGPandora 900
nawigator neuronówFirma nawigacyjna Fudan w Szanghajuwww.fudanns.com

Bibliografia

  1. Groopman, J. E., Golde, D. W. The histiocytic disorders: A pathophysiologic analysis. Ann Intern Med. 94 (1), 95-107 (1981).
  2. Mut, M., Cataltepe, O., Bakar, B., Cila, A., Akalan, N. Eosinophilic granuloma of the skull associated with epidural haematoma: A case report and review of the literature. Childs Nerv Syst. 20 (10), 765-769 (2004).
  3. Plasschaert, F., et al. Eosinophilic granuloma: A different behaviour in children than in adults. J Bone Joint Surg Br. 84 (6), 870-872 (2002).
  4. Vielgut, I., Liegl-Atzwanger, B., Bratschitsch, G., Leithner, A., Radl, R. Langerhans-cell histiocytosis of the cervical spine in an adult patient: Case report and review of the literature. J Orthop. 14 (2), 264-267 (2017).
  5. Milne, P., et al. Hematopoietic origin of Langerhans cell histiocytosis and Erdheim-Chester disease in adults. Blood. 130 (2), 167-175 (2017).
  6. Dina, A., Zahava, V., Iness, M. The role of vascular endothelial growth factor in Langerhans cell histiocytosis. J Pediatr Hematol Oncol. 27 (2), 62-66 (2005).
  7. Culić, S., et al. Etoposide as the basic and interferon-alpha as the maintenance therapy for Langerhans cell histiocytosis: A RTC. Pediatr Hematol Oncol. 18 (4), 291-294 (2001).
  8. Leenen, P. J., Egeler, R. M. Langerhans' cell histiocytosis is caused by dysregulation of the E-cadherin-beta-catenin cascade: A hypothesis. Immunol Cell Biol. 77 (5), 460-467 (1999).
  9. Scappaticci, S., et al. Cytogenetic abnormalities in PHA-stimulated lymphocytes from patients with Langerhans cell histiocytosis. Br J Haematol. 111 (1), 258-262 (2000).
  10. Fung, K. M., et al. February 2002: 29-year-old woman with a skull mass for 2 months. Brain Pathol. 12 (3), 393-397 (2002).
  11. Akçay, S., Eyüboglu, F. O., Arícan, A., Demírhan, B. Effect of pulse steroid therapy in a patient with Langerhans' cell histiocytosis. Respirology. 6 (4), 357-360 (2001).
  12. Prayer, D., Grois, N., Prosch, H., Gadner, H., Barkovich, A. J. MR imaging presentation of intracranial disease associated with Langerhans cell histiocytosis. AJNR Am J Neuroradiol. 25 (5), 880-891 (2004).
  13. Gunny, R., Clifton, A., Al-Memar, A. Spontaneous regression of supratentorial intracerebral Langerhans' cell histiocytosis. Br J Radiol. 77 (920), 685-687 (2004).
  14. Buchmann, L., Emami, A., Wei, J. L. Primary head and neck Langerhans cell histiocytosis in children. Otolaryngol Head Neck Surg. 135 (2), 312-317 (2006).
  15. Makras, P., Tsoli, M., Anastasilakis, A. D., Thanou, M., Kaltsas, G. Denosumab for the treatment of adult multisystem Langerhans cell histiocytosis. Metabolism. 69, 107-111 (2017).
  16. Harzallah, L., et al. Solitary eosinophilic granuloma of the orbit: A case report. J Fr Ophtalmol. 28 (9), 983(2005).
  17. Gulam, I., Pegan, B., Stancić, V., Kruslin, B. Langerhans' cell granulomatosis in an adult: A 22-year follow-up. Eur Arch Otorhinolaryngol. 258 (4), 203-207 (2001).
  18. Cohen, M., Zornoza, J., Cangir, A., Murray, J. A., Wallace, S. Direct injection of methylprednisolone sodium succinate in the treatment of solitary eosinophilic granuloma of bone: A report of 9 cases. Radiology. 136 (2), 289-293 (1980).
  19. Capanna, R., et al. Direct cortisone injection in eosinophilic granuloma of bone: A preliminary report on 11 patients. J Pediatr Orthop. 5 (3), 339-342 (1985).
  20. Rajwal, S. R., et al. Use of basiliximab in pediatric liver transplantation for Langerhans cell histiocytosis. Pediatr Transplant. 7 (3), 247-251 (2003).
  21. Akkari, V., et al. Hematopoietic stem cell transplantation in patients with severe Langerhans cell histiocytosis and hematological dysfunction: Experience of the French Langerhans Cell Study Group. Bone Marrow Transplant. 31 (12), 1097-1103 (2003).
  22. Nikiforow, S. The role of hematopoietic stem cell transplantation in treatment of hemophagocytic lymphohistiocytosis. Hematol Oncol Clin North Am. 29 (5), 943-959 (2015).
  23. Karagoz Guzey, F., Bas, N. S., Emel, E., Alatas, I., Kebudi, R. Polyostotic monosystemic calvarial and spinal Langerhans' cell histiocytosis treated by surgery and chemotherapy. Pediatr Neurosurg. 38 (4), 206-211 (2003).
  24. Eralp, L., et al. Surgical treatment of Langerhans cell histiocytosis with bone and soft tissue involvement in pediatric patients. Acta Orthop Traumatol Turc. 40 (4), 280-284 (2006).
  25. Kamizono, J., Okada, Y., Shirahata, A., Tanaka, Y. Bisphosphonate induces remission of refractory osteolysis in Langerhans cell histiocytosis. J Bone Miner Res. 17 (11), 1926-1928 (2002).

Dostęp ograniczony. Zaloguj się lub rozpocznij wersję próbną, aby wyświetlić tę treść.

Przedruki i uprawnienia

Przeglądaj więcej artykułów

Zmiana kości skroniowejcechy kliniczno-patologicznediagnostyka różnicowabadanie histologicznebarwienie immunohistochemicznemarker CD1amarker S-100choroba kości u dzieciocena rokowań
Skontaktuj się z nami
Poleć bibliotece

Prywatność

Warunki korzystania z usługi

Zasady

Prawa autorskie © 2026 MyJoVE Corporation. Wszelkie prawa zastrzeżone.