Podłużna ocena wydajności słuchowej i mowy u pediatrycznych biorców implantów ślimakowych z wykorzystaniem skal IT-MAIS, MESP, CAP i SIR

Summary

Przedstawiamy tutaj podłużny protokół oceny rozwoju słuchu i mowy u pediatrycznych biorców implantów ślimakowych za pomocą skal IT-MAIS, CAP, MESP i SIR, zapewniając standaryzowane ramy monitorowania wyników rehabilitacji oraz kierując indywidualną terapią słuchowo-werbalną.

Abstract

Znaczna zmienność wyników słuchowych i mowy wśród pediatrycznych pacjentów z implantami ślimakowymi (CI) wywołała trwające debaty na temat tego, czy wczesne postrzeganie słuchowe bezpośrednio determinuje zrozumiałość późniejszej mowy, szczególnie w środowiskach językowych tonalnych, gdzie wskazówki wysokości dźwięku są kluczowe dla komunikacji. To badanie podłużne oceniało 64 dzieci niesłyszące przedjęzykowo w wieku 1–5 lat w ciągu 12 miesięcy po jednostronnym implantacji, integrując cztery standaryzowane skale behawioralne — Infant-Toddler Meaningful Auditory Integration Scale (IT-MAIS), Categories of Auditory Performance (CAP), Monosyllabic-Trochee-Polysyllabic Word Test (MESP) oraz Speech Intelligibility Rating (SIR)—wraz z korowymi potencjałami słuchowymi wywołanymi (CAEP). Wszystkie miary wykazały istotną poprawę zależną od czasu (s. < 0,001): IT-MAIS i CAP gwałtownie wzrosły w ciągu 3 miesięcy po aktywacji, po czym nastąpiły postępujące wzrosty MESP i SIR, odzwierciedlające poprawę percepcji i zrozumiałości mowy. Wielokrotna analiza regresji wykazała, że CAP po 3 miesiącach był istotnie powiązany z wynikami SIR po 12 miesiącach (β = 0,201, p = 0,010), co wyjaśnia 26,6% wariancji i wspiera hierarchiczną zależność między wczesnym rozumieniem słuchowym a późniejszym rozwojem języka ekspresyjnego. Ponadto skrócenie opóźnienia P1 w CAEP koreluje z wyższymi wynikami SIR (r = 0,275, p = 0,028), co wspiera plastyczność kory jako mechanizm neuronalny leżący u podstaw behawioralnej regeneracji. Nie zaobserwowano istotnych różnic między grupami w większości miar percepcji słuchowej i mowy. Jednak wyniki SIR w wieku 12 miesięcy były nieco wyższe u dzieci z prawidłową anatomią ślimakową. Ogólne trajektorie rozwojowe pozostały porównywalne między grupami, co sugeruje, że funkcjonalne doświadczenie słuchowe odgrywa kluczową rolę w wynikach rehabilitacji. Te wyniki dostarczają podłużnych dowodów behawioralnych i elektrofizjologicznych sugerujących, że wczesna integracja słuchowa wiąże się z późniejszymi wynikami produkcji mowy. Proponowane ramy multimodalne oferują powtarzalne, oparte na dowodach podejście do monitorowania trajektorii słuchowo-mowy oraz kierowania indywidualną rehabilitacją u pediatrycznych użytkowników CI.

Introduction

Implantacja ślimakowa (CI) stała się najskuteczniejszą interwencją dla dzieci z ciężką do głębokiej utraty słuchu czuciowo-nerwowego, przywracając dostęp do dźwięków i zapewniając podstawę rozwoju mowy i języka¹. Wczesna stymulacja słuchowa poprzez CI sprzyja nie tylko postrzeganiu dźwięków otoczenia, ale także tworzeniu połączeń nerwowych niezbędnych do rozumienia mowy, rozwoju poznawczego i komunikacji społecznej². Szybki rozwój programów implantacji dziecięcej na całym świecie umożliwił wielu niesłyszącym dzieciom osiągnięcie niemal prawidłowych kamieni milowych w zakresie słuchu i języka³. Niemniej jednak, duża zmienność międzyosobliwa utrzymuje się w wynikach po wszczepieniu, zwłaszcza u niemowląt z wrodzonymi wadami ucha wewnętrznego⁴. Zrozumienie podłużnej trajektorii rozwoju słuchu i mowy oraz identyfikacja markerów nerwowych i behawioralnych przewidujących funkcjonalną regenerację stały się więc kluczowymi celami w neurobiologii słuchowej dzieci.

Przywrócenie słuchu przez CI nie przekłada się od razu na łatwe postrzeganie lub produkcję mowy. Zamiast tego odzyskiwanie słuchowe i językowe następuje stopniowo poprzez plastyczność neuronalną, sprzężenie zwrotne sensoryczne oraz uporządkowaną rehabilitację słuchowo-werbalną⁵. Ocena tego procesu wymaga kompleksowych metryk behawioralnych, które obejmują komunikację w rzeczywistym świecie, a nie polegają wyłącznie na progach audiometrycznych⁶. Wśród zweryfikowanych skal Skala Znaczącej Integracji Słuchowej Niemowląt i Maluchów (IT-MAIS) ocenia spontaniczne zachowania słuchowe oraz obserwacje rodzicielskie dotyczące codziennych reakcji słuchowych; test Monosyllabic-Trochee-Polysyllabic Word Test (MESP) mierzy wczesną percepcję mowy pod kontrolowanymi bodźcami językowymi; kategorie wydajności słuchowej (CAP) określają poziomy rozumienia słuchu od świadomości dźwięków środowiskowych do zrozumienia konwersacyjnego; a Ocena Czytelności Mowy (SIR) ocenia, jak jasno mowa jest rozumiana przez nieznanych słuchaczy⁷. Razem te instrumenty wyznaczają przejście od świadomości słuchowej do zrozumiałości mowy, umożliwiając klinicystom śledzenie kamieni milowych rozwoju i identyfikowanie dzieci, które mogą skorzystać z indywidualnej interwencji⁸.

Większość wcześniejszych badań z wykorzystaniem tych skal była przekrojowa, oferując cenne obrazy kompetencji słuchowej lub mowy, ale nie odzwierciedlając dynamicznego rozwoju zachodzącego przez miesiące^{i lata}. Analizy podłużne lepiej sprawdzają się w zakresie temporalnej dojrzewania sensorycznego, językowego i poznawczego po implantacji¹⁰. Dowody sugerują, że wydajność słuchowa poprawia się najszybciej w ciągu pierwszych 6–12 miesięcy po aktywacji, a następnie następuje wolniejszy wzrost złożonych funkcji mowy i języka¹¹. Jednak stopień, w jakim wczesna integracja słuchowa przewiduje późniejszą zrozumiałość mowy, pozostaje niedo do końca zrozumiany, częściowo z powodu nieregularnych interwałów obserwacji, małych prób i zmienności narzędzi oceniających¹². Kompleksowe dane podłużne integrujące wszystkie cztery skale — IT-MAIS, MESP, CAP i SIR — są rzadkie, szczególnie w kontekstach języków nie-zachodnich, takich jak mandaryński, gdzie informacje tonalne niosą znaczenie leksykalne i stawiają unikalne wymagania percepcyjne¹³.

Środowisko językowe mandaryńskiego dodatkowo podkreśla znaczenie percepcji wysokości dźwięku i prozodii dla rozumienia mowy. Ponieważ procesory implantów ślimakowych przekazują ograniczoną strukturę spektralno-skroniową, użytkownicy pediatrycznych implantów mogą mieć trudności z rozszyfrowaniem wariacji tonalnych i emocjonalnej prozodii niezbędnych do komunikacji w mandaryńskim 14,15,16. Te wyzwania percepcyjne są szczególnie istotne we wczesnym dzieciństwie, gdy przetwarzanie emocji słuchowych przyczynia się do budowania więzi społecznych i przyswajania języka¹⁷. W Chinach zaburzenia słuchu pozostają najczęstszą niepełnosprawnością sensoryczną wśród dzieci, a szeroko zakrojone krajowe programy przesiewowe i implantacji ślimaka zostały wdrożone, aby poprawić wczesną diagnostykę i interwencję 18,19,20. Pomimo tych postępów, utrzymuje się znaczna zmienność w wynikach rehabilitacji, co podkreśla potrzebę ustandaryzowanych ram oceny podłużnej, które mogą obiektywnie ilościowo określić rozwój słuchu i mowy²¹. Równolegle badania elektrofizjologiczne wykazują, że obszary słuchowe kory podlegają szybkiej reorganizacji funkcjonalnej po implantacji, a miary takie jak potencjały wywołane słuchowe korowe (CAEP) wykazują korelację z behawioralną wydajnością słuchową 22,23,24,25. Integracja wskaźników behawioralnych i neurofizjologicznych może zatem zapewnić bardziej kompleksowe zrozumienie rehabilitacji słuchowej i jej mechanizmów nerwowych.

Pomimo znacznych postępów w implantacji ślimakowej u dzieci, kilka kluczowych kwestii dotyczących rozwoju słuchowo-mowy pozostaje nierozwiązanych. Wcześniejsze badania oceniające wyniki implantów ślimakowych często opierały się na analizach przekrojowych lub pojedynczych miarach behawioralnych, które ograniczają zdolność do uchwycenia dynamicznej trajektorii łączącej wczesną percepcję słuchową z późniejszą zrozumiałością mowy 10,14,26,27. Ponadto relacje między powszechnie stosowanymi skalami ocen, w tym IT-MAIS, CAP, MESP i SIR, rzadko były badane w ramach jednolitych ram podłużnych, szczególnie w środowiskach językowych tonalnych, takich jak mandaryński. Aby zniwelować te ograniczenia, niniejsze badanie stosuje standaryzowane ramy oceny podłużnej, integrujące cztery uzupełniające się skale behawioralne, aby systematycznie śledzić rozwój słuchu i mowy w pierwszym roku po implantacji ślimaka. Konkretnie, badanie to dostarcza wielowymiarowego zestawu danych podłużnych opisujących trajektorie rozwojowe u pediatrycznych użytkowników CI, analizuje wzajemne powiązania między wynikami IT-MAIS, CAP, MESP i SIR, aby ustalić, czy wczesna wydajność słuchowa przewiduje późniejszą zrozumiałość mowy, oraz ocenia te wzorce w populacji mówiącej po mandaryńsku, gdzie sygnały tonalne i prozodystyczne stanowią dodatkowe wyzwania percepcyjne.

Hipotezujemy, że wyniki słuchowe i mowy będą wykazywać nieliniowy wzór wzrostu, charakteryzujący się szybką poprawą w pierwszych miesiącach po aktywacji, po której następuje stopniowa stabilizacja. Dalej zakładamy, że wczesne wyniki IT-MAIS i CAP będą pozytywnie korelować z późniejszymi zyskami MESP i SIR, co odzwierciedla hierarchiczne powiązanie między przetwarzaniem danych słuchowych a udoskonaleniem wypowiedzi²⁸. Wyjaśnienie tych relacji może poprawić podejmowanie decyzji klinicznych dotyczących przerw między programowaniem, intensywności terapii oraz poradnictwa rodzicielskiego. Ponadto ustanowienie rozwojowych krzywych odniesienia wyprowadzonych z tego podłużnego zbioru danych może stanowić praktyczny punkt odniesienia do oceny skuteczności CI i dostosowania strategii rehabilitacji²⁹.

Stosując te cztery komplementarne skale behawioralne w podłużnym projekcie, badanie ma na celu scharakteryzowanie trajektorii rozwojowej łączącej wczesną percepcję słuchową z późniejszą zrozumiałością mowy u dziecięcych biorców implantów ślimakowych. Ustanowienie takich wzorców odniesienia podłużnego może pomóc w kierowaniu indywidualnymi strategiami rehabilitacji słuchowo-werbalnej.

Protocol

Oświadczenie etyczne
Wszystkie procedury z udziałem uczestników ludzkich były przeprowadzane zgodnie z wytycznymi badawczymi instytucjonalnych i krajowych oraz zgodnie z Deklaracją Helsińską. Badanie to zostało zatwierdzone przez Komisję Instytucjonalną Szpitala Dziecięcego Prowincji Hunan na podstawie numeru KYSQ2023-312 i przeprowadzone zgodnie z Deklaracją Helsińską. Przed zapisaniem się uzyskano pisemną świadomą zgodę rodziców lub opiekunów prawnych wszystkich uczestników. Wszystkie metody były stosowane zgodnie z wytycznymi instytucjonalnymi dotyczącymi etyki badań na ludziach, a wszystkie dane zostały zanonimizowane przed analizą.

Przegląd i projekt badania
Protokół ten opisuje podłużne badanie obserwacyjne mające na celu ocenę wydajności słuchowej i mowy u pediatrycznych biorców CI w pierwszym roku po implantacji. Badanie integruje cztery zweryfikowane skale oceny behawioralnej, w tym Skalę Znaczącej Integracji Słuchowej Niemowląt i Maluchów (IT-MAIS), Kategorie Wydajności Słuchowej (CAP), Test Monosylabic-Trochee-Polysyllabic Word Test (MESP) oraz Speech Intelligibility Rating (SIR), które były szeroko stosowane do oceny rozwoju słuchu i mowy u pediatrycznych biorców implantów ślimakowych 7,30,31,32 . Każdy uczestnik przechodzi ustrukturyzowaną ocenę w sześciu kluczowych punktach czasowych: (1) stan wyjściowy przedoperacyjny (w ciągu 1 miesiąca przed implantacją), (2) przy aktywacji CI ("przełącznik"), (3) 1 miesiąc po aktywacji, (4) 3 miesiące po aktywacji, (5) 6 miesięcy po aktywacji oraz (6) 12 miesięcy po aktywacji. Podczas każdej wizyty kontrolnej po implantacji certyfikowani audiolodzy i logopedzi są przeprowadzani przez certyfikowanych audiologów i logopedów, którzy nie dostrzegają klinicznego podtypu każdego uczestnika. Rysunek 1 przedstawia schematyczną prezentację przepływu pracy.

Rekrutacja i kwalifikacje uczestników
Kryteria włączenia
Zrekrutowano dzieci w wieku 1–5 lat z obustronną ciężką do głębokiej utraty słuchu czuciowo-nerwowego, które miały być zaplanowane na jednostronne wszczepienie ślimakowe. Wszyscy kandydaci spełniali krajowe kryteria kandydatury na CI u dzieci i wykazali następujące cechy: 1) Brak dodatkowych zaburzeń rozwojowych, poznawczych ani ruchowych poza ubytkiem słuchu. 2) Progi dwustronnego słuchu różnią się o <15 dB HL. 3) Prawidłowa morfologia mózgu na rezonansu MRI ważonym T1 przed operacją. 4) Potwierdzono pełne włożenie elektrody za pomocą pooperacyjnego obrazowania rentgenowskiego i testów impedancji. 5) Gotowość rodziców do zaplanowanych wizyt kontrolnych przez rok.

Kryteria wykluczenia
Dzieci były wykluczane, jeśli przeszły: 1) wcześniejsze operacje otologiczne; 2) postępującą lub zespołową głuchotę z chorobami współistniejącymi neurologicznymi; 3) poważne zaburzenia wzroku lub ruchowe utrudniające badania behawioralne; lub 4) utratę możliwości obserwacji przekraczającą dwie kolejne wizyty. Łącznie zapisało się 64 uczestników, w tym 32 dzieci z malformacjami ucha wewnętrznego oraz 32 z prawidłową anatomią ślimakową, dopasowaną według wieku i płci.

Ocena przedoperacyjna
Przed wszczepieniem ślimaka wszyscy uczestnicy przeszli kompleksowe oceny przedoperacyjne w celu ustalenia wyjściowego profilu słuchowego i neuroanatomicznego oraz potwierdzenia kandydatów chirurgicznych. Protokół oceny obejmował badania audiologiczne, elektrofizjologiczne oraz obrazowe, uzupełnione badaniami rozwojowymi i behawioralnymi.

Ocena audiologiczna
Audiometria czystotonowa (PTA) była wykonywana za pomocą skalibrowanego audiometru klinicznego (np. Interacoustics AC40 lub odpowiednika) z wkładanymi słuchawkami w kabinie dźwiękowej zgodnie z normami ISO 8253-1. Progi przewodnictwa powietrza mierzono przy częstotliwościach oktawowych od 250 Hz do 8 000 Hz. Odpowiedzi pnia mózgu (ABR) rejestrowano przy użyciu elektrod powierzchniowych umieszczonych na wierzchołku (Cz), sutkowym stułku po ipsilaterale oraz na powierzchni czoła. Bodźce klikające prezentowano przy 90 dB nHL i częstotliwości powtórzeń 21,1/s, a odpowiedzi średnio przekraczały 2000 przebiegów. U młodszych lub niewspółpracujących dzieci ABR oraz słuchowe odpowiedzi ustabilizowane (ASSR) uzyskano podczas naturalnego snu lub łagodnej sedacji. Funkcję ucha środkowego oceniono za pomocą tympanometrii w celu wykluczenia patologii przewodzenia, a emisje otokoakustyczne zniekształceń (DPOAE) zostały zarejestrowane w celu potwierdzenia dysfunkcji zewnętrznych komórek włoskowatych. Audiometria mowy była przeprowadzana, gdy to możliwe, aby ocenić progi wykrywania mowy i dyskryminacji. Wszystkie pomiary były kalibrowane według międzynarodowych standardów (ISO 389-1) i podawane w decybelach (dB HL).

Badania elektrofizjologiczne
Aby ocenić integralność szlaku słuchowego, przed operacją zarejestrowano elektryczne reakcje pnia mózgu (eABR) za pomocą stymulacji przezbębenkowej. Intensywność stymulacji była stopniowo zwiększana w przyrostach 10 μA, aż zaobserwowano wyraźną falę V. Parametry nagrywania obejmowały filtr pasmowy o częstotliwości 100–3 000 Hz, czas analizy 15 ms oraz średnio ponad 1 000 przebiegów. eABR potwierdził obecność nienaruszonego nerwu ślimakowego i dostarczył fizjologicznej podstawy do mapowania elektrod.

Ocena obrazowa
Wykonano wysokorozdzielczą tomografię komputerową kości skroniowej (CT) oraz rezonans magnetyczny (MRI), aby ocenić anatomię ślimakową, zidentyfikować malformacje ucha wewnętrznego oraz przebieg nerwu ślimakowego przed implantacją. Obrazowanie tomograficzne wykonano za pomocą wielodetektorowego skanera komputerowego o grubości przekroju 0,5–0,6 mm i interwale rekonstrukcji 0,3 mm, aby umożliwić szczegółową wizualizację ślimaka, przedsionka i kanałów półkolistych. Obrazy były rekonstruowane w płaszczyznach osiowych i koronalnych za pomocą algorytmu wysokiej rozdzielczości kości. Badania MRI przeprowadzono na skanerze 3.0-T z użyciem dedykowanych cewek głowicowych. Protokół obrazowania obejmował sekwencje ważone T1 i T2 o grubości przekroju 1 mm, aby zobrazować wewnętrzny kanał słuchowy, nerw ślimakowy oraz otaczające je struktury nerwowe. Ponadto wykonano obrazowanie tensora dyfuzyjnego (DTI) z udziałem 32 kierunków gradientu dyfuzji (b = 1000 s/mm²) w celu oceny integralności szlaku słuchowego. Traktografia DTI została zrekonstruowana za pomocą algorytmów śledzenia włókien do mapowania połączeń nerwowych z jądra ślimakowego do pierwotnej kory słuchowej. Badania obrazowe te zostały przeprowadzone w celu potwierdzenia integralności nerwu ślimakowego i zdolności chirurgicznej, a nie jako zmienne wyniku. Wszystkie dane obrazowe zostały niezależnie przeanalizowane przez dwóch doświadczonych neuroradiologów, którzy nie mieli żadnych informacji klinicznych. Rozbieżności zostały rozwiązane konsensusem, aby zapewnić dokładność diagnostyczną i spójną klasyfikację anatomii ślimakowej.

Badania rozwojowe i behawioralne
Podstawowe zdolności poznawcze i językowe oceniano za pomocą kwestionariuszy rozwojowych dostosowanych do wieku oraz wywiadów z opiekunami. Raporty rodziców dotyczące świadomości dźwięków środowiskowych, uwagi i zachowań komunikacyjnych zostały zarejestrowane, aby uzupełnić obiektywne wyniki testów. Dzieci z globalnym opóźnieniem rozwoju lub zaburzeniami neurobehawioralnymi zostały wykluczone, aby zminimalizować efekty zakłócające.

Poradnictwo przedoperacyjne i przygotowanie
Przed operacją rodzice otrzymywali szczegółowe doradztwo dotyczące procedury implantacji, potencjalnych korzyści oraz oczekiwań rehabilitacyjnych. Audiolodzy i logopedi prowadzili przedoperacyjne sesje słuchowe, aby ułatwić wczesną adaptację po aktywacji urządzenia. Wszystkie dane zebrane podczas oceny przedoperacyjnej zostały zarejestrowane jako odniesienia wyjściowe do podłużnej obserwacji.

Implantacja ślimakowa
Wszystkie implantacje ślimakowe wykonywano w znieczuleniu ogólnym przez doświadczonych chirurgów otologicznych, stosując standardowy protokół chirurgiczny. Zastosowano podejście przezss-stek w wnęcenie twarzy, aby uzyskać dostęp do miejsca okrągłego okna lub cochleostomii, zapewniając całkowite włączenie elektrody do scala tympani przy jednoczesnym minimalizowaniu urazu struktur ślimakowych. Mastoidektomię wykonano przy użyciu szybkiego wiertła otologicznego z diamentowym zadziorem (2–3 mm) pod ciągłym nawadnieniem solą fizjologicznej. Wnęka twarzowa została otwarta pomiędzy nerwem twarzowym a nerwem błony bębenkowej pod mikroskopem operacyjnym (10×–20×).

Zabieg chirurgiczny
Po standardowym przygotowaniu skóry i nałożeniu nacięcia zausznego wykonano nacięcie odzawcowe około 2 cm za uszkiem. Kora sutkowa została otwarta, a pod mikroskopijnym nadzorem wywiercono wgłębienie twarzy między struną bębenkową a nerwem twarzowym. Okrągła nisza okienna została starannie odsłonięta, aby zobrazować ślimakowy punkt wejścia. W zależności od zmienności anatomicznej, wszczepienie elektrody przeprowadzano albo przez błonę okrągłego okna, albo przez ograniczoną ślimakową miksturę wykonaną przed okrągłym oknem. Matryca elektrod była przesuwana powoli, z prędkością około 0,5–1 mm/s, przy użyciu mikroforcepsów, aby zminimalizować uraz wewnątrzślimakowy. Do potwierdzenia prawidłowego umieszczenia zastosowano mikroskopię śródoperacyjną, a pakiet odbiornik–stymulator został umieszczony w ciasnej kieszeni okostnej na powierzchni czaszki, aby zapobiec migracji. Rana została zamknięta warstwami za pomocą szwów wchłanianych. Wszyscy pacjenci otrzymali pojedynczą dawkę antybiotyków dożylnych przed operacją i kontynuowali profilaktykę przez 48 godzin po operacji.

Monitorowanie śródoperacyjne
Aby potwierdzić funkcjonalność elektrod i integralność szlaku słuchowego, przeprowadzono wewnątrzoperacyjne elektryczne reakcje pnia mózgu (eABR) oraz telemetrię odpowiedzi neuronalnej (NRT). Parametry stymulacji obejmowały impuls bifazowy o częstotliwości 25 μs na fazę z przerwą między fazami wynoszącą 8 μs. Odpowiedzi rejestrowano za pomocą elektrod podskórnych na wierzchołkach i sutkach. Do weryfikacji prawidłowej aktywacji neuronalnej wykorzystano opóźnienia i amplitudy fal III i V. Przeprowadzono także telemetrię impedancyjną, aby upewnić się, że wszystkie kanały elektrod mieszczą się w normalnych granicach pracy (1–15 kΩ). Wszelkie nieprawidłowe reakcje zostały natychmiast zbadane, aby wykluczyć nieprawidłowe przełożenie elektrod lub częściowe włożenie.

Opieka pooperacyjna i obrazowanie
Wszyscy pacjenci przechodzili rutynową opiekę pooperacyjną z uważnym monitorowaniem funkcji nerwu twarzowego, zawrotów głowy lub powikłań ran. Tomografia komputerowa (CT) została wykonana w ciągu 24 godzin, aby potwierdzić pełne włożenie elektrody i wykluczyć załamania lub migrację elektrody. Ból i stan zapalny były leczone zachowawczo, a pacjenci byli wypisywani w ciągu 3–5 dni po operacji.

Aktywacja urządzenia i początkowe mapowanie
Początkowa aktywacja ("włączenie") była zaplanowana około cztery tygodnie po operacji, aby umożliwić gojenie rany i stabilizację elektrod. Programowanie urządzenia było wykonywane za pomocą oprogramowania do dopasowywania klinicznego producenta. Próg (poziom T) i komfortowa głośność (poziom C) zostały określone dla każdego kanału elektrody za pomocą odpowiedzi behawioralnych lub obiektywnych pomiarów ECAP. Początkowo tempo stymulacji ustawiono na 900 impulsów na sekundę, a zakres dynamiczny dostosowano do około 40–60 jednostek klinicznych. Indywidualne poziomy elektrody (poziom T) oraz komfortowa głośność (poziom C) zostały określone na podstawie sprzężenia zwrotnego zachowania oraz obiektywnych miar, takich jak elektrycznie wywołane złożone potencjały czynnościowe (ECAP). Zastosowano domyślną tabelę przydziału częstotliwości, obejmującą pełne spektrum mowy (125–8 000 Hz). Zakres dynamiczny był dopracowywany podczas wielu sesji, aby zapewnić optymalną słyszalność i komfort. Rodzice byli szkoleni, aby obserwować zachowania słuchowe i zgłaszać reakcje słuchowe w domu podczas wczesnej fazy adaptacji.

Bezpieczeństwo i zapewnienie jakości
Wszystkie etapy chirurgiczne i programistyczne zostały przeprowadzone zgodnie z międzynarodowymi standardami bezpieczeństwa implantacji ślimakowej. Ten sam zespół chirurgiczny i personel słuchowy były utrzymywane przez cały czas, aby zapewnić spójność procedur. Wydajność urządzenia i integralność elektrod były ponownie sprawdzane podczas każdej sesji kontrolnej, a wszelkie korekty mapowania dokumentowano do analizy podłużnej.

Podłużne oceny obserwacyjne
Wszyscy uczestnicy przeszli systematyczne oceny podłużne w 1, 3, 6 i 12 miesiącach po początkowej aktywacji urządzenia. Każda ocena przeprowadzana była w kabinie z wydźwiękiem w warunkach kontrolowanych (hałas otoczenia < 30 dB SPL). Ci sami audiolodzy i logopedzy prowadzili wszystkie sesje, aby zapewnić spójność metodologiczną i zmniejszyć zmienność między oceniającymi. Zestaw follow-up obejmował cztery zweryfikowane skale behawioralne — IT-MAIS, MESP, CAP i SIR — zaprojektowane do ilościowego określania percepcji słuchowej, rozpoznawania mowy i zrozumiałości mowy w czasie.

Skala znaczącej integracji słuchowej niemowlęcta i malucha (IT-MAIS)
IT-MAIS przeprowadzono jako ustrukturyzowany wywiad z rodzicami, składający się z 12 zadań oceniających spontaniczne zachowania słuchowe oraz integrację doświadczeń słuchowych w codziennym życiu. Każda odpowiedź była oceniana na pięciopunktowej skali (0 = nigdy, 4 = zawsze), co dawało maksymalną liczbę punktów 48. Wywiady przeprowadzili wykwalifikowani egzaminatorzy, którzy stosowali się do standaryzowanych skryptów, aby uniknąć stronniczości. Wyższe wyniki odzwierciedlały lepszą świadomość słuchową i rozróżnianie dźwięku. IT-MAIS było przede wszystkim podkreślane podczas sesji trwających 1 i 3 miesięcy, aby uchwycić wczesny rozwój słuchu po aktywacji.

Kategorie wydajności słuchowej (CAP)
Skala CAP dostarczała hierarchicznej oceny słuchu funkcjonalnego, w zakresie od 0 (brak świadomości dźwięku) do 9 (rozmowa telefoniczna z nieznajomym). Poziom CAP każdego dziecka był określany na podstawie bezpośredniej obserwacji i raportów opiekunów dotyczących codziennych aktywności słuchających. Oceny przeprowadzano w każdym punkcie kontrolnym. Podłużne wzrosty poziomu CAP interpretowano jako wskaźniki poprawy rozumienia słuchowego i rozumienia mowy w środowiskach rzeczywistych.

Test słów monosylabic-trochee-polysyllabic (MESP)
Percepcja mowy była oceniana za pomocą mandaryńskiej wersji testu słów monosylabic–trochee–polysyllabic. Test składa się z 12 nagranych słów różniących się strukturą sylaby i wzorcem akcentów, prezentowanych z częstotliwością 65 dB SPL w formacie otwartego zestawu. Dzieci najpierw przeszły krótką sesję zapoznania się ze wskazówkami wzrokowymi, a następnie testy wyłącznie słuchowe. Poprawne identyfikacje oceniano jako 1 punkt, a całkowita dokładność (%) była obliczana. Test MESP został wprowadzony podczas wizyty trwającej 3 miesiące i powtarzany podczas sesji trwających 6 i 12 miesięcy, aby ocenić postępujące zdolności percepcji mowy.

Ocena zrozumiałości mowy (SIR)
SIR służył do pomiaru produkcji i zrozumiałości mowy. Oceny dokonywano w pięciopunktowej skali porządkowej (1 = niezrozumiałe, 5 = zrozumiałe dla nieznających słuchaczy). Próbki mowy zostały pobrane podczas spontanicznych rozmów z opiekunami i ocenione niezależnie przez dwóch niewidomych ewaluatorów. SIR został wprowadzony, gdy dzieci wykazywały stałą werbalną produkcję, zazwyczaj od 6-miesięcznej oceny. Wynik za 12 miesięcy był uważany za kluczową miarę wyników dla wyczynów językowych ekspresji.

Środowisko testowe i standaryzacja
Wszystkie testy przeprowadzono w układzie z polem dźwiękowym z użyciem skalibrowanych głośników wolnego pola ustawionych 1 metr przed uczestnikiem. Poziom prezentacji był ustalony na 65 dB SPL, weryfikowany przed każdą sesją za pomocą miernika poziomu dźwięku. Badania były natychmiast wstrzymywane, jeśli dziecko wykazywało zmęczenie lub brak uwagi. Opiekunowie mogli towarzyszyć dziecku, aby zmniejszyć lęk, ale polecono, by nie udzielać wskazówek. Aby zapewnić powtarzalność, egzaminatorzy przeszli szkolenie z zakresu niezawodności między oceniającymi, osiągając współczynnik korelacji wewnątrzklasowej (ICC) > 0,9 w różnych sesjach oceniających.

Rejestrowanie danych i kontrola jakości
Wszystkie surowe wyniki były rejestrowane elektronicznie w instytucjonalnej bazie danych rehabilitacji słuchowej. Brakujące dane lub niespójności zostały porównane z dokumentacją kliniczną. Trajektorie postępu zostały wykreślone dla każdej osoby oraz obliczono uśrednione wartości do analizy trendów na poziomie grupowym. Połączenie ocen IT-MAIS, CAP, MESP i SIR umożliwiło kompleksowe śledzenie rozwoju słuchowo-mowy – od początkowej świadomości dźwiękowej po funkcjonalną komunikację werbalną. Szczegółowe procedury punktacji i kryteria oceny dla każdej skali behawioralnej są dostępne w Tabelach Uzupełniających (Tabela Uzupełniająca 1, Tabela Uzupełniająca 2, Tabela Uzupełniająca 3 oraz Tabela Uzupełniająca 4), aby ułatwić replikację protokołu w innych warunkach klinicznych.

Analiza statystyczna
Wszystkie analizy statystyczne zostały przeprowadzone przy użyciu SPSS Statistics (wersja 26.0; RRID:SCR_016479) oraz GraphPad Prism (wersja 9.0; RRID:SCR_002798). Dane były importowane do SPSS, a porównania podłużne wykonywano przy użyciu analizy powtarzalnych miar w menu Ogólnego Modelu Liniowego. Dane ze wszystkich punktów czasowych zostały zebrane do standaryzowanej bazy danych i niezależnie weryfikowane przez dwóch analityków, aby zapewnić dokładność i spójność. Wartość p < 0,05 została uznana za statystycznie istotną dla wszystkich testów dwustronnych. Zmienne ciągłe wyrażano jako średnią ±± odchylenie standardowe (SD), a zmienne kategoryczne jako częstotliwości i procenty. Normalność oceniano za pomocą testu Shapiro-Wilka. Wartości odstające były przesiewane wizualnie za pomocą wykresów pudełkowych i statystycznie przy użyciu punktów z; wartości przekraczające ±±3 SD zostały wykluczone z analiz parametrycznych. Brakujące dane (< 5%) były obsługiwane za pomocą imputacji średniej, gdy brakowało całkowicie losowo (MCAR).

Głównymi miarami wyników były wyniki IT-MAIS, CAP, MESP i SIR w każdym punkcie obserwacji (1, 3, 6 i 12 miesięcy). Chociaż CAP i SIR są skalami porządkowymi, były analizowane jako zmienne ciągłe w modelach parametrycznych, ponieważ te instrumenty zawierają wiele uporządkowanych kategorii i są szeroko traktowane jako quasi-ciągłe miary w badaniach nad efektami implantów ślimakowych. Aby zapewnić odporność, przeprowadzono także dodatkowe analizy nieparametryczne z wykorzystaniem korelacji rang Spearmana, które dały wyniki zgodne z wynikami parametrycznymi. Chociaż IT-MAIS, CAP, MESP i SIR są skalami porządkowymi, traktowano je jako zmienne ciągłe do analizy podłużnej, zgodnie z wcześniejszymi badaniami wyników implantów ślimakowych, które stosowały parametryczne metody statystyczne do tych zweryfikowanych skal klinicznych. Zmiany w wydajności słuchowej i mowy w czasie analizowano za pomocą analizy wariancji powtórzonych miar (ANOVA) z korektą Greenhouse–Geissera, gdy założenie kulistości (test Mauchly'ego) zostało naruszone. Porównania po próbie parowej między kolejnymi wizytami przeprowadzono za pomocą korekty Bonferroniego w celu kontroli wielokrotnych testów. Wielkość efektu dla każdego modelu podawano jako częściowo eta-kwadrat, gdzie 0,01, 0,06 i 0,14 interpretowano odpowiednio jako efekty małe, średnie i duże.

Aby zbadać zależności między percepcją słuchową a wykształceniem mowy, współczynniki korelacji Pearsona (r) zostały obliczone dla wyników IT-MAIS, CAP, MESP i SIR w każdym momencie. Aby potwierdzić wiarygodność wyników dla miar porządkowych, przeprowadzono również analizy równoległe z wykorzystaniem korelacji rang Spearmana. Siła korelacji została sklasyfikowana jako słaba (r < 0,3), umiarkowana (0,3 ≤ r < 0,7) lub silna (r ≥ 0,7). Dodatkowo, korelacja rang Spearmana była stosowana dla danych porządkowych lub zmiennych o rozkładzie nienormalnym. Wyniki zostały zwizualizowane za pomocą map ciepła i wykresów rozrzutowych z liniowymi liniami regresji liniowej, aby zilustrować sprzężenie czasowe między domeną słuchową a mową.

Przeprowadzono krokową wielokrotną regresję liniową w celu zidentyfikowania wczesnych predyktorów wyników SIR po 12 miesiącach. Niezależne zmienne obejmowały wyniki IT-MAIS i CAP w wieku 1 i 3 miesięcy, wiek w momencie implantacji, płeć oraz obecność malformacji ucha wewnętrznego. Wartości współczynnika wariancji inflacji (VIF) zostały obliczone w celu sprawdzenia wielokolinielarności (VIF < 5 uznano za akceptowalne). Wydajność modelu oceniano przy użyciu skorygowanych współczynników R² i standaryzowanych beta (β).

Dokładność predykcyjna została dodatkowo oceniona za pomocą walidacji cross-leave-one-out (LOOCV), a następnie zbadano wykresy resztkowe potwierdzające liniowość i homoskedastyczność.

Uczestnicy podzielono na dwie podgrupy: tych z malformacjami ucha wewnętrznego oraz tych z prawidłową anatomią ślimakową. Testy t z niezależnymi próbami (lub testy Mann-Whitney U dla danych nieparametrycznych) porównywały wyniki słuchowe i mowy między grupami w każdym interale kontrolnym. Interakcję czasową między grupą a czasem oceniono za pomocą dwukierunkowego pomiaru powtarzalnego ANOVA.

Dla 25 z 64 uczestników, którzy pomyślnie przeszli badania elektrofizjologiczne podczas wizyt kontrolnych, były dostępne zapisy CAEP. Młodsze dzieci, które nie były w stanie utrzymać stabilnych warunków rejestracji, nie zostały uwzględnione w analizie elektrofizjologicznej. Dla tych uczestników parametry opóźnienia i amplitudy (P1, N1, P2) były skorelowane z wynikami IT-MAIS, CAP i SIR, aby zbadać wzorce plastyczności kory. Porównano podstawowe cechy demograficzne uczestników z i bez nagrań CAEP w celu oceny potencjalnego błędu selekcji. Związek między redukcją latencji CAEP a poprawą zachowania został przetestowany za pomocą liniowych modeli o mieszanych efektach, uwzględniając powtarzające się pomiary u uczestników.

Results

Cechy uczestników
Łącznie 64 dzieci niesłyszące przedjęzykowo ukończyło 12-miesięczną kontrolę po implantacji ślimaka, w tym 32 z malformacjami ucha wewnętrznego i 32 z prawidłową anatomią ślimaka. Płeć (mężczyzna/kobieta) i strona implantu (lewa/prawa) były równomiernie rozłożone między grupy (χ² = 0,00, p = 1,00 dla obu). Średni wiek w momencie aktywacji był porównywalny między grupą z malformacją a normą (3,27 ±± 0,94 vs. 3,32 ±± 0,92 roku; t = -0,269, p = 0,789). Szczegółowe charakterys...

Discussion

To badanie podłużne charakteryzowało rozwój słuchu i mowy u pediatrycznych biorców implantów ślimakowych, stosując cztery komplementarne skale behawioralne: IT-MAIS, CAP, MESP i SIR. Wyniki pokazują nieliniową trajektorię odzyskiwania, z szybkimi, wczesnymi poprawami po aktywacji, a następnie stopniową stabilizacją. Poprawa w różnych dziedzinach zachowań zachodziła w sekwencyjnym wzorcu, w którym wczesna świadomość słuchowa (IT-MAIS) poprzedzała zrozumienie dźwięków środowiskowych (CAP), następnie rozróżnianie fonologicz...

Materials

List of materials used in this article

Name	Company	Catalog Number	Comments
Szwy chłonne (Vicryl 4-0)	Ethicon (Johnson & S) Johnson)	VICRYL-4-0-V392H	Warstwowe zamknięcie tkanek miękkich; Wchłanialny pleciony poliglaktin 910.
Adobe Illustrator	Adobe Inc. (USA)	2023 (v27.5.1)	Ostateczny montaż figurki i etykietowanie według wymagań magazynu.
Gazy alkoholowe (70% IPA)	BD (Becton, Dickinson and Company)	ALC-70%-SWAB	Czyszczenie skóry przed założeniem elektrody i po usunięciu jej ciała.
Kalibrowany miernik poziomu dźwięku (typ 2250)	Brü El & Kjæ r (Dania)	2250-SLM	Kalibracja pola wyjściowego pola dźwiękowego do testów behawioralnych.
CAP (Kategorie Wykonania Słuchowego)	Cochlear Ltd. / Grupa Nottingham	Rok publikacji: 2001; Poprawione: 2004	Hierarchiczna skala wydajności słuchowej; Oceną klinicysty; Używana w wieku 1, 3, 6, 12 miesięcy.
Chlorheksydyna glukonian 0,5% (przygotowanie skóry)	Szanghaj Likang (Chiny)	CHG-0,5%-SKINPREP	Przedoperacyjna sepsa skórna miejsca operacyjnego; stosowaną zgodnie z protokołem instytucjonalnym.
Audiometr kliniczny (AC40)	Interakustyka (Dania)	AC40	Audiometria czystego tonu i dźwięki drgawające w polu dźwiękowym; Zgodność z ANSI S3.6.
Wewnętrzne urządzenie implantu ślimakowego (HiRes Ultra 3D)	Zaawansowana bionika (USA)	HiRes-Ultra-3D	Wewnętrzny odbiornik CI– stymulator i matryca elektrod wszczepione wszystkim uczestnikom.
Elektroda przewodząca/pasta	Parker Laboratories (USA)	Tensive 15-25	Redukuje elektrodę– Impedancja skóry podczas rejestracji elektrofizjologicznej.
Komputer komputerowy (definicja somatomowa AS)	Siemens Healthineers (Niemcy)	Somatom-Def-AS	Tomografia komputerowa kości skroniowej/ucha wewnętrznego przy klinicznym wskazaniu do wizualizacji elektrod.
Jednorazowe elektrody EEG (Ag/AgCl)	Ambu (Dania)	BlueSensor N	Elektrody powierzchniowe do pozyskiwania CAEP/eABR; rozmiar pediatryczny; przygotowane do skóry CHG.
System nagrywania eABR/CAEP (SmartEP)	Inteligentne Systemy Słuchu, IHS (USA)	SmartEP v3.90	Platforma elektrofizjologiczna do pozyskiwania eABR i CAEP; Placówki pediatryczne.
Nasadka elektrody (rozmiar pediatryczny)	EASYCAP (Niemcy)	E-32-PED	Opcjonalny limit dla standaryzowanych miejsc na skórze głowy w akwizycji CAEP.
ID zatwierdzenia etyki	Komisja Etyki Szpitala Zachodnich Chin	KYSQ2023-312	Zatwierdzony protokół z człowiekiem i podmiotem; Świadoma zgoda uzyskana od opiekunów prawnych.
Zewnętrzny procesor mowy (Naí da CI Q90)	Zaawansowana bionika (USA)	Naida-CI-Q90	Zewnętrzny procesor połączony z implantowanym urządzeniem; Programowanie według mapy klinicznej.
System głośników wolnego pola (FF-70)	Interakustyka (Dania)	FF-70	Prezentacja skalibrowanych bodźców w polu dźwiękowym podczas testów CAP/MESP.
GraphPad Prism	Oprogramowanie GraphPad (USA)	Wersja 10.0	Naukowe wykresy; mean± Paski błędu SD; eksport do PDF/TIFF do publikacji.
Szybki system wiertła otologicznego	Stryker (USA)	CORE-Drill-5400	Mastoidektomia korowa i tylna tympanotomia; Kompatybilne otologiczne dziarki.
System impedancji/tympanometrii (Tytan)	Interakustyka (Dania)	Titan	Ocena stanu ucha środkowego (tympanometria/ART) przed i po implantacji.
Wkładane słuchawki (ER-3A)	Badania Etymotyczne (USA)	ER-3A	dostarczanie bodźców przewodzenia powietrza do elektrofizjologii i testów behawioralnych; skalibrowany.
IT-MAIS (Infant– Skala znaczącej integracji słuchowej dla maluchów)	Uniwersytet w Nottingham (Wielka Brytania)	Rok publikacji: 1998; Adaptacja mandaryńskia: 2008	Zachowania słuchowe zgłaszane przez rodziców; używany w wieku 1, 3, 6, 12 miesięcy; Przeprowadzanie przez wykwalifikowanych audiologów.
Lidokaina 1% (znieczulenie miejscowe)	Syczuan Kelun Pharmaceutical (Chiny)	LIDO-1%-10ML	Miejscowa infiltracja na linii nacięcia przed nacięciem/zamknięciem; Dawka na znieczulenie dziecięce.
MATLAB	MathWorks (USA)	R2023a	Przetwarzanie sygnału do ekstrakcji przebiegów CAEP i estymacji opóźnień.
Taśma medyczna (hipoalergiczna)	3M (USA)	Micropore 1530-1	Zabezpiecza elektrody i kable podczas nagrywania; Przyjazne dla skóry dziecka.
MESP (Test Wczesnej Rozpoznawalności Mowy Mandaryńskiej)	Instytut Psychologii CAS (Chiny)	Rok wydania: 2008	Percepcja mowy (zamknięta) u dzieci użytkowników CI; Testowano w wieku 3, 6, 12 miesięcy.
Zestaw mikroinstrumentów (otologia)	Aesculap / B. Braun	OT-MIKROZESTAW	Standardowy zestaw mikroinstrumentów do ucha środkowego/CI (elevatory, ssanie, kostki).
Skaner MRI (3,0 T, MAGNETOM Skyra)	Siemens Healthineers (Niemcy)	Skyra-3T	anatomia ucha wewnętrznego przedoperacyjnego i obserwacja pooperacyjna; DTI, gdy jest wskazane.
Mikroskop operacyjny (OPMI PENTERO)	ZEISS (Niemcy)	OPMI-PENTERO	Wizualizacja mikrochirurgiczna podczas mastoidektomii i podejścia do recesji twarzy.
Povidone– Jod 10% (przygotowanie do pielęgnacji skóry)	Betadine / Mundipharma (Singapur)	PVP-I-10%-SKIN	Alternatywny/uzupełniający środek odkażający chirurgicznie do skóry i zasłon; Unikaj skażenia ucha środkowego.
Python (matplotlib/numpy/scipy)	Python Software Foundation	Python 3.10; matplotlib 3.8; Scipy 1.11	Niestandardowe wykresy i statystyki; generowanie postaci reprodukowanych (Rysunki 2– 5).
R (tidyverse)	Zespół R Core	R 4.3.1; Tidyverse 2.0	Analizy wrażliwości i wykresy; mapy korelacji termicznej; powtarzalne skrypty.
SIR (Ocena zrozumiałości mowy)	University College London (Wielka Brytania)	Rok publikacji: 1997	Pięciopoziomowa globalna skala zrozumiałości mowy; Oceniane przez klinicystę na 6 i 12 miesięcy.
Żel ścierny do przygotowania skóry	Nuprep (Weaver and Company, USA)	Rurki 10-30 g	Przygotowuje skórę, aby osiągnąć < 5 kΩ Impedancja do nagrań na skórze głowy.
Statystyki SPSS	IBM (USA)	Wersja 27.0	Podstawowa analiza statystyczna (RM-ANOVA, testy t i chi; ², regresja); Środowisko Windows 10.
Bezpłodny roztwór soli fizjologicznej (0,9%, 500 mL)	Baxter Healthcare (USA)	SAL-0,9%-500ML	Nawadnianie pola chirurgicznego i układu elektrod; stosowane podczas implantacji i leczenia ran.
Sterylne zasłony chirurgiczne i zasłony chirurgiczne Suknie	3M / Cardinal Health	STERI-DRAPED	Utrzymuje pole sterylne podczas operacji CI; Zasłony i fartuchy w rozmiarze dziecięcym.