Name: Wdrożenie nieinwazyjnej elastografii przejściowej w miejscu opieki nad pacjentem do oceny choroby wątroby w populacjach pediatrycznych z mukowiscydozą (Wideo) | JoVE Journal
Uploaded: 2025-08-29T12:30:00.000+00:00
Duration: 5 min 56 s
Description: Poznaj nieinwazyjną elastografię przejściową w miejscu opieki nad pacjentem do oceny zdrowia wątroby u dzieci z mukowiscydozą. Ta metoda umożliwia monitorowanie sztywności wątroby w praktyce klinicznej.

ai_agent_IP

ai_agent

maintenance

instantTrialDurationMinutes

isBiopharma

enableNewMyJoveSectionDesign

educationFeatures

seoMetaApi

ai_copilot_institution_blacklist

ai_chat_institution_blacklist

freeAccessWindow

ssoRoleCapture

scheduledMaintenanceBanner

joveLabsFeatures

disable_autoplay_for_bots

extended_trial_duration

5 minutes

Dziękujemy naszym pacjentom i rodzinom, zespołowi ds. mukowiscydozy dziecięcej, a w szczególności członkom naszego zespołu, którzy skanują Mariselę Leyvę, Kimberly Hodges i Katherine Philpot.

Klinika, w której zostało to wdrożone, była dużą kliniką pediatryczną zajmującą się mukowiscydozą zlokalizowaną w Dallas w Teksasie, z populacją pacjentów liczącą prawie 300 osób z niepełnosprawnością mukowiscydozy. Projekt ten był zwolniony z IRB, ponieważ uznano go za poprawę jakości. Odpowiednie ułożenie pacjenta i dobór narzędzi jest niezbędny do uzyskania dokładnych pomiarów sztywności wątroby. Po prawidłowym skonfigurowaniu sonda powinna być ustawiona tak, aby uzyskać najlepsze wyniki, po czym następuje interpretacja danych.
1. Wybór rozmiaru sondy
<ol>
	<li>Najpierw użyj średniej wielkości sondy, aby ustalić przestrzeń międzyżebrową dla pacjenta. Jeśli sonda nie znajduje się w przestrzeni międzyżebrowej, przejdź do sond o małym lub bardzo dużym rozmiarze.</li>
	<li>W populacji pediatrycznej należy stosować sondę o mniejszym rozmiarze u młodszych i mniejszych pacjentów. Użyj mniejszej sondy, jeśli obwód klatki piersiowej jest mniejszy niż 75 cm, i najmniejszej dostępnej sondy, jeśli obwód klatki piersiowej jest mniejszy niż 45 cm. UWAGA: Mniejsze sondy mogą nie być w stanie zbierać danych o parametrach kontrolowanego tłumienia (CAP).</li>
</ol>
2. Pozycja pacjenta i operatora (ryc. 1)
<ol>
	<li>Poproś pacjenta, aby położył się na plecach na stole do badań, prawą stroną ciała skierowaną w stronę operatora (Rysunek 1A, C).</li>
	<li>Poproś pacjenta, aby prawa ręka znajdowała się za głową, a prawa noga była skrzyżowana na lewej nodze. Poproś ich, aby wygięli lub odprowadzili prawą stronę ciała na zewnątrz, tak aby prawa strona klatki piersiowej była wyraźnie skierowana w stronę operatora. Przypomnij pacjentowi, aby leżał nieruchomo, aby pomiary były dokładne (Rysunek 1A, C).</li>
	<li>Niech operator usiądzie na krześle obok stołu do badań, przodem do pacjenta i ekranu POCTE, z prawym przedramieniem opartym na stole do badań, trzymając ciężar sondy. Poproś operatora, aby używał lewej ręki do kontrolowania kierunku i kąta sondy (Rysunek 1B, C).</li>
	<li>Poproś operatora, aby umieścił sondę w przestrzeni międzyżebrowej prostopadłej do pacjenta, gdzie mieczyk mieczykowaty przecinałby linię środkową pachy. Jeśli ta przestrzeń nie działa prawidłowo, poproś operatora, aby przesunął się w górę lub w dół o jedną przestrzeń międzyżebrową (Rysunek 1B, D).</li>
	<li>Nałóż żel ultradźwiękowy na pacjenta, w którym zostanie umieszczona sonda.</li>
</ol>
3. Konfiguracja POCTE
<ol>
	<li>Otwórz profil pacjenta lub utwórz nowy profil badania, wprowadzając dane osobowe pacjenta (Rysunek 2).</li>
	<li>Upewnij się, że wybrałeś odpowiedni tryb rozmiaru sondy w maszynie (Rysunek 3, brązowe pole).</li>
	<li>Naciśnij przycisk odtwarzania, aby rozpocząć egzamin.</li>
</ol>
4. Gromadzenie danych
<ol>
	<li>Po odpowiednim ustawieniu sondy naciśnij przycisk na sondzie , aby rozpocząć zbieranie danych. Pacjent poczuje wibracje pochodzące z sondy.</li>
	<li>Rozwiązywanie problemów i odpowiednia zbiórka (specyficzna dla referencyjnej maszyny POCTE [patrz tabela materiałów])</li>
	<li>Sygnał ultradźwiękowy (tryb TM): Podczas zbierania danych monitoruj sygnał w trybie ultradźwiękowym TM, aby zapewnić odpowiednie gromadzenie danych. Jeśli sygnał nie jest zgodny z jednolitym, warstwowym wzorem, zmień położenie sondy, aby skorygować zawartość tłuszczu, unaczynienie, strukturę, płuca lub dolne płaty wątroby, powodując zakłócenia sygnału. Dodaj więcej żelu do ultradźwięków, aby poprawić sygnał (ryc. 4).<ol>
		<li>Koordynacja prawidłowego ciśnienia i pozycji: Na ekranie pojawiają się dwa duże okręgi, które są niebieskie i pomarańczowe. Na tych okręgach powinien znajdować się znacznik wyboru, aby zapewnić prawidłowe położenie i ciśnienie sondy w przestrzeni wątroby. Dodatkowo upewnij się, że są 4 zielone paski, które wskazują odpowiednie ciśnienie przyłożone sondą do wątroby. Jeśli nie możesz tego osiągnąć, spróbuj przesunąć sondę w inne miejsce, dodać więcej żelu, dostosować kąt sondy lub dostosować nacisk wywierany na sondę (Rysunek 5).</li>
		<li>Rozchodzenie się fali ścinającej: Upewnij się, że sonda jest prawidłowo umieszczona, patrząc na mapę fal poprzecznych. Do zbierania danych potrzebny jest równoległy wzór fal. Zmień położenie sondy, aby usunąć typowe błędy, takie jak fale A lub E (rysunek 6).</li>
		<li>Do zakończenia gromadzenia danych niezbędnych jest dziesięć ważnych środków. Upewnij się, że nie ma zbyt dużej zmienności w zebranych pomiarach, upewniając się, że IQR sztywności (kPa) wynosi poniżej 30% (rysunek 3, zielone i pomarańczowe pola).</li>
	</ol>
	</li>
</ol>
5. Czytanie i interpretacja POCTE
<ol>
	<li>Kontrolowany parametr tłumienia (CAP)<ol>
		<li>WPR jest miarą stłuszczenia; podać to jako medianę wartości wszystkich punktów danych, w decybelach na metr (dB/m) (Rysunek 3, niebieska ramka).</li>
		<li>Poszukaj stłuszczenia wątroby, gdy wartości są powyżej 25014,15.</li>
	</ol>
	</li>
	<li>Sztywność (kPa)<ol>
		<li>Zmierz sztywność lub elastyczność (E) w kPa i podaj jako medianę wartości wszystkich punktów danych. (Rysunek 3, pomarańczowa ramka).</li>
		<li>Ustalić rozpoznanie CFHBI, jeśli sztywność wątroby przekracza 5,95 kilopaskali (kPa) za pomocą TE, oraz rozpoznanie aCFLD z pomiarami przekraczającymi 8,7 kPa1.</li>
	</ol>
	</li>
	<li>Fala ścinająca<ol>
		<li>Prędkość fali pomaga w określeniu sztywności wątroby. Zmierz prędkość fali w metrach na sekundę (m/s) i podaj jako medianę wartości wszystkich zebranych punktów danych (rysunek 3, pomarańczowa ramka).</li>
		<li>Ustalić rozpoznanie CFHBI ze sztywnością wątroby > 1,45 m/s za pomocą POCTE oraz rozpoznanie aCFLD z pomiarami przekraczającymi 1,84 m/s1.</li>
	</ol>
	</li>
	<li>Rozstęp międzykwartylowy (IQR) i IQR/M<ol>
		<li>IQR oznacza przedział wokół wartości mediany, w którym powstaje 50 procent wszystkich prawidłowych pomiarów (rysunek 3, pomarańczowa ramka).</li>
		<li>Podziel IQR przez medianę i wyraź ją w procentach. Użyj tej wartości IQR/M do oceny sztywności. Powtórz test, jeśli wartość wynosi >30%.</li>
	</ol>
	</li>
</ol>
6. Kolejne kroki w oparciu o wyniki POCTE
<ol>
	<li>Normalne pomiary<ol>
		<li>Jeśli wszystkie pomiary są prawidłowe, poproś PwCF z CFHBI lub aCFLD o kontynuowanie corocznego poddawania się POCTE, niezależnie od normalnych pomiarów.</li>
		<li>Jeśli wszystkie pomiary są prawidłowe, a pacjent nie ma CFHBI ani aCFLD, należy rozważyć opóźnienie POCTE do czasu, gdy pacjent spełni inne kryteria diagnostyczne CFHBI. UWAGA: Nasza praktyka kliniczna polega na corocznym uzyskiwaniu POCTE dla wszystkich pacjentów, niezależnie od tego, czy kwalifikują się do CFHBI.</li>
	</ol>
	</li>
	<li>Zwiększone pomiary sztywności<ol>
		<li>Gdy pomiary sztywności zostaną podwyższone, aby zakwalifikować się do CFHBI lub aCFLD, poproś pacjentów o poddawanie się POCTE co najmniej raz w roku (częstsze POCTE, jeśli zmiany kliniczne nastąpią wcześniej).</li>
	</ol>
	</li>
	<li>Nieprawidłowe pomiary<ol>
		<li>Jeśli pomiary są nieważne (IQR/M > 30%), powtórz POCTE tak szybko, jak to możliwe.</li>
	</ol>
	</li>
</ol>
7. Uwagi specyficzne dla dzieci
<ol>
	<li>Współpraca z firmą Test UWAGA: Młodsi pacjenci mogą mieć trudności ze współpracą z POCTE, ponieważ wymaga to od nich leżenia nieruchomo przez kilka minut i wykonywania instrukcji. W naszej klinice nie zaczynamy rozważać POCTE, dopóki pacjent nie skończy 3 lat (czyli czas, w którym ultrasonografia jest zalecana w wytycznych CFHBI), chyba że istnieją inne obawy.<ol>
		<li>Aby poprawić komfort pacjenta pediatrycznego podczas testu, zawsze używaj języka przyjaznego dziecku i wyjaśniaj proces testu. Na przykład, instruując młodego pacjenta, aby wstrzymał oddech, poproś go, aby zrobił bąbelki na policzkach lub zapytaj, jak długo może być rybą i wstrzymywać oddech. Zaproponuj, że pacjent zobaczy i dotknie sondy przed rozpoczęciem badania. Zaproponuj, że przeprowadzisz test na swoim rodzicu/opiekunie, aby poczuł się bardziej komfortowo.</li>
		<li>Niektórzy pacjenci nie będą w stanie wstrzymać oddechu zgodnie z instrukcjami pomimo coachingu. Kontynuuj test, ale pamiętaj, że mogło to mieć wpływ na wyniki.</li>
		<li>Czasami, nawet po wielu próbach coachingu i wypróbowaniu różnych metod, aby pomóc pacjentom ukończyć POCTE, niektórzy pacjenci nie są w stanie tego zrobić. W takich przypadkach zakończ POCTE i spróbuj ponownie za 6 miesięcy do 1 roku.</li>
	</ol>
	</li>
	<li>Post UWAGA: Post może być wyzwaniem w pediatrii, szczególnie dla młodych pacjentów. Ponadto osoby z niepełnosprawnościami są często przeciążone testami i zapytaniami. W naszej praktyce nie wymagamy od pacjentów postu w celu uzyskania POCTE.<ol>
		<li>U pacjentów w wieku 10 lat lub starszych, którzy przechodzą doustne testy tolerancji glukozy i będą na czczo w tym celu, uzyskaj POCTE podczas tych wizyt.</li>
	</ol>
	</li>
</ol>

<ol><li>Sellers, Z. M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Cystic+fibrosis+screening%2C+evaluation%2C+and+management+of+hepatobiliary+disease+consensus+recommendations%5BTitle%5D)+AND+%22Hepatology%22%5BJournal%5D)">Cystic fibrosis screening, evaluation, and management of hepatobiliary disease consensus recommendations.</a> Hepatology. 79 (5), 1220-1238 (2024).</li>
<li>Woodruff, S. A., Sontag, M. K., Accurso, F. J., Sokol, R. J., Narkewicz, M. R. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Prevalence+of+elevated+liver+enzymes+in+children+with+cystic+fibrosis+diagnosed+by+newborn+screen%5BTitle%5D)+AND+%22J+Cyst+Fibros%22%5BJournal%5D)">Prevalence of elevated liver enzymes in children with cystic fibrosis diagnosed by newborn screen.</a> J Cyst Fibros. 16 (1), 139-145 (2017).</li>
<li>Kobelska-Dubiel, N., Klincewicz, B., Cichy, W. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Liver+disease+in+cystic+fibrosis%5BTitle%5D)+AND+%22Prz+Gastroenterol%22%5BJournal%5D)">Liver disease in cystic fibrosis.</a> Prz Gastroenterol. 9 (3), 136-141 (2014).</li>
<li>Tapper, E. B., Castera, L., Afdhal, N. H. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Fibroscan+%28vibration-controlled+transient+elastography%29%3A+Where+does+it+stand+in+the+United+States+practice%5BTitle%5D)+AND+%22Clin+Gastroenterol+Hepatol%22%5BJournal%5D)">Fibroscan (vibration-controlled transient elastography): Where does it stand in the United States practice.</a> Clin Gastroenterol Hepatol. 13 (1), 27-36 (2015).</li>
<li>Afdhal, N. H. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Fibroscan+%28transient+elastography%29+for+the+measurement+of+liver+fibrosis%5BTitle%5D)+AND+%22Gastroenterol+Hepatol+%28N+Y%29%22%5BJournal%5D)">Fibroscan (transient elastography) for the measurement of liver fibrosis.</a> Gastroenterol Hepatol (N Y). 8 (9), 605-607 (2012).</li>
<li>Bonder, A., Afdhal, N. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Utilization+of+Fibroscan+in+clinical+practice%5BTitle%5D)+AND+%22Curr+Gastroenterol+Rep%22%5BJournal%5D)">Utilization of Fibroscan in clinical practice.</a> Curr Gastroenterol Rep. 16 (2), 372(2014).</li>
<li>Friedrich-Rust, M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Non-invasive+measurement+of+liver+and+pancreas+fibrosis+in+patients+with+cystic+fibrosis%5BTitle%5D)+AND+%22J+Cyst+Fibros%22%5BJournal%5D)">Non-invasive measurement of liver and pancreas fibrosis in patients with cystic fibrosis.</a> J Cyst Fibros. 12 (5), 431-439 (2013).</li>
<li>Oeda, S., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Diagnostic+accuracy+of+fibroscan+and+factors+affecting+measurements%5BTitle%5D)+AND+%22Diagnostics+%28Basel%29%22%5BJournal%5D)">Diagnostic accuracy of fibroscan and factors affecting measurements.</a> Diagnostics (Basel). 10 (11), (2020).</li>
<li>Sasso, M., Miette, V., Sandrin, L., Beaugrand, M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((The+controlled+attenuation+parameter+%28cap%29%3A+A+novel+tool+for+the+non-invasive+evaluation+of+steatosis+using+Fibroscan%5BTitle%5D)+AND+%22Clin+Res+Hepatol+Gastroenterol%22%5BJournal%5D)">The controlled attenuation parameter (cap): A novel tool for the non-invasive evaluation of steatosis using Fibroscan.</a> Clin Res Hepatol Gastroenterol. 36 (1), 13-20 (2012).</li>
<li>Centers for Disease Control and Prevention. <a target="_blank" href="http://scholar.google.com/scholar?hl=en&safe=off&q=%22Liver+ultrasound+transient+elastography+procedures+manual%22">Liver ultrasound transient elastography procedures manual</a>. , https://wwwn.cdc.gov/nchs/data/nhanes/public/2019/manuals/2020-Liver-Ultrasound-Transient-Elastography-Procedures-Manual-508.pdf (2018).</li>
<li>Zeng, J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Feasibility+study+and+reference+values+of+Fibroscan+502+with+m+probe+in+healthy+preschool+children+aged+5+years%5BTitle%5D)+AND+%22BMC+Pediatr%22%5BJournal%5D)">Feasibility study and reference values of Fibroscan 502 with m probe in healthy preschool children aged 5 years.</a> BMC Pediatr. 19 (1), 129(2019).</li>
<li>Lam, S., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Transient+elastography+in+the+evaluation+of+cystic+fibrosis-associated+liver+disease%3A+Systematic+review+and+meta-analysis%5BTitle%5D)+AND+%22J+Can+Assoc+Gastroenterol%22%5BJournal%5D)">Transient elastography in the evaluation of cystic fibrosis-associated liver disease: Systematic review and meta-analysis.</a> J Can Assoc Gastroenterol. 2 (2), 71-80 (2019).</li>
<li>Shneider, B. L., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Nonfasted+liver+stiffness+correlates+with+liver+disease+parameters+and+portal+hypertension+in+pediatric+cholestatic+liver+disease%5BTitle%5D)+AND+%22Hepatol+Commun%22%5BJournal%5D)">Nonfasted liver stiffness correlates with liver disease parameters and portal hypertension in pediatric cholestatic liver disease.</a> Hepatol Commun. 4 (11), 1694-1707 (2020).</li>
<li>De Ledinghen, V., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Controlled+attenuation+parameter+%28cap%29+for+the+diagnosis+of+steatosis%3A+A+prospective+study+of+5323+examinations%5BTitle%5D)+AND+%22J+Hepatol%22%5BJournal%5D)">Controlled attenuation parameter (cap) for the diagnosis of steatosis: A prospective study of 5323 examinations.</a> J Hepatol. 60 (5), 1026-1031 (2014).</li>
<li>Myers, R. P., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Controlled+attenuation+parameter+%28cap%29%3A+A+noninvasive+method+for+the+detection+of+hepatic+steatosis+based+on+transient+elastography%5BTitle%5D)+AND+%22Liver+Int%22%5BJournal%5D)">Controlled attenuation parameter (cap): A noninvasive method for the detection of hepatic steatosis based on transient elastography.</a> Liver Int. 32 (6), 902-910 (2012).</li>
<li>Echosens. <a target="_blank" href="http://scholar.google.com/scholar?hl=en&safe=off&q=%22Education+materials%22">Education materials</a>. , https://www.echosens.com (2024).</li>
<li>Ling, S. C., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Liver+ultrasound+patterns+in+children+with+cystic+fibrosis+correlate+with+noninvasive+tests+of+liver+disease%5BTitle%5D)+AND+%22J+Pediatr+Gastroenterol+Nutr%22%5BJournal%5D)">Liver ultrasound patterns in children with cystic fibrosis correlate with noninvasive tests of liver disease.</a> J Pediatr Gastroenterol Nutr. 69 (3), 351-357 (2019).</li>
<li>Sellers, Z. M., Lee, L. W., Barth, R. A., Milla, C. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((New+algorithm+for+the+integration+of+ultrasound+into+cystic+fibrosis+liver+disease+screening%5BTitle%5D)+AND+%22J+Pediatr+Gastroenterol+Nutr%22%5BJournal%5D)">New algorithm for the integration of ultrasound into cystic fibrosis liver disease screening.</a> J Pediatr Gastroenterol Nutr. 69 (4), 404-410 (2019).</li>
<li>Silva, M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Effect+of+meal+ingestion+on+liver+stiffness+and+controlled+attenuation+parameter%5BTitle%5D)+AND+%22GE+Port+J+Gastroenterol%22%5BJournal%5D)">Effect of meal ingestion on liver stiffness and controlled attenuation parameter.</a> GE Port J Gastroenterol. 26 (2), 99-104 (2019).</li>
</ol>

Meghana Sathe jest finansowana przez Cystic Fibrosis Foundation i Anagram Therapeutics, Inc. Nie zgłoszono żadnych innych konfliktów interesów.

Zastosowanie POCTE w warunkach klinicznych pozwala na niedrogą, skuteczną i dobrze tolerowaną ocenę sztywności wątroby w PwCF 1,4,5,6,7,8,9. Nowe wytyczne dotyczące oceny chorób wątroby w mukowiscydozie koncentrują się przede wszystkim na obrazowaniu, gdy pacjenci zaczynają wykazywać oznaki ...

Przezbłonowy receptor przewodnictwa mukowiscydozy (CFTR) koduje nabłonkowy kanał chlorkowy aktywowany przez cAMP, który reguluje wydzielanie śluzu zewnątrzwydzielniczego w wielu układach, w tym w płucach, trzustce, jelitach, wewnątrzwątrobowych drogach żółciowych, woreczku żółciowym, gruczołach potowych i narządach rozrodczych. Błędy w syntezie białek CFTR prowadzą do mukowiscydozy (CF), choroby charakteryzującej się ogólnoustrojową zagęszczoną produkcją śluzu, upośledzonym przepływem śluzu i zwiększonym stanem zapalnym. Terapie modulatorem receptora transbłonowego mukowiscydozy (CFTR) są ukierunkowane na błędy w syntezie białek i korygują lub stabilizują wadliwe białko powodujące chorobę1. Skuteczne terapie modulatorowe stały się powszechnie dostępne i skuteczne w leczeniu mukowiscydozy (CF) w 2010 roku, a obecnie 80% osób z mukowiscydozą kwalifikuje się do leczenia. Terapie te wydłużają i poprawiają jakość życia osób z mukowiscydozą (PwCF). Ponieważ pacjenci żyją dłużej, coraz bardziej koncentruje się na zajęciu wątroby w mukowiscydozie. Objawy zajęcia wątroby w mukowiscydozie różnią się zarówno pod względem wyglądu, jak i nasilenia. Dwa najczęstsze objawy mukowiscydozy w obrębie układu wątrobowego to zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych2 i stłuszczenie wątroby3, przy czym u wielu pacjentów dochodzi do zwłóknienia. Wpływ mukowiscydozy na układ wątrobowy jest dobrze udokumentowany i wymaga ścisłego monitorowania, ponieważ postęp zwłóknienia może prowadzić do niewydolności wątroby.
W 2023 roku Fundacja Mukowiscydoza, we współpracy z wieloma ekspertami z dziedziny gastroenterologii, hepatologii, żywienia, pulmonologii, farmacji, a także osób z mukowiscydozą (PwCF) i ich opiekunami, stworzyła nowe wytyczne dotyczące oceny chorób wątroby w mukowiscydozie. Te nowe wytyczne ustanawiają kryteria definiowania choroby wątroby w mukowiscydozie, a także zawierają zalecenia dotyczące monitorowania1. Dwa kluczowe terminy, które zostały zdefiniowane, to zajęcie wątroby i dróg żółciowych mukowiscydozy (CFHBI) oraz zaawansowana choroba wątroby związana z mukowiscydozą (aCFLD)1. CFHBI to szeroka kategoryzacja, która ocenia stopień choroby wątroby na wczesnym etapie progresji, podczas gdy aCFLD określa punkt, w którym uszkodzenie wątroby jest nieodwracalne (ze znacznym zwłóknieniem lub objawami nadciśnienia wrotnego) i może wymagać interwencji, takich jak przeszczep. Bardziej szczegółowy opis tych kategoryzacji wykracza poza zakres tego artykułu, ale czytelnicy mogą zapoznać się z nowymi wytycznymi w celu uzyskania dalszych informacji1. Co ważne, częścią tych kategoryzacji jest stopień zwłóknienia lub sztywności wątroby w przebiegu mukowiscydozy, jak widać na elastografii. Obecne zalecenia dotyczące pomiaru sztywności wątroby obejmują wyjściową elastografię wątroby dla osób z CFHBI w celu oceny nasilenia CFHBI lub aCFLD1. Sztywność wątroby można zmierzyć za pomocą kilku technik, w tym rezonansu magnetycznego z elastografią, ultrasonografii z elastografią i elastografii przejściowej w miejscu opieki nad pacjentem (POCTE).
POCTE mierzy sztywność i stłuszczenie wątroby za pomocą pulsacyjnych wibracji za pomocą ręcznej sondy; Wibracje przechodzą przez wątrobę i odbijają się z powrotem do sondy4. Te miary oporu ruchu i prędkości, z jaką fale drgań wracają do sondy, pozwalają na interpretację sztywności i stłuszczenia4. Ta modalność pozwala na ambulatoryjne pomiary sztywności wątroby 4,5,6,7,8,9. W szczególności POCTE przynosi wiele korzyści, ponieważ może być ukończony przez lekarzy, pielęgniarki i techników w klinice po krótkim szkoleniu10. Jego wyniki mogą być odczytane przez przeszkolonego gastroenterologa i nie wymagają specjalistycznej wiedzy radiologa. Pozwala to na wygodną technikę w gabinecie, która pozwala pacjentom zaoszczędzić czas i koszty. Ponadto obrazowanie to można w dużej mierze wykonać bez użycia sedacji, ponieważ wykonuje się je szybko i bezboleśnie, co prowadzi do tego, że jest ogólnie dobrze tolerowane przez pacjentów w wieku powyżej 5 i11 lat. Rozpoznanie CFHBI można ustalić przy sztywności wątroby powyżej 5,95 kilopaskali (kPa) za pomocą POCTE, a rozpoznanie aCFLD można ustalić przy pomiarach przekraczających 8,7 kPa 1,11. Istnieje obawa, że zmienność w pomiarach sztywności za pomocą POCTE może wystąpić z powodu wariancji intrapersonalnych i interpersonalnych, a także wariancji między badanymi populacjami12. Prawdopodobną przyczyną tych różnic jest brak jednolitości w wątrobie przy każdym pomiarze, ponieważ zwłóknienie może mieć niejednolity wygląd. Mimo to badania wykazały, że duże rozbieżności w sztywności są prawdopodobne w ustawieniu aCFLD. Stosowanie POCTE w środowisku pediatrycznym w porównaniu z leczeniem u dorosłych wiąże się z nowymi wyzwaniami. Po pierwsze, istnieje bardziej ograniczona liczba danych dotyczących stosowania POCTE u pacjentów pediatrycznych i mniej badań określających pediatryczne zakresy referencyjne. Co więcej, wykonywanie tych testów może być trudne u młodszych pacjentów pediatrycznych, ponieważ wymaga od pacjenta umiejętności leżenia nieruchomo i wykonywania instrukcji. Zaleca się również, aby pacjenci pościli przez kilka godzin przed uzyskaniem POCTE, ponieważ przeprowadzono badania sugerujące, że jedzenie może wpływać na pomiary sztywności wątroby w POCTE8. Jednak w pediatrii post może być bardzo trudny w zależności od wieku pacjenta (zwłaszcza niemowląt lub małych dzieci). Trwają badania na ten temat, które kwestionują, czy różnice w poście w porównaniu z POCTE bez postu prowadzą do klinicznie istotnych różnic. Jedno z ostatnich badań sugerowało, że różnice te mogą nie być istotne klinicznie13. Chociaż istnieją ograniczenia, zastosowanie POCTE do ustalenia CFHBI i aCFLD jest praktycznym i użytecznym narzędziem do oceny sztywności wątroby. W tym artykule przedstawiamy zastosowanie, zastosowanie kliniczne i interpretację wyników POCTE podczas oceny pod kątem CFHBI lub aCFLD.

<table><tbody><tr><td>&nbsp; FibroScan lub inne POCTE</td><td>Echosense lub inne POCTE</td><td>N/A</td><td>Maszyna POCTE&nbsp;</td></tr><tr><td>Żel do ultradźwięków&nbsp;</td><td>W zależności od dostępności</td><td>N/A</td><td>Do użytku z POCTE</td></tr><tr><td>Sonda ultradźwiękowa (różne rozmiary)</td><td>Echowyczuwanie</td><td>N/A</td><td>Sonda POCTE</td></tr></tbody></table>

wdrożenie nieinwazyjnej elastografii przejściowej w miejscu opieki nad pacjentem do oceny choroby wątroby w populacjach pediatrycznych z mukowiscydozą

Implementation of Non-invasive Point of Care Transient Elastography for Evaluation of Liver Disease in Pediatric Populations with Cystic Fibrosis

Mukowiscydoza (CF) jest chorobą dziedziczną, która wpływa na wiele układów narządów, z których jednym jest wątroba. Obraz i objawy choroby wątroby w mukowiscydozie są zróżnicowane i trwają badania mające na celu lepsze zrozumienie jej etiologii i implikacji klinicznych. Niektóre badania wykazały, że choroba wątroby w mukowiscydozie dotyka 10% osób z mukowiscydozą (PwCF) w wieku 10 lat i 30% w wieku 30 lat. Badania przesiewowe i monitorowanie zajęcia wątroby w mukowiscydozie stale ewoluują wraz z tworzeniem nowych wytycznych i terapii.
W 2023 r. opublikowano nowe wytyczne dotyczące oceny, nomenklatury i monitorowania chorób wątroby w mukowiscydozie. Dwa nowe terminy definiują wpływ mukowiscydozy na wątrobę: zajęcie wątroby i dróg żółciowych mukowiscydozy (CFHBI) oraz zaawansowana choroba wątroby związana z mukowiscydozą (aCFLD). Monitorowanie i ocena progresji choroby wątroby w mukowiscydozie wymaga ścisłego monitorowania laboratoryjnego w koordynacji z obrazowaniem. Podstawą oceny PwCF pod kątem CF jest skanowanie elastograficzne w celu określenia pomiarów sztywności wątroby w celu oceny możliwego zwłóknienia. Niedrogim, przenośnym i nieinwazyjnym podejściem do pełnej oceny elastografii jest elastografia przejściowa w miejscu opieki nad pacjentem (POCTE).
W tym artykule omówione zostanie zastosowanie i użyteczność POCTE w odniesieniu do oceny CFHBI i aCFLD w populacji dzieci z mukowiscydozą. Dokładniej mówiąc, ten artykuł zawiera podstawowe informacje dotyczące wytycznych dotyczących tego, kiedy i jak stosować POCTE w opiece nad osobami z niepełnosprawnościami. Będzie również zawierał szczegółowe instrukcje dotyczące sposobu wykonywania POCTE, interpretacji wyników, kolejnych kroków w pielęgnacji, ograniczeń POCTE, a także innych kwestii związanych z jego stosowaniem. Na koniec w tym artykule zostanie opisany projekt poprawy jakości, w którym po raz pierwszy wdrożono POCTE w dużej klinice pediatrycznej zajmującej się mukowiscydozą.

Aby wdrożyć ulepszone badania przesiewowe wątroby, a w szczególności zastosowanie POCTE w naszej klinice, zaprojektowano projekt poprawy jakości (QI). Stworzono narzędzia do poprawy jakości, takie jak Global Aim, SMART Aim, Process Maps i Key Driver Diagrams. Interwencje były realizowane w cyklach Plan-Do-Study-Act (PDSA), w sumie w czterech cyklach. W ostatnim cyklu PDSA, z zakresem dat od 1 września 2023 r. do 31 sierpnia 2023 r., grupa przeskanowała 163 unikalnych pacjentów, łącznie 174 skany, przy czym 71,8% kwalifik...

Celem tego protokołu jest przedstawienie techniki i zastosowania elastografii przejściowej w miejscu opieki nad pacjentem dla gastroenterologów dziecięcych monitorujących zajęcie wątroby i dróg żółciowych oraz zaawansowaną mukowiscydozę wątroby u osób z mukowiscydozą.

Wdrożenie nieinwazyjnej elastografii przejściowej w miejscu opieki nad pacjentem do oceny choroby wątroby w populacjach pediatrycznych z mukowiscydozą

Cystic Fibrosis (CF) is an inherited condition that impacts multiple organ systems, one of which is the liver. The presentation and manifestation of liver ...

Projekt ten ma na celu nauczenie innych, jak korzystać z elastografii przejściowej w miejscu opieki nad pacjentem w warunkach klinicznych, ze szczególnym uwzględnieniem dzieci z mukowiscydozą. Niedawno opublikowane badania zilustrowały znaczenie wykorzystania elastografii do monitorowania zdrowia wątroby w mukowiscydozie. Najnowsze wytyczne opublikowane w 2023 r. zalecają stosowanie elastografii do monitorowania postępu choroby u osób z mukowiscydozą z zajęciem wątroby i dróg żółciowych mukowiscydozy.Wcześniej obawiano się, że elastografia przejściowa w miejscu opieki nad pacjentem (POCTE) może nie być dobrze tolerowana u dzieci. Ponadto POCTE niekoniecznie jest powszechnie dostępne, a jego użycie jest ograniczone dostępnością urządzeń i szkoleniami dostawców. Projekt ten stanowi przykład rzeczywistego wdrożenia POCTE w pediatrycznym ośrodku mukowiscydozy i potwierdza tezę, że jest to realna modalność i technika uzyskiwania pomiarów sztywności wątroby.Projekt ten pomaga w rozpowszechnieniu protokołu POCTE, aby uczynić go bardziej dostępnym dla innych klinik i placówek opieki. Zapewni to rzeczywiste dane do porównania z poprzednimi wynikami badań, zwiększając wiarygodność danych dotyczących POCTE. Na początek przygotuj średniej wielkości sondę, aby ustalić przestrzeń międzyżebrową dla pacjenta.Jeśli sonda nie pasuje, w razie potrzeby zmień ją na małą lub bardzo dużą. Niech pacjent położy się na plecach na stole do badań, prawą stroną ciała jest skierowany w stronę operatora. Poproś pacjenta, aby położył prawą rękę za głową i skrzyżował prawą nogę na lewej nodze.Spraw, aby pacjent wygiął lub odwodził prawą stronę ciała na zewnątrz, aby prawa klatka piersiowa była bardziej widoczna. Przypomnij pacjentowi, aby pozostał nieruchomy, aby zapewnić dokładność. Usiądź na krześle obok stołu do badań, przodem do pacjenta i elastografii przejściowej w miejscu opieki nad pacjentem lub ekranu POCTE.Oprzyj prawe przedramię na stole egzaminacyjnym, trzymając ciężar sondy i lewą ręką kontroluj kierunek i kąt sondy. Umieść sondę w przestrzeni międzyżebrowej prostopadle do pacjenta, w miejscu, w którym mieczyk mieczykowaty przecina linię środkową pachy. Jeśli ta przestrzeń nie jest idealna, przesuń się w górę lub w dół o jedną przestrzeń międzyżebrową.Nałóż żel ultradźwiękowy na pacjenta w miejscu umieszczenia sondy. Otwórz profil pacjenta lub utwórz nowy profil badania, wprowadzając dane osobowe pacjenta. Po wybraniu odpowiedniego trybu rozmiaru sondy w maszynie, naciśnij przycisk odtwarzania, aby rozpocząć egzamin.Po odpowiednim ustawieniu sondy naciśnij przycisk na sondzie, aby rozpocząć zbieranie danych. Pacjent poczuje wibracje pochodzące z sondy. Na ekranie pojawiają się dwa duże okręgi, jedno niebieskie i jedno pomarańczowe, z których każde zawiera znacznik wyboru zapewniający prawidłowe położenie i ciśnienie sondy w przestrzeni wątroby.Dodatkowo obserwuj cztery zielone paski wskazujące odpowiednie ciśnienie wywierane za pomocą sondy na wątrobę. Jeśli nie możesz osiągnąć prawidłowego ustawienia lub ciśnienia, spróbuj przesunąć sondę w inne miejsce, dodać więcej żelu, dostosować kąt sondy lub zmodyfikować przyłożony do niej nacisk. Następnie monitoruj sygnał w trybie ultradźwięków TM, aby zapewnić gromadzenie danych.Jeśli sygnał nie jest zgodny z jednolitym wzorem warstwowym, zmień położenie sondy i w razie potrzeby nałóż żel. Upewnij się, że sonda jest odpowiednio umieszczona, analizując mapę fali poprzecznej. Do zbierania danych wymagany jest równoległy wzór fali.W sumie zbierz 10 ważnych miar, aby zakończyć zbieranie danych. Zapewnij minimalną zmienność przy sztywności w przedziale międzykwartylowym poniżej 30%Parametr kontrolowanego tłumienia lub CAP jest miarą stłuszczenia wątroby. Podaj tę wartość jako medianę wszystkich zebranych punktów danych wyrażoną w decybelach na metr.Poszukaj stłuszczenia wątroby, gdy wartości CAP przekraczają 250 decybeli na metr. Zmierz sztywność lub elastyczność wątroby w kilopaskalach. Zmierz prędkość fali, aby określić sztywność wątroby.Pobrano 10 lub więcej pomiarów u pacjentów, którzy byli odpowiedni pod względem jakości, ze stosunkiem międzykwartylowym do mediany mniejszym niż 30%Pacjent trzeci ma podwyższoną sztywność i prędkość fali poprzecznej na poziomach, które są niepokojące dla zaawansowanej choroby wątroby związanej z mukowiscydozą. Pacjent czwarty ma również podwyższone cechy POCTE, ale jest to bardziej zgodne z mukowiscydozą z zajęciem wątroby i dróg żółciowych. Wydaje się, że pacjenci pierwszy i drugi nie mają niezwykłych wyników dotyczących ich POCTE.

implementation-non-invasive-point-care-transient-elastography-for

Research

JoVE Journal

Medicine

Medycyna

Ultrasonografia płuc jest nieinwazyjnym i cennym narzędziem do oceny chorób płuc u noworodków. Jednak względny brak referencyjnych norm, protokołów i wytycznych może ograniczać jego stosowanie. Naszym celem jest opracowanie ustandaryzowanego protokołu diagnostycznego ultrasonograficznego płuc u noworodków, który będzie wykorzystywany w podejmowaniu decyzji klinicznych.

Protokół i wytyczne dotyczące przyłóżkowego badania ultrasonograficznego płuc w diagnostyce chorób płuc u noworodków w oparciu o międzynarodowy konsensus ekspertów

Ten protokół zapewnia prostą i niezawodną metodę produkcji żywotnych, precyzyjnie wyciętych plastrów wątroby od myszy. Próbki tkanek ex vivo mogą być utrzymywane w laboratoryjnych warunkach hodowli tkankowej przez wiele dni, zapewniając elastyczny model do badania patobiologii wątroby.

Precyzyjnie wycięte plastry wątroby jako model biologii wątroby ex vivo

Ten protokół opisuje użycie ulepszonej techniki ultradźwiękowej do nieinwazyjnej obserwacji i ilościowego oznaczania zmian w tkance wątroby w modelach niealkoholowej stłuszczeniowej choroby wątroby u gryzoni.

Zastosowanie obrazowania ultrasonograficznego i elastografii fali poprzecznej w szczurzym modelu NAFLD/NASH

Przedstawiamy protokół do pomiaru modułów sprężystości obszarów bogatych w kolagen w prawidłowej i chorej wątrobie za pomocą mikroskopii sił atomowych. Jednoczesne zastosowanie mikroskopii polaryzacyjnej zapewnia wysoką precyzję przestrzenną do lokalizacji obszarów bogatych w kolagen w wycinkach wątroby.

Pomiar sztywności wątroby za pomocą mikroskopii sił atomowych sprzężonej z mikroskopią polaryzacyjną

Korzystając z mysiego modelu niealkoholowej stłuszczeniowej choroby wątroby (NAFLD) wywołanego dietą, opisujemy użycie nowatorskich technik obrazowania mikrotomografii komputerowej in vivo jako nieinwazyjnej metody oceny etapów progresji NAFLD, koncentrując się głównie na sieci naczyniowej wątroby ze względu na jej znaczący udział w dysregulacji wątroby związanej z NAFLD.

Nowatorskie techniki obrazowania mikrotomografii komputerowej in vivo do oceny postępu niealkoholowej stłuszczeniowej choroby wątroby

Celem tego badania było opracowanie nowatorskiego trójwymiarowego cyfrowego modelu do wczesnej diagnozy zwłóknienia wątroby, który obejmuje sztywność każdego woksela w wątrobie pacjenta i dlatego może być wykorzystany do obliczenia proporcji dystrybucji wątroby pacjenta w różnych stadiach zwłóknienia.

Trójwymiarowy cyfrowy model do wczesnej diagnostyki zwłóknienia wątroby w oparciu o elastografię rezonansu magnetycznego

Prezentacja szybkiego testu ilościowego hamowania krzepnięcia krwi przez enoksaparynę, będącą heparyną o niskiej masie cząsteczkowej. Wkład enoksaparyny jest oceniany poprzez usunięcie jej wpływu za pomocą trawienia heparynazą. Pełniejszy opis testu szczegółowo przedstawiono w naszej opublikowanej pracy.1 Test ten wymaga nadal potwierdzenia klinicznego.

Szybki test przy łóżku pacjenta (point-of-care) do oceny skuteczności przeciwkrzepliwej enoxaparyny w krwi pełnej

Ten protokół opisuje test do pomiaru funkcji CFTR i odpowiedzi modulatora CFTR w hodowanej tkance od osób z mukowiscydozą (CF). Organoidy jelitowe pochodzące z biopsji pęcznieją w sposób napędzany przez cAMP, odpowiedź ta jest wadliwa (lub silnie zmniejszona) w organoidach CF i może zostać przywrócona przez ekspozycję na modulatory CFTR.

Obrzęk organoidów jelitowych wywołany forskoliną: test in vitro do oceny odpowiedzi na lek u pacjentów z mukowiscydozą

W Cleveland Clinic opracowano i wdrożono multidyscyplinarną ścieżkę opieki nad pacjentami z wstrząśnieniem mózgu. Aplikacja mobilna Cleveland Clinic Concussion (C3) została wykorzystana do umożliwienia ścieżki opieki poprzez wyniki biomechaniczne charakteryzujące funkcje poznawcze i motoryczne. Wyniki leczenia pacjentów uległy poprawie, a koszty opieki zostały zmniejszone po wdrożeniu.

Opracowanie i wdrożenie wielodyscyplinarnej technologii Enhanced Care Pathway dla młodzieży i dorosłych ze wstrząsem mózgu

Tutaj prezentujemy rozwój symulowanej konfiguracji krążenia do oceny terapii multimodalnej, planowania przedinterwencyjnego i szkolenia lekarzy w zakresie anatomii układu sercowo-naczyniowego. Dzięki zastosowaniu skanów tomograficznych specyficznych dla pacjenta, ta konfiguracja jest idealna do podejść terapeutycznych, szkoleń i edukacji w zakresie medycyny zindywidualizowanej.

Opracowanie i ocena drukowanych w 3D fantomów sercowo-naczyniowych do planowania interwencyjnego i treningu

Poznaj nieinwazyjną elastografię przejściową w miejscu opieki nad pacjentem do oceny zdrowia wątroby u dzieci z mukowiscydozą. Ta metoda umożliwia monitorowanie sztywności wątroby w praktyce klinicznej.

Wdrożenie nieinwazyjnej elastografii przejściowej w miejscu opieki nad pacjentem do oceny choroby wątroby w populacjach pediatrycznych z mukowiscydozą (Wideo) | JoVE Journal

Wdrożenie nieinwazyjnej elastografii przejściowej w miejscu opieki nad pacjentem do oceny choroby wątroby w populacjach pediatrycznych z mukowiscydozą

Przeglądaj więcej filmów