O linfoma anaplásico de grandes células (ALCL) é uma malignidade madura de células T caracterizada por grandes células pleomórficas "características", tipicamente apresentando núcleos em forma de ferradura ou rim e abundante citoplasma, além de expressão forte e uniforme deCD30 1,2. A ALCL é classificada em subtipos positivos e ALK-negativos para linfoma quinase anaplásica (ALK), cada um representando aproximadamente metade de todos oscasos 3,4. A 5ª edição da Classificação da Organização Mundial da Saúde dos Tumores de Tecidos Hematolinfóides (OMS-HAEM5) e a Classificação de Consenso Internacional (ICC) de 2022 reconhecem quatro entidades distintas: ALCL ALK-positivo, ALK-negativo, ALCL cutâneo primário e ALCL associado a implantesmamários 2. As duas primeiras formas se apresentam de forma sistêmica, enquanto as duas últimas são tipicamente localizadas. No espectro das malignidades linfóides, o ALCL sistêmico representa aproximadamente 2-3% dos linfomas não Hodgkin em adultos, 10-20% dos linfomas pediátricos e 5-12% dos linfomas periféricos de células T 5,6. Pacientes com doença ALK-negativa geralmente são mais velhos e apresentam prognóstico pior do que aqueles com ALK-positivo, com uma taxa geral de sobrevivência em cinco anos inferior a 50%. Embora o ALCL possa envolver linfonodos e locais extranodais, incluindo osso, pele, tecidos moles, pulmão e fígado, o ALCL ósseo ALK-negativo primário é extremamente rarono formato 8,9,10.
O manejo convencional da artrite séptica normalmente envolve aspiração articular rápida, terapia antibiótica empírica e drenagem cirúrgica, senecessário. No entanto, em pacientes imunocomprometidos, como aqueles com diabetes mal controlado, a apresentação pode ser atípica, com sintomas sutis e marcadores inflamatórios mais baixos, podendo atrasar o diagnóstico12. Em contraste, nossa abordagem multidisciplinar enfatiza o reconhecimento precoce e a intervenção proativa, especialmente quando o tratamento empírico inicial se mostra ineficaz. No nosso caso, o diagnóstico inicial de artrite séptica foi reconsiderado ao reconhecer o estado imunocomprometido subjacente e a apresentação atípica do paciente.
Este relatório descreve um homem de 56 anos com diabetes mellitus (DM) mal controlado que apresentou dor no joelho, inchaço e eritema. A condição foi inicialmente diagnosticada como artrite séptica, mas posteriormente identificada como ALCL ALK-negativa, envolvendo principalmente o joelho, com envolvimento cutâneo concomitante. No diagnóstico, a doença estava em estágio IVB e era complicada por septicemia, choque séptico e pneumonia. Uma equipe multidisciplinar implementou uma estratégia de tratamento em etapas, resultando em melhora clínica significativa, estabilização e eventual alta, com acompanhamento hematológico próximo contínuo.
Dadas as dificuldades diagnósticas e a possível gravidade dessas apresentações em pacientes imunocomprometidos, o reconhecimento precoce e uma abordagem multidisciplinar coordenada são fundamentais para otimizar os resultados dos pacientes.
Apresentação do Caso
Um homem de 56 anos, morador urbano, foi internado com histórico de 3 meses de inchaço, dor e mobilidade limitada no joelho esquerdo. O paciente nasceu e residiu por muito tempo na mesma província. Seu histórico médico incluía DM e hipertensão, nenhum dos quais estava adequadamente controlado. Ele não tinha histórico de trauma, artrite crônica, doenças reumatoides, doenças infecciosas, incluindo tuberculose, ou malignidade.
Breve Histórico: Aproximadamente três meses antes da admissão, o paciente desenvolveu inchaço espontâneo e dor no joelho esquerdo, acompanhados de restrição do movimento articular. Ele negou febre, calafrios, dormência distal ou distúrbios sensoriais. A avaliação inicial em um hospital local sugeriu que foi realizada uma sinovite aguda do joelho esquerdo, e foi realizada uma sinovectomia artroscópica com desbridamento articular. Após a operação, o paciente recebeu alta para recuperação domiciliar; no entanto, ele teve alívio mínimo dos sintomas.
Duas semanas depois, ele se apresentou a um hospital terciário para avaliação adicional e foi internado. Durante essa hospitalização, recebeu múltiplos tratamentos antibióticos, incluindo piperacilina-tazobactam, levofloxacina, linezolida e meropenem. Aproximadamente três semanas antes da transferência para nossa instalação, o paciente passou por uma segunda sinovectomia artroscópica e desbridamento articular. A terapia antibiótica continuou até o dia anterior à transferência. Apesar dessas intervenções, seus sintomas pioraram progressivamente, com aumento do inchaço e dor no joelho esquerdo e comprometimento persistente da mobilidade articular. Informações limitadas estão disponíveis sobre a gestão detalhada dos hospitais anteriores.
Diagnóstico, Avaliação e Plano
A avaliação laboratorial inicial revelou leucocitose marcada e marcadores inflamatórios elevados. Apesar dos antibióticos de amplo espectro e do desbridamento cirúrgico, o inchaço persistente do joelho, linfadenopatia, descamação da pele e deterioração sistêmica do paciente levantaram suspeitas de malignidade hematológica. A análise histopatológica do tecido intraoperatório do joelho esquerdo e a biópsia guiada por ultrassom de um linfonodo inguinal aumentado confirmaram ALC-negativo (estágio IVB). Artrite séptica e outras etiologias infecciosas foram excluídas com base em culturas microbiológicas negativas e na falta de resposta à terapia antimicrobiana.
Dada a condição crítica do paciente, incluindo sepse e choque séptico, o manejo inicial consistiu em reanimação por choque, ventilação mecânica invasiva e suporte de terapia intensiva. A terapia com corticosteroides (dexametasona) foi iniciada após consulta hematologica para citoredução e controle da inflamação. Após avaliar a tolerância à quimioterapia, foi iniciado um regime gradual composto por mitoxantrona lipossomal, etopósido e brentuximabe vedotina, com monitoramento próximo para complicações relacionadas ao tratamento.