Medições da função motora e outros parâmetros de resultados clínicos em Ambulant crianças com Distrofia Muscular de Duchenne

Este método pode ajudar a responder a perguntas-chave sobre a resposta ao tratamento e o declínio clínico horas extras em ensaios clínicos para pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne. As principais vantagens dessa técnica são sua menor dependência da conformidade do paciente e adequação para pacientes ambulatoriais e não ambulantes. Demonstrando o procedimento estará Christine Seppi, fisioterapeuta treinada para a medida de função motora do Hospital Infantil Basal da Universidade.

Realizar a avaliação clínica da função motora, fazendo com que o paciente complete as seguintes tarefas, começando com ele deitado de costas. Primeiro, ele deve manter a cabeça na posição da linha média, e depois transformá-la de um lado para o outro. Neste e em todos os movimentos subsequentes, escore o paciente em uma escala de zero a três, com base no desempenho.

Em seguida, mande o paciente ficar deitado com a cabeça na posição da linha média, e pedir-lhe para levantar a cabeça e manter esta posição. Mande-o levar um joelho até o peito. Agora, com uma perna flexionada tanto no quadril quanto no joelho a aproximadamente 90 graus, peça-lhe para colocar sua perna inferior paralela ao tapete com o pé em flexão plantar.

Então, peça-lhe para realizar uma dorsiflexão máxima do pé. Em seguida, o paciente deve colocar um membro superior ao lado de seu corpo, e trazer a mão para o ombro oposto. Então, ainda deitado de costas, ele deve mover seus membros inferiores meio flexionados, com os pés descansando no tapete, ligeiramente separados.

Peça a ele para manter esta posição, e aumentar sua pélvis. Em seguida, peça ao paciente para deitar de costas, e depois virar em seu estômago, e libertar ambos os membros superiores. Então, peça para ele se deitar de costas e depois sentar-se.

Continue a avaliação clínica com o paciente sentado em um tapete. Primeiro, peça-lhe para manter a posição sentada enquanto mantém as mãos em contato na frente do porta-malas. Ao tentar este procedimento, é importante lembrar de realizá-lo a fim de evitar reposicionamento e exaustão desnecessariamente, e manter os materiais de exame recomendados e as etapas de exame.

Em seguida, enquanto senta no tapete, coloque uma bola de tênis na frente do paciente. Ele deve então tocar a bola, e depois sentar-se novamente. Então, mande-o sentar no tapete com os membros inferiores na frente, e depois levante-se.

Neste ponto, peça ao paciente para ficar na frente da cadeira e, em seguida, sentar-se na cadeira e manter a posição sentada com seu corpo o mais reto possível. Agora, peça ao paciente para sentar na cadeira com a cabeça em completa flexão. Então, peça-lhe para levantar a cabeça, e manter esta posição.

Neste ponto da avaliação, peça ao paciente para se sentar na cadeira em frente a uma mesa com seus antebraços, mas não os cotovelos, colocados sobre a mesa. Então, peça a ele para colocar as duas mãos em cima de sua cabeça. Agora, com o paciente na mesma posição, coloque um lápis sobre a mesa, e peça para ele tocar no lápis.

Agora, coloque as 10 moedas ao lado da mão dele, e peça-lhe para pegar moedas, e segurá-las na mesma mão. Em seguida, coloque um CD colado em um pedaço de papelão sobre a mesa. Peça ao paciente para colocar um dedo no centro do CD, e para rastrear ao redor da borda do disco com o dedo.

Agora, segure um lápis e um papel na mesa, e peça para ele pegar o lápis e desenhar dentro da moldura. Então, coloque uma folha de papel em suas mãos, e peça-lhe para rasgar o papel pelo menos quatro centímetros. Em seguida, coloque uma bola de tênis ao lado da mão do paciente.

Peça a ele para pegar a bola, levantá-la, e depois virar a mão. Em seguida, coloque um diagrama com fotos sobre a mesa, e peça ao paciente colocar um dedo no centro do diagrama no início da palavra e, em seguida, colocar o dedo sobre os desenhos. Neste ponto, peça ao paciente para se sentar na cadeira com os braços ao lado do corpo, e a mesa a uma distância equivalente ao comprimento do antebraço.

Então, peça a ele para colocar as duas mãos sobre a mesa. Em seguida, peça ao paciente para sentar-se em equipamentos adaptados ao seu peso, com os dois pés no chão. Então, peça para ele se levantar.

Para esta parte da avaliação, peça ao paciente para ficar com os membros superiores apoiados em um equipamento para suporte. Então, peça a ele para liberar o apoio e ficar em linha reta. Em seguida, peça ao paciente para tomar a mesma posição novamente, usando o equipamento para suporte.

Então, peça para ele liberar o apoio e levantar um pé. Para o resto da avaliação, o paciente deve ficar sem qualquer suporte. Peça para ele tocar no chão com uma mão e depois se levantar novamente.

Então, peça para ele ficar de pé e andar 10 passos em seus calcanhares. Em seguida, desenhe uma linha reta de cerca de seis metros de comprimento e dois centímetros de largura no chão. Peça ao paciente para andar nessa linha.

Então, peça ao paciente para correr. Em seguida, peça ao paciente para ficar em pé sem apoio, com o outro pé fora do chão. Peça para ele entrar no lugar.

Por fim, peça ao paciente para se agachar e, em seguida, levante-se novamente. Uma vez concluída a avaliação, calcule a medida de função motora subescoros adicionando as pontuações de todos os itens desse domínio, dividindo-o pelo escore máximo para o domínio e multiplicando por 100. Em seguida, para calcular a pontuação total, adicione as pontuações de todos os 32 itens, divida a soma por 96 e multiplique por 100.

Aqui vemos imagens da medida da função motora e teste de caminhada de seis minutos, em um paciente de oito anos com Distrofia Muscular de Duchenne. Os números em vermelho representam avaliação de posição e transferência, e azul e amarelo representam avaliação da função motora proximal e distal, respectivamente. As primeiras linhas representam posições iniciais, e as segundas filas representam tarefas.

Aqui, a posição inicial do teste de caminhada de seis minutos é ilustrada no lado esquerdo, enquanto a imagem do lado direito mostra um paciente realizando o teste em um corredor de 30 metros, sob supervisão de um fisioterapeuta. Este número mostra um exemplo representativo da correlação dos dados quantitativos de ressonância magnética da linha de base, com testes de função motora em dois pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne. O paciente 1 com envolvimento clínico mais grave avaliado por testes funcionais, incluindo a medida da função motora e o teste de caminhada de seis minutos, mostrou degradação gordurosa proeminente dos músculos da coxa, particularmente dos sequestradores.

O paciente 2 apresentou melhor desempenho clínico, e apresentou menor degradação gordurosa dos sequestradores. Para comparação, avaliações clínicas e dados de qMRI de todos os 47 pacientes na linha de base estão representados aqui. Uma vez dominada, essa técnica pode ser feita em cerca de 45 minutos em pacientes ambulatoriais com Distrofia Muscular de Duchenne, se for realizada corretamente, e não houver mais limitações devido à conformidade do paciente.

Após avaliações clínicas, métodos objetivos como ressonância magnética muscular quantitativa podem ser realizados a fim de responder a perguntas adicionais como a progressão da doença subclínica e seu tratamento específico. Após seu desenvolvimento, essa técnica abriu caminho para pesquisadores do campo de distúrbios neuromusculares realizarem ensaios clínicos usando uma medida de desfecho sensível que fornece informações confiáveis sobre a progressão da doença, e pode prever a perda de ambulação. Depois de assistir a este vídeo, você deve ter um bom entendimento sobre como executar a medida de função motora em um paciente com Distrofia Muscular de Duchenne, incluindo avaliação de posição e transferência, função axial e motora, e função motora distal.

Não se esqueça que fatores que podem interferir no desempenho do teste devem ser evitados, como usar roupas desconfortáveis ou usar materiais de exame escorregadio. Além disso, o paciente não pode usar nenhum dispositivo autotético durante a realização deste procedimento.