19.3: Внутренняя митохондриальная мембрана

The Inner Mitochondrial Membrane
JoVE Core
Cell Biology
A subscription to JoVE is required to view this content.  Sign in or start your free trial.
JoVE Core Cell Biology
The Inner Mitochondrial Membrane
Please note that all translations are automatically generated. Click here for the English version.

3,311 Views

01:28 min
April 30, 2023

Overview

Внутренняя митохондриальная мембрана является основным местом синтеза АТФ. Домен внутренней мембраны, который образует гладкий слой, прилегающий к внешней мембране, называется внутренней пограничной мембраной. Этот домен содержит мембранные транспортеры, которые направляют метаболиты внутрь и из митохондрий. В отличие от этого, внутренняя мембранная сеть, которая инвагинируется в пространство матрицы, называется мембраной cristae. Этот домен отвечает за основную функцию митохондрий, поскольку он вмещает белковые комплексы дыхательной цепи. Кристы обычно образуют трубчатые инвагинации; Тем не менее, треугольные и везикулярные кристы наблюдаются у определенных типов клеток.

Состав внутренней пограничной мембраны и кристаллической мембраны существенно различается. Гетерогенность между внутренними мембранными доменами и их специализированной изогнутой структурой важна для дыхательных функций. Эта композиционная асимметрия поддерживается трубчатой шейкообразной структурой, известной как кристовые соединения, которые соединяют внутреннюю граничную мембрану и кристаллическую мембрану. Мембрана cristae имеет небольшой диаметр 20-40 нм и, следовательно, имеет экстремальную кривизну. Эта отчетливая мембранная структура формируется несколькими белковыми компонентами, включая митохондриальный контактный сайт и систему организации кристаллов (MICOS) и АТФ-синтазу.

MICOS — это консервативный мультибелковый комплекс, который работает с митохондриальным липидным кардиолипином, дыхательными комплексами и дополнительными факторами. В дополнение к стабилизации структуры внутренней мембраны, MICOS выполняет множество функций, включая формирование контактных участков между внутренней и внешней мембраной и содействие биосинтезу определенных белков и полипептидов. Мутации в субъединицах MICOS связаны со многими заболеваниями человека, такими как болезнь Паркинсона, печеночная энцефалопатия и острые коронарные заболевания. В дополнение к MICOS, димеры АТФ-синтазы, которые локализуются на краях кристов, имеют решающее значение для морфологии внутренней мембраны. Дефектная димеризация АТФ-синтазы была связана с синдромом Ли, нейрометаболическим расстройством, которое прогрессирует до острой дыхательной недостаточности.

Transcript

Внутренняя митохондриальная мембрана состоит из структурно и функционально различных доменов.

Внутренняя пограничная мембрана — это область, непосредственно прилегающая к внешней митохондриальной мембране.

Он содержит сборочные факторы, которые организуют отдельные комплексы электронно-транспортной цепи в большой функциональный суперкомплекс.

Состав внутренней пограничной мембраны неоднороден, с локализованными областями высших белковых комплексов, таких как митохондриальный контактный сайт и организующая система cristae или MICOS, АТФ-синтаза, и отчетливые фосфолипиды, такие как кардиолипин.

Вместе эти факторы способствуют инвагинации внутренней мембраны в матричное пространство, образуя складку, известную как crista. Сеть множественных кристаллов внутри внутренней мембраны называется кристаллической мембраной.

Кристаллическая мембрана и внутренняя пограничная мембрана разделены узкой трубчатой порообразной структурой, известной как криста-переход.

Характерная кривизна кристового соединения поддерживается MICOS, что предотвращает динамическое смешивание отдельных белков и липидов между различными компартментами.

В результате каждый мембранный компартмент имеет определенный состав, необходимый для эффективного функционирования митохондрий.

Key Terms and definitions​

Learning Objectives

Questions that this video will help you answer

This video is also useful for