19.3: Внутренняя митохондриальная мембрана

Внутренняя митохондриальная мембрана является основным местом синтеза АТФ. Домен внутренней мембраны, который образует гладкий слой, прилегающий к внешней мембране, называется внутренней пограничной мембраной. Этот домен содержит мембранные транспортеры, которые направляют метаболиты внутрь и из митохондрий. В отличие от этого, внутренняя мембранная сеть, которая инвагинируется в пространство матрицы, называется мембраной cristae. Этот домен отвечает за основную функцию митохондрий, поскольку он вмещает белковые комплексы дыхательной цепи. Кристы обычно образуют трубчатые инвагинации; Тем не менее, треугольные и везикулярные кристы наблюдаются у определенных типов клеток.

Состав внутренней пограничной мембраны и кристаллической мембраны существенно различается. Гетерогенность между внутренними мембранными доменами и их специализированной изогнутой структурой важна для дыхательных функций. Эта композиционная асимметрия поддерживается трубчатой шейкообразной структурой, известной как кристовые соединения, которые соединяют внутреннюю граничную мембрану и кристаллическую мембрану. Мембрана cristae имеет небольшой диаметр 20-40 нм и, следовательно, имеет экстремальную кривизну. Эта отчетливая мембранная структура формируется несколькими белковыми компонентами, включая митохондриальный контактный сайт и систему организации кристаллов (MICOS) и АТФ-синтазу.

MICOS — это консервативный мультибелковый комплекс, который работает с митохондриальным липидным кардиолипином, дыхательными комплексами и дополнительными факторами. В дополнение к стабилизации структуры внутренней мембраны, MICOS выполняет множество функций, включая формирование контактных участков между внутренней и внешней мембраной и содействие биосинтезу определенных белков и полипептидов. Мутации в субъединицах MICOS связаны со многими заболеваниями человека, такими как болезнь Паркинсона, печеночная энцефалопатия и острые коронарные заболевания. В дополнение к MICOS, димеры АТФ-синтазы, которые локализуются на краях кристов, имеют решающее значение для морфологии внутренней мембраны. Дефектная димеризация АТФ-синтазы была связана с синдромом Ли, нейрометаболическим расстройством, которое прогрессирует до острой дыхательной недостаточности.