19.3:
Внутренняя митохондриальная мембрана
Внутренняя митохондриальная мембрана является основным местом синтеза АТФ. Домен внутренней мембраны, который образует гладкий слой, прилегающий к внешней мембране, называется внутренней пограничной мембраной. Этот домен содержит мембранные транспортеры, которые направляют метаболиты внутрь и из митохондрий. В отличие от этого, внутренняя мембранная сеть, которая инвагинируется в пространство матрицы, называется мембраной cristae. Этот домен отвечает за основную функцию митохондрий, поскольку он вмещает белковые комплексы дыхательной цепи. Кристы обычно образуют трубчатые инвагинации; Тем не менее, треугольные и везикулярные кристы наблюдаются у определенных типов клеток.
Состав внутренней пограничной мембраны и кристаллической мембраны существенно различается. Гетерогенность между внутренними мембранными доменами и их специализированной изогнутой структурой важна для дыхательных функций. Эта композиционная асимметрия поддерживается трубчатой шейкообразной структурой, известной как кристовые соединения, которые соединяют внутреннюю граничную мембрану и кристаллическую мембрану. Мембрана cristae имеет небольшой диаметр 20-40 нм и, следовательно, имеет экстремальную кривизну. Эта отчетливая мембранная структура формируется несколькими белковыми компонентами, включая митохондриальный контактный сайт и систему организации кристаллов (MICOS) и АТФ-синтазу.
MICOS — это консервативный мультибелковый комплекс, который работает с митохондриальным липидным кардиолипином, дыхательными комплексами и дополнительными факторами. В дополнение к стабилизации структуры внутренней мембраны, MICOS выполняет множество функций, включая формирование контактных участков между внутренней и внешней мембраной и содействие биосинтезу определенных белков и полипептидов. Мутации в субъединицах MICOS связаны со многими заболеваниями человека, такими как болезнь Паркинсона, печеночная энцефалопатия и острые коронарные заболевания. В дополнение к MICOS, димеры АТФ-синтазы, которые локализуются на краях кристов, имеют решающее значение для морфологии внутренней мембраны. Дефектная димеризация АТФ-синтазы была связана с синдромом Ли, нейрометаболическим расстройством, которое прогрессирует до острой дыхательной недостаточности.
Внутренняя митохондриальная мембрана состоит из структурно и функционально различных доменов.
Внутренняя пограничная мембрана — это область, непосредственно прилегающая к внешней митохондриальной мембране.
Он содержит сборочные факторы, которые организуют отдельные комплексы электронно-транспортной цепи в большой функциональный суперкомплекс.
Состав внутренней пограничной мембраны неоднороден, с локализованными областями высших белковых комплексов, таких как митохондриальный контактный сайт и организующая система cristae или MICOS, АТФ-синтаза, и отчетливые фосфолипиды, такие как кардиолипин.
Вместе эти факторы способствуют инвагинации внутренней мембраны в матричное пространство, образуя складку, известную как crista. Сеть множественных кристаллов внутри внутренней мембраны называется кристаллической мембраной.
Кристаллическая мембрана и внутренняя пограничная мембрана разделены узкой трубчатой порообразной структурой, известной как криста-переход.
Характерная кривизна кристового соединения поддерживается MICOS, что предотвращает динамическое смешивание отдельных белков и липидов между различными компартментами.
В результате каждый мембранный компартмент имеет определенный состав, необходимый для эффективного функционирования митохондрий.
Related Videos
Mitochondria and Energy Production
11.9K Просмотры
Mitochondria and Energy Production
9.7K Просмотры
Mitochondria and Energy Production
3.3K Просмотры
Mitochondria and Energy Production
17.0K Просмотры
Mitochondria and Energy Production
7.8K Просмотры
Mitochondria and Energy Production
12.7K Просмотры
Mitochondria and Energy Production
7.3K Просмотры
Mitochondria and Energy Production
14.3K Просмотры
Mitochondria and Energy Production
16.4K Просмотры
Mitochondria and Energy Production
2.5K Просмотры
Mitochondria and Energy Production
12.2K Просмотры
Mitochondria and Energy Production
3.2K Просмотры