Сателлитные стволовые клетки и мышечная дистрофия

Сателлитные или миосателлитные клетки представляют собой мультипотентные взрослые стволовые клетки, сохраняющиеся в неактивном состоянии и расположенные вблизи дифференцированных мышечных клеток.

Эти клетки способны к самообновлению, пролиферации и дифференцировке, когда требуется регенерация мышц. Внешняя стимуляция или механическое воздействие, в том числе физические упражнения, активизируют миосателлитные клетки.

Некоторые из тех же транскрипционных факторов, которые используются для активации миобластов во время нормального формирования мышечных волокон, также используются для активации миосателлитов во время регенерации мышц.

После активации миосателлитные клетки сначала делятся, дифференцируются в миобласты, а затем сливаются с поврежденными миотрубками, образуя зрелые мышечные волокна.

Сателлитные клетки восстанавливают поврежденные мышцы при таких заболеваниях, как мышечная дистрофия Дюшенна или МДД. МДД — это генетическое заболевание, при котором нефункциональный белок дистрофин приводит к потере мышечной массы.

При МДД миосателлитные клетки не могут адекватно регенерировать миобласты для восстановления мышц. Это приводит к прогрессирующему ослаблению имеющихся мышц, влияя на повседневную жизнь.