5.17: Миастения Гравис: Обзор и Лечение

Миастения гравис - это нарушение нейромышечной передачи, характеризующееся слабостью и повышенной утомляемостью скелетных мышц. Это аутоимунное заболевание, которое затрагивает примерно одного из 2000 человек, при котором производятся антитела против субъединицы α1 никотиновых рецепторов ацетилхолина.

Эти антитела мешают функционированию никотиновых рецепторов тремя способами: путем связывания с рецептором и нарушения связывания ацетилхолина; вызывая связывание рецепторов друг с другом, что приводит к их интернализации и деградации; и путем вызывания разрушения постсинаптической мышечной мембраны. Это приводит к нарушению передачи нервного импульса, что вызывает опущение век, двоению в глазах, затруднение глотания (дисфагия) и проблемам с произношением (дизартрия). В тяжелых случаях также могут возникнуть проблемы с дыхательными мышцами и мышцами конечностей.

Основные лекарства, используемые для лечения симптомов миастении гравис, - это ингибиторы ацетилхолинэстеразы (AChE). Среди них ностигмин, пиридостигмин и амбенониум. Эти препараты помогают увеличить накопление ацетилхолина в синаптической щели, что способствует деполяризации концевой пластинки и улучшению функции мышц. В частности, тимэктомия, хирургическое удаление вилочковой железы, часто рекомендуется из-за ее потенциальной роли в развитии болезни и частого присутствия опухолей вилочковой железы. Тимэктомия может постепенно улучшать двигательные симптомы и иногда приводить к полным ремиссиям. В тяжелых случаях может потребоваться плазмаферез для удаления циркулирующих антител. Для снижения продукции антител против рецепторов применяются иммуносупрессивные препараты, такие как азатиоприн, циклоспорин и глюкокортикоиды, оказывающие клиническую пользу.

Миастения — это аутоиммунное заболевание, поражающее вилочковую железу, которое вырабатывает антирецепторные антитела против α1-субъединицы никотиновых рецепторов.

Он препятствует взаимодействию ацетилхолина с рецептором в нервно-мышечном соединении, препятствуя передаче импульса. Это приводит к хронической, прогрессирующей слабости скелетных мышц.

Антитела могут действовать, блокируя сайт связывания ацетилхолина, или сшивать рецепторы, чтобы стимулировать их интернализацию, или индуцировать постсинаптический лизис мембраны для снижения функционирования рецептора.

У пациентов с миастенией первоначально проявляются птоз и диплопия. Позже у них развивается дизартрия, которая прогрессирует до дисфагии. В конце концов, также поражаются конечности и дыхательные мышцы.

Введение антихолинэстеразы способствует накоплению ацетилхолина и деполяризации мышц, что приводит к улучшению мышечной силы.

Альтернативные методы лечения включают плазмаферез для удаления циркулирующих антител и введение кортикостероидов или иммунодепрессантов для ограничения выработки антител.

Поскольку заболевание часто сопровождается опухолью вилочковой железы, тимэктомия показывает постепенное улучшение двигательных симптомов.