Кардиомиопатия IV: Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия, или РКМП, характеризуется нарушением наполнения желудочков из-за уплотнения стенок желудочков, что приводит к значительной диастолической дисфункции.

РКМ может развиваться идиопатически или в результате системных заболеваний.

Например, инфильтративные заболевания, такие как амилоидоз, вызывают RCM через амилоидные отложения между кардиомиоцитами, в то время как болезни накопления, такие как гемохроматоз, возникают из-за отложений железа в сердце и вызывают скованность.

Патофизиология РКМ включает в себя снижение податливости желудочков из-за фиброза или инфильтрации такими веществами, как амилоидные белки, что ухудшает расслабление желудочков и увеличивает жесткость.

Это уплотнение стенок желудочков увеличивает давление наполнения и ухудшает диастолическое наполнение.

В результате снижается сердечный выброс, повышается давление в легочных венах, что вызывает застой в легких и симптомы сердечной недостаточности.

Далее клинические проявления РКМ включают усталость, непереносимость физических нагрузок, одышку, стенокардию, ортопноэ и сердцебиение.

Наконец, диагностика РКМ включает эхокардиографию для оценки диастолической функции и размера стенки, а также