Электроретинограмма (ERG) является единственным клиническим объективным тестом, доступным для оценки функции сетчатки, а полное поле ERG (ffERG) является единственным объективным тестом для оценки род-фоторецептора, генерируемогодеятельностью 1,2. ffERG измеряет электрические реакции от всей сетчатки, вызванные полномасштабный флэш-стимул и золотой стандарт тест в диагностике и управлении наследственных заболеванийсетчатки 2,3. Таким образом, ffERG является важным тестом у младенцев и маленьких детей для выявления раннего начала наследственных заболеваний сетчатки, таких как leber врожденный амауроз, где утвержденные генной терапии и клиническихиспытаний доступны 4,5.
Соблюдение стандартов ffERG, установленных Международным обществом клинической электрофизиологии зрения (ISCEV), имеет решающее значение для приобретения действительных и надежных темно-адаптированных (шотландских) и светоприспособленных (фото) ответов ffERG1,3. Неспособность должным образом поддерживать адекватную темную адаптацию сетчатки во время шотландских записей ffERG приводит к ложно нарушенных зарегистрированных реакций и бесхозяйственности пациентов. Выполнение ffERG у младенцев и детей является сложной задачей, учитывая ограниченное сотрудничество и часто требует общей анестезии в операционной6. Недавнее исследование среди членов ISCEV показало, что 12-14% ERG выполняются под седацией или общей анестезией7. Поддержание темной адаптации сетчатки в операционной трудно, учитывая многочисленные источники света из анестезиологических систем мониторинга и другого оборудования. В то время как обезболивающие средства могут иметь эффект в снижении ответов ERG, ответы ERG под седацией или общей анестезией являются надежными вобеспечении точной диагностики 6,8,9.
Простой и широко применимый метод описан для тестирования ffERG в операционной, который придерживается международных стандартов и оптимизирует темную адаптацию сетчатки. Цель этого практического метода заключается в том, чтобы обеспечить действительные надежные шотландские и фотопические записи ffERG для оценки объективной функции сетчатки у младенцев и детей младшего возраста, что особенно актуально в этой молодой возрастной группе, учитывая субъективную оценку зрительных функций, таких как острота зрения и поля зрения, как правило, невозможны. Операционная комната модифицирована для содействия адаптации темных сетчатки, а процедуры сокращают время работы операционной темной адаптации пациента до начала седиологии или общей анестезиологии. Модифицированная портативная складная темная комната заключает голову пациента и эксперта ERG во время шотландских записей ffERG, чтобы свести к минимуму любой оставшийся источник света, включая излучение света из системы ERG. Портативная темная комната обеспечивает быстрый доступ к пациенту анестезиолога, когда это необходимо. После завершения ffERG, диагностическая визуализация сетчатки, включая оптическую соляную томографию (OCT) и визуализацию fundus, а также венопунктура для генетического тестирования может быть легко выполнена в то время как пациент остается под наркозом.
Метод подходит для практиков и практик, которые управляют педиатрических пациентов с ретинопатиями. Среднеразмерная глазная операционная обеспечивает достаточное пространство, а комната с низким фоновым электрическим шумом желательно, чтобы обеспечить качественную запись ffERG. В то время как эксперт ERG находится внутри складной темной комнаты во время записи scotopic ffERG, для работы системы ERG за пределами складной темной комнаты необходим обученный техник. Совещание с командой анестезиологов имеет важное значение для изменения операционной и содействия безопасности пациента в затемненной среде.
Преимущества метода по сравнению с альтернативными методами включают оптимизацию и поддержание темной адаптации сетчатки, содействие действительным надежным записям ffERG, повышение безопасности пациентов, а также содействие дополнительному диагностическому тестированию, такому как визуализация сетчатки и венопунктура для генетического тестирования. Оптимальная темная адаптация также имеет решающее значение, учитывая, что стимуляторы ffERG должны быть откалиброваны для условий полной темноты, как это рекомендовано ISCEV10. Альтернативные методы включают использование пероральных агентов, таких как хлоральный гидрат с переменными седативными реакциями у младенцев и детей, что влияет на качество записей ffERG и вызывает трудности в мониторинге жизненно важных признаков. В то время как некоторые дети могут сотрудничать с записью ffERG в клинике, сеанс тестирования может быть продлен в зависимости от сотрудничества, и действительность записей ffERG может зависеть от движения глаз и мигать артефакты, а также трудности в maintainng сетчатки темнойадаптации 4. Текущий метод обеспечивает дополнительную темную адаптацию и меры безопасности по сравнению с ранее описанным методом глубокого седицииffERG 6.