ПАМ – острое, быстрое, смертельное заболевание центральной нервной системы, вызванное инфекцией Naegleria fowleri, свободноживущей термофильной амебой в пресноводных системах; Такие инфекции преимущественно распространены среди детей и подростков, которые подвергаются воздействию загрязненных прудов или бассейнов4. Заболеваемость ПАМ неизвестна. На сегодняшний день случаи ПАМ зарегистрированы во многих странах, в том числе и вКитае 5,6. ПАМ является забытым заболеванием и часто ошибочно диагностируется как бактериальный менингит или вирусный энцефалит, что сокращает окно для назначения потенциально спасительного лечения7. Диагноз зависит от анамнеза пребывания пациента в пресной воде и сильного подозрения со стороны врача, которое подтверждается исследованием спинномозговой жидкости8. Этот случай произошел в Юго-Западном Китае, и симптомы развились после употребления жареного мяса за 3 дня до этого, что согласуется с инкубационным периодом, описанным в литературе4. В отличие от предыдущих исследований, у пациента не было в анамнезе контакта с пресной водой, что не исключает возможности передачи через пищу через пищеварительный тракт. У пациента сначала развились головные боли, рвота и высокая температура, затем он впал в кому и, наконец, умер от смерти мозга. При КТ головы выявлен диффузный отек головного мозга и мозжечковая минзиллярная грыжа, что согласуется с ранее зарегистрированными пациентами с PAM9. В спинномозговой жидкости выявлен геморрагический гнойный менингит. Секвенирование генов спинномозговой жидкости подтвердило инфекцию Naegleria fowleri. Когда у пациента диагностирован ПАМ, в основном используются следующие комбинации препаратов: амфотерицин В, флуконазол, азитромицин, рифампицин и милтефозин10. Пациенту проводилось лечение комбинацией амфотерицина В и рифампицина. Впоследние годы сообщалось о случаях, когда пациент выжил, и выживаемость, возможно, была обусловлена ранним выявлением и лечением, использованием комбинации антибиотиков и контролем повышенного внутричерепного давления в соответствии с принципами черепно-мозговой травмы11.
Несмотря на то, что МРТ сердца и эндомиокардиальная биопсия являются золотыми стандартами диагностики миокардита, эти процедуры были невозможны из-за критического состояния пациента. Тем не менее, диагноз острого миокардита подтверждался значительно повышенными маркерами повреждения миокарда (TNI: 15,33 нг/мл, Myo: 163,2 нг/мл, CKMB: 42,82 нг/мл), аномальными результатами ЭКГ (патологические зубцы Q, подъем сегмента ST) и эхокардиографическими признаками увеличения левого желудочка со сниженной систолической функцией (ФВ до 21%). Дифференциация от кардиомиопатии, вызванной сепсисом, была тщательно рассмотрена. Дисфункция миокарда, связанная с сепсисом, обычно проявляется в виде обратимой бивентрикулярной систолической дисфункции без заметного повышения биомаркеров миокарда и обычно улучшается при лечении сепсиса. Напротив, у пациента наблюдалась стойкая сердечная дисфункция, заметно повышенные биомаркеры и отсутствовали идентифицируемые источники сепсиса или других инфекций, что было подтверждено отрицательными тестами на распространенные патогены, такие как ВЭБ и респираторные вирусы. Обнаружение Naegleria fowleri как в спинномозговой жидкости, так и в крови с помощью секвенирования нового поколения предполагает системную диссемицию и потенциальное прямое поражение миокарда. Эти результаты в совокупности подтверждают диагноз миокардита, вторичного по отношению к первичному амебному менингиту, а не кардиомиопатии, вызванной сепсисом.
Миокардит — это тип воспаления сердца, вызванный инфекцией, аутоиммунитетом, лекарствами и другими факторами12. Наиболее распространенной причиной миокардита является вирусная инфекция, но он также может быть вызван инфекциями, вызванными бактериями, грибками и спирохетами13. Предыдущие исследования14 подтвердили, что заболевания центральной нервной системы могут поражать сердце. Марковиц и др.4 обнаружили в ходе вскрытия в 1974 году, что ПАМ может вызывать очаговое или диффузное воспалительное повреждение миокарда и что инфекционные заболевания центральной нервной системы вызывают значительный ущерб миокарду. Тем не менее, существует мало сообщений о миокардите, связанном с PAM. Поскольку миокардит проявляется неспецифическими симптомами, включая боль в груди, одышку и сердцебиение, он часто напоминает более распространенные заболевания. У пациентов с ПАМ быстро прогрессирует, а сердечно-сосудистые проявления легко ошибочно диагностируются как просто вызванные высоким давлением черепа и отеком мозга, что приводит к пропущенному диагнозу миокардита. У некоторых пациентов МРТ сердца и биопсия эндокардиального миокарда могут помочь выявить миокардит, предсказать риск сердечно-сосудистых событий и назначить лечение15. В этом случае, хотя МРТ миокарда и биопсия эндокардиального миокарда не могли быть выполнены из-за критического состояния ребенка, произошло повреждение миокарда. Маркеры повреждения миокарда были значительно повышены, а электрокардиограмма показала явные аномалии в сегменте ST и патологический зубец Q. УЗИ цвета сердца показало увеличение левого желудочка и снижение сердечной функции, других сердечных заболеваний обнаружено не было. Поэтому рассматривался острый миокардит. Улучшенные тесты на антитела к родственным вирусам не выявили никаких отклонений. Секвенирование патогенов венозной крови второго поколения с помощью макрогена выявило Naegleria fowleri с высокой степенью достоверности, и состояние было расценено как миокардит Naegleria fowleri . Варианты лечения миокардита включают противоинфекционные препараты, питание миокарда, улучшение метаболизма миокарда, глюкокортикоиды надпочечников и другие методы лечения при необходимости. В случае сердечной недостаточности и кардиогенного шока с тяжелыми гемодинамическими нарушениями в течение короткого периода времени механическое устройство поддержки кровообращения может заменить часть функции сердца и/или легких, а выживаемость пациентов с тяжелым миокардитом, получающих лечение с помощью аппаратной терапии (DAT), составляет 57-80%16.
Лечение первичного амебного менингита (ПАМ), осложненного острым миокардитом, представляет собой значительные диагностические и терапевтические проблемы. В этом случае комбинация амфотерицина B и рифампицина была выбрана на основании их доказанной эффективности против Naegleria fowleri и немедленной доступности в наших клинических условиях. В то время как такие агенты, как флуконазол, азитромицин и милтефозин, использовались в других случаях, милтефозин в то время был недоступен, и быстрое прогрессирование заболевания требовало срочного начала лечения. Это подчеркивает важность ранней диагностики и необходимость широкого доступа к рекомендованным терапевтическим агентам для лечения PAM.
Путь заражения в этом случае остается неопределенным. Несмотря на то, что Naegleria fowleri обычно заражается через носовую полость при контакте с загрязненной пресной водой, пациент не подвергался воздействию такой среды. В то время как предполагается, что желудочно-кишечная передача может произойти в отдельных случаях без контакта с пресной водой, нет никаких окончательных доказательств в поддержку этого пути. Учитывая отсутствие четкой истории контактов и подтверждающих данных, путь заражения следует считать неизвестным, что подчеркивает сложность диагностики ПАМ при атипичных проявлениях.
Кроме того, раннее выявление кардиомиопатии у пациентов с ПАМ является критически важным, но сложным делом. В ретроспективе более упреждающий мониторинг сердца, включая частую электрокардиограмму (ЭКГ), оценку маркеров серийного повреждения миокарда и рутинную трансторакальную эхокардиографию у постели больного, мог бы способствовать более раннему выявлению поражения миокарда. Включение кардиологической оценки в стандартную оценку пациентов с ПАМ может улучшить раннее выявление и улучшить исходы, особенно в случаях с быстрым клиническим ухудшением.
Патогенез миокардита включает взаимодействие между стимулами и последующим иммунным ответом хозяина. Инфекционные агенты, особенно кардиотропные вирусы, являются наиболее распространенной причиной. Тем не менее, аутоиммунные процессы, не зависящие от микробных триггеров, а также токсическое повреждение миокарда, вызванное химическими веществами, лекарствами или метаболическими нарушениями, также способствуют развитию миокардита черезнесколько механизмов. Патогенез миокардита, вызванного ПАМ, до сих пор неясен и может включать механизм, аналогичный механизму повреждения миокарда, вызванного другими центральными нервными системами. Исследования показали, что инфекция, иммунное повреждение и токсичность лекарств являются основными причинами миокардита18. В крови этого пациента была обнаружена Naegleria fowleri , подтверждающая, что Naegleria fowleri может распространяться за пределы центральной нервной системы. Naegleria fowleri может попадать в кровоток через поврежденный гематоэнцефалический барьер и перемещаться по кровотоку к другим тканям и органам.
Этот случай подтвердил наличие возбудителя менингита как Naegleria fowleri с помощью технологии метагеномного секвенирования. Тот же метод также обнаружил Naegleria fowleri в периферической крови, что не только обеспечило основанное на патогенах обоснование для противоинфекционного лечения, но и подтвердило присутствие Naegleria fowleri за пределами центральной нервной системы, что приводит к повреждению других органов, включая сердце. Этот случай демонстрирует, что ранние комплексные обследования, включая маркеры повреждения сердца, электрокардиограммы и цветную допплер-эхокардиографию, в сочетании с динамическим мониторингом могут обеспечить раннее выявление повреждения сердца и быструю корректировку планов лечения. Ограничениями этого случая являются неясный путь инфекции и отсутствие МРТ сердца и биопсии миокарда (из-за критического состояния).