Анапластическая крупноклеточная лимфома (ALCL) — это зрелый Т-клеточный злокачественный опухоль, характеризующийся крупными плеоморфными «характерными» клетками, обычно имеющими подкововидные или почечные ядра, а также обильное количество цитоплазмы, а также сильной, равномерной экспрессиейCD30 1,2. ALCL классифицируется на анапластические лимфомакиназные (ALK)-положительные и ALK-отрицательные подтипы, каждый из которых составляет примерно половину всехслучаев 3,4. 5-е издание Классификации опухолей гематолимфоидных тканей Всемирной организации здравоохранения (WHO-HAEM5) и Международная консенсусная классификация (ICC) 2022 года признают четыре различных образования: ALK-положительный ALCL, ALK-отрицательный ALCL, первичный кожный ALCL и ALCL 2, связанный с грудными имплантатами. Первые две формы проявляются системно, тогда как последние две обычно локализованы. В спектре лимфоидных злокачественных опухолей системные ALCL составляют примерно 2-3% взрослых неходжкинских лимфом, 10-20% педиатрических лимфом и 5-12% периферических Т-клеточныхлимфом 5,6. Пациенты с ALK-отрицательным заболеванием, как правило, старше и имеют худший прогноз, чем у пациентов с ALK-положительным ALCL, с общей выживаемостью за пять лет менее 50%5,7. Хотя ALCL может поражать лимфатические узлы и экстранодальные участки, включая кости, кожу, мягкие ткани, лёгкие и печень, первичный костный ALK-отрицательный ALCL чрезвычайноредок 8,9,10.
Традиционное лечение септического артрита обычно включает своевременную аспирацию суставов, эмпирическую терапию антибиотиками и хирургическое дренирование принеобходимости. Однако у пациентов с ослабленным иммунитетом, таких как у людей с плохо контролируемым диабетом, проявление может быть нетипичным, с тонкими симптомами и более низкими воспалительными маркерами, что может задерживать постановкудиагноза 12. В отличие от этого, наш междисциплинарный подход делает акцент на раннем распознавании и проактивном вмешательстве, особенно когда эмпирическое начальное лечение оказывается неэффективным. В нашем случае первоначальный диагноз септического артрита был пересмотрен после признания иммунокомпрометированного состояния пациента и атипичного проявления пациента.
В этом отчёте описывается 56-летний мужчина с плохо контролируемым сахарным диабетом (СД), который проявил боль в коленях, отёке и эритеме. Состояние изначально было диагностировано как септический артрит, но впоследствии было выявлено как ALK-отрицательный ALCL, преимущественно затрагивающий колено, с одновременном кожным поражением. На момент постановки диагноза болезнь была стадии IVB и осложнялась септицемией, септическим шоком и пневмонией. Междисциплинарная команда реализовала поэтапную стратегию лечения, что привело к заметному клиническому улучшению, стабилизации и последующему выписке, с постоянным тщательным гематологическим наблюдением.
Учитывая диагностические сложности и потенциальную тяжесть таких проявлений у иммунокомпрометированных пациентов, раннее распознавание и скоординированный мультидисциплинарный подход критически важны для оптимизации результатов лечения.
Изложение кейса
56-летний городской житель был госпитализирован с трёхмесячной историей отёка, боли и ограниченной подвижности в левом колене. Пациент родился и долгое время проживал в одной провинции. В его медицинской истории были ДМ и гипертония, ни одна из которых не была должным образом контролируемой. У него не было анамнеза травм, хронического артрита, ревматоидной болезни, инфекционных заболеваний, включая туберкулёз, или злокачественных заболеваний.
Краткий анамнез: Примерно за три месяца до госпитализации у пациента развился спонтанный отёк и боль в левом колене, сопровождавшийся ограничением движений суставов. Он отрицал лихорадку, озноб, дистальную онемение и сенсорные нарушения. Первичная оценка в местной больнице показала острый синовит левого колена, и была проведена артроскопическая синовэктомия с дебридманом суставов. После операции пациент был выписан для домашнего восстановления; однако симптомы были минимальными.
Две недели спустя он обратился в третью больницу для дальнейшего обследования и был госпитализирован. Во время этой госпитализации он получил несколько антибиотиков, включая пиперациллин-тазобактам, левофлоксацин, линезолид и меропенем. Примерно за три недели до перевода в наше учреждение пациент прошёл вторую артроскопическую синовэктомию и дебридмент суставов. Антибиотикотерапия продолжалась до дня перед переносом. Несмотря на эти вмешательства, его симптомы постепенно ухудшались: появилась усиленная отёк и боль в левом колене, а также постоянные нарушения подвижности суставов. Ограниченная информация о детальном управлении в предыдущих больницах.
Диагностика, оценка и планирование
Первичная лабораторная оценка выявила выраженный лейкоцитоз и повышенные воспалительные маркеры. Несмотря на широкоспектральные антибиотики и хирургическое дебридмент, постоянное отек колена, лимфаденопатия, десквамация кожи и системное ухудшение состояния вызывали подозрения в гематологическом злокачественном образовании. Гистопатологический анализ внутриоперационной ткани левого колена и биопсия увеличенного пахового лимфатического узла под контролем ультразвука подтвердили ALK-отрицательный ALCL (стадия IVB). Септический артрит и другие инфекционные этиологии были исключены на основании негативных микробиологических культур и отсутствия ответа на антимикробную терапию.
Учитывая критическое состояние пациента, включая сепсис и септический шок, первоначальное лечение включало шоковую реанимацию, инвазивную механическую вентиляцию и поддержку интенсивной терапии. Терапия кортикостероидами (дексаметазон) была начата после консультации гематолога для контроля циторедукции и воспаления. После оценки толерантности к химиотерапии был инициирован поэтапный режим, включающий липосомальный митоксантрон, этопозид и брентуксимаб ведотин, с тщательным наблюдением на осложнения, связанные с лечением.