Измерения в моторной функции и другие параметры клинических исходов в амбулаторная детей с мышечной дистрофии Дюшенна

Этот метод может помочь ответить на ключевые вопросы, касающиеся ответа на лечение и клинического снижения сверхурочных в клинических испытаниях для пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна. Основными преимуществами этого метода являются его более низкая зависимость от соответствия пациента, а также пригодность как для амбулаторных, так и для неамбулаторных пациентов. Демонстрация процедуры будет Кристин Сеппи, обученный физиотерапевт для двигательных функций мера из университетской детской больницы Базаль.

Выполните клиническую оценку двигательной функции, заставить пациента выполнить следующие задачи, начиная с того, что он лежит на спине. Сначала он должен держать голову в положении средней линии, а затем повернуть ее с одной стороны на другую. В этом и всех последующих движений, оценка пациента по шкале от нуля до трех, на основе производительности.

Далее, чтобы пациент оставался лежащим с головой в положении средней линии, и попросить его поднять голову и сохранить эту позицию. Приведи его на одно колено к груди. Теперь, с одной ногой согнуты как на бедре и колене примерно на 90 градусов, попросите его поместить его нижнюю ногу параллельно коврик с ногой в подошве сгибания.

Затем попросите его выполнить максимальную спинную сифлексию стопы. Далее, пациент должен поместить одну верхнюю конечность рядом с его телом, и принести руку к противоположному плечу. Затем, все еще лежа на спине, он должен переместить его нижние конечности наполовину согнуты, с ногами, опираясь на коврик, немного друг от друга.

Попросите его сохранить эту позицию и поднять таз. Затем попросите пациента лечь на спину, а затем перевернуться на живот и освободить обе верхние конечности. Затем попросите его лечь на спину, а затем сесть.

Продолжить клиническую оценку с пациентом, сидящим на коврике. Во-первых, попросите его сохранить сидячее положение, сохраняя при этом руки в контакте перед его багажником. При попытке этой процедуры, важно помнить, чтобы выполнить его в данном порядке, чтобы избежать излишнего перепозиционирования и истощения, и придерживаться рекомендуемых материалов экспертизы и экзаменационных шагов.

Затем, сидя на коврике, поместите теннисный мяч перед пациентом. Затем он должен коснуться мяча, а затем сидеть сложа руки снова. Затем, заставить его сидеть на коврике с его нижних конечностей спереди, а затем встать.

В этот момент попросите пациента встать перед стулом, а затем сесть на стул и сохранить сидячее положение с его телом как можно прямо. Теперь попросите пациента сесть на стул с головой в полном сгибание. Затем попросите его поднять голову и сохранить эту позицию.

В этот момент в оценке, попросите пациента сесть на стул перед столом с предплечьями, но не локти, размещенные на столе. Затем попросите его поставить обе руки на верхней части головы. Теперь, когда пациент находится в том же положении, поместите карандаш на стол и попросите его прикоснуться к карандашу.

Теперь поместите 10 монет рядом с его рукой, и попросите его забрать монеты, и держать их в одной руке. Затем поместите компакт-диск, приклеенный к куску картона, на стол. Попросите пациента поместить один палец в центр компакт-диска, и проследить по краю диска пальцем.

Теперь держите карандаш и бумагу на столе, и попросите его взять карандаш и нарисовать внутри кадра. Затем положите в руки лист бумаги и попросите его разорвать бумагу не менее четырех сантиметров. Затем поместите теннисный мяч рядом с рукой пациента.

Попросите его забрать мяч, поднять его, а затем повернуть руку. Затем поместите диаграмму с картинками на стол, и пациент поместит палец в центре диаграммы на слово начать, а затем поместить палец на рисунки. В этот момент попросите пациента сесть на стул с руками рядом с его телом, а стол на расстоянии, эквивалентном длине предплечья.

Затем попросите его поставить обе руки на стол. Затем попросите пациента сесть на оборудование, адаптированное к его весу, с обеими ногами на земле. Тогда попроси его встать.

Для этой части оценки попросите пациента встать с верхними конечностями, опираясь на часть оборудования для поддержки. Затем попросите его освободить поддержку и встать прямо. Затем попросите пациента занять ту же позицию снова, используя оборудование для поддержки.

Затем попросите его освободить опору и поднять одну ногу. Для остальной части оценки, пациент должен стоять без какой-либо поддержки. Попросите его прикоснуться к полу одной рукой, а затем встать снова.

Затем попросите его встать и пройти 10 шагов по пятам. Далее нарисуйте прямую линию длиной около шести метров и шириной два сантиметра на полу. Попросите пациента пройтись по этой линии.

Затем попросите пациента бежать. Затем попросите пациента встать на одну ногу без опоры, а другая нога от земли. Попросите его сесть на место.

Наконец, попросите пациента присесть на корточки, а затем встать снова. Как только оценка завершена, вычислите подсюмы двигательной функции, добавив баллы всех элементов в этом домене, разделив его на максимальный балл для домена и умножая на 100. Затем, чтобы рассчитать общий балл, добавьте баллы всех 32 предметов, разделите сумму на 96 и умножьте ее на 100.

Здесь мы видим изображения двигательной функции меры и шесть минут ходьбы тест, в восемь лет пациент с мышечной дистрофии Дюшенна. Цифры в красном представляют собой оценку положения и передачи, а синие и желтые представляют собой оценку проксимальной и дистальной двигательной функции соответственно. Первые строки представляют стартовые позиции, а вторые строки представляют задачи.

Здесь исходное положение шестиминутного теста на прогулку иллюстрируется на левой стороне, в то время как на правом боковом изображении показан пациент, выполняющий тест на 30-метровом коридоре под наблюдением физиотерапевта. Эта цифра показывает репрезентативный пример корреляции базовых количественных данных МРТ, с моторными тестами функции у двух пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна. Пациент 1 с более тяжелым клиническим участием, оцениваемый функциональными тестами, включая двигательную функцию и шестиминутный тест на ходьбу, показал заметную жировую деградацию мышц бедра, особенно похитителей.

Пациент 2 имел лучшую клиническую производительность, и показал менее выраженную жирную деградацию похитителей. Для сравнения здесь представлены клинические оценки и данные кМРИ всех 47 пациентов на базовом уровне. После освоения, этот метод может быть сделано примерно за 45 минут у амбулаторных пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна, если она выполняется должным образом, и Есть никаких дополнительных ограничений в связи с соблюдением пациента.

После клинических оценок, объективные методы, такие как количественные МРТ мышц могут быть выполнены для того, чтобы ответить на дополнительные вопросы, как, субклинические прогрессирование заболевания и их специфическое лечение. После своего развития, этот метод проложил путь для исследователей в области нервно-мышечных расстройств для выполнения клинических испытаний с использованием чувствительной меры исхода, который обеспечивает достоверную информацию о прогрессировании заболевания, и может предсказать потерю амбуляции. После просмотра этого видео, вы должны иметь хорошее понимание того, как выполнить двигательную функцию измерения у пациента с мышечной дистрофией Дюшенна, в том числе оценки стоя и передачи, осяной и двигательной функции, и дистальной двигательной функции.

Не забывайте, что следует избегать факторов, которые могут повлиять на производительность теста, таких как ношение неудобной одежды или использование скользких экзаменационных материалов. Кроме того, пациент не может использовать какие-либо аутотические устройства при выполнении этой процедуры.