Síndrome de Li-Fraumeni (LFS) é uma desordem autossômica dominante cancro hereditário. Pacientes com LFS estão predispostos a um vários tipos de tumores, incluindo o osteossarcoma..--Dentre as mais frequentes malignidades não-hematológicas primárias na infância e adolescência. Portanto, LFS fornece um modelo ideal para estudar esta malignidade. Aproveitando-se das metodologias de iPSC, osteossarcoma LFS-associados pode ser modelada com sucesso por diferenciação LFS iPSCs paciente para células-tronco mesenquimais (MSCs) e depois para os osteoblastos, as células de origem dos osteossarcomas. Esses osteoblastos LFS recapitular Propriedades oncogênicas de osteossarcoma, fornecendo um sistema de modelo atraente para delinear a patogênese de osteossarcoma. Este manuscrito demonstra um protocolo para a geração de iPSCs de fibroblastos de pacientes LFS, diferenciação de iPSCs para MSCs, diferenciação de MSCs para osteoblastos e tumorigênese na vivo usando os osteoblastos LFS. Este modelo de doença de iPSC pode ser estendido para identificar potenciais biomarcadores ou alvos terapêuticos para LFS-associado osteossarcoma.