19.3: İç Mitokondriyal Zar

İç mitokondriyal zar, ATP sentezinin birincil bölgesidir. Dış zara bitişik pürüzsüz bir tabaka oluşturan iç zar alanı, iç sınır zarı olarak adlandırılır. Bu alan, metabolitleri mitokondri içine ve dışına iten zar taşıyıcıları içerir. Buna karşılık, matris uzayına giren iç zar ağına cristae zarı denir. Bu alan, solunum zincirinin protein komplekslerini barındırdığı için temel mitokondriyal işlevi açıklar. Cristae genellikle tübüler istilalar oluşturur; Bununla birlikte, belirli hücre tiplerinde üçgen ve veziküler cristae görülür.

İç sınır zarı ve cristae zarının bileşimi önemli ölçüde farklılık gösterir. İç zar alanları arasındaki heterojenlik ve bunların özelleşmiş kavisli yapısı solunum fonksiyonları için önemlidir. Bu bileşimsel asimetri, iç sınır zarını ve cristae zarını birbirine bağlayan crista bağlantıları olarak bilinen boru şeklindeki boyun benzeri yapı tarafından korunur. Cristae membranı 20-40 nm’lik küçük bir çapa sahiptir ve sonuç olarak aşırı bir eğriliğe sahiptir. Bu farklı zar yapısı, mitokondriyal temas bölgesi ve cristae düzenleme sistemi (MICOS) ve ATP sentaz dahil olmak üzere çeşitli protein bileşenleri tarafından kalıplanır.

MICOS, mitokondriyal lipid kardiyolipin, solunum kompleksleri ve ek faktörlerle çalışan, korunmuş bir çoklu protein kompleksidir. İç zar yapısını stabilize etmenin yanı sıra, MICOS, iç ve dış zar arasında temas yeri oluşumu ve spesifik proteinlerin ve polipeptitlerin biyosentezini teşvik etme dahil olmak üzere birçok rol oynar. MICOS alt birimlerindeki mutasyonlar, Parkinson hastalığı, hepatik-ensefalopati ve akut koroner durumlar gibi birçok insan hastalığıyla bağlantılıdır. MICOS’a ek olarak, cristae’nin kenarlarında lokalize olan ATP sentaz dimerleri, iç zar morfolojisinde çok önemlidir. Kusurlu ATP sentaz dimerizasyonu, akut solunum yetmezliğine ilerleyen nörometabolik bir bozukluk olan Leigh sendromu ile ilişkilendirilmiştir.