19.11: ATP Sentaz: Yapı

ATP sentaz veya ATPaz, bakterilerde, memelilerde ve bitkilerde bulunan en korunmuş proteinler arasındadır. Bu enzim, elektrokimyasal gradyana yanıt olarak ileri bir reaksiyonu katalize edebilir ve ADP ve inorganik fosfattan ATP üretebilir. ATP sentaz, ATP’yi hidrolize ederek ve bir elektrokimyasal gradyan oluşturarak ters yönde de çalışabilir. ATP sentezlerinin farklı formları, hücrenin özel taleplerini karşılamak için özel özellikler geliştirmiştir. Spesifik özelliklerine göre, ATP sentazları F (Fosforilasyon faktörü), V (Vakuol), A (Arke), P (Proton) veya E (Hücre dışı) olarak sınıflandırılır. Memeli ATP sentaz, iç mitokondriyal zardaki solunum zinciri komplekslerinin kompleks beşlisi olarak da bilinir.

Ortalama bir yetişkin vücudunun her gün 40 kg ATP ürettiği tahmin edilmektedir. Bu nedenle, ATP sentezi vücutta meydana gelen en önemli ve sık görülen süreçlerden biridir.

ATP sentaz enzimindeki herhangi bir mutasyon veya kusur ölümcül hastalıklara yol açabilir. ATP sentazın bir veya daha fazla alt birimindeki mutasyon, bunların fonksiyonel bir enzime montajını inhibe edebilir. Sonuç olarak, bu kardiyomiyopati, hepatomegali ve laktik asidoz gibi konjenital kusurlara yol açarak yenidoğanın ölümüne neden olabilir. Ayrıca, α alt birimindeki bir mutasyon, retinitis pigmentosa, nöropati, ailesel bilateral striatal nekroz ve küçük çocuklarda nöromüsküler bir bozukluk olan bir tür Leigh sendromu dahil olmak üzere çeşitli patolojilerle ilişkilendirilmiştir. Ayrıca, β alt biriminin ekspresyonunun azalması ve sitozolde α alt birimin birikmesi Alzheimer hastalığına neden olabilir.