Burada, endolenfatik kese tümörlerinin klinik ve radyolojik özellikleri tartışılıyor ve otolojik sevk merkezimizde tedavi gören bir vakada cerrahi olarak çıkarılmasının metodolojisi ve sonuçları bildiriliyor.
Bu içeriği görüntülemek için JoVE aboneliğiniz gereklidir. Giriş yapın veya ücretsiz denemenizi bugün başlatın.
Yöntem makalesi
Endolenfatik Kese Tümörünün Cerrahi Tedavisi
Bu makalede
Özet
Özet
Endolenfatik kese tümörleri (ELST), endolenfatik keseden köken alan düşük dereceli papiller adenokarsinomlardır. Genellikle yavaş büyüyen, lokal agresiflik ve düşük uzak metastaz riski olan ELST, sporadik olabilir, ancak sıklıkla von Hippel Lindau hastalığı ile de ilişkili olabilir. ELST'nin güncel tedavisi öncelikle cerrahi rezeksiyondur. 55 yaşında bir kadın, sol kulağındaki işitme kaybının ve vertigoda ani bir kötüleşme nedeniyle otolojik üçüncül seviye sevk merkezimize başvurdu. Manyetik rezonans (MRI) ve bilgisayarlı tomografi taraması çalışması daha sonra petröz kemikte bir kitle gösterdi; bu nedenle, bir ELST'nin varlığı varsayılmıştır. Kitlenin embolizasyonundan sonra hastaya lezyonun cerrahi olarak çıkarılması uygulandı. Kitlenin rezeksiyonu translabirintin yaklaşımla, sorunsuz bir işlemle yapıldı. Ameliyattan sonra rezidüel hastalık kalmadı. MR ile 24 aylık radyolojik takipten sonra nüks hastalığına dair herhangi bir bulgu saptanmadı. Bu yazıda bu sporadik ELST'nin yönetimi ve takip sonuçları bildirilmekte ve klinisyenlere böylesine zorlu bir otolojik kafa tabanı cerrahisi ve nadir hastalıkların ele alınması için bu protokol sağlanmaktadır.
Giriş
Endolenfatik kese tümörleri (ELST), temporal kemiğin posteromedial yüzeyinde yer alan nöroektoderm kaynaklı bir organ olan endolenfatik keseden köken alan neoplazilerdir. Histolojik olarak ELST, düşük dereceli papiller adenokarsinom1 olarak nitelendirilebilir. Genellikle, ELST yavaş büyür, lokal agresiflik ve uzak metastaz riski düşüktür 2,3,4. ELST sporadik olabilir, ancak sıklıkla von Hippel Lindau hastalığı (VHL) ile de ilişkilidir4.
Yavaş büyüme hızı, klinik belirtilerin azlığı ve semptomların geç başlangıcı göz önüne alındığında, özellikle VHL 5,6 ile ilişkili olmadığında erken evrelerde teşhis edilmesi zordur. ELST tanısında tipik semptomatoloji, endolenfatik hidrops veya intralabirent kanamalara bağlı işitme kaybı (%79.8), kulak çınlaması (%52.6) ve dengesizliği (%45.5) içerir 4,7,8. Daha fazla ve daha az görülen semptomlar yüz felci (%25,6), baş ağrısı (%13,8), otalji (%5,1) ve trigeminal semptomlardır (%3,2)8.
ELST'nin güncel tedavisi öncelikle cerrahi rezeksiyondur. Tümör kalıntıları stereotaktik radyocerrahi ile tedavi edilebilir, bu da hastanın ameliyatı tolere edememesi durumunda düşünülebilir 9,10. Cerrahi yaklaşım ve prognoz çoğunlukla tümör yayılımı ile ilişkilidir6. ELST11,12 için resmi bir evreleme sistemi olmasa da, Li ve arkadaşları13 tarafından görüntüleme verilerine ve intraoperatif bulgulara dayanan yeni bir derecelendirme sistemi, tümör yayılımına göre dört ana derece tanımlamıştır. Bu ve daha önce önerilen diğer evreleme sistemleri Tablo 1'de rapor edilmiştir.
| Makale | ELST Evreleme / Derecelendirme | |||
| Bambakidis ve ark.11 | Evre I: temporal kemiğe ve orta kulağa yapışık | |||
| Evre II: posterior fossaya kadar uzanmış | ||||
| Evre III: orta kraniyal fossaya kadar uzanmış | ||||
| Evre IV: klivus ve/veya sfenoid kanada uzanmış | ||||
| Schipper ve ark.12 | Tip A: posterior kraniyal fossanın durası ile sınırlıdır | |||
| Tip B: lateral yarım daire kanalının ve/veya kokleanın infiltrasyonu | ||||
| Tip C: sigmoid sinüs ve/veya juguler ampul infiltrasyonu | ||||
| Li ve ark.13 | Grade I: Posterior semisirküler kanal ile posterior fossa arasında posterior petröz kemiğe sınırlı, fasiyal sinir, iç kulak ve juguler foramen invazyonu tutulabilir | |||
| Grade II: Semisirküler kanallar, koklea, IAC, orta kulak invazyonu ile anterior olarak uzanmış, serebellopotin açısı ve juguler foramen tutulumu olmadan | ||||
| Derece IIIa: juguler foramen veya internal karotis arter veya klivus tutulumu | ||||
| Grade IIIb: geniş intrakraniyal invazyon veya kavernöz sinüs veya juguler foramen tutulumu | ||||
| Wu ve ark.6 | Tip I: endolenfatik kese bölgesi ile sınırlıdır | |||
| Tip II: en az bir anatomik yapıya kadar uzanmış | ||||
Tablo 1: Daha önce yayınlanmış tümör evreleme sistemleri. Daha önce yayınlanmış derecelendirme/evreleme sistemlerine genel bakış.
Bugüne kadar, çoğunlukla tek klinik vakalar veya küçük vaka serileri 5,6 olmak üzere sadece ~300 vaka bildirilmiştir. Nüks oranları ve sağkalım tahminleri henüz net olarak tanımlanmamıştır8. Bu yazıda, sporadik ELST'nin tek bir olgusunun klinik ve cerrahi yönetiminin yanı sıra takip sonuçlarını bildirerek, klinisyenlere böylesine zorlu bir otolojik kafa tabanı cerrahisi ve nadir hastalığın ele alınmasına ilişkin deneyimlerimizi sunuyoruz. Burada, otolojik üçüncül seviye sevk merkezimize periferik bir hastaneden erişen 55 yaşında bir kadında ELST'yi tanımlıyoruz. Hasta, bulantı ve kusma ile birlikte akut vertigo atağının eşlik ettiği, 3 ay önce başlayan sol işitme kaybının ani kötüleşmesi nedeniyle 3 gün önce hastaneye yatırılmıştı. Anamnez, hem tedavi altında hem de sigara içen hipertansiyon ve hiperkolesterolemi için pozitifti (3 paket yıl). Hasta tarafından kişisel veya tanıdık VHL hastalığı öyküsü veya uyumlu semptomlar bildirilmemiştir.
Erişim kısıtlı. Bu içeriği görüntülemek için lütfen giriş yapın veya deneme sürümünü başlatın.
Protokol
Yerel etik kurul bu klinik vakanın yayınlanmasını onayladı. Hastadan yazılı bilgilendirilmiş onam formu alındı.
1. Klinik ve odyolojik değerlendirme
- Hastadan kişisel veya tanıdık VHL hastalığı öyküsü veya uyumlu semptomlar toplayın.
- Merkezi nedenleri araştırmak için nörolojik muayene yapın. Altı çizilecek patolojik bir neden olmadığından ve fasiyal sinir fonksiyonunun normal olduğundan emin olun.
- Dış, orta ve iç kulak işlevselliğini değerlendirin ve tam bir odyolojik ve otonörolojik değerlendirmenin gerekli olup olmadığını değerlendirin.
- İki taraflı negatif otoskopiden sonra, klasik klinik odyometre ile saf ton ve vokal odyometri ve klinik timpanometri ile stapedial refleks çalışması ile timpanometri kullanarak bir işitme değerlendirmesi yapın.
2. Görüntüleme çalışması
- Hastaneye yatıştan 2 gün sonra vertigonun diğer nedenlerini daha da dışlamak ve iç kulak yolunu (IAC) ve pontoserebellar açıyı (PCA) incelemek için bir MRG yapın.
- Beyin, beyin sapı ve petröz kemik incelemesini gerçekleştirmek için 8 kanallı aşamalı dizi kafa bobini ile donatılmış 1,5 T MRI sistemi kullanın.
- MRG inceleme protokolü için, aksiyel sıvı ile zayıflatılmış inversiyon geri kazanımı ve eksenel hızlı spin-eko T2 ağırlıklı sekanslar kullanın. İç kulakta FIESTA (Hızlı Görüntüleme, Kararlı Durum Edinimi Kullanan Hızlı Görüntüleme) dizisi ile kararlı durum serbest presesyon (SSFP) görüntülerini hedefleyin. Kontrast madde uygulamasından önce ve sonra T1 ağırlıklı SPGR (Şımarık Gradyan-Geri Çağrılan) dizisi ile yüksek çözünürlüklü hacimsel görüntüler elde edin.
- Herhangi bir izodens kütlesinin varlığını doğrulamak için 64 kesitli bir tarama ile petröz kemiğin yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografisini (HRCT) gerçekleştirin.
- MRG ve YÇBT'nin uygulanmasından sonra, tümörün derecelendirilmesini tanımlayın ve kitle rezeksiyonu için cerrahi yaklaşımı planlayın. Ameliyatın prognozunu ve hastalığı hasta ile tartışın.
3. Cerrahi tedavi
- Ameliyattan yirmi dört saat önce, deneyimli bir girişimsel nöroradyoloğun çift düzlemli bir anjiyografide kitlenin arteriyel embolizasyonunu yapmasını sağlayın.
- Besleme damarlarının seçici kateterizasyonu ile 150-250 mikron boyutunda poli vinil alkol parçacıkları ile embolizasyonu gerçekleştirin.
- Bu vakada olduğu gibi, tümörün sınırlı bir uzantısı varsa, ancak buna bağlı bir işitme açığı varsa, 25 yıllık deneyimli bir kulak ve lateral kafa tabanı cerrahı tarafından gerçekleştirilecek translabirintin bir yaklaşımla kitlenin cerrahi rezeksiyonunu planlayın.
- C şeklinde bir retroauricolar insizyondan ve bir temporalis kas flebinin kaldırılmasından sonra, Striker S2 πDrive delme sistemi ile geniş bir mastoidektomi gerçekleştirin.
- Delinmiş yapılara bağlı olarak yuvarlak hassas ve yivli uçların yanı sıra kaba ve ince elmas yuvarlak uçları kesin.
- Orta kraniyal fossanın sigmoid sinüsünü ve durasını sırasıyla posterior ve superior olarak ortaya çıkarın.
- İnkusun küçük sürecinin tam bir pozu ile geniş bir antrotomiyi tamamlayın ve ardından bir posterior timpanotomi hazırlayın.
- Juguler ampulün tanımlanmasına kadar mastoid ucuna kadar tüm retro-fasiyal mastoid hücrelerini delin.
- Posterior labirentektomiyi iç kulak yolu (IAC) tanımlanana kadar yarım daire kanallarıyla tamamlayın.
- Endolenfatik kese bölgesinde orta ve posterior kraniyal fossanın durasının tamamen maruz kalmasından sonra neoplazmı tanımlayın. Neoplazm posterior kraniyal fossanın durasından bölünemiyorsa, durayı kesin ve tümörle birlikte blok halinde çıkarın. Neoplazm IAC'ye ulaştıysa ve istila ettiyse, tümörü tamamen çıkarmak için IAC'yi açın.
- İntraoperatif doğaçlama histolojik inceleme yapın.
- Posterior timpanotomiyi ve antrotomiyi cerrahi balmumu ile kapatın ve geniş mastoid boşluğu otolog karın yağı ve fibrin yapıştırıcı ile doldurun.
- Ameliyat sonrası beyin omurilik sıvısı (BOS) sızıntısı olup olmadığını kontrol edin ve ameliyata bağlı kan kaybını değerlendirin.
4. Ameliyat sonrası kurs
- Ameliyat sonrası kursta, diğer komplikasyonların yanı sıra baş dönmesi, artık işitme, BOS sızıntıları ve fasiyal sinir felci olup olmadığını kontrol edin.
Erişim kısıtlı. Bu içeriği görüntülemek için lütfen giriş yapın veya deneme sürümünü başlatın.
Sonuçlar
Odyolojik değerlendirmeden, kelime ayrımcılığında azalma ile orta derecede şiddetli bir sol sensörinöral işitme kaybı (Şekil 1) tespit etmek mümkün olmuştur. Timpanometri bilateral olarak normaldi ve stapedial refleksler ipsilateral ve kontralateral uyaranlarla uyarılabilirdi. Videonistagmografide, sağ tarafta, baş sallamadan sonra şiddeti artan derece II yatay spontan nistagmus atımını değerlendirmek mümkün oldu. Klinik ve odyolojik değerlendirmeden, vaka santral patoloji bulguları olmaksız...
Erişim kısıtlı. Bu içeriği görüntülemek için lütfen giriş yapın veya deneme sürümünü başlatın.
Tartışma
ELST, temporal kemiğin posteromedial yüzeyinde ortaya çıkan nadir ve lokal agresif neoplazmlardır. Yavaş büyüme hızları ve semptomların başlangıçtaki azlığı nedeniyle, tanı genellikle gecikir ve bu da ileri bir tümör evresine neden olur. Cerrahi morbidite ve onkolojik sonuçlar tümör boyutları veyayılımı 6,8,13,15 ile güçlü korelasyon gösterdiğinden erken tanı gereklidir.
Erişim kısıtlı. Bu içeriği görüntülemek için lütfen giriş yapın veya deneme sürümünü başlatın.
Açıklamalar
Yazarlar herhangi bir çıkar çatışması beyan etmezler.
Teşekkürler
Hiç kimse.
Erişim kısıtlı. Bu içeriği görüntülemek için lütfen giriş yapın veya deneme sürümünü başlatın.
Malzemeler
| Ad | Şirket | Katalog numarası | Yorumlar |
|---|---|---|---|
| AC40 | Interacoustic | Klinik odyometre | |
| AT235 | Interacoustic | Klinik timpanometri | |
| Innova 3131 | GE Healthcare | Çift Kanatlı anjiyografi | |
| LightSpeed VCT | GE Healthcare | 64 Dilimli BT sistemi | |
| S2 & pi; Otosurgery | Sürücü Forvet | Delme sistemi | |
| Signa HDX | GE Healthcare | 1.5 T MRI sistemi | |
| SYNAPSYS VNG | Inventis | Video nistagmograf |
Kaynaklar
- Heffner, D. K. Low-grade adenocarcinoma of probable endolymphatic sac origin A clinicopathologic study of 20 cases. Cancer. 64 (11), 2292-2302 (1989).
- Lonser, R. R., Baggenstos, M., Kim, H. J., Butman, J. A., Vortmeyer, A. O. The vestibular aqueduct: site of origin of endolymphatic sac tumors. J Neurosurg. 108 (4), 751-756 (2008).
- Megerian, C. A., et al. Endolymphatic sac tumors: histopathologic confirmation, clinical characterization, and implication in von Hippel-Lindau disease. Laryngoscope. 105, 801-808 (1995).
- Zanoletti, E., et al. Endolymphatic sac tumour in von Hippel-Lindau disease: management strategies. Acta Otorhinolaryngol Ital. 37 (5), 423-429 (2017).
- Mendenhall, W. M., et al. Current Treatment of Endolymphatic Sac Tumor of the Temporal Bone. Adv Ther. 35 (7), 887-898 (2018).
- Wu, N., et al. Surgical management of endolymphatic sac tumor: classification, outcomes and strategy. A single institution's experience. Eur Arch Otorhinolaryngol. , (2022).
- Bausch, B., et al. Characterization of endolymphatic sac tumors and von Hippel-Lindau disease in the International Endolymphatic Sac Tumor Registry. Head Neck. 38, E673-E679 (2016).
- Tang, J. D., et al. Systematic Review of Endolymphatic Sac Tumor Treatment and Outcomes. Otolaryngol Head Neck Surg. , (2022).
- Balasubramaniam, S., Deshpande, R. B., Misra, B. K. Gamma knife radiosurgery in jugular foramen endolymphatic sac adenocarcinoma. J Clin Neurosci. 16 (5), 710-711 (2009).
- Poletti, A. M., Dubey, S. P., Colombo, G., Cugini, G., Mazzoni, A. Treatment of endolymphatic sac tumour (Papillary adenocarcinoma) of the temporal bone. Rep Pract Oncol Radiother. 21 (4), 391-394 (2016).
- Bambakidis, N. C., Megerian, C. A., Ratcheson, R. A. Differential grading of endolymphatic sac tumor extension by virtue of von Hippel-Lindau disease status. Otol Neurotol. 25 (5), 773-781 (2004).
- Schipper, J., et al. Endolymphatic sac tumours: surgical management. J Otolaryngol. 35 (6), 387-394 (2006).
- Li, F., Zhang, Y. Grading system and surgical approaches for endolymphatic sac tumors. Arch Otorhinolaryngol. 278 (5), 1345-1353 (2021).
- Chittiboina, P., Lonser, R. R. Von Hippel-Lindau disease. Handb Clin Neurol. 132, 139-156 (2015).
- Sykopetrites, V., et al. The endolymphatic sac tumor: challenges in the eradication of a localized disease. Eur Arch Otorhinolaryngol. 278 (7), 2297-2304 (2021).
- Devaney, K. O., Ferlito, A., Rinaldo, A. Endolymphatic sac tumor (low-grade papillary adenocarcinoma) of the temporal bone. Acta Otolaryngol. 123 (9), 1022-1026 (2003).
Erişim kısıtlı. Bu içeriği görüntülemek için lütfen giriş yapın veya deneme sürümünü başlatın.
Yeniden basım ve izinler
