Tek Giriş Noktasından Endoskopik Üçüncü Ventrikülostomi ve Pineal Biyopsi

Özet

Pineal neoplazmlar sıklıkla obstrüktif hidrosefaliye neden olur ve tedavi rejimine karar vermek için histopatolojik tanı gerektirir. Patolojik tanıya göre cerrahi rezeksiyon veya kemoradyoterapi ile tedavi edilebilirler. Minimal invaziv bir başlangıç tedavisi olarak, Kocher'in bakış açısından endoskopik bir yaklaşımla hem üçüncü ventrikülostomi hem de biyopsi yapılabilir.

Özet

Pineal neoplazmlar, nispeten nadir olmalarına rağmen çocuklar üzerinde önemli bir etkiye sahiptir. Tüm çocukluk çağı beyin tümörlerinin yaklaşık %3-11'ini oluştururlar ve bu, yetişkin beyin tümörlerinde görülen %<1'den oldukça yüksektir. Bu tümörler germ hücreli tümörler, parankimal epifiz tümörleri ve ilgili anatomik yapılardan kaynaklanan tümörler olmak üzere üç ana kategoriye ayrılabilir. Pineal bez tümörü olan hastalar için en uygun tedavi rejimini seçmek için doğru ve minimal invaziv bir doku tanısı elde etmek çok önemlidir. Bunun nedeni, mevcut çeşitli tedavi seçenekleri ve tam rezeksiyon ile ilişkili potansiyel risklerdir. Hastaların epifiz bezi tümörünün neden olduğu akut obstrüktif hidrosefali ile başvurduğu durumlarda, hidrosefalinin acil tedavisi gereklidir. Aciliyet, artmış intrakraniyal basınç ve nörolojik defisitler dahil olmak üzere hidrosefalinin potansiyel komplikasyonlarından kaynaklanmaktadır. Bu zorlukların üstesinden gelmek için minimal invaziv endoskopik yaklaşım değerli bir fırsat sunar. Bu teknik, klinisyenlerin hidrosefaliyi derhal rahatlatmasına ve aynı anda histolojik bir tanı almasına olanak tanır. Bu ikili fayda, tümörün daha kapsamlı bir şekilde anlaşılmasını sağlar ve hasta için en etkili tedavi stratejisinin belirlenmesine yardımcı olur.

Giriş

Epifiz bezi, omurgalılarda biyolojik ritimleri düzenlemekten sorumlu olan epitalamusta bulunan bir nöroendokrin bezdir. Anatomik sınırları, bezin tabanını oluşturan üçüncü ventrikül duvarının arka yüzeyini, korpus kallozumun spleniumunu ve her iki tarafı çevreleyen talamusu içerir. Çam kozalağı şeklindedir ve dörtlü sarnıçta^arkaya ve aşağıya doğru uzanır ^1,2.

Pineal neoplazmlar nispeten nadir görülen tümörlerdir ve ağırlıklı olarak çocukluk çağı maligniteleridir ve yetişkin beyin tümörlerinin %<1'i ile karşılaştırıldığında tüm çocukluk çağı beyin tümörlerinin %3-11'ini oluşturur ^1,3,4. Yaş, cinsiyet ve etnik köken, pineal neoplazmların göreceli insidansını değiştirebilir⁵. Pineal tümörler germ hücreli tümörler, pineal parankimal tümörler ve komşu anatomik bölgelerden kaynaklanan tümörler olmak üzere üç tipte sınıflandırılır. Germinomlar en sık görülen epifiz tümörleridir ve Avrupa'daki pineal tümörlerin %50'sini oluşturur ^1,3.

Pineal bez tümörleri patolojik olarak çeşitlidir ve optimal tedavileri tartışmalıdır⁶. Nöroendoskopideki gelişmeler, epifiz bölgesi tümörlerinin tedavisine önemli ölçüde katkıda bulunmuştur. Nöroendoskopik teknikler bu tümörlerin tedavisinde minimal invaziv, etkili ve güvenlidir. Bu teknikle hidrosefaliyi tedavi etmek ve aynı anda biyopsi almak mümkündür⁷. Çoğu olguda, histopatolojik alt tiplerin çoğunda radyoterapi ve kemoterapinin etkinliği nedeniyle epifiz bölgesi tümörlerinde eş zamanlı endoskopik üçüncü ventrikülostomi (ETV) ve tümör biyopsisi ilk tercih edilen cerrahi prosedürdür. Eşzamanlı ETV ve biyopsi için çeşitli teknikler tanımlanmıştır ve şu anda bu prosedürü gerçekleştirmek için standart bir teknik yoktur⁸.

Protokol

İstanbul Tıp Fakültesi Kurumsal İnceleme Kurulu çalışma protokolünü onayladı. Çalışmaya başlamadan önce, hastadan verilerinin kullanım ve yayınlanma amacını özetleyen bilgilendirilmiş bir onam formu imzalaması istendi.

1. Ameliyat öncesi prosedürler

1. Ameliyatları genel anestezi altında gerçekleştirin. Ameliyathanede endoskopik ve optik ekipman hazırlayın.
2. Prosedüre başlamadan önce aletleri kontrol edin (Şekil 1 ve Tablo 1).

2. Cerrahi teknik (Şekil 2)

1. Hastayı genel anestezi altında sırtüstü pozisyona getirin. Hastanın başını yumuşak bir baş desteği ile destekleyin ve 10°'lik bir açıyla bükün.
2. Koronal sütürü palpe edin. Kocher noktası koronal sütürün hemen önünde ve orta hattın yaklaşık 2,5 cm sağındadır.
3. Rutin asepsi ve antiseptik kurallara uyarak operasyona başlayın.
   1. #20 bıçak kullanarak Kocher'in ucu da dahil olmak üzere sağ ön bölgede 5 cm'lik eğrisel bir kesi yapın.
   2. Bipolar koter ile hemostazı sağlayın ve cildi ve deri altı dokusunu inceleyin.
   3. Otomatik cilt ekartörünü yerleştirin.
   4. Bir Adson periosteal asansörü kullanarak periosteuumu kazıyın.
   5. Yüksek hızlı bir matkap ve delici kullanarak ön bölgede bir çapak deliği açın.
   6. Durayı # 11 bıçakla haç şeklinde açın ve alttaki pia'yı bipolar koter ile pıhtılaştırın.
   7. Endoskop kılıfını çapak deliğine dik olarak beyin parankimine yerleştirin ve endoskop kılıfını tutarken obturatörü çıkarın. Lateral ventriküle girdikten sonra beyin omurilik sıvısının endoskop kılıfından çıktığı görülür.
      NOT: Beyin omurilik sıvısı (BOS) örneğinde alfa-feto-protein ve B-Hcg gibi tümör belirteçlerinin incelenmesi histolojik incelemenin doğruluğunu artırır.
   8. 6.1 mm genişliğindeki endoskopu endoskop kılıfına yerleştirin. Lateral ventriküler boşluğu görselleştirin.
      1. Lateral ventriküldeki septal ve talamostriat venleri tanımlayın.
      2. Koroid pleksusu tanımlayın. Monro Foramen'inden (FOM) geçen üçüncü ventriküle kadar koroid pleksusu anterior olarak takip edin.
   9. Üçüncü ventriküle erişmek için ventriküloskopu FOM'dan geçirin.
   10. Hidrosefali nedeniyle genellikle ince olan üçüncü ventrikülün tabanını bulun.
       1. Üçüncü ventriküldeki memeli cisimciklerini ve infundibular girintiyi tanımlayın.
       2. Üçüncü ventrikülün tabanındaki deliğin, infundibular girinti ile memeli gövdeleri arasındaki en yarı saydam noktada bulunduğundan emin olun.
   11. Ameliyat sırasında hasar ve kanamayı önlemek için baziler arteri bulun ve arteriyel kompleksin ön tarafını delin.
   12. Üçüncü ventrikülün tabanını delmek için 4F Fogarty kateterinin ucunu kullanın. Ardından, açıklığı genişletmek için kateterin balonunu tekrar tekrar şişirin ve söndürün. Kateter balonu söndürüldüğünde beyin omurilik sıvısının jet akışını görün.
   13. Ameliyat sırasında kanama meydana gelirse, tüm kanama gözle görülür şekilde durana ve BOS temizlenene kadar bol miktarda ılık sıvı ile yıkayın.
       NOT: Kanamayı yönetmek için kullanılan sıvılar hakkında literatürde farklı görüşler bulunmaktadır. Ancak kliniğimizde normal vücut sıcaklığında Ringer'in laktat solüsyonunu kullanıyoruz.
   14. Endoskopu, epifiz bezi tümörünün bulunduğu üçüncü ventrikülün arka bölgesine hareket ettirin.
       NOT: Endoskopun giriş noktası ve açısı, farklı konumlarda konumlandırılmış bu iki yapıya erişimde çok önemli bir rol oynar. Bu, forniks ve kritik vasküler yapılara zarar vermemek için gereklidir.
   15. Massa intermedia'yı tanımlayın ve posterior üçüncü ventrikülün daha iyi görüntülenmesini sağlamak için diseksiyon yapın.
   16. Tümörü tanımlayın ve büyüme modelini inceleyin. Bipolar koter kullanarak tümörün yüzeyini dikkatlice pıhtılaştırın.
   17. Tümör yüzeyinin tamamen pıhtılaşmasından sonra, biyopsi forsepsleri kullanarak biyopsi alın. Biyopsiyi donmuş analiz için patoloji ünitesine gönderin ve histopatolojik tanıya göre tümörü rezeke edin.
   18. İrrigasyon ve bipolar koter ile lokal kanamayı kontrol edin.
   19. Endoskopik sistemi çıkarın.
   20. Yarayı dren olmadan dikişlerle kapatın.

3. Ameliyat sonrası işlemler

1. Hastanede kalış süresi minimumdur. Ameliyattan sonraki ikinci gün hastayı mobilize edin.
2. Üçüncü ventrikülostomi açıklığını değerlendirmek ve kanama varlığını dışlamak için kontrastsız kraniyal BT ve BOS akış MRG'si gerçekleştirin.
3. Hastaları herhangi bir şikayet yoksa ertesi gün taburcu edin.
4. Hastalardan patoloji sonuçlarını takip etmelerini ve onuncu gün ve birinci ayın sonunda polikliniğe gelmelerini isteyin.

Sonuçlar

Preoperatif manyetik rezonans görüntülemede (MRG) pineal tümör ve triventriküler hidrosefali saptandı. Ameliyat öncesi endoskop setimizin, 4F Fogarty balon kateterimizin (bkz. Şekil 1) ve gerekli tüm materyallerin (bkz. Tablo 1) kontrol edildiğinden emin olduk. Pineal tümörün boyutu başlangıçta 30 mm x 15 mm x 20 mm olarak ölçüldü. Bununla birlikte, ameliyat sonrası MRG taramalarında, tümörün boyutunun 35 mm x 52 mm x 45 mm'ye yükseldiği gözlendi, bu da tümörün ilerleyici bir doğasını düşündürdü. Neyse ki, kemoterapi gördükten sonra tedaviye olumlu bir yanıt geldi. Tümör boyutu 15 mm x 15 mm x 10 mm'ye önemli ölçüde düşürüldü ve bu da başarılı bir sonucu gösterdi.

Ek olarak, kontrast alımı da önemli ölçüde azaldı ve kemoterapi tedavisinin etkinliğini daha da destekledi. Şekil 3 , tedavi süresi boyunca tümör boyutundaki azalma ve hidrosefali'nin görsel bir temsilini sağlar. Bu grafiksel gösterim, hem tümörün hem de hidrosefalinin yönetiminde kaydedilen olumlu ilerlemeyi vurgulamaktadır. Cerrahi işlem sırasında sürekli irrigasyon uygulandı ve bu da kan kaybı miktarını doğru bir şekilde ölçmeyi zorlaştırdı. Bununla birlikte, bu hasta için intraoperatif transfüzyon gerekmediğini ve kan kaybının önemli olmadığını belirtmek önemlidir.

Ayrıca, ameliyattan sonra hemoglobin seviyelerinde önemli bir azalma olmadı, bu da hastanın kan seviyelerinin işlem boyunca sabit kaldığını düşündürdü. Genel olarak, kemoterapi ve cerrahi müdahale kombinasyonunun epifiz tümörünün boyutunu küçültmede ve triventriküler hidrosefaliyi yönetmede etkili olduğu kanıtlanmıştır. Tedaviye verilen olumlu yanıt, tümör boyutunun ve kontrast tutulumunun azaltılmasında belirgindir ve hastanın iyileşmesi için umut sağlar.

Resim 1: Karl-Storz endoskop seti ve 4F Fogarty balon kateteri. 1: Biyopsi Forsepsleri; 2: Endoskop kılıfı; 3: İtiştiracı; 4: Ventriküloskop; 5: Bipolar pıhtılaşma elektrodu; 6: 4F Balon kateter. Bu rakamın daha büyük bir sürümünü görüntülemek için lütfen buraya tıklayın.

Şekil 2: Endoskopik üçüncü ventrikülostomi ve pineal biyopsinin rijit endoskop ile Kocher'in bakış açısı kullanılarak şematik bir çizimi. Bu rakamın daha büyük bir sürümünü görüntülemek için lütfen buraya tıklayın.

Şekil 3: Epifiz bezi tümörü ve triventriküler hidrosefali olan bir hastada gerçekleştirilen manyetik rezonans görüntüleme taraması. (A) Preoperatif kontrastlı T1 sekans sagital; (B) preoperatif kontrastlı T1 dizisi eksenel; (C) preoperatif T2 sekans sagital; (D) preoperatif T2 dizisi eksenel. (E) Kemoterapiden önce ve ameliyattan 1 ay sonra kontrastlı T1 sekanslı sagital MRG; (F) kemoterapiden önce ve ameliyattan 1 ay sonra kontrastlı T1 sekanslı aksiyel MRG. (G) Kemoterapiden önce ve ameliyattan 1 ay sonra T2 sekanslı sagital MRG; (H) Kemoterapiden önce ve ameliyattan 1 ay sonra T2 dizisi eksenel MRG. (I) Kemoterapiden sonraki ikinci ayda kontrastlı T1 sekanslı sagital MRG; (J) Kemoterapi ve aksiyel sonrası ikinci ayda kontrastlı T1 sekanslı aksiyel MRG. (K) Kemoterapi ve aksiyel sonrası ikinci ayda T2 sekanslı sagital MRG; (L) Kemoterapiden sonraki ikinci ayda T2 dizisi aksiyel MRG. Bu rakamın daha büyük bir sürümünü görüntülemek için lütfen buraya tıklayın.

Tartışma

Pineal tümörler için ETV ve biyopsi tanımı ilk olarak 1970'lerde tanımlanmıştır. Tarihsel olarak, kontrolsüz kanama korkusu her zaman var olmuştur. Ancak endoskopik cerrahi tekniklerindeki ilerlemeler sayesinde kanama kontrolü günümüzde deneyimli cerrahlar için önemli bir komplikasyon^{değildir9,10}. Literatürdeki birçok olguya göre, hidrosefali ile prezente olan pineal bölge tümörlerinde endoskopik tedavinin başlangıç basamağı olarak etkili olduğu bulunmuştur. Endoskopik tedavinin birincil amaçları hem BOS drenajı hem de daha ileri tedavi için doku tanısıdır⁸.

Pineal tümörler, farklı histolojik özelliklere sahip çok çeşitli bir tümör grubudur. Tümörler dört ana gruba ayrılabilir: germ hücreli tümörler, epifiz kökenli tümörler, nöroepitelyal kökenli tümörler ve metastazlar dahil olmak üzere çeşitli diğer tümörler. Bu tümörler için mevcut olan çok çeşitli tedavi seçenekleri ve tam rezeksiyon ile ilişkili potansiyel riskler göz önüne alındığında, minimal invaziv doku örneklemesi kullanılarak tümörü tanı anında doğru bir şekilde teşhis etmek önemlidir. Pineal bez tümörlerine bağlı akut hidrosefali ile başvuran hastalarda hidrosefalinin acil tedavisi ve minimal invaziv endoskopik cerrahi ile eş zamanlı olarak histoloji tanısı konulması olanak sunulmaktadır ^1,7.

Epifiz bezi lezyonunun eş zamanlı biyopsisi ile ETV bu nadir tümörler için bir tedavi stratejisi olarak benimsenmiştir 6,11,12,13. Bu yaklaşımın, BOS drenajına ek olarak biyopsi örneklemesi, alfa-fetoprotein ve insan koryonik gonadotropin gibi tümör belirteçlerinin incelenmesi için BOS örneklemesi ve doğrudan görselleştirme altında zengin vasküler dokudan kanamayı en aza indirme yeteneği dahil olmak üzere çeşitli avantajları vardır ^7,14,15. Bu bölgedeki tümör tipleri geniş bir çeşitlilik gösterir ve her tümör içinde teratom, pineositom ve glioma gibi heterojenlikler olabilir. Bu nedenle, resmi bir tedavi stratejisi belirlemek için doğru bir tanı şarttır ^1,6,16.

Endoskopik pineal bölge biyopsisi sırasında en sık görülen iki intraoperatif komplikasyon venöz kanamaya bağlı intraventriküler kanama ve dar foramen Monro¹⁷ olan hastalarda rijit endoskop kullanımına bağlı forniksin iyatrojenik kontüzyonudur. Endoskopik cerrahide deneyimin artması, preoperatif planlama ve uygun hasta seçimi ile bu komplikasyonların görülme sıklığı önemli ölçüde azalmaktadır. ETV ve pineal biyopsi için tek bir erişim bölgesi kullanıldığında, 30 ° açılı lensli bir ventriküloskop kullanılması daha geniş bir görüş alanı ve daha az forniks ekartasyonu sağlayarak daha az komplikasyona neden olur¹⁸.

Tek portlu bir prosedürde tümör biyopsisinden önce ETV yapmak için en uygun yaklaşım konusunda fikir birliği yoktur. İlk basamak olarak ventrikülostomi seçilmesinin gerekçesi, biyopsi sonrası tümör kanaması riski nedeniyle görme bulanıklığı potansiyelinin ETV'yi komplike hale getirebilmesidir. Kritik derecede yüksek kafa içi basıncı ve obstrüktif hidrosefali olan hastalarda hidrosefali tedavisine öncelik verilmelidir¹⁷.

Pineal bölge tümörleri ile ilişkili obstrüktif hidrosefalinin tedavisinde ETV ve ventriküloperitoneal şant yerleştirilmesi gibi çeşitli teknikler kullanılmaktadır¹⁹. Birçok hastada kemoterapi ve radyoterapi ile lezyon çıkarıldıktan veya boyutu küçültüldükten sonra BOS saptırmasına ihtiyaç duyulmayabilir²⁰. Pineal bölgedeki lezyonlarla ilişkili obstrüktif hidrosefali için ETV, yaygın olarak kullanılan minimal invaziv bir tekniktir. Ayrıca, ETV ile elde edilen tümör biyopsileri, özellikle germ hücreli tümörleri teşhis etmek için kullanılanlar, yüksek radyosensitiviteleri nedeniyle cerrahi rezeksiyondan kaçınabilir²¹.

Endoskopik biyopsi ve üçüncü ventrikülostomi hem rijit hem de fleksibl endoskoplarla monoportal tekniği kullanılarak tek seansta yapılabilmektedir¹¹. Bununla birlikte, esnek endoskopik sistemin düşük optik kalitesi, tümör yayılımını tespit etme yeteneğini potansiyel olarak engelleyen önemli bir sınırlama haline gelmiştir²². Ek olarak, esnek forsepslerin rijit endoskop forsepslerine kıyasla daha küçük boyutu, biyopsi örneğinin boyutunu etkileyebilir ve bu da tutarsız histoloji sonuçlarına neden olabilir¹⁰. Ayrıca, esnek ventriküloskopu Monro Foramen'inden ve üçüncü ventrikülün massa intermedia'sına doğru hareket ettirmek zor olabilir. Ayrıca, tümör biyopsi yapılmalı ve irrigasyon yapılmadan pıhtılaştırılmalıdır. Daha da önemlisi, biyopsi bölgesinden çok fazla kanama tamamen görme kaybına neden olabilir^10,11.

Sonuç olarak, bu tümörler için tedavi rejimleri farklılık göstermektedir. Komplet rezeksiyon önemli anatomik yapılara yakın olması nedeniyle yüksek morbidite ve mortalite riski taşır. Hastaların epifiz bezi tümörünün neden olduğu akut obstrüktif hidrosefali ile başvurduğu durumlarda, hidrosefalinin derhal tedavi edilmesi şarttır. Endoskopik yaklaşım eş zamanlı histolojik tanı imkanı sağlar²³.

Malzemeler

Bu makalede kullanılan malzemelerin listesi

Ad	Şirket	Katalog numarası	Yorumlar
Adson periosteal elevatör	Ruggles-Redmond	RO263	Yarı keskin, 5 mm, kavisli 6-3/8, uzunluk 164 mm
Otomatik cilt ekartörleri	Integra	3,72,245	Heiss Otomatik Deri Ekartörü Uzunluk - Toplam (mm): 102 Uzunluk 1 - Uç/Çene (mm): 8
Balon kateter ve nbsp;	Edwards Fogarty	120804FP	Uzunluk (cm): 80, Kateter boyutu (F): 4,  Şişirilmiş balon çapı (mm): 9
Biyopsi Forseps	Karl Storz LOTTA CLICKLINE Kavrama Forseps	28164 LE	Dönen, söken, tek etkili çeneler, çap 2,7 mm, çalışma uzunluğu 30 cm
Bipolar pıhtılaşma elektrodu	Karl Storz LOTTA	28161 SF	Çap 1,3 mm, çalışma uzunluğu 30 cm
Bistür	Beybi	24,02,502	Beybi Bistür Ucu. No: 20 ve No: 11
Yüksek hızlı matkap	Medtronic Midas Rex MR8 MR8	& trade; Elektrikli Plus EM850	Perforatör ucu kullanılmış
Obturator	Karl Storz LOTTA	28164 LLO	Ventriküler ponksiyon için Çalışma Kılıfları ile Kullanım
Çalıştırma kılıfı	Karl Storz LOTTA	28164 LSB	Dereceli, döner, dış çap 6,8 mm, çalışma uzunluğu 13 cm
Ventriküloskop	Karl Storz LOTTA HOPKINS	28164 LAB	ile VentriküloskopGeniş açılı teleskop 30°, açılı mercek, dış çap 6,1 mm, uzunluk 18 cm, çalışma kanalı çapı 2,9 mm, sulama/emme kanalı çapı 1,6 mm