$$\rightleftharpoonup{xx}$$
$$\longleftharp{xx}$$,
$$\longrightharp{xx}$$,
Kistik Fibrozis (KF), biri karaciğer olmak üzere birden fazla organ sistemini etkileyen kalıtsal bir durumdur. KF'de karaciğer hastalığının sunumu ve tezahürü çeşitlidir ve etiyolojisini ve klinik etkilerini daha iyi anlamak için devam eden araştırmalar vardır. Bazı çalışmalar, KF'deki karaciğer hastalığının KF'li (PwCF) kişilerin 10 yaşına kadar %10'unu ve 30 yaşına kadar %30'unu etkilediğini göstermiştir. KF'de karaciğer tutulumu için tarama ve izleme, yeni kılavuzlar ve tedaviler oluşturuldukça gelişmeye devam etmektedir.
2023 yılında, KF'de karaciğer hastalığının değerlendirilmesi, isimlendirilmesi ve izlenmesi ile ilgili yeni fikir birliği kılavuzları yayınlandı. KF'nin karaciğer üzerindeki etkisini iki yeni terim tanımlar: KF hepatobiliyer tutulumu (CFHBI) ve ileri kistik fibrozis ile ilişkili karaciğer hastalığı (aCFLD). KF'de karaciğer hastalığının ilerlemesinin izlenmesi ve değerlendirilmesi, görüntüleme ile koordineli olarak yakın laboratuvar izlemesi gerektirir. CFHBI için PwCF'yi değerlendirmenin temel dayanağı, olası fibrozu değerlendirmek için karaciğer sertliği ölçümlerini belirlemek için elastografi taramasını içerir. Elastografi değerlendirmelerini tamamlamak için uygun maliyetli, taşınabilir ve invaziv olmayan bir yaklaşım, bakım noktası geçici elastografidir (POCTE).
Bu makale, pediatrik KF popülasyonunda CFHBI ve aCFLD'nin değerlendirilmesi ile ilgili olarak POCTE'nin kullanımını ve faydasını kapsayacaktır. Daha spesifik olarak, bu makale, POCTE'nin PwCF bakımında ne zaman ve nasıl kullanılacağına ilişkin yönergelerle ilgili arka plan bilgileri sağlayacaktır. Ayrıca, POCTE'nin nasıl gerçekleştirileceği, sonuçların nasıl yorumlanacağı, bakımdaki sonraki adımlar, POCTE'nin sınırlamaları ve kullanımıyla ilgili diğer hususlar hakkında ayrıntılı talimatlar sağlayacaktır. Son olarak, bu makale, büyük bir pediatrik KF kliniğinde POCTE'yi ilk kez uygulayan bir kalite iyileştirme projesini açıklayacaktır.