Bu çalışma, sendromik kraniyosinostozlu (SK) çocuklar için preoperatif değerlendirme ve bireyselleştirilmiş cerrahi planlama için potansiyel bir araç olarak orta yüz ve kraniyal taban morfolojisini kullanan yaşa göre ayarlanmış bir regresyon modellemesi önerdi.
Bu içeriği görüntülemek için JoVE aboneliğiniz gereklidir. Giriş yapın veya ücretsiz denemenizi bugün başlatın.
Araştırma makalesi
Sendromik Kraniosinostozda Orta Yüz Hipoplazisi ve Kraniyal Taban Morfolojisi: Prediktif Regresyon Modeli Kullanılarak Karşılaştırmalı Bir Analiz Çalışması
Bu makalede
Özet
Özet
Orta yüz hipoplazisi, yarık damak ve sendromik sinostoz gibi kraniyofasiyal bozuklukları olan çocuklarda sık görülen bir anomalidir. Bu durumla ilişkili önemli bir fonksiyonel sorun, nazofaringeal hava yolunun daralması ve solunum bozukluklarına yol açmasıdır. Sendromik kraniyosinostozda öngörücü kraniyal taban ölçümü için yayınlanmış bir orta yüz formülünü, yani 'Hariri-Ros-Nor regresyon modeli'ni değerlendirmek için üç farklı grupta (normal, opere edilmiş sendromik kraniyosinostoz ve ameliyatsız sendromik kraniyosinostoz) 30 bilgisayarlı tomografi (BT) tarama veri setini içeren bir pilot çalışma yapılmıştır. Elde edilen sonuçlar, kraniyal taban (NBa) tahminlerinin nispeten tutarlı olmasına rağmen, orta yüz genişliğinin (ZMR-ZML) özellikle opere edilen sendromik kraniyosinostoz hastalarında tahmin edilen değerlerden önemli farklılıklar gösterdiğini göstermiştir. Yaşın ölçüm doğruluğunu ve tahmin güvenilirliğini önemli ölçüde etkilediği bulundu. Sonuç olarak, mevcut çalışma, yaşa göre ayarlanmış modellemenin kraniyofasiyal değerlendirmede öngörücü doğruluğu artırabileceğini düşündürmektedir. Sendromik kraniyosinostozda preoperatif değerlendirme ve bireyselleştirilmiş cerrahi planlama için potansiyel bir araç sunar.
Giriş
Sendromik kraniyosinostoz (SK), kraniyal sütürlerin erken füzyonunun neden olduğu, kısıtlı kafatası büyümesi, kraniyal taban deformiteleri ve genellikle fonksiyonel ve estetik komplikasyonlara yol açan orta yüz hipoplazisi ile sonuçlanan karmaşık bir konjenital durumdur 1,2. Bu anormallikler hava yolu açıklığını, görsel bütünlüğü ve nörogelişimsel sonuçları tehlikeye atabilir, bu da erken tanı ve kesin müdahalenin önemini vurgular 1,3. SK'de cerrahi tedavi özellikle zamana duyarlıdır, çünkü gecikmiş düzeltme kafa içi basıncında artış, obstrüktif uyku apnesi (OUA) ve proptozis ve kornea maruziyeti gibi oftalmik komplikasyon riskini artırır 1,3,4. Bu nedenle, kraniyal ve orta yüz ilerlemesinin optimal zamanlamasını belirlemek, klinik yönetimin en kritik ve zorlu yönlerinden biri olmaya devam etmektedir1.
Sendromik kraniyosinostoz için geleneksel değerlendirme yöntemleri, cerrahi müdahaleye rehberlik etmek için genellikle tanımlayıcı büyüme analizlerine ve fonksiyonel eşiklere dayanır 5,6. Bu yaklaşımlar genel referans noktaları sağlarken, hastaya özgü öngörücü doğruluktan yoksundurlar ve klinik öznellikten etkilenirler 7,8. Son yıllarda, kraniyofasiyal büyüme yörüngelerini tahmin edebilen ve bireyselleştirilmiş cerrahi planlamayı bilgilendirebilen kantitatif modellerin geliştirilmesine ilgi artmıştır. Bunlar arasında, Hariri-Ros-Nor regresyon modeli, kraniyal taban işaretleri ve orta yüz boyutları arasında öngörücü ilişkiler kurarak tekrarlanabilir ve nicel bir çerçeve sunar ve klinisyenlere büyümeyi tahmin etmek ve cerrahi zamanlamayı optimize etmek için objektif bir araç sağlar9.
Bu modelin öngörücü gücü, özellikle farklı büyüme paternleri ve cerrahi gereksinimler sergileyen Apert ve Crouzon sendromları gibi en yaygın sendromik alt tiplerle ilgilidir9. Model, standart kraniyofasiyal BT görüntüleme ve tekrarlanabilir anatomik işaretleri, yani Sella, Nasion, Basion, ZMR ve ZML'yi kullanarak, gelişmiş geometrik morfometrik veya sonlu elemanlar analizlerinin mevcut olmadığı klinik ortamlarda bile orta yüz büyümesini verimlilik ve yorumlanabilirlik ile ölçebilir9. Yüz büyümesinin aktif olduğu ve cerrahi zamanlama kararlarının kalıcı gelişimsel etkileri olduğu erken ve orta çocukluk döneminde (yaklaşık 4-12 yaş) özellikle değerlidir9. Bununla birlikte, modelin uygulanabilirliği, BT görüntülemeye dayanması, tek bir kohort içinde doğrulanması ve çok genç veya geç ergen hastalarda potansiyel varyasyonu ile sınırlıdır ve multidisipliner değerlendirme10 ile birlikte entegrasyonuna duyulan ihtiyacı vurgulamaktadır.
Bu temel üzerine inşa edilen Hariri-Ros-Nor regresyon modeli, mevcut tanımlayıcı çerçevelerin sınırlamalarını ele alarak orta yüz ve kraniyal taban büyümesini tahmin etmek için tekrarlanabilir, hastaya özel bir yaklaşım sağlar. Anatomik ilişkilerin ölçülmesi, fonksiyonel bozulma riski taşıyan hastaların daha erken tanımlanmasına olanak tanır ve proaktif, veriye dayalı cerrahi planlamayı destekler. Bu yetenekler, hava yolu tıkanıklığı, intrakraniyal hipertansiyon ve oftalmik morbidite gibi gecikmiş müdahaleyle ilişkili geri dönüşü olmayan komplikasyonların önlenmesinde özel bir öneme sahiptir. Bu nedenle, bu çalışmanın amacı, sendromik ve sendromik olmayan pediatrik popülasyonlar arasında orta yüz ve kraniyal taban büyüme paternlerini değerlendirmede Hariri-Ros-Nor regresyon modelinin doğruluğunu ve klinik uygulanabilirliğini değerlendirmektir.
Erişim kısıtlı. Bu içeriği görüntülemek için lütfen giriş yapın veya deneme sürümünü başlatın.
Protokol
Bu çalışma Kuala Lumpur, Universiti Malaya, Diş Hekimliği Fakültesi Tıbbi Etik Kurulu tarafından onaylandı (DF OS1921/0082(P)). Araştırma, herhangi bir biyolojik doku veya sıvı kullanılmadan retrospektif ve anonimleştirilmiş bilgisayarlı tomografi (BT) tarama verilerini içerdiğinden, hasta onayı gerekmedi. Bu çalışmanın metodolojisi, Hariri ve ark.9 tarafından özetlenen prosedürleri çeşitli değişikliklerle takip etmiştir. Kullanılan ekipman ve yazılımlar Malzeme Tablosunda listelenmiştir.
1. Konu seçimi ve CT tarama verilerinin alınması
Sendromik kraniyosinostoz (SK) tanısı alan pediatrik hastaların retrospektif kraniyal BT taramaları, Kasım 2015'ten Aralık 2022'ye kadar olan dönemi kapsayan Malaya Üniversitesi Tıp Merkezi (UMMC) Kraniyofasiyal Kliniği'nin dijital görüntüleme arşivinden alındı. Ayrıca Mayıs 2023 ile Ocak 2024 arasında elde edilen prospektif BT taramaları da dahil edildi.
Potansiyel denekler Kraniyofasiyal Klinik kayıtlarından belirlendi ve önceden tanımlanmış uygunluk kriterlerine göre araştırmacı tarafından manuel olarak tarandı. Dahil edilme kriterleri (1) kraniyofasiyal cerrahlar tarafından doğrulanmış bir sendromik kraniyosinostoz tanısı, (2) tam bir tıbbi kaydın mevcudiyeti ve (3) yaş <12'den oluşuyordu. Kontrol denekleri de 12 yaşın altındaydı ve herhangi bir kraniyofasiyal anomali öyküsü olmaksızın tam kraniyal ve fasiyal BT taramalarına sahip olmaları gerekiyordu. Tüm kohortlara uygulanan dışlama kriterleri arasında ≥12 yaş, sendromik olmayan veya izole kraniyosinostoz, eksik klinik veya görüntüleme dokümantasyonu, kraniyofasiyal cerrahi öyküsü veya diğer sendromlarla ilişkili orta yüz hipoplazisi yer alıyordu. Taramanın ardından, kontrastsız BT kafatası veri setlerini elde etmek için uygun deneklerin nihai bir listesi Biyomedikal Görüntüleme Araştırma Birimi'ne sunuldu. Görüntüleme verileri, Tıpta Dijital Görüntüleme ve İletişim (DICOM) formatında kompakt diskler (CD'ler) üzerinde sağlandı ve edinim protokolleri bölüm kılavuzlarına göre standartlaştırıldı (eksenel kesit kalınlığı ≤1.00 mm, tam kraniyofasiyal kapsama ve tutarlı voksel çözünürlüğü). Biyomedikal Görüntüleme birimi, yayınlanmadan önce veri kümesinin eksiksizliğini, önemli artefaktların bulunmadığını ve DICOM standartlarına uygunluğunu doğruladı. Doğrulanan tüm veri kümeleri güvenli bir şekilde arşivlendi ve ardından üç boyutlu yeniden yapılandırma ve analiz için bir 3D tıbbi görüntü işleme yazılımına aktarılmak üzere hazırlandı. Toplamda otuz denek seçildi ve eşit olarak üç gruba ayrıldı: ameliyatsız SC grubu (SCNO), ameliyatlı SC grubu (SCO) ve normal kontrol grubu (n = grup başına 10).
2. 3D yeniden yapılanma ve dönüm noktası tanımlama
İçe aktarılan tüm veri kümeleri, üç boyutlu bir önizleme ile birlikte eksenel, sagital ve koronal düzlemlerde görüntülendi. DICOM dosyalarındaki meta veriler, edinme parametrelerinin (dilim kalınlığı, voksel çözünürlüğü ve dilim sayısı) otomatik olarak çıkarılmasına izin verdi. Üç boyutlu hacimsel modeli oluşturmak için önce bir kemik maskesi oluşturuldu ve ardından Mimics'te Segmentasyon → 3D Hesapla seçilerek yeniden oluşturuldu. Segmentasyon, ana araç çubuğundaki Segmentasyon → Eşikleme aracılığıyla erişilebilen eşikleme işlevi kullanılarak daha da iyileştirildi. Segmentasyon sırasında uygun olmayan Hounsfield Birimi (HU) aralıkları uygulandığında kemik tanımında değişkenlik veya aşırı gürültü varlığı gözlemlenebilir. Bu sorun, 3D tıbbi görüntüleme yazılımında bulunan standart "Kemik (CT)" eşik ön ayarı uygulanarak ve artefaktları hariç tutmak ve yapısal sürekliliği artırmak için Maskeyi Düzenle işlevi kullanılarak segmentasyon maskeleri iyileştirilerek çözülebilir. Bu işlem, maskede yalnızca kemik yapıların vurgulanmasını sağladı, böylece bitişik yumuşak dokular hariç tutuldu ve görüntü gürültüsü veya artefaktlar azaltıldı.
Anatomik işaretler, Ölçümler → Nokta Oluştur altında bulunan nokta oluşturma aracı kullanılarak tanımlandı ve işaretlendi. Araştırmacı, her bir yer işareti için, görünürlüğü optimize etmek için 3D rekonstrüksiyonu döndürdü ve büyüttü ve ardından tek bir fare tıklamasıyla doğrudan anatomik bölgeye bir nokta yerleştirdi. Aşağıdaki yer işaretleri kaydedildi: sella turcica'nın orta noktasındaki Sella (S), frontonazal sütürün birleştiği yerde Nasion (N), sfeno-oksipital senkondrozda oksipital kemiğin ön orta noktası olarak tanımlanan Basion (Ba) ve sağ ve sol zigomatikomaksiller sütürler (ZMR, ZML) infraorbital kenarda. Noktalar tek bir görüntüleme perspektifinden tanımlandığında yer işareti konumlandırmasında küçük değişkenlikler meydana gelebilir. Doğruluğu artırmak için, her bir dönüm noktası, son yerleştirmeden önce üç boyutlu rekonstrüksiyon döndürülerek ve eksenel, sagital ve koronal düzlemlerle çapraz referanslama yapılarak birden fazla görüş açısında doğrulandı. Her yer işareti otomatik olarak proje ağacında "Ölçümler" listesi altında saklandı. Yer işareti koordinatlarının ve etiketlerinin tamamı, Ölçümleri Dışa Aktar işlevi kullanılarak dışa aktarıldı ve .csv veya .xls biçiminde veri kümeleri üretildi. Bu işaretler daha sonra kraniyal taban ve orta yüz iskeletinin doğrusal ölçümleri için referans noktaları olarak kullanıldı.
3. Kraniyal ve orta yüz değişkenlerinin doğrusal ölçümü
Lineer kraniyofasiyal ölçümler, mesafe ölçüm fonksiyonu kullanılarak 3D tıbbi görüntü işleme yazılımında gerçekleştirildi. Üç boyutlu rekonstrüksiyon ve yer işareti yerleştirmeden sonra, ölçüm aracına Analiz → Ölçümler → Noktalar arasındaki mesafe menülerinden erişildi. Bu fonksiyonda, 3D rekonstrüksiyonda iki anatomik yer işareti manuel olarak seçildi ve yazılım, seçilen koordinatlar arasındaki Öklid mesafesini otomatik olarak hesapladı ve sonuçlar Ölçüm Sonuçları penceresinde görüntülendi.
Aşağıdaki doğrusal ölçümler elde edildi: sella (S) ve nasion (N) arasındaki mesafe olarak tanımlanan SN (anterior kraniyal taban uzunluğu); SBa (posterior kraniyal taban uzunluğu), sella (S) ve basion (Ba) arasındaki mesafe olarak tanımlanır; NBa (toplam kraniyal taban uzunluğu), nasion (N) ve basion (Ba) arasındaki mesafe olarak tanımlanır; ve sağ ve sol zigomatikomaksiller sütürler arasındaki interzigomatik mesafe olarak tanımlanan ZMR - ZML (maksiller genişlik). Her ölçüm, doğru nokta yerleşimini sağlamak için gerektiğinde uygulanan yakınlaştırma ve döndürme araçlarıyla doğrudan 3D model üzerinde gerçekleştirildi.
Tamamlandığında, ölçüm listesi yazılımın proje ağacında otomatik olarak güncellendi. Veri kümesinin tamamı, Ölçümleri Dışa Aktar işlevi kullanılarak dışa aktarıldı ve karşılık gelen doğrusal değerleriyle birlikte tüm yer işareti etiketleri dahil olmak üzere .xls biçimde kaydedildi. Dışa aktarılan bu değerler daha sonra istatistiksel analiz için kullanıldı.
4. Regresyon modeli uygulaması
Dışa aktarılan ölçümler, daha fazla analiz için bir elektronik tablo programına aktarıldı. Hariri-Ros-Nor regresyon formülü kullanılarak hem toplam kraniyal taban uzunluğu hem de maksiller genişlik için tahmin edilen değerler hesaplandı. Aşağıdaki denklemler uygulandı:
Bu formüllerden elde edilen tahmin edilen değerler daha sonra veri setinin standart sapmasını hesaplayarak kraniyal morfolojideki tutarlılığı ve sapmayı değerlendirmek için her denek için karşılık gelen ölçülen değerlerle karşılaştırıldı. Bunu takiben, veri seti artık istatistiksel analiz için hazırdır.
5. İstatistiksel analiz
Ölçülen ve tahmin edilen tüm değerler tek bir veri setinde derlendi ve istatistiksel analiz yazılımı kullanılarak analiz edildi. Tanımlayıcı istatistikler ilk olarak tüm gruplarda kraniyal taban ve orta yüz parametrelerini özetlemek için hesaplandı. Gruplar arası farklılıklar parametrik olmayan Mann-Whitney U testi kullanılarak değerlendirildi. Ek olarak, her grupta yaş ve kraniyal ölçümler arasındaki ilişkiyi değerlendirmek için Pearson korelasyon analizi yapıldı. İstatistiksel yorumları desteklemek ve netleştirmek için grup karşılaştırmaları için kutu grafikleri ve korelasyon eğilimleri için çizgi grafikler de dahil olmak üzere verilerin görsel temsilleri oluşturuldu.
Erişim kısıtlı. Bu içeriği görüntülemek için lütfen giriş yapın veya deneme sürümünü başlatın.
Sonuçlar
Tablo 1'e göre, ölçülen NBa değerleri, tüm gruplarda tahmin edilen muadillerinden tutarlı bir şekilde daha yüksekti ve en büyük sapma, ameliyat edilen sendromik kraniyosinostoz (SCO) kohortunda gözlendi. Buna karşılık, ZMR-ZML (maksiller genişlik) değerleri tüm kategorilerde tahmin edilenden önemli ölçüde düşüktü ve bu da önemli ölçüde değişkenlik gösterdi.
Normal kohort içindeki Pearson korelasyon analizi (Tablo 2) ve matris ...
Erişim kısıtlı. Bu içeriği görüntülemek için lütfen giriş yapın veya deneme sürümünü başlatın.
Tartışma
Bu pilot çalışma, kantitatif kraniyofasiyal değerlendirme için dönüm noktasına dayalı analizi tahmine dayalı modellemeyle bütünleştiren yapılandırılmış ve tekrarlanabilir bir görüntüleme protokolünü göstermektedir. Protokol, doğruluk ve tekrarlanabilirliği sağlamak için standartlaştırılmış segmentasyon, hassas yer işareti yerleştirme ve tutarlı ölçüm prosedürleri gibi kritik metodolojik adımları vurgulamaktadır. Kemik dokusunu izole etmek ve hacimsel modeller oluşturmak için tutarlı eşik...
Erişim kısıtlı. Bu içeriği görüntülemek için lütfen giriş yapın veya deneme sürümünü başlatın.
Açıklamalar
Yazarların beyan edecek hiçbir çıkarları yoktur.
Teşekkürler
Bu çalışma, Universiti Malaya Diş Hekimliği Fakültesi, Universiti Malaya Oro-Kraniyomaksillofasiyal Araştırma ve Cerrahi (OCReS) grubu tarafından desteklenmiştir.
Erişim kısıtlı. Bu içeriği görüntülemek için lütfen giriş yapın veya deneme sürümünü başlatın.
Malzemeler
| Ad | Şirket | Katalog numarası | Yorumlar |
|---|---|---|---|
| Compact Dics (CD) | |||
| Materialise Tıbbi yazılımı taklit ediyor | Materialise NV | Sürüm 21 | 3D Tıbbi Görüntü İşleme Yazılımı |
| Microsoft Excel | Microsoft Inc. | Elektronik Tablo Yazılımı | |
| CD okuyuculu Kişisel Bilgisayar | |||
| Sosyal Bilimler İçin İstatistik Paketi (SPSS) | IBM | G06TFML | İstatistiksel Analiz Yazılımı |
Kaynaklar
- Derderian, C., Seaward, J. Syndromic craniosynostosis. Semin Plast Surg. 26 (2), 64-75 (2012).
- Rostamzad, P., et al. Prevalence of ocular anomalies in craniosynostosis: A systematic review and meta-analysis. J Clin Med. 11 (4), 1060(2022).
- Chen, K., Kondra, K., Nagengast, E., Hammoudeh, J. A., Urata, M. M. Syndromic synostosis: Frontofacial surgery. Oral Maxillofac Surg Clin North Am. 34 (3), 459-466 (2022).
- Bruce, W. J., et al. Age at time of craniosynostosis repair predicts increased complication rate. Cleft Palate Craniofac J. 55 (5), 649-654 (2018).
- Katouni, K., et al. Syndromic craniosynostosis: A comprehensive review. Cerus. 15 (12), e50448(2023).
- Lun, K., et al. Assessment of pediatric head shape and management of craniosynostosis. Aus J General Prac. 51, 51-58 (2022).
- Mathijssen, I. M. Guideline for care of patients with the diagnoses of craniosynostosis: Working group on craniosynostosis. J Craniofac Surg. 26 (6), 1735-1807 (2015).
- O'hara, J., et al. Syndromic craniosynostosis: Complexities of clinical care. Mol Syndromol. 10 (1-2), 83-97 (2019).
- Hariri, F., Malek, R. A., Abdullah, N. A., Hassan, S. F. Midface hypoplasia in syndromic craniosynostosis: Predicting craniofacial growth via a novel regression model from anatomical morphometric analysis. Int J Oral Maxillofac Surg. 53 (4), 293-300 (2024).
- Blum, J. D., et al. Machine learning in metopic craniosynostosis: Does phenotypic severity predict long-term esthetic outcome. J Craniofac Surg. 34 (1), 58-64 (2023).
- Wahlquist, Y., Soltesz, K. Automated covariate modeling using efficient simulation of pharmacokinetics. IFAC J Sys Con. 27, 100252(2024).
- Kasai, K., Moro, T., Kanazawa, E., Iwasawa, T. Relationship between cranial base and maxillofacial morphology. Eur J Orthod. 17 (5), 403-410 (1995).
- Zheng, L., et al. Enhancing predictive tools for skeletal growth and craniofacial morphology in syndromic craniosynostosis: A focus on cranial base variables. Diagnostics (Basel). 15 (13), 1640(2025).
- Patel, K. B., Skolnick, G. B., Mulliken, J. B. Anthropometric outcomes following fronto-orbital advancement for metopic synostosis. Plast Reconstr Surg. 137 (5), 1539-1547 (2016).
- Richtsmeier, J. T., Deleon, V. B. Morphological integration of the skull in craniofacial anomalies. Orthod Craniofac Res. 12 (3), 149-158 (2009).
- Tonello, C., Cevidanes, L. H. S., Ruellas, A. C. O., Alonso, N. Midface morphology and growth in syndromic craniosynostosis patients following frontofacial monobloc distraction. J Craniofac Surg. 32 (1), 87-91 (2021).
- Skolnick, G. B., et al. Long-term characterization of cranial defects after surgical correction for single-suture craniosynostosis. Ann Plast Surg. 82 (6), 679-685 (2019).
- Chufei, H., et al. Comparison of different 3d reconstruction software tools in preoperative modeling for cranio-maxillofacial surgery. Plastic Aesthetic Res. 12, 10(2025).
Erişim kısıtlı. Bu içeriği görüntülemek için lütfen giriş yapın veya deneme sürümünü başlatın.
Yeniden basım ve izinler
