Bu içeriği görüntülemek için JoVE aboneliğiniz gereklidir. Giriş yapın veya ücretsiz denemenizi bugün başlatın.

Olgu sunumu

Retroperitoneal Lenfatik Malformasyonların Tanısında Endoskopik Ultrasonografinin Rolü

193 görüntülenme

⸱

DOI:

10.3791/69450

⸱

27 Mart 2026

 ,  , 
1Department of Gastroenterology, Yueyang Central Hospital, 2Department of Medical College, JiShou University

Bu makalede

Özet

Bu makale, retroperitoneal lenfatik malformasyonun teşhisinde endoskopik ultrasonun (EUS) değerini inceliyor ve görüntüleme kriterlerini öneriyor.

Özet

Lenfatik malformasyon (LM), eskiden lenfatik kist olarak bilinen, spesifik semptomları olmayan, genellikle diğer hastalıklar için yapılan muayenelerde tesadüfen tespit edilen ve ameliyat sonrası patoloji tarafından doğrulanan son derece nadir bir durumdur. Endoskopik ultrason (EUS), invaziv olmayan bir alet olarak, LM'nin teşhisinde ve gereksiz ameliyatların azalmasında kritik bir rol oynar. 4 gün süren üst karın ağrısı olan genç bir erkeğin kabul edildiğini bildiriyoruz. Görüntüleme (göğüs BT, gelişmiş üst karın BT, MR+MRCP) pankreas başında tübüler bir yapıya bağlı kistik bir lezyon ortaya çıktı. EUS ayrıca lezyonun büyümüş bir lenf düğümüyle bağlantılı olduğunu gösterdi ve retroperitoneal LM teşhisi kondu, bu teşhis daha sonra patoloji tarafından doğrulandı. EUS, kanal sürekliliğini görselleştirerek erken teşhisi kolaylaştırır, biyopsi veya cerrahi gibi gereksiz müdahalelerden kaçınır.

Giriş

Lenfatik malformasyon (LM), genişlemiş, anormal lenfatik kanallarla karakterize edilen doğuştan bir vasküler anomidir. Tarihsel ve yanlış bir şekilde "limfanjiom" olarak adlandırılan bu durum, artık gerçek bir neoplazma değil, lenfatik gelişim malformasyonu olarak kabul edilmektedir; bu, Uluslararası Damar Anomalileri Araştırma Derneği (ISSVA) çerçevesinde resmileştirilmiş kritik bir yeniden sınıflandırmadır. LM'ler vücut genelinde meydana gelebilirken, retroperitoneal lokalizasyon son derece nadirdir ve tüm vakaların %1'inden azınıoluşturur 2. Bu anatomik olarak karmaşık bölgede derin yerleşmiş lezyonların teşhisi zordur; hastalar genellikle kütle etkisi veya kist kanaması gibi komplikasyonlar ortaya çıkana kadar semptomsuzkalır.

BT ve MR, retroperitoneal LM'lerin özellikle teşhisinde önemli sınırlamalara sahiptir. Temel eksiklik, düşük özgüllükleridir. BT, zayıf yumuşak doku kontrastı sunar ve bu da daha yaygın olan sarkom gibi kistik neoplazmaların limfa sıvısını müsinöz veya nekrotik içerikten ayırt etmeyi zorlaştırır. MR, anatomi ve sıvı özelliklerini tanımlamada üstün bir yöntem olmasına rağmen, bulguları (örneğin, T2 hiperyoğunluğu, septal büyüme) bile spesifik değildir ve kistik şvannomlar veya müsinöz liposarkomlar gibi diğer tümörler tarafından taklit edilebilir4. Sonuç olarak, sadece görüntülemeye dayanan retroperitoneal LM'ler için ameliyat öncesi yanlış tanı oranı belirgin şekildeyüksektir 2, çünkü genellikle diğer retroperitoneal mişlerle karıştırılır. BT ve MRI arasında ortak olan temel sınırlamalardan biri, histolojik tanı verememeleridir ve kesin onay için sıklıkla görüntü rehberli aspirasyon veya biyopsi gerektirir.

Endoskopik ultrason (EUS), gastrointestinal trakt ve çevresindeki lezyonları değerlendirmek için kritik bir tanı aracıolarak ortaya çıkmıştır 5. Benzersiz avantajı, yüksek çözünürlüklü ultrasonu endoskopik perspektifle birleştirerek bağırsak duvarı, pankreas ve retroperitoneal yapıların eşsiz detaylı değerlendirmesini sağlar5. Dış görüntülemeye kıyasla EUS, bir kistin septa, döküntü ve duvar yapısı gibi iç özelliklerinin üstün görselleştirilmesini sağlar ve radyasyon maruziyeti olmadan damarların gerçek zamanlı, Doppler rehberliğinde değerlendirilmesinisağlar 6. EUS özellikle belirli klinik bağlamlarda bilgilendiricidir: gastrointestinal lümene bitişik retroperitoneal lezyonlar, sıvı analizinin (örneğin, trigliserid seviyeleri) şilükökeni doğrulayabilen kistik lezyonlar ve kesitsel görüntülemede belirsiz özelliklere sahip küçük lezyonlar için. Ancak, EUS'nin sınırlamaları vardır; bunlar arasında şiddetli altta yataniltihaplanma ortamında hassasiyetin azalması ve anatomik zorluklar ile hayati parazit yapılar nedeniyle çölyak ve retroperitoneal lezyonlara (%78,2) kıyasla (%78,2) mediastinal lezyonlara (%89,7) daha düşük tanı doğruluğuvardır 5.

Endoskopik ultrasonografiden türetilen bir teknik olan endoskopik ultrason rehberli ince iğne aspirasyonu (EUS-FNA), bilinmeyen peripankreatik/retroperitoneal kistler ve bilinmeyen etiyolojili lenfadenopatinin teşhisinde kritik bir araçolarak ortaya çıkmıştır 7. Çalışmalar, EUS-FNA'nın hasta yönetimini önemli ölçüde etkileyebildiğini göstermiştir; bir seride retroperitoneal lezyonları olan 18 hastanın 16'sında yönetimin etkilendiğigösterilmiştir 5. Özellikle kistik lezyonlar için, EUS-FNA, sıvı analizini sağlar; trigliserid ölçümü dahil, bu da kritoz sıvı ve yüksek trigliseridler elde edildiğinde kistik limfangiyomun tanısınıtaşıyabilir.

Bu raporun amacı, EUS'nin nadir bir retroperitoneal LM bağlamında spesifik uygulama ve tanısal değerini, patoloji tarafından doğrulanmış olarak göstermek, ameliyat öncesi tanı ve klinik yönetimin optimize edilmesindeki rolünü vurgulamaktır.

Vaka sunumu:
Genç bir erkek 4 gün süren üst karın ağrısıyla hastaneye yatırıldı. Önemli bir tıbbi geçmişi, sigara/alkol kullanımı veya ilgili aile öyküsü yoktu. Fizik muayenede geri dönme ağrısı olmadan üst karın hassasiyeti gösterildi. İlk ayaktan tedavi Doppler ultrasonu akut kolesisistit ve kolesistolitiyaz olduğunu gösterdi ve bu da "akut kolesisistitli kolesistolitiaz" ön teşhisine yol açtı. Göğs BT'sinde kolesistüt, safra kesesi büyümesi ve pankreas başında kistik bir lezyon ortaya çıktı (Şekil 1A). Gelişmiş üst karın BT ve MR+MRCP, kolesistitli (karın ağrısına bağlantılı) çoklu safra taşları ve pankreas başında 47 mm × 52 mm marjinal düşük yoğunluklu gölge (BT değeri ~10 HU, iyileşme yok) ve hilar, peripankreatik ve retroperitoneal bölgelerde birden fazla şişmiş lenf düğümü olduğu doğrulandı (Şekil 1B). MRİ+MRCP, pankreas başında tüple bağlı 53 mm × 44 mm uzunluğunda T2 sinyal kistik lezyonu gösterdi (Şekil 1C,D).

Teşhis, değerlendirme ve plan:
MRI bulgularına dayanarak, bir tüple bağlı pankreas başı olduğunu gösteren bu noktada, safra kanalının intraduktal papiller neoplazması başlangıçta şüphelenildi. Ancak, BT ve MR gibi kesitsel görüntüleme yöntemlerinin doğuştan gelen sınırlamaları nedeniyle, bu yöntemler lezyon ile pankreas kanalları arasındaki anatomik ilişkiyi kesin olarak doğrulayamıyor ve kistin doğasını tam olarak tanımlayamıyor, bu nedenle kesin tanı ve ileri değerlendirme için EUS yapıldı. EUS altında, pankreas başı, karaciğer alt kenarı ve sağ böbrek arasında iç septasyonlar (duvar nodülleri yok) olan 45 mm × 47 mm dairesel anekoik kistik lezyon (Şekil 2A) bulunur. Varsayılan kanal iletişiminin yönü boyunca takip edilmesinde, kistin 2,7 × 1,4 cm ölçüsünde büyümüş bir lenf düğümüne bağlı olduğu ortaya çıktı (Şekil 2B). Ortak safra kanalına yönelik daha fazla tarama, kistik lezyon ile safra sistemi arasında iletişimin olmadığını doğruladı (Şekil 2C,D). Retroperitoneal LM şüphesi vardı. EUS-FNA, kistin kesin karakterizasyonu için önceliklendirildi. EUS, kist ile safra ağacı arasında herhangi bir iletişim olmadığını doğruladı ve birden fazla safra kesesi taşı tespit etti. Sonuç olarak, kolesistektomi ve kist eksizyonu ailenin kararına göre gerçekleştirildi. Pankreas başı ve onikili içkili aşağı inen kısmın yakınında tam kapsüllü 6 cm × 5 cm yuvarlak kistik lezyon görüldü (Şekil 3A). Yırtıldığında sütlü sıvı serbest bırakıldı (Şekil 3B). Lezyon alt vena kavadan ayrılmış, kökler 12. ve 13. lenf düğüm gruplarına bağlı ve lenf düğümleri boyunca uzanmıştır (Şekil 3C). Operasyonel bulgular EUS sonuçlarını doğruladı. Karın ağrısı ameliyat sonrası geçti.

Erişim kısıtlı. Bu içeriği görüntülemek için lütfen giriş yapın veya deneme sürümünü başlatın.

Protokol

Bu çalışma, Helsinki Bildirgesi'ne uygun olarak yürütülmüş ve Yueyang Merkez Hastanesi Etik Komitesi tarafından onaylanmıştır. Hastadan yazılı bilgilendirilmiş onay alındı. Kullanılan malzemeler ve ekipmanlar Malzeme Tablosu'nda listelenmiştir.

1. Ekipman ve hasta hazırlığı

  1. Ekipman
    1. Ekoendoskop: Gerçek zamanlı ultrason görüntülemesi için lineer diziyle ekoendoskop kullanıldı.
      NOT: Bu durumda FNA uygulanmadı.
    2. Ultrason işlemcisi: Uyumlu bir ultrason işleme sistemi kullanıldı.
    3. Görüntüleme parametreleri: Ultrason frekansı genellikle penetrasyon ve çözünürlük dengesi için 5–10 MHz arasında ayarlanırdı. B-mod kazancı ve derinliği görüntü netliğini optimize etmek için dinamik olarak ayarlandı. Doppler değerlendirmesi için, renk Doppler hız ölçeği (darbe tekrarlama frekansı) başlangıçta düşük akış hızlarını (örneğin 1,5–3,0 kHz) tespit edecek şekilde ayarlanmış ve gerektiğinde ayarlanmış, renk kazancı gürültü eşiğinin hemen altına çıkarılmıştır.
  2. Hasta hazırlığı
    1. Hastanın aç midesini sağlamak için işlemden önce en az 6–8 saat oruç tutması gerekiyordu.
    2. Bilinçli sedasyon veya izlenen anestezi bakımı bir anesteziolog tarafından uygulanıyordu. Bu genellikle hasta rahatlığı ve güvenliğini sağlamak için damar içi propofol (etkisi için titrasyon) içerirdi.
    3. Tanı EUS prosedürü için hastadan muayeneden önce yazılı bilgilendirilmiş onay alınmıştır.

2. EUS sınavı için prosedürel adımlar

  1. İlk araştırma ve lezyon lokalizasyonu
    1. Ekoendoskop, pankreas başını ve bitişik retroperitoneal bölgeleri görselleştirmek için onikili koğunulu ve gerekirse iniş yapan onikili koğuna ilerletildi.
    2. Kistik lezyonu belirlemek için sistematik bir anket yapıldı. Bu, hafif dürbün torklama, uç fleksiyonu ve çekilme kombinasyonlarıyla sağlandı. Lezyonun yerini belirlemek ve büyük kan damarlarıyla ilişkisini değerlendirmek için hem B-mod hem de renkli Doppler görüntüleme kullanıldı.
  2. Kistik lezyonun karakterizasyonu
    1. Ölçüm: Lezyon net bir şekilde görselleştirildikten sonra, dahili elektronik kaliperler kullanılarak maksimum boyutları iki ortogonal düzlemde ölçüldü.
    2. İç mimari: Kistin iç yapısı farklı frekans ve kazanç ayarlarında dikkatlice incelendi. Aşağıdaki özellikler belgelenmiştir:
      1. Septasyonlar: Kist lümenini bölen ince, hiperekoik doğrusal yapıların varlığı değerlendirildi.
        NOT: Doğrulama noktası - Septasyonların ince ve düzenli mi yoksa kalın ve düzensiz mi olduğu doğrulandı.
      2. Duvar kağıdı: Kist duvarı, lümen'e katı çıkıntılar açısından titizlikle tarandı. Bir duvar nodülü, duvardan dışarı çıkan ayrı, hiperekoik, katı bir yapı olarak tanımlanmıştır.
      3. İçerik ekojenliği: Kist içeriği anekoik (berrak sıvı) veya hiperekoik kalıntı içeren olarak karakterize edilmiştir.
    3. Anatomik ilişkilerin değerlendirilmesi
      1. Kistin kenarları, dürbün döndürülerek ve tarama düzlemi ayarlanarak onikili bağırsak duvarı, pankreas parenkiması ve peripankreas damarlarıyla ilişkisi değerlendirilerek tamamen izlendi.
      2. Lenfatik bağlantı değerlendirmesi: Peri-kistik yumuşak dokunun titizlikle taraması yapıldı. Temel gözlem, kist duvarını bitişik bir lenf düğümüne bağlayan veya lenfatik yollar boyunca akan herhangi bir anekoik, tübüler yapıyı tespit etmekti.
        NOT: Gözlem kontrol noktası - Gözlemlenmesi gereken kritik bulgu, kist ile ekstra-pankreas lenf düğümü arasında doğrudan ve sıvı dolu bir iletişimdi.
      3. Kanal iletişiminin dışlanması: Kistin ortak safra kanalı ile ana pankreas kanalı arasındaki ilişki dikkatlice incelendi.
        NOT: Doğrulama noktası - Birden fazla tarama açısı, kist lümeniyle safra kanalı veya pankreas kanalı arasında görünür bir iletişim olmadığını doğruladı. Böyle bir iletişimin olmaması önemli bir tanı doğrulamasıydı.
      4. Safra kesesi değerlendirmesi: Safra kesesi incelendi ve safra taşlarının varlığı ile duvar kalınlaşma belirtileri (kolesistit ile tutarlı) doğrulandı.
    4. Klinik karar noktası
      1. EUS bulguları doğrultusunda, özellikle ince septasyonların varlığı, duvar nodüllerinin yokluğu, pankreas obiliyer kanallarıyla iletişim olmadığının doğrulanması ve kolesistolitiyaz varlığı nedeniyle, ince iğne aspirasyonu yapılmamasına karar verildi. Bu nedenle işlem sadece tanısal muayene olarak sonuçlandırıldı.

3. İşlem sonrası bakım ve takip

  1. Hasta iyileşme alanına nakledildi ve sedasyondan tam iyileşmeye kadar izlendi.
  2. Kalp atış hızı, kan basıncı, solunum hızı ve oksijen doygunluğu gibi hayati belirtiler düzenli aralıklarla izlendi.
  3. Bilinç seviyesi ve hava yolu açıklığı, hasta tamamen uyanık ve yanıt verene kadar sürekli olarak değerlendirildi.
  4. Hasta, karın ağrısı, bulantı, kusma, kanama veya perforasyon belirtileri gibi prosedürle ilgili komplikasyonlar açısından gözlemlendi.

Erişim kısıtlı. Bu içeriği görüntülemek için lütfen giriş yapın veya deneme sürümünü başlatın.

Sonuçlar

Patolojik muayene, kist duvarında belirgin düz kas hiperplazisi ile karakterize edilen iyi belirlenmiş bir kistik kitle ve müsinöz dejenerasyon bölgeleri ortaya koydu. Reaktif folikül oluşumu ile yoğun lenfoid hiperplazi de gözlemlenmiş, bu da lezyonun lenfatik kökenini desteklemiştir (Şekil 4A). İncelenen bölümlerde anlamlı sitolojik atipi veya kötü niyetli özellikler tespit edilmedi.

İmmünohistokimyasal analiz, lezyonun lenfatik...

Erişim kısıtlı. Bu içeriği görüntülemek için lütfen giriş yapın veya deneme sürümünü başlatın.

Tartışma

Lenfatik malformasyonlar (LM) nadir benign kistik lezyonlar olup, retroperitoneal vakalar tüm semptomların %1'inden azını oluşturur1. Geleneksel görüntüleme yöntemleri (ultrason, BT, MR) kistik özellikleri karakterize edebilir ancak LM'yi diğer kistik kitlelerden kesin olarak ayırt edemez; bu da genellikle patolojik doğrulamagerektirir 8,9. Bu makale, şüpheli retroperitoneal LM'yi değerlendirmek için odakl...

Erişim kısıtlı. Bu içeriği görüntülemek için lütfen giriş yapın veya deneme sürümünü başlatın.

Açıklamalar

Yazarlar çıkar çatışması olmadığını belirtmektedir.

Malzemeler

Bu makalede kullanılan malzemelerin listesi
AdŞirketKatalog numarasıYorumlar
Yerleşik görüntüleme yazılımıFujifilmhttps://www.fujifilm.com/in/en/healthcare/endoscopy/endoscopy-ultrasonography/endoscopic-ultrasonography-system 
Doğrusal dizi ekoendoskopuFujifilmEG-5800UT"Retroperitoneal lezyonların gerçek zamanlı ultrason görüntülemesi için"
Ultrason işleme sistemiFujifilm9000"Ekoendoskop için uyumlu işlemci; B-modunu sağlar

Kaynaklar

  1. Mulliken, J. B., Glowacki, J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: A classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg. 69 (3), 412-422 (1982).
  2. Alqahtani, A., Nguyen, L. T., Flageole, H., Shaw, K., Laberge, J. M. 25 years' experience with lymphangiomas in children. J Pediatr Surg. 34 (7), 1164-1168 (1999).
  3. Gutián Pinilla, A., Casuso, P. C., López López, C. A. Accurate diagnostic approach: Radiological features separating cystic lymphangiomas from similar lesions in the retroperitoneum. , European Congress of Radiology (ECR) 2024. Vienna, Austria. March 1, 2024 C-19346(2024).
  4. Varghese, J., Muraleedharan, A., Sajeev, S. CT and MRI characterization of a retroperitoneal lymphatic malformation in an adult. Cureus. 17 (9), e92002(2025).
  5. Choutas, V., Kynigopoulos, G., Sarafis, F. Exploring three congenital cystic lesions of the abdomen. , European Congress of Radiology (ECR) 2024. Vienna, Austria. C-14246. March 1, 2024 C-14246(2024).
  6. Safai Zadeh, E., Görg, E., Görg, C. The value of contrast-enhanced ultrasound in percutaneous biopsy of retroperitoneal masses. Ultraschall Med. 45 (Suppl 1), S1-S10 (2024).
  7. Nakano, Y., Hijioka, S., Hara, K. A case of retroperitoneal cystic lymphangioma in which cystic fluid analysis using EUS-FNA was useful for diagnosis. J Med Ultrason. 40 (1), 17-23 (2013).
  8. Levy, A. D., Cantisani, V., Miettinen, M. Abdominal lymphangiomas: Imaging features with pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 182 (6), 1485-1491 (2004).
  9. Davidson, A. J., Hartman, D. S. Lymphangioma of the retroperitoneum: CT and sonographic characteristics. Radiology. 175, 507-510 (1990).
  10. Dong, J., et al. Diagnosis of cystic lymphangioma of the colon by endoscopic ultrasound: Biopsy is not needed. Endosc Ultrasound. 5, 335-338 (2016).
  11. Hayami, S., et al. Retroperitoneal cystic lymphangioma diagnosed by computerized tomography, magnetic resonance imaging and thin needle aspiration. Int Urol Nephrol. 28, 21-25 (1996).
  12. Coe, A. W., et al. Pancreas cystic lymphangioma diagnosed with EUS-FNA. JOP. 13, 282-285 (2012).
  13. Shankar, K. R., et al. Cystic retroperitoneal lymphangioma: treatment by image-guided percutaneous catheter drainage and sclerotherapy. Eur Radiol. 11, 1021-1024 (2001).

Erişim kısıtlı. Bu içeriği görüntülemek için lütfen giriş yapın veya deneme sürümünü başlatın.

Yeniden basım ve izinler

Etiketler

Lenfatik MalformasyonRetroperitoneal LezyonKistik LezyonAbdominal GörüntülemePankreas BaşıBüyümüş Lenf NodülüNon-invaziv TanıDuktal KontinüitePatolojik Doğrulama
Bize Ulaşın
Kütüphaneye Öner

Gizlilik

Kullanım Koşulları

Politikalar

Telif Hakkı © 2026 MyJoVE Corporation. Tüm hakları saklıdır.