Ön mediastinumda anaplastik lenfoma kinaz-negatif inflamatuar miyofibroblastik tümörlü yaşlı bir erkek hasta, tam cerrahi rezeksiyondan sonra hastalık kontrolünü olumlu sağladı ve 2 yıl boyunca tekrarlamadan kaldı.
Bu içeriği görüntülemek için JoVE aboneliğiniz gereklidir. Giriş yapın veya ücretsiz denemenizi bugün başlatın.
Olgu sunumu
* These authors contributed equally
Ön mediastinumda anaplastik lenfoma kinaz-negatif inflamatuar miyofibroblastik tümörlü yaşlı bir erkek hasta, tam cerrahi rezeksiyondan sonra hastalık kontrolünü olumlu sağladı ve 2 yıl boyunca tekrarlamadan kaldı.
İnflamatuar miyofibroblastik tümör (IMT), ara biyolojik potansiyele sahip nadir bir mezenkimal neoplazmadır ve belirgin bir infiltratla üreleyen miyofibroblastik iğne hücreleriyle karakterize edilir. IMT daha sık çocuklarda ve genç yetişkinlerde görülse de, ön mediastinumun birincil tutulması özellikle yaşlı erkek hastalarda son derece nadirdir ve timoma veya timik karsinom gibi daha yaygın ön mediastinal tümörleri taklit edebilir. Yazarlar, tesadüfen tespit edilen ön mediastinal kitle olan 68 yaşında bir erkek hastayı raporlamaktadır. Kontrastlı göğüs bilgisayar tomografisi ve manyetik rezonans görüntülemede, 6,6 × 3,6 cm uzunluğunda ön mediastinal yumuşak doku lezyonu bulundu; heterojen artım, periferik gecikmeli büyüme, merkezi hipokonfiksiyon, sınırlı difüzyon ve bitişik perikardiyal yapılarla belirsiz bir arayüz ortaya çıktı. Hasta median sternotomi ile tam cerrahi rezeksiyon geçirdi. Histopatolojik muayene, belirgin bir lenfoplazmasitik infiltrat ile birlikte iğne hücresi proliferasyonunu gösterdi ve bu da IMT teşhisini destekledi. İmmünohistokimya anaplastik lenfoma kinaz (ALK) negatifliğini gösterdi. Ek yardımcı çalışmalar, CD21, CD23 ve CXCL13 için negatif boyama ve negatif Epstein–Barr virüsü (EBV) kodlu küçük RNA in situ hibridizasyonu göstererek, foliküler dendritik hücre sarkomu ve EBV ile ilişkili lezyonlara karşı çıktı. Floresans in situ hibritizasyonda ALK, ROS1, RET veya PDGFRB içeren yeniden düzenlemeler görülmedi. Hasta, adjuvan tedavi olmadan iyi iyileşti, ameliyat sonrası CA125 ve nöron spesifik enolaz seviyeleri normal aralıklara döndü ve 2 yıllık takipte hiçbir nüks veya metastaz gözlemlenmedi. Bu nadir vaka, ALK-negatif ön mediastinal IMT'nin yaş grupları arasında ön mediastinal kitlelerin ayırıcı tanısında dikkate alınması gerektiğini vurgulamaktadır. Tam rezeksiyon, seçilmiş rezeksiyon vakalarında kalıcı hastalık kontrolü sağlayabilir, ancak bu raporun tek vaka yapısı ve IMT'nin bilinen tekrarlama potansiyeli, temkinli yorumu ve uzun vadeli gözetimi destekler.
İnflamatuar miyofibroblastik tümör (IMT), iğne şeklinde fibroblastik veya miyofibroblastik hücrelerden oluşan nadir bir mezenkimal neoplazmadır ve değişken kronik infiltratla birlikte, en yaygın olarak plazma hücreleri ve lenfositler, ara sıra eozinofiller ve mast hücreler 1,2. Dünya Sağlık Örgütü'nün (DSÖ) en son sınıflandırmasına göre, IMT tamamen reaktif bir inflamatuar lezyon değil, orta biyolojik potansiyele sahip bir tümörolarak kabul edilmektedir 3. 2002 WHO yumuşak doku tümörleri sınıflandırmasında 'inflamatuar miyofibroblastik tümör' terimi resmi olarak benimsenmiş ve tümör, nadir metastatik potansiyele sahip fibroblastik ve miyofibroblastik tümörlerarasında kategorize edilmiştir 4.
İnflamatuar miyofibroblastik tümör geniş anatomik dağılımlara sahiptir ve torakopulmoner bölge, karın boşluğu, gastrointestinal sistem, idrar sistemi ve diğer bölgelerde rapor edilmiştir5. IMT çocuklarda ve genç yetişkinlerde daha sık bildirilse de, yaş dağılımı anatomik konuma göre değişir ve yetişkin veya daha büyük hastalar yalnızca6 yaşına göre değerlendirilmekten çıkarılmamalıdır. Akciğer IMT, akciğer tümörlerinin küçük bir kısmını oluşturur, ancak çocuklarda iyi huylu akciğer tümörlerinde nispeten daha sıkgörülür 7,8. Gastrointestinal sistemde IMT en çok ince bağırsak ve kolon9'u içerir. Idrar sisteminde, mesane en çok etkilenen organdır; hem pediatrik hem de yetişkin hastalarda belirtilenvakalar 10,11,12. Baş ve boyun IMT, tüm IMT vakalarının yaklaşık %15–%25'ini oluşturur ve tutarlı cinsiyet eğilimi olmadan geniş bir yaş aralığında ortaya çıkabilir(13,14). Buna karşılık, ön mediastinumun birincil IMT'si son derece nadirdir. Bu bölgede IMT, timoma, timik karsinom, lenfoma, germ hücre tümörü ve nöroendokrin neoplazma gibi daha yaygın ön mediastinal tümörleri klinik ve radyolojik olarak taklit edebilir.
IMT'nin klinik belirtileri ve görüntüleme özellikleri spesifik değildir; bu da özellikle tümör alışılmadık bir bölgede ortaya çıktığında yanlış teşhise veya tedavinin gecikmesine yol açabilir. Doğru tanı genellikle klinik bulguların, multimodal görüntülemenin, histopatolojik morfolojinin, immünohistokimyanın ve mevcut olduğunda moleküler testlerin entegre edilmesini gerektirir. Bu özellikle anaplastik lenfoma kinaz (ALK) negatif IMT için önemlidir çünkü ALK negatifliği IMT'yi dışlamaz ve seçilmiş durumlarda alternatif moleküler değişikliklerin değerlendirilmesini gerektirebilir. Tam cerrahi rezeksiyon, rezeksiyon yapılabilen, lokal hastalık için tercih edilen tedavi olarak kalmaktadır; Ancak, yerel tekrarlama olabileceği ve uzun vadeli gözetim gerektirdiği için tahmin temkinli yorumlanmalıdır. Bu makale, 68 yaşında bir erkek hastada nadir görülen bir ALK-negatif primer mediastinal IMT vakasını rapor ederek, yaşlı hastalarda ön mediastinal kitlelerin ayırıcı tanısında IMT'nin dikkate alınmasının gerekliliğini ve ALK-negatif iğne hücre lezyonlarının değerlendirilirken görüntüleme, histopatoloji, immünohistokimya ve moleküler hususların entegrasyonunun önemini vurgulamaktadır.
Vaka sunumu:
68 yaşındaki erkek hasta, 1 hafta önce rutin bir sağlık muayenesi sırasında tesadüfen ön mediastinal kitle tespit edildikten sonra 4 Mart 2022'de hastaneye başvurdu. Hasta sunumda semptomattikti. Hastanın geçmiş tıbbi ve aile öyküleri dikkat çekiciydi. Hastaneye kabul edildiğinde fiziksel muayenede bibasilar çatırtılar ortaya çıktı; Başka önemli bir işaret gözlemlenmedi.
Teşhis, değerlendirme ve plan:
İlk kontrastlı göğüs bilgisayar tomografisi (BT) ön mediastinal kitle ortaya çıkardı ve bu da daha fazla değerlendirme gerektirdi. Tümör belirteçleri hafif yüksek CA125 (42,25 U/mL) ve nöron-spesifik enolaz (NSE; 31,85 ng/mL) gösterdi. Rutin kan testleri, karaciğer fonksiyonu, rutin biyokimya, D-dimer ile pıhtılaşma profili, arteriyal kan gazı analizi ve T-SPOT. TB testi ve antinükleer antikor testleri dikkat çekiciydi. Geliştirilmiş göğüs BT'si (Şekil 1A–D), homojen yoğunlukta büyük bir ön mediastinal yumuşak doku kütlesi (6,6 × 3,6 cm) gösterdi. Heterojen bir gelişim, periferik gecikmeli gelişim ve merkezi hipoekstrapontifikasyon gözlemlenmiş, bu da heterojen damarları önermektedir. Lezyon, bitişik perikard yapılarıyla belirsiz bir arayüz gösterdi ve bu da lokal yapışma veya olası bir invaziyanı işaret ediyordu. Göğüs üzerinde güçlendirilmiş manyetik rezonans görüntüleme (MR) (Şekil 2A–D), yüksek tümör hücreselliği ile uyumlu olan diffüzyon ağırlıklı görüntülemede sınırlı difüzyon ile izo-hafif hiperyoğun T2 sinyal lezyonu ortaya koydu. Dinamik geliştirme, sinyal heterojenliğiyle birlikte venöz faz hiperartılmasını gösterdi ve bu da hipervasküler tümörle uyumludur. Perikardiyum ile ön plevra arasındaki zayıf sınır, lokal yapışma veya infiltrasyon olasılığını daha da destekledi. Kardiyak ultrasonografi (Şekil 3), sağ ventrikülün önünde iyi sınırlanmış bir hipoekoik kitle (58 × 33 mm) tespit etti; bu kitle BT/MR'daki mediastinal lezyon ile korelasyondu. Toraks cerrahisi, radyoloji, onkoloji ve kalp cerrahisi bölümlerini içeren multidisipliner danışmanlık, görüntüleme bulgularının, perikardiyal adezyon ve difüzyon kısıtlamalı ön mediastinal hipervasküler kitle dahil olmak üzere, özellikle timoma veya timik karsinom olmak üzere kötü huylu ön mediastinal tümör için endişe yarattığını sonucuna vardı; Lenfoma, germ hücreli tümör ve nöroendokrin neoplazma da ayırıcı tanıda dikkate alındı. Kesin tanı ve tedavi için cerrahi rezeksiyon önerildi.
Erişim kısıtlı. Bu içeriği görüntülemek için lütfen giriş yapın veya deneme sürümünü başlatın.
1. Etik beyanı ve hasta onayı
Bu vaka raporu, Shengli Petrol Sahası Merkez Hastanesi Etik Komitesi tarafından incelenip onaylandı (Onay No. YXLL202504301). Etik Komitesi, tüm hasta bilgileri anonimleştirildiği ve yayında tanımlayıcı bilgi yer almadığı için yazılı bilgilendirilmiş onay gerekliliğini feragat etti. Bu raporda sunulan klinik, görüntüleme, intraoperatif ve histopatolojik materyallerden tüm hasta tanımlayıcı bilgiler çıkarılmıştır.
2. Cerrahi rezeksiyon prosedürü
3. Örnek işleme ve patolojik analiz
Erişim kısıtlı. Bu içeriği görüntülemek için lütfen giriş yapın veya deneme sürümünü başlatın.
Aşağıdaki sonuçlar tanımlanan protokolün uygulanmasıyla elde edilmiştir. İşlem, ön mediastinal kütlesin tam makroskopik rezeksiyonunu başarıyla gerçekleştirdi. Rezeksiyon edilen örneğin histopatolojik analizi, IMT'nin nihai teşhisini destekledi. Histolojik muayene sonuçları: HE boyalı kesitlerin mikroskobik değerlendirmesi, fasiküller veya storiform desen içinde düzenlenmiş iğne şeklinde tümör hücrelerini ortaya koydu. Hücreler bol miktarda eozinofilik sitoplazma ve hafif atipi olan yuva...
Erişim kısıtlı. Bu içeriği görüntülemek için lütfen giriş yapın veya deneme sürümünü başlatın.
İltihaplı miyofibroblastik tümör, çoğunlukla iğne şeklinde miyofibroblastik veya fibroblastik hücrelerden oluşan nadir bir mezenkimal tümördür ve değişken inflamatuarinfiltrat 15 ile birlikte bulunur. IMT'nin patogenezi, histolojik özellikleri nispeten iyi tanımlanmış olmasına rağmen tam olarak açıklanmamıştır. Kronik inflamatuar stimülasyon tümör gelişimine potansiyel katkılardan biri olarak öne sürülmüştür, ancak IMT artık genellikle tamamen reaktif bir iltihap ...
Erişim kısıtlı. Bu içeriği görüntülemek için lütfen giriş yapın veya deneme sürümünü başlatın.
Yazarların açıklayacak hiçbir şeyi yok.
Yazarların herhangi bir teşekkürü yoktur.
Erişim kısıtlı. Bu içeriği görüntülemek için lütfen giriş yapın veya deneme sürümünü başlatın.
| Ad | Şirket | Katalog numarası | Yorumlar |
|---|---|---|---|
| 10% neutral buffered formalin | Guangzhou Weiges Biotechnology Co., Ltd. | 5200015 | Reseksi yapılan tümör örneğinin fiksasyonu için kullanılır. |
| ALK antikoru | Fuzhou Maixin Biotech Co., Ltd. | MAB-0281 | ALKp80 (5A4) klonu; kullanıma hazır; ALK immünohistokimyası için kullanılır. |
| Otomatik H&E boyama sistemi | Roche Diagnostics/Ventana Medical Systems | VENTANA HE 600 | Otomatik hematoksilin ve eozin boyaması için kullanılır. |
| Otomatik IHC boyama platformu | Roche Diagnostics/Ventana Medical Systems | VENTANA BenchMark ULTRA | İmmünhistokimyasal boyama için kullanılır. |
| Otomatik doku işlemcisi | Thermo Scientific/Epredia | A82300001 | Sabit dokunun dehidrasyonu, temizlenmesi ve parafin infiltrasyonu için kullanılır. |
| β-katenin antikoru | Fuzhou Maixin Biotech Co., Ltd. | MAB-0754 | MX043 klonu; kullanıma hazır; β-katenin ekspresyonunu değerlendirmek için kullanılır. |
| Tampon çözeltisi | Roche Diagnostic Products (Suzhou) Co., LTD | 86187 | Otomatik boyama işlemleri sırasında uygun pH'ı korumak için kullanılır. |
| Kardiyak ultrason sistemi | Philips | EPIQ 7C | Anterior mediastinal kitle ve bu kitlenin sağ ventrikülle ilişkisini değerlendirmek için ameliyat öncesi kardiyak ultrasonografide kullanılır. |
| CD117 antikoru | Fuzhou Maixin Biotech Co., Ltd. | Kit-0029 | YR145 klonu; kullanıma hazır; KIT-pozitif tümörleri dışlamak için kullanılır. |
| CD21 antikoru | Fuzhou Maixin Biotech Co., Ltd. | RMA-1030 | MXR015 klonu; kullanıma hazır; KIT-pozitif tümörleri dışlamak için kullanılır. |
| CD23 antikoru | Fuzhou Maixin Biotech Co., Ltd. | RMA-0504 | SP23 klonu; kullanıma hazır; KIT-pozitif tümörleri dışlamak için kullanılır. |
| CD35 antikoru | Fuzhou Maixin Biotech Co., Ltd. | RM-0768 | EP197 klonu; kullanıma hazır; CD35 ekspresyonunu değerlendirmek ve ayırıcı tanıda yardımcı olmak için kullanılır. |
| CD68 antikoru | Fuzhou Maixin Biotech Co., Ltd. | Kit-0026 | KP1 klonu; kullanıma hazır; histiosit/makrofaj ilişkili boyamayı değerlendirmek için kullanılır. |
| CT tarayıcı | Siemens AG | SOMATOM Force CT | Anterior mediastinal kitlenin kontrastlı toraks BT değerlendirmesi için kullanılır. |
| CXCL13 antikoru | Fuzhou Maixin Biotech Co., Ltd. | MAB-1007 | MX107 klonu; kullanıma hazır; CD35 ekspresyonunu değerlendirmek ve ayırıcı tanıda yardımcı olmak için kullanılır. |
| Renksizleştirici çözeltisi | Roche Diagnostic Products (Suzhou) Co., LTD | 86184 | Otomatik H&E boyama sırasında deparafinizasyon/renksizleştirme için kullanılır. |
| EMA antikoru | Fuzhou Maixin Biotech Co., Ltd. | Kit-0011 | E29 klonu; kullanıma hazır; epitelyal membran antijeni ekspresyonunu değerlendirmek için kullanılır. |
| Eozin boyama çözeltisi VENTANA HE 600 Eozin | Ventana Medical Systems | 86183 | Otomatik H&E boyama sırasında sitoplazmik ve hücre dışı matris boyaması için kullanılır. |
| Cam kapak slaytı | Ventana Medical Systems | 86188 | Mikroskobik inceleme için boyanmış doku kesitlerini örtmek için kullanılır. |
| Hematoksilin boyama çözeltisi VENTANA HE 600 Hematoksilin | Ventana Medical Systems | 86189 | Otomatik H&E boyama sırasında nükleer boyama için kullanılır. |
| Ki-67 antikoru | Fuzhou Maixin Biotech Co., Ltd. | RMA-0731 | MXR002 klonu; kullanıma hazır; tümör proliferasyon indeksini tahmin etmek için kullanılır. |
| Mikrotom | Leica Biosystems | 149BIO000C1 | 4–5 μm parafin kesitleri kesmek için kullanılır. |
| MRI sistemi | Siemens AG | MAGNETOM Trio Tim 3.0T MRI | Kontrastlı toraks MR ve difüzyon ağırlıklı görüntüleme için kullanılır. |
| Pan-Sitokeratin antikoru | Fuzhou Maixin Biotech Co., Ltd. | Kit-0009 | AE1/AE3 klonu; kullanıma hazır; epitelyal tümör farklılaşmasını dışlamak için kullanılır. |
| Parafin mumu | Fujian Weiao Medical Equipment Co., Ltd. | WP-58/60 | İşlenmiş doku örneklerini gömme işlemi için kullanılır. |
| Renklendirme boya çözeltisi | Roche Diagnostic Products (Suzhou) Co., LTD | 86185 | Otomatik H&E boyama sırasında kontrastı iyileştirmek için yardımcı boyama maddesi olarak kullanılır. |
| S-100 antikoru | Fuzhou Maixin Biotech Co., Ltd. | RMA-1075 | MXR0347 klonu; kullanıma hazır; nöral veya melanositik farklılaşmayı dışlamak için kullanılır. |
| Numune koruma çözeltisi VENTANA HE 600 Kapak Aktivatörü | Ventana Medical Systems | 86181 | Otomatik kapaklama işlemi sırasında kullanılır. |
| Smooth Muscle Aktin antikoru | Fuzhou Maixin Biotech Co., Ltd. | Kit-0006 | 1A4 klonu; kullanıma hazır; düz kas/miyofibroblastik farklılaşmayı değerlendirmek için kullanılır. |
| VENTANA HE 600 Temizleme Çözeltisi | Roche Diagnostic Products (Suzhou) Co., LTD | 86190 | VENTANA HE 600 sisteminin rutin temizliği ve bakımı için kul |
Erişim kısıtlı. Bu içeriği görüntülemek için lütfen giriş yapın veya deneme sürümünü başlatın.