$$\rightleftharpoonup{xx}$$
$$\longleftharp{xx}$$,
$$\longrightharp{xx}$$,
Hidrosefali, anormal beyin omurilik sıvısı (CSF) dinamiği nedeniyle anormal ventriküler büyüme ile karakterize edilen hayati tehlike doğuran bir durumdur. Pediatrik hastalarda en yaygın nörocerrahi durumlardan biridir ve genellikle bebeklerde ilerleyici baş büyümesi veya daha büyük çocuklarda artan kafa içi basınçolarak görülür 1. Hidrosefalinin etiyolojisi çok faktörlüdür ve genetik anormalliklerle ilişkili doğuştan formları ve beyn-omurilik sıvı dinamiğini bozan edinilmiş durumları kapsar. Bunlar arasında ventriküler çıkışın bozulması, subaraknoid boşluğun işlev bozukluğu, değişen beyin nabızları, azalan beyin uyumu ve daha yakın zamanda önerilen sutaşınımının düzenlenmesi 2,3,4,5 gibi mekanizmler yer alabilir.
Konjenital hidrosefali, beyin gelişimini etkileyen genetik anormalliklerle ilişkilidir; edinilmiş vakalar ise ventriküler drenaj, subaraknoid boşluk fonksiyonu veya beyin venözuyumluluğundaki bozukluklardan kaynaklanır. 4,6,7. Erken tanı ve cerrahi müdahale, ventrikülo-peritoneal şanört (VPS) veya endoskopik işlemler dahil, morbidite ve ölümlülüğü azaltmak için kritikolmaya devam etmektedir 8. VPS, etkili ve anında CSF saptırma sağlarken, uzun vadeli şant bağımlılığı ve enfeksiyon, tıkanıklık ve tekrarlanan revizyon ameliyatları gibi potansiyel komplikasyonlarla ilişkilidir. Buna karşılık, endoskopik üçüncü ventrikülostomi (ETV), obstruktif hidrosefali hastalarında fizyolojik BOS dolaşımını yeniden sağlayarak şanttan bağımsız bir alternatif sunar. Ancak ETV'nin başarısı büyük ölçüde avantajlı ventriküler anatomiye ve kritik üçüncü ventriküler simgelerin net tanımlanmasına bağlıdır.
Yakın zamanda tespit edilen bir varyasyon olan interhypotalamik yapışma (IHA), hipotalamusun medial kenarlarını üçüncü ventrikül boyunca birbirine bağlayan parenkimal bir bant ile tanımlanır (Şekil 1)9,10. Gri madde heterotopisi, yarık damak, optik atrofisi, serebellar hipoplazi, hipokampal yeterrotasyon ve beyaz madde lezyonlarıgibi anomalilerle ilişkilidir 10. IHA'lar, laminaterminalis 11'in embriyolojik gelişimi sırasında kusurlu programlanmış hücre ölümü, bozulma göçü veya yardımcı hipotalamik dokudan kaynaklanabilir. Önemli olarak, IHA varlığı üçüncü ventriküler katı tıkayarak veya kritik anatomik işaretleri değiştirerek ETV için teknik bir zorluk oluşturabilir. Bu tür durumlarda, infundibular girintinin, mammiller cisimlerin veya tuber sinereum'un bozulması, yanlışlıklı fenestrasyon veya bitişik sinir ve damar yapılarında hasar riskini artırabilir12. Ayrıca, kalınlaşmış üçüncü ventriküler taban, dar prepontin sarnıç veya belirsiz baziler arter görselleştirme, prosedürel güvenliği tehlikeye atabilir ve ETV'nin uygulanabilirliğini sınırlayabilir. Bu nedenle, ETV'nin bireysel olarak uygulanabilirliğini ve güvenliğini belirlemek için kapsamlı bir ameliyat öncesi görüntüleme değerlendirmesi zorunludur. Ventriküler boyut, zemin kalınlığı, prepontin sarnıç açıklığı ve yapışma ile hedeflenen fenestrasyon bölgesi arasındaki mekansal ilişkinin dikkatli değerlendirilmesi hastaseçiminde gereklidir 13,14. Bu çalışmanın amacı, ETV ile tedavi edilen bir pediatrik IHA ve hidrosefali vakası üzerine literatürü gözden geçirmektir.
VAKA SUNUMU:
Omfalosel onarımı geçmişi olan 2,5 yaşındaki bir kız, otururken dengeyi koruma zorlukları nedeniyle Pediatrik Acil Servis'e yatırıldı. Nörolojik muayene bulguları şunlardı: spontan solunum, spontan göz açılması ve izokorik gözbebekler. Işık refleksleri olumluydu. Tüm uçların spontane hareketi eşit ve yeterliydi. Hasta bireysel kelimeleri ifade edebiliyordu. Baş çevresi 50,5 cm idi, 90. perdelikleri aştı ve fontanel şişmişti.
TANI:
Acil değerlendirmenin ardından, hasta kontrastsız kraniyal bilgisayar tomografisi (BT) yapıldı; bu çalışmada triventriküler hidrosefali ile uyumlu bulgular ve hipotalamik ile talamik bölgede bant benzeri oluşum ortaya çıktı (Şekil 2). Evans indeksi, aksiyel görüntülemede kafatasının maksimum frontal boynuz genişliğinin maksimum iç çapına oranı olarak hesaplandı ve 0.48 olarak belirgin ventriküler büyümeyi doğruladı. Sonraki manyetik rezonans görüntüleme (MRG) uygulandı; böylece altta yatan kitle lezyonu dışlandı ve intraventriküler anatomi daha iyi karakterize edildi. MR, belirgin triventriküler hidrosefali doğruladı ve medial hipotalamik duvarlar arasında uzanan, IHA ile uyumlu bant benzeri bir parenkimal yapı ve intertalamik bir yapışma ortaya koydu (Şekil 3). Kallosal açı 44° ölçülmüş ve patolojik ventrikülomegaliyi desteklemiştir. Üçüncü ventrikül büyütüldü ve orta sagittal görüntüleme, arka fossa kütle lezyonu belirtisi olmayan korunmuş bir prepontin sarnıç gösterdi. Bulgular, su deseniyle tutarlıydı ve hidrosefali obstruktif bir desenini doğruladı. Artan intrakranial basıncın klinik belirtileri ve skudüktal stenozun sekider olarak obstrüktif hidrosefalisin radyolojik doğrulanması göz önüne alındığında, acil durum hastanın yasal vasilerine açıklandı ve acil cerrahi müdahale planlandı.