Doğuştan diyafram fıtığı (CDH), karın visserasının göğüs 1,2'ye fıtıklamasına yol açan diyafram defektiyle karakterize edilen, hayati tehlike doğuran bir anomalidir. Bu fiziksel sıkıştırma, akciğer gelişimini ciddi şekilde zayıflatır ve akciğer hipoplazisi ile kalıcı akciğer hipertansiyonu (PPHN) ile sonuçlanır; bunlar morbidite ve ölümlülüğün başlıca nedenleridir. Pulmoner hipoplazi ve damar gelişiminin yetersizliğine ek olarak, bozuk kalp gelişimi ve ventriküler disfonksiyonun da CDH'li yenidoğanlarda klinik sonuçları önemli ölçüde etkilediği gösterilmiştir. Altta yatan patofizyoloji, hem hava yollarının hem de akciğer damar yatağının anormal gelişimini içerir; bu da damar sayısının azalmasına, arteriollerin kaslarlaşmasının artmasına ve dolayısıyla damar direncininartmasına yol açar 3,4. CDH hastalarında riski doğru şekilde sınıflandırmak, müdahaleleri yönlendirmek ve tedavi yanıtını izlemek için nesnel ve nicel biyobelirteçlergereklidir 5. Bu değerlendirmenin kritik yönlerinden biri, akciğer hipoplazinin boyutu ve akciğerlerin fonksiyonel kapasitesi hakkında bilgi sağlayabilen akciğer damarlarının ayrıntılı analizidir. Görüntüleme tekniklerindeki gelişmeler, özellikle bilgisayarlı tomografi (BT), akciğer damarları büyük detaylarla görselleştirme ve nicelik yeteneğimiziartırmıştır 6,7.
Doğum sonrası Bilgisayarlı Tomografi (BT) akciğerlerin yüksek çözünürlüklü anatomik detaylarını sağlarken, karmaşık akciğer damar ağacının analizi hâlâ zordur. Mevcut damar segmentasyonu yöntemleri genellikle önemli manuel müdahale gerektiren, görüntü artefaktlarına karşı hassas olan ve CDH 7,8,9,10'daki ciddi anatomik bozulmalara karşı dayanıklı olmayabilecek geleneksel görüntü işleme tekniklerine dayanır. Derin öğrenme, özellikle U-Net mimarisi gibi konvolüsyon sinir ağları (CNN'ler), otomatik tıbbi görüntü segmentasyonunda dikkat çekici başarılar elde etmiştir. Ancak, mevcut modellerin çoğu sağlıklı kişiler veya diğer hastalık bağlamlarında eğitilmiştir; bu da CDH10,11,12,13 gibi doğuştan gelen anomalilere uygulanabilirliğini sınırlar.
Bu gelişmelere rağmen, literatürde önemli boşluklar bulunmaktadır. Birçok çalışma, sağlıklı bireylere veya belirli akciğer hastalıklarına odaklanmış, CDH12 gibi doğuştan gelen anomalilere ise sınırlı dikkat göstermiştir. Ayrıca, derin öğrenme modelleri daha iyi performans göstermiş olsa da, genellikle eğitim için büyük, notlu veri setleri gerektirir ve bu veri setleri CDH gibi nadir durumlar için her zaman mevcut değildir. Ayrıca, mevcut modeller, CDH'nin neden olduğu ciddi anatomik bozulmalar durumunda farklı akciğer damar türlerini (örneğin arterler ve venerler) ayırt etme zorluğunu tam olarak ele almamıştır. Bu sınırlama, CDH hastalarında akciğer damarlarını doğru şekilde segmente edip analiz edebilen daha sağlam modeller geliştirmek için daha fazla araştırmaya ihtiyaç duyulduğunu vurgulamaktadır.
Bu çalışma, pulmoner damar damarlarını segmentlere bölmek ve BT taramalarından nicel morfometrik özellikleri çıkarmak için tam otomatik derin öğrenme çerçevesi geliştirip doğrulayarak bu eksiklikleri kapatmayı amaçlamaktadır. Yaklaşımımızın önemli yeniliklerinden biri, modelimizi CDH ve kontrol hastalarının birleşik veri seti üzerinde eğitmek, böylece hem normal hem de patolojik vasküler desenlerin sağlam bir temsilini öğrenmesini sağlamaktır. BT görüntüleme iyonlaştırıcı radyasyonu içerse de, rutin uzunlamasına tarama için uygun değildir; ancak bu çalışma kavramın önemli bir kanıtı olarak hizmet vermektedir. Bu çalışmanın temel amacı, damar yapısının otomatik radyolojik nicelendirilmesinin mümkün olduğunu ve CDH hastalarını kontrol kontrollerinden güvenilir şekilde ayırt edebileceğini ortaya koymaktır. Bu alandaki başarı, bu nicel çerçevenin gelecekteki klinik uygulamalar için Manyetik Rezonans Görüntüleme (MR) gibi radyasyonsuz görüntüleme yöntemlerine uyarlanması için gerekli doğrulamayı sağlar.